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III. — Voies et neurones d'association

IV. — Centres spéciaux. Siège et distribution: 4. Centres supérieurs corticaux : à) moteurs ; membres et facial ; b) sensitifs ; c) distribution segmenta ire de ces centres: nerfs segmcntosensitifs et nerfs articulomoteurs. — 2. Centres bulbomédullaires moyens ou supranucléaircs à distribution corticale ou segmentaire: a] sensibilité; b) motilité. — 3. Centres bulbomédullaires et ganglionnaires, inférieursou nucléaires, à distribution radiculaire: a) sensibilité; b) motilité. — 4. Résumé de Tanalomie clinique de l'appareil nerveux central sensitivomoteur.

V. — Physiologie clinique générale : 4. Action nerveuse motrice

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volontaire: a) actions de mobilisation (raccourcissement et allongement) ; à) action de stabilisation ; c) contraction stérile volontaire et force de situation fixe. — 2. Action nerveuse motrice automatique. Tonus. — 3. Solidarité des voies centripètes et des voies centrifuges dans la motilité.

B. — Seméiologie et diagnostic du siège des lésions dk l'appareil nerveux sensitivomoteur central

I. — Paralysies, Hémiplégie : i. Distribution delà paralysie aux membres. — 2. Analyse clinique et procédés d'exploration. — 3. a) langue; b) facial ; c) paralysie alterne ; d) muscles à fonctions bilatérales synergiques. — 4. Réflexes et ton us — 5. Mouvements associés et imités ; parakinésies. — 6. Topographie craniocérébrale.

II. — Anesthésies: 1. Anesthésîesbulbomédullaires :a)anesthésies radiculaires et segmentaires ; b) anesthésies dissociées; c) hémiparaplégie croisée.— 2. Anesthésies cérébrales : a) capsulaires et thalamiques ; b) corticales ; c) diagnostic différentiel.

III. — Diagnostic différentiel de F hémiplégie organique : 1. Symptômes extrinsèques à l'hémiplégie : a) signes de maladie concomitante ; 6) état du psychisme ; c) évolution de la paralysie. — 2. Symptômes intrinsèques à l'hémiplégie : a) distribution de la paralysie : a) membres, ]3) facial et langue ; b) état du tonus : aspect, attitude ;c) étatdes réflexes tendineux (et cutanés), signe des orteils ; d) état des mouvements automatiques dans les mouvements volontaires ; or) signe du peaucier, |3) acte de s'asseoir, y) marche de flanc ;e) étatdela sensibilité ; f) étatde la trophicité. — 3. Synthèse physiologique des éléments de ce diagnostic.

IV. — Diagnostic en hauteur du siège des lésions dans F appareil sensitivomoteur général, — 1 .Principes généraux : a) signes extérieurs; b) limites de la paralysie; c) état des réflexes. — 2. Le syndrome radiculosegmentaire du cône médullaire. — 3. Le syndrome radiculosegmentaire de la moelle sacrée. — 4. Le syndrome radiculaire de la moelle lombaire. — 5. Le syndrome segmentaire de la moelle lombosacrée. — 6. Le syndrome radiculaire de la moelle dorsale. — 7. Le syndrome segmentaire de lamoelledorsale. — 8. Le syndrome radiculaire de la moelle brachiale. — 9. Le syndrome segmentaire de la moelle brachiale. — 10. Le syndrome de la moelle cervicale. — il. Le syndrome

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bulbaire. — i2. Les syndromes supérieurs : a) protubéraotie] et pédoDculaire ; b) basilaire (capsulaire etoptostrié) ; c) cortical. . — Les hyperkinésies : i. Contractures : a) Contractures permanentes par lésion destructive; b) contractures transitoires par lésion irritative. — 2. Mouvements prae et posthémiplégiques. ^ 3. Epilepsie jacksonienne. — 4. Convulsions bulbo> protubérantielles. — 5. Rire el pleurer spasmodiq.ues;séméioloçie de la mimique faciale et de Texpression émotive.

A. — ANATOMIE ET PHYSIOLOGIE CLINIQUES DE L'APPAREIL NERVEUX SENSITIVOMOTEUR CENTRAL

Voies motrices cérébroméduUaires : 1. Voies principales (1) cortic ospinales. 2. Voies indirectes ou corticopontocérébellospinales.

1. Les corps cellulaires des neurones moteurs supérieurs (point de départ de Tordre du mouvement) sont réunis dans la substance grise de la région périrolandique, c'est-àdire : à la face externe (fig. 3), les circonvolutions frontale et pariétale ascendantes, qui bordent en avant et en arrière le sillon de Rolando, leur prolongement à la face interne (Qg. 4), le lobule paracentral (2) et Topercule rolandique

^1) Je préfère le mot « principales » au mot « directes », plus habituellement employé, parce que, si certaines de ces voies principales sont directes, d'autres sont croisées ; ce qui peut faire naître de la confusion.

'2) Peul-ôtre aussi la partie voisine de la frontale interne. DEJEnixE joint encore à la zone motrice corticale la partie postérieure du pied des première et deuxième frontales et la partie antérieure du lobe pariétal. Cliniquement^ ces régions me paraissent devoir être Réparées de la zone périrolandique, quand, comme je le fais ici, on réserve pourd'aulres chapitres Tappareil nerveux moteur des sens et du langage.

fiO

qui réunit les deux circonvolutions ascendantes à leur partie inférieure (1).

Les prolongements cylindraxiles des cellules de cette zone périrolandique traversent la substance blanche du centre ovale et se réunissent dans les deux tiers antérieurs (lu bras postérieur de la capsule interne [fig. 5), de cette partie de la capsule qui esL entre la couche optique et le noyau lenticulaire (lu corps strié, au niveau et immédiatement en arrière du genou de la capsule.

Dans la partie tout k fait antérieure de ce segment, sont les pro- ' longements destinés à l'hypoglosse et au facial inférieur (faisceau géniculé) ; le reste du segment (fais- Fig. s. — Gapsuk' in- ^eau pvramidal) contient les prolonleme, d'après van Ge- \-' , ' , "^ ,

HicHTEN. gements pour les autres nerfsmoteui-s

de la moelle allongée et de la moelle. De là, le faisceau pyramidal passe dans le pied du pédoncule cérébral correspondant, dont il occupe les Irois cinquièmes moyens (2) (fig. 7)

(]} Pour faciliter la lecture des phyeiologiflles je reproduis ici (ilg. fi) l'aspect et la nomenclature des cireonvolulinn!i du cliien.

Fig. S. — Face externe du cerveau du ehion.

'i■np^^s Atit.wasiu et Cabvai.i.o (nrlirle Chien du DMiannaire de Phiifiologie de Charles fticheH.

yi) I.e liera moyen du pédoncule, d'nprts Sand.

AFrAHEIL SENâlTIVOMOTBUK GÉNÉKAL 61

Le faisceau pyramidal donne ses Qbres pour le trijumeau inoleui' et les oculontoleurs du côté opposé; traverse la protubérance, s'amincissant toujours ; puis, dans la moelle allongée, forme la pyramide antérieure (fig. 7); s'entre- croise, au moins pour la plus grande partie de ses fibres.

Kig. 7. — Pédoncules, inéso- Fig. 8. — Sy.sidmiitiaation de la L'èph&le, moelle allongéi/, luoclle épinière. d'après Testlt.

d'aprts VAN Geudcuten.

avec celui du c6lé opposé et forme, dans la moelle, le faisceau pyramidal croisé dans le cordon latéral (fig. 8).

Enfin ces longs prolongements entrent en connexion avec les prolongements protoplasmatiques des cornes antérieures de la moelle, du côté opposé k celui des neurones corticaux initiaux.

Les pi-olongements cylindraxilcs de ces cellules radiculaires (neurone moteur inférieur direct) (1) s'entourent successivement de myéline et de gaine de Schwanx, forment les racines antérieures et ensuite les nerfs moteurs.

Je crois que ces anciennes conclusions classiques restent vraies malgré les nombreuses discussions, encore pendantes, sur l'entrecroisement incomplet des pyramides et

{)) Direrl par rapport aux muscles innervés; croise par rapport au E corticol supérieur.

sur les faisceaux médullaires directs, du faisceau pyramidal.

L'étude des dégénérations poslhémipiégiques a montré qu'il y a en effet deux faisceaux directs : un dans le cordon antérieur (faisceau de Tûrck), l'autre dans le cordon latéral (fibres pyramidales homolatérales).

1" Pour le premier (/i6res pyramidales divecl^s du cordon antérieur, faisceau pyramidal direct ventromédian) Pierre Marie et Guillaix (1) ont montré que la dégénéralion en est très rare et très réduite dans les lésions cérébrales ; cette dégénération existe au contraire très nette en forme de croissant, quand la lésion primitive siège soit au niveau du pédoncule et de la région sousoptique soit au niveau de la protubérance.

Ce faisceau moteur direct du cordon antérieur viendrait donc plutôt des neurones de la partie supérieure de la protubérance. Ces voies parapyramidales (qui appartiendraient par suite plutôt aux voies indirectes ou aux voies de réquilibre que nous étudierons plus loin) se terminent dans les cellules radiculaires antérieures de la moelle ; les uns disent du même côté (von Lenhossek, Long) les autres du côté opposé (Kôlliker, van Gehl'cîiten, Ramon y Cajal), d'autres, des deux côtés (Ziehen, Hoche). Pour Pierre Marie et Guillain cette « question des connexions terminales du faisceau pyramidal direct reste entière à résoudre».

. De môme pour le rôle physiologique de ce faisceau. Reste hypothétique l'idée, soutenue par Wertheiner (2) que « le faisceau de Tûrck serait destiné à l'innervation des muscles du tronc ».

2* La dégénération des fibres pyramidales homolalérales a fait l'objet de très nombreux travaux (3).

(1) PiERHE Marie et Georges Guillain, Semaine médicale, 1903, p. 17.

(2) Wertheiner, article Bulbe Dictionnaire de Physiologie de Charles Richel.

(3) Voir René Sand, Les fibres pyramidales corlicobulbaires el cor^

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Spiller (1899) a décrit le faisceau pyramidal direct venirolatéraly qui irait de la protubérance à la moelle. Il est confirmé et étudié par Mott et Tredgold (1900), Barnes (1901), Stewart (1902) (iraciu^ X), Probst (1899) (faisceau pyramidal direct accesssoire), Dejer^se {fibres pyramidales homolatérales superficielles). C'est le faisceau triangulaire de Helweg (Obersteiner, 1900).

La plupart des auteurs (Obersteixer, Spiller, Mott et Tredgold, Barnes, Probsx, Dejerine, Sand) admettent (contre Bechterew) Torigine cérébrale de ce faisceau.

Enfin on note aussi, après certaines lésions unilatérales du cerveau, une dégénération du faisceau pyramidal direct (Uamilton, 1884 ; Schafer,1893 ; Tenchim et Ugolotti, 1900 ; Sherrington, 1890; Kosaka, 1901 ; Sand).

Mais, comme dit Sand, « il n'est pas certain que ces quatre espèces de fibres (1) existent dans chaque moelle Tarasievitch (1902) incline à penser que le faisceau pyramidal direct ventrolatéral existe là où manque le faisceau pyramidal direct venlromédian et vice versa ou au moins que Tuu de ces faisceaux est très développé lorsque Tautre Test peu. »

D'autre part, Pierre M<^JUE et Guillain me paraissent avoir démontré que la dégénération bilatérale des faisceaux pyramidaux est très rare et très peu marquée dans Thémiplégie par lésion unilatérale. « Les belles dégénérations bilatérales visibles avec la méthode de Weigert appartiennent aux cas de lésions cérébrales ou prolubérantielles bilatérales. »

Ce n'est pas à cette dégénération qu'il faut attribuer les troubles du côté sain observés chez certains hémiplégiques, rares d'ailleurs chez l'adulte et observés surtout « chez les

ticoprolabéranlielles^ thèse de rUniversité libre de Bruxelles et Pierre Marie et Georges Guillain, Revue de médecine, 1003, p. 797. (Ij Le faisceau pyramidal croisé, le faisceau pyramidal direct ventromédian (de TiJRCK), le faisceau pyramidal direct ventrolatéral, les libres pyramidales directes profondes.

malades séniles artérioscléreux, atteints de foyers de désintégration lacunaire dans les centres nerveux, foyers qui, le plus souvent, siègent dans les deux hémisphères ».

Le faisceau homolatéral existe, mais avec cette particularité qu'il est « presque aussi considérable au-dessous du renflement cervical qu'au-dessus. Ces fibres semblent donc être presque uniquement destinées aux membres inférieurs- Ce fait est intéressant puisque les membres inférieurs agissent, tant dans la station debout que dans la marche, d'une façon synergique. Au contraire les membres supérieurs ont des mouvements isolés, agissent indépendamment l'un de l'autre » (Pierre Marie et Guillain).

D'après cette vue ingénieuse, chaque hémisphère enverrait aux deux membres inférieurs (comme nous verrons qu'il envoie aux yeux et à la tête) des nerfs destinés à assurer les mouvements bilatéraux synchrones (1).

Pour les nerfs moteurs crâniens, le neurone inférieur direct est constitué par les noyaux bulbaires, dits origine réelle de ces nerfs.

Un mot sur le masticateur (trijumeau moteur, V paire), le facial (VII paire), le glossopharyngieiv (IX (jaire) et l'hypoglosse (XII paire), qui appartiennent, au moins en partie, à l'appareil sensitivomoteur tactile ou général.

Le faisceau géniculé, dont j'ai décrit plus haut le trajet, entre son origine corticale et le genou de la capsule interne (fig. 6), passe dans le pédoncule (le long du côté interne) (fig, 7), puis se divise en trois faisceaux qui traversent la ligne médiane (à la partie inférieure de la protubérance ou à la partie supérieure du bulbe) et vont se terminer dans les noyaux des nerfs moteurs crâniens.

(1) Au moment où je corrige ces épreuves parait un nouveau travail de Pierre Marie et Georges Guillain, Société de Neurologie, 7 juillet 1901 (Discussion : M. et M.ne Dejerine; Pierre Marie et GtoRGEîj Glillain). Revue neurologique, 1901, p, 097 et 777.

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Le noyau du masticateur est formé par un noyau principal ou masticateur (1) et un noyau accessoire (2).

Le noyau du facial < est profondément situé à la partie anléroexterne de la calotte protubérantielle, un peu en arrière de Tolive supérieure (3). »

Le noyau duglossopharyngien moteur est à la partie supérieure du noyau ambigu (4).

Le noyau de Thypoglosse est formé par le noyau principal (5) et un noyau accessoire (6).

2. Les voies indirectes ou corticopontocérébellospinales ont le môme trajet supérieur que les voies principa les, entre le neurone cortical et la protubérance.

Dans la protubérance, au lieu de continuer leur marche dans la portion spinale du faisceau pyramidal, ces fibres se terminent dans les masses grises du pont. De ces neurones du pont, (neurones de relais) partent des prolongements, qui, par les pédoncules cérébelleux moyens (7), vont se terminer dans Técorce grise du cervelet (2« neurone de relais)

(1) « Profondément silué dans Ja partie latérale de la calotte protubérantielle. u

(2) « Comnience en bas, au niveau du noyau principal, et de là s'étend sans interruption jusqu'au côté interne du tubercule quadrijulaeau antérieur. »

(3) Toutes ces citations sont de Testut, Traité d'Analoniie,

(4) Le noyau ambifçu contient les noyaux du glossopharyngien au-dessus, du pneumogastrique moteur au milieu et du spinal au. dessous.

(5) « Répond à celte région du quatrième ventricule qui est décrite sous le nom d'aile blanche interne. »

(6) « En avant et un peu en dedans du noyau principal. »

(7) René Saxd vient de démontrer que le pédoncule cérébelleux xupérieur contient, lui aussi, des fibres cérébrocérébelleuses ; nous reviendrons sur ce sujet dans le chapitre II, à propos du cervelet et du noyali rouge, centres de Forientation et de l'équilibre. MingazziNi il895j et Luci.\M admettent une voie cérébrocérébelleuse croisée « dont les stations seraient : l'écorce, le thalamus, le noyau rouge et le cervelet. » Pour Dejerine et M""» Dejkrfne les stations sont: écorce, noyau rouge, noyau dentelé du cervelet, écorcecérébeUeuse. «

Grassbt. Les Centres nerveux. li

du côté opposé. Les prolongements de ce deuxième neurone de relais descendent, par le pédoncule cérébelleux inférieur dans la moelle et vont, comme les voies principales, se mettre en connexion avec les cellules radiculaires des cornes antérieures (van Gehuchten).

On ne sait pas encore bien exactement où passent, dans la moelle, ces fibres cérébellospinales. On peut dire seulement qu'elles sont dans le cordon anlérolatéral, sans se confondre avec les faisceaux pyramidaux, direct ou croisé.

De récents travaux (1) tendent à remplacer ces faisceaux descendants indirects par le faisceau rubrospinal de von MoNAKOw, ou prépyramidal, qui va du noyau rouge (2) àla moelle molriceopposée. Je crois qu'on peut aussi y joindre le faisceau en croissant de Pierre Marie et Georges Guil- LAiN (3). A la suite d'expériences sur les animaux (Ro- THMANN el d*aulres) (4) on a môme attribué à ce faisceau rubrospinal de von Monakow une importance, rivale de celle du faisceau pyramidal, que von Monakow lui-môme a trouvée exagérée. Marinesco a très bien montré que la clinique, seule démonstrative pour riioinme, ne dépossède •nullement le faisceau pyramidal de son rôle capital dans la motilité volontaire.

Voies sensitives méduUocérébrales. — 1. Voies principales médallocorticales. a) Neurones infériears on périphériques et premiers neurones de relais, b) Entrecroisement sensitif dans la moelle, c) Dissociation des divers conducteurs sensitifs dans

(1) Van Gehuchten, Le Sévraxe, 1900, 1. 1, p. 200. ^?j Pour le noyau rouge, voir, plus loin : chapllre II, A, III. 2 el ligure 12.

(3) Voir plus haut p. 62.

{\) Mahinksco, Semaine médicale, 11)03, p, 325.

APPARBIL SENSIT1V0M0T£UH GENERAL 67

la moelle, d) Trajet supériear des voies sensitives. —2. Voies teasitiTes indirectes.

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