Acromégalie
Décrit tout d'abord par Pierre Marie (2), ce syndrome (3) est caractérisé par a une hypertrophie singulière, non congénitale, des extrémités supérieures, inférieures et céphalique. » L'acromégalie frappe les extrémités en généi^al ; elle atteint, à la surface du corps, tout ce qui constitue une extrémité, un acros, un /mist^r^ comme dit Brissaud.
Parmi les multiples lésions que Ton a signalées dans cette maladie, il en est' une qui paraît constante : c'est rhypertrophie du co}y8 pituitaire (4). Cette lésion a été constatée dans les sept autopsies relatées dans la thèse de SouzA Leite (5) et dans les observations de Bury (6), Pardo (7), Launois et Pierre Roy (8)...
Le crâne de ce dernier sujet avait élé radiographié. Chez
(1) VoirRAUZiER, Montpellier médical, 1893.
(2) Pierre Marie, Revue de Médecine, 1886, p. 297. Nouvelle Iconographie de la Salpêirière, 1888, t. I, p. 173 et 1899, t. II, p. 45.
^3) Verstraten, de Gand (1889) lui a justement donné le nom de Maladie de Marie.
(4) « Au devant des corps mamillaircs, on trouve une dépression infundibuli forme du plancher du troisième ventricule constituant rinfundibulum ; celui-ci est relié par la tige pituitaire à un organe énigmatique appelé fiypophyse » (van Gehuchten, ioco cit., t. II, p. 239). Ce corps pituitaire ou hypophyse est immédiatement en arrière du chiasma des nerfs optiques.
(5) SouzA Leite, De V acromégalie , thèse de Paris. 1890. 38 observations.
(6) Bury. British medicaljournal, 1891, p. 1179.
(7) Pardo, Annali detC Insiiluto Psicfiiatrico délia Reale Universîta di Roma, 1901, p. 55 (Revue neurotogiquCy 1902, p. 948).
(8) AcHARD et Loeper, Société de Neurologie, 3 mai 1900, Nouvelle Iconograpfiie de la Salpêirière, 1900, p. 398 (histoire clinique). Launois et Pierre Roy, Société de Neurologie, 15 janvier 1903. Revue neurologique, 1903, p. 92 ; Arc fiives générales de Médecine ^ 1903, p. 1102 et Société de Biologie, 1903, p. 382.
lui eldans deux autres cas analogues» Beclère (1) a trouvé les trois déformations suivantes qu'il considère comme caractéristiques de l'acromégaiie : 1» un épaississement très irrégulier des parois crâniennes ; 2^ un développement cxtraordinairement exagéré en hauteur et en profondeur des sinus frontaux, auquel se joint d'ailleurs un développement analogue des sinus maxillaires ; 3* une augmentation très notable dans le sens vertical et surtout dans le sens antéropostérieur de la fosse pituitaire ; ses parois apparaissent manifestement épaissies et, dans son ensemble, elle ofTre l'image d'une large coupe de forme hémisphérique.
Il y a cependant aussi des faits d'acromégalie sans lésion de rhypophyse à Tautopsie (tels ceux de Warda (2), Enrico DE SiLVESTRi) (3)... cl des faits de lésion du corps pituitaire sans acromégalie comme ceux de Frôhlich (4), BoYCE et Beadles (5), Homen (6), Waddell (7).
Dans les faits sans autopsie on peut supposer la lésion de rhypophyse par les troubles visuels et spécialement rhémianopsie temporale, qui a été d'abord signalée par ScHULTZE (8). BoLTz (9) ct Packard (10) en ont signalé des cas typiques avec atrophie papillaire et nystagmus. D'autres fois l'hémianopsie est unilatérale et coexiste avec une amaurose complète (Rutlle) (11).
De ces faits on a cherché à déduire la théorie pathogé-
(1) Rkclère, Presse médicale^ 1903, p. 845.
(2) Warda, Deuisches Zeilschrifl fur Neruenheilkunde^ 1901, p. 358.
(3) Enrigo de Silvk.stri, Riforma medica^ 1903, p. 1416 [Revue neurologique^ 1904, p. 241).
(4) Alfred Frôhlich, Wiener klinische Rundschau, 1901, p. 883 {Ibidem, 1902, p. 604).
(5) BoYCE et Beadlf.s, The Journal ofPalhology and Bacleriology^ 1893 {Ibidem, 1893, p. 189}.
(6) Homen, Finska Lakars Handi., 1893 {Revue neurologique, 1893, p. 223).
(7) Waddell Lancet, 1893, p. 921.
(8) ScnuLTZE, Berliner klinische Wochenschrifl^ 1889, n« 38.
(9) BoLTZ, Deulsche medicinische Wochenschrifi, 1892, p. 635.
(10) Packard, The american Journal of médical sciences, 1892, p. (MJO.
(11) KuTLLE, Brilish médical Journal, 1891, p. 697. Sur les trou-
nique de racromégalie, qui reste encore obscure (1).
« Klebs pense que, par suite de Thyperplasie du thymus, des cellules endothéliales vasculaires (les angioblasles) sont entraînées par le courant sanguin et amènent une vascularisation exagérée dont dépend Tanomalie de développement ». Combattue par Pierre Marie, Virciiow, Minkowski, Erb, cette théorie est abandonnée. Car « d'une part, cette hyperplasie (du thymus) n a été rencontrée que dans un seul cas de Klebs et, d'autre part, Marie a observé Fhyperplasie du thymus en l'absence de toute manifestation acromogalique ».
D'après Freind, ce serait une anomalie de développement, s'établissant dans la période qui va de la deuxième dentition à la puberté, a A la naissance, la face et le tronc sont plus développés proportionnellement aux membres. Pendant la croissance et principalement de la deuxième dentition à la puberté, le rapport devient normal entre les extrémités et le tronc... l'acromégalique représente l'expression exagérée du second stade... » Verstraeten voit aussi une relation entre l'acromégalic et les lésions dos organes génitaux. Comme l'objecte Haskovec, « l'anomalie n'est pas une pure anomalie de développement ; c'est une entité morbide spéciale, avec un substratum anatomique ».
L'opinion de Pierre Marie reste la plus vraisemblable: pour lui, racromégalieest « une sorte de dystrophie systématique, dont la place en nosologie serait assez symétrique de celle du myxœdème, et qui affecterait avec un organe encore inconnu delà fonction trophique (corps pituitairc ?) des relations analogues à celles qui lient le myxœdème et la cachexie slrumiprive i\ certaines lésions ou à l'ablation du corps thyroïde ».
hies virtuels de racromégalie, voir encore: Vechsler, Spitalalf 1901 {lievue neurologique, 11H)V>, p. in.n?) ; Kmile Scn.iiFFEa, yeurohyisrhes Centralblatt, 1^03, p. Î?<K).
(1) Voir llArtKovEc, lievue de Médecine, 18<J3, p. 237.
APPAREIL CENTI\AL DE LA TROPHICITÉ 635
Les réserves très sages de Pierre Marie peuvent être un peu diminuées aujourd'hui. On admet Taltération à peu près constante du corps pituitaire (1) et racroraégalie serait f une dystrophie systématique, due à l'accumulation dans l'organisme de produits toxiques destinés normalement à être détruits par le corps pituitaire (2) ».
Pour Chealde et Lannois, le corps pituitaire serait un organe de suppléance vis à-vis du corps thyroïde. L'altération initiale, dansTacromégalie, serait la lésion du corps thyroïde (comme dans le niyxœdème) ; secondairement à cette lésion, le corps pituitaire s'hypertrophierait.
Narboite (3) a récemment étudié la signification de Thypophyse cérébrale dans Torganisme ; cet organe possé« derait une fonction définie dans l'organisme animal, surtout dans l'organisme en croissance (4).Migliacci (5) critique la théorie hypophysaire de Tacromégalie et fait remarquer qu'on ne sait même pas si, dans cette maladie, il y a hypo ou hyperfonction de la pituitaire (6).
Reste un mol à dire des rapports de Tacromégalie avec le gignntismej la macrodactylie (gigantisme local) et ïacrohj/poplasie.
Pour Henry Meige (7) qui a trôs bien étudié la question, < les termes de géante gigantisme devraient être réservés,
(1| Voir Pii'JinK Marie et Marinf-sco, Archiuea de Médecine expert' mentale el d'Anatomie pathologique y 1891, p. 504.
(2j Jac^i^kt, Acromégalic, Traité de Médecine et de Thérapeutique deBrouardel et Gilbert, l. III, p. 631.
(3) Namboi'tk, VIfypophyse cérébrale et sa signification pour Porganisme^ 1903 [Revue neurologique^ 1904, p. 20).
(4) Voir une série de travaux sur l'hypophyse (anatomie, embryologie...) in Revue neurologique 1903, p. 617, 618, 693.
(5) MiGLiACci, Gazetta degli ospedali e délie cliniche, 1903 (Revue neurologique, 1904, p 138).
(6) Comparer le centre de l'acrométagenèse de Babks, Académie des Sciences, *i'^ janvier 1904 (Revue neurologique, 1101, p. 541).
(7} IIknhy Meioe, Archives générales de Médecine^ octobre 1902. T.ibliographic complète de la (question.
dans la langue médicale, pour désigner un groupe d'individus, qui ne présentent pas seulement comme caractère commun une élévation inusitée de la taille, mais encore un certain nombre d'anomalies physiques et psychiques, dont la coexistence avec une haute stature constitue un syndrome cliniqûement reconnaissable ». Les géants sont des monstres et des malades,
Pierre Marie séparait complètement les acromégalîques et les géants et montrait leurs caractères différentiels. Au contraire, Massalongo (1892) admet que Tacromégalie ne serait qu'une variété ou mieux une anomalie du gigantisme (Byrom Bramvvell 1894, Swanzy 1895, Dana 1893,
