Hémiatrophic et hémihypertrophie faciales
a. Hémiatrophie faciale (2).
Décrite d'abord par Romberg (1846) sous le nom de tro-
(1) Klippel et ViGOURorx, Presse médicale, 1903, p. 245.
(2) Apl.'ii^ic iaininouse progressive, atrophie uiiilalérole de la face, rophonévrose céplialique (IÎrïssaud).
phonévrose faciale, celte maladie est immédiatement considérée comme une conséquence directe de Taction trophique du système nerveux. Puis Bitot, Lande (1870), Gintrac (1) combattent Torigine nerveuse et ne voient qu'une atrophie du tissu conjonctif. Mais la théorie nerveuse est bientôt reprise et défendue par Samuel, le promoteur des nerfs trophiques, puis par Fremy (1872) et par Troisier (2).
Au point de vue symptomatique, j'ai publié les photographies de deux sujets (3) qui peuvent remplacer une description ; Otto Schwahn, étudié antérieurement par Vir- CHOw, Riegel et Lichtheim et la jeune fille dont Calmette et Pages ont publié l'observation (4).
Le rôle pathogénique principal semble devoir être attribué au trijumeau (5), soit dans sa partie périphérique (Fremy), soit dans le ganglion de Meckel (Barwinkel) ou dans celui de G ASSEti (Emminghaus), soit dans les centres plus élevés.
L'altération peut d'ailleurs s'étendre à d'autres nerfs : l'hypoglosse (Calmette et Pages), les branches du plexus cervical, l'écorce psychique (Mendel, Laffitte et Ari?) ; les nerfs des membres (Vircuow, Mendel)...
Brissaud (6) a insisté sur ce dernier point et cite plusieurs laits d'atrophie homolatérale concomitante des membres et du tronc (Pierre Marie et Marinesco (7),
(1) Gintrag, Article, Face (Aplasie lamineuse progressive) Aouveaa Dictionnaire de Médecine et de Chirurgie pratiques , 1871, t. XIV, p. 379.
(2) Troisier, Arlicle : Face (Trophonévrose) Dictionnaire encyclopédique des sciences médicales.
(3) Planche XXVIII de notre Traité (avec Rauzier), t. II, p. 186.
(4) Calmette et Pages, Nouvelle Iconographie de la Salpétrière, 1903, p. 26.
(5) (^omme faits confirmalifs de Forigine Irifaciale, on peut citer encore ceux de : Zeller, Karewski, Mierzejewsky et Erusky, Estor, Mendel, Ruiieman, IIomen.
(6) Brissaud, Leçons sur les Maladies nerveuses ^ 1899, t. II, p. 386.
(7) Pierre Marie et Marinesco, Société médicale des hôpitaux^ 22 février 1895.
Beevor, Pelîzaèvs) ; puis des faits d atrophié contralatéràle concomitante, de la face d'un côté, des membres et du tronc de rauti*e: (Lountz 1896, Wallès, Ord 1895). De ces hémitrophonévroses allernes^ Brissàud rapproche encore un cas d'hémtatrophie faciale droite avec épilepsie jàcksonienne gauche (Diller). Il y aurait donc une 7*égion de décussation des voies trophiques, certaines lésions pouvant atteindre des fibres déjà décussées et d'aiitrès non encore décussées.
L'hémiatrophie faciale peut s*obsen'er aussi avec des lésions cérébrales (1) (Diller, Brissàud) (2).
Brissàud conclut sa belle leçon sur les trophonévroses céphaliques en montrant les rapports très intimes qui les unissent à la syringomyélie. I
Il y a donc un appareil nerveux trophique complet pour les os de la face : le trijumeau semble constituer une de ses voies ; mais le sympathique peut intervenii*, au moins dans certains cas (Bergson, Stilling, Seeligmûller et Nicàti,- Brûnner, Dejerine (3) et Mirallié). Brown Sequard, Angelucci ont publié des expériences à Tappui (4). BouvEVr RON (5) a insisté récemment sur les rapports de rhémîatrophié faciale avec les lésions du ganglion cervical inférieur...
fc. Hémihypertrophie faciale (6) ; hémicraniose.: Il y a d'abord une hypertrophie faciale congénitale {Boeck^ 1836 ; Fischer, 1879) sans tendance à la progression;
(1) Voir deux observations de Touche, Société de Neurologie, 17 avril 1902, Revue neurologique, 1902, p. 375 ; trois observations de tropbonévrose bémiairophique totale et familiale de Raymondet SiCARD, môme Société, 3 juillet 1902, Ibidem, 1902, p. .593. Discus* sion : Pierre Marie, HenrV Meige, /6icfem, p. 63|.
(2) Brissàud rapprocbe la canilie qui est parfois un symptùmcL rapide de la lésion cérébrale. )
(3) Dejerine, loco c//., p. 1111. . ' i-
(4) AciiARD et Lévi, loco cit,y p. 688.
(5) BouvEYRON, Revue neurologique, 1902, p. 211. (G) Dejerine, loco cil.^ p. 1114.
Grasset. Les Centres nerveux 41
542 CHAPITRE SlXlèlOS
« Pour Sabrazès et Cabannes (1 ) (1898), Thérnihypertrophie congénitale a la valeur d'une anomalie par excès dans le développement de la face, et plus exactement des bourgeons Irontal, maxillaires supérieur et inférieur, pouvant coïncider avec rhypergenèse d'autres parties du corps, le plus souvent du même côté (2). »
L'hémihypertrophie faciale <icqui8e (Stilling 1840) a été étudiée par Berger, Schieck, Montgomery, Dana (1893). « Sa pathogénie est encore indéterminée. On sait toutefois que, chez le jeune chien, Sghiff a vu la section du nerf maxillaire inférieur déterminer, au bout de quelques semaines, une hypertrophie parfois considérable du maxillaire du même côté » (Dejerine).
De cette hémihypertrophie faciale il faut rapprocher Vhémicrâniose dont Brissaud et Pierre Lereboullet (3) ont publié deux observations : « type particulier d'hyperostose localisée exclusivement à une moitié du crâne et de la face ». Parhon et Goldstein (4) ont observé un cas très analogue.
(1) Sabrazès et Cabannes, Nouvelle Iconographie de la Salpélrière, 1898, p. 343. Travail complet et bibliographie de la question.
(2) Fischer « a supposé qu'un vice dans la transformation du poumon du fœtus pouvait gêner la circulation en retour, suscitant, Tapparition d'ectasies vasculaires et consécutivement d'une hypertrophie avec hypergénèse localisée ». (Achard et Levi, loco ctV., p. 690). Voir encore sur Thérnihypertrophie congénitale : André Thomas, Nouvelle Iconographie de la Salpéirière, 1901, p. 508 ; Quil- Lou, Forme* el Pathogénie de t hypertrophie congénitale des membres, thèse de Paris, 1901, n» 72; Gilbert Ballet, Société de Neurologie, 3 juillet 1902. Bévue neurologique, 1902, p. 631.
(3] Brissaud et P. Lereboullet, Société de Neurologie, 4 juin 1903, Kevue neurologique, 1903, p. 537.
(4) Parhon et Goldstein, Spitalul, 1904 (Revue neurologique, 1904, p. 673).
TROUBLES nÛNlQUES DE LA PEAU ET DU TISSU SOUSCUTANÉ
I. Eschares. Décnbitns. ^ 1. Mal perforant. — 3. Zonas. — 4. Sclérodermie. — 5. Autft» Aarmatoses. a] Généralités; b) érythdmes ; c) articaire ; d) pempkifas ; e) eczéma ; f) lichen^ nearodermites ; g) psoriasis ; h) altéralÎMS des poils et des ongles (hypertrichose, trichotillomanie, moidleUiriz, pelade : ongles) ; i) dermatoses dyschromateases (tronblat de la pigmentation) : a) mélanodermies (Addison, lentigo, ^oasioa, aoanthosis, syphilides pigmentaires, dyschromies des maladies nenreases) ; g) achromies (vitiligo, albinisme, canitie, poliose) ; y) action da système nenreux sur la pigmentation ; j) dermatoses hypertrophiqnes épidermiqnes : ichtyose. — 6. Maladie de Recklinghausen (nenrofibromatose). — 7. Maladie de Dercnm (adipose donlonrense) ; adipose symétrique non donlooreuse.
l. Eschares (1). Decuhitus.
Signalées par Bright (1831), les eschares névropathiques ont été dénommées, en 1860, par Samuel (decubitus aculus) et bien décrites par Charcot (1868).
Développée rapidement, cette eschare s'observe sur la fesse paralysée dans Tapoplexie et en général dans les lésions cérébrales en foyer, sur la ligne médiane (sacrum) dans les lésions médullaires. Dans certaines hémiplégies à localisation vasomotrice et trophique intense, on voit Teschare se développer sur le bras ou sur la jambe du côté paralysé.
Un certain nombre d'auteurs (Strûmpell) n'admettent pas l'existence du c decubitus névrolrophique » et invoquent uniquement l'action des causes irritantes extérieures (malpropreté, compression de la peau). Ces causes existent et déterminent la localisation de Tcschare ; mais pour la produire il faut une altération du système nerveux.
(1) Voir plus haut, p. 557 la gangrène symétrique des exlrémités.
Se basant sur quatre faits, Joffroy a pensé que les lésions des lobes postérieurs du cerveau produisent plus facilement Teschare. Ceci n'a pas été confirmé. On sait seulement que la lésion d'un hémisphère cérébral entraîne une eschare fessière croisée.
Pour la moelle, Charcot, constatant Tabsence de ces èschares dans les poliomyélites antérieures, plaçait plutôt dans la substance grise centropostérieure les lésions capables de développer Teschare sacrée. Si la lésion médullaire est unilatérale, Teschare est opposée à la lésion (Charcot) : dans le syndrome de Brown Sequard elle est du côté de rhémianesthésie.
Enfin on peut aussi attribuer Teschare à des lésions périphériques. Charcot Tavait constatée après des lésions de la queue de cheval. Dejerine et Leloir (1881) ont montré des lésions névritiquesdans ledecubitus survenu à la suile de rhumatisme articulaire grave, de tabès, d'hémiplégie, de sclérose multiple (1). Le fait a été confirmé par PrrRES et Vaillard (1863). Il ne faut cependant pas exagérer ce rôledc Télément périphérique. Joffroy et Achard (2)(1889) ont montré que chez les tabétiques « il n'y a aucune proportion entre l'intensité des troubles trophiques et celle de la névrite et d'ailleurs la névrite peut exister à un degré très accentué sans qu'il survienne de gangrène ».
De tout cela, il résulte que les voies trophiques, dont Taltération fait la gangrène, ont un trajet cérébral (mal localisé) croisé, un trajet médullaire (substance grise centropostérieure) encore croisé, un trajet périphérique direct.
(1) C'est probablement à des lésions névritiques (en même temps qu'à Tinfection opératoire et à l'action de Talcool et de l'éther dans les lavages préopératoires) qu'il faut attribuer \e décubitus aculas postopératoire en gynécologie (Jolieu, thèse de Montpellier, 1904, n« G<)) signalé par Terrier et Hartmann (1892) et récemment discuté à' la Société de Chirurgie^ après une communication de Van^'erts de Lille.-
(2) Joffroy et Achard, Arctiives de Médecine expérimentale et d'Anetomie pathologique, 1889, p. 57.
Ce trajet rapproche beaucoup les voies trophiques des voies de la sensibilité, sans les identifier cependant. La sensibilité est une grande fonction de défense contre les traumatismes extérieurs ; son intégrité est un facteur important d'un trophisme régulier.
