Sclérodermie
D'après Besnier, c'est Alibert qui, dès 1817, a décrit et classé les sciérémies. Mais la vraie description et Tétude clinique datent de Tiiirial (1845) (scléreme des adultes), FoRGET (1847) (chorionitis) et Gintrac (1847) (sclérodermie).
La caractéristique clinique est, d'après Thibial : une « induration toute spéciale ayant son siège dansune étendue plus ou moins considérable de Tenveloppe cutanée ; induration accompagnée d'une tension, d'un certain degré d'immobilité et d'un état de gêne dans les parties affectées » et la caractéristique anatomique, d'après Thibierge : « Thyperplasie du tissu fibreux du derme survenant sans cause extérieure, hyperplasie tantôt limitée à un territoire restreint, tantôt très étendue et même généralisée ».
L'étude de l'élément nerveux dans la sclérodermie daterail de 1865 (HoRTELoup). Cette théorie a été bien formulée (1872) par Hallopeau qui a insisté sur les analogies qui unissent la sclérodermie (trophonévrose disséminée) à l'hémiatrophie faciale (trophonévrose faciale de Romb^irg) étudiée plus haut (1). Emminghaus, LEPiNECt d'autres ont en effet publié des cas dans lesquels les deux maladies étaient réunies (2).
Le vrai grand plaidoyer en faveur delà théorie nerveuse de la sclérodermie est dû à Brissaud (3). Il n'insiste pas sur les cas (Engelbrecht, Meyer) dans lesquels on a trouve des névrites dans les plaques de sclérodermie, ces névrites pouvant être secondaires (Vandervelde). Mais il montre l'importance démonstrative qu'a l'étude de la distribution des lésions sclérodermiques.
Il y a des sclérodermies à distribution névritique où périphérique : BROCQct Veillon ; Colcott Fox (nerf saphèhe
(1) Voir plus haut, p. 630.
(2) On peut y ajouter un cas de Dana, 1896 (Brissaud).
(3) Brissaud, Leçons sur les Maladies nerveuses, 1899» t. II, p. 399 et
mtcrae) ; Hallopeau (brachial cutané irilerne) ; Kaposi (espaces intercostaux) ; Besnier (tout le plexus brachial).
Il y a des sclérodermies à distribution radiculaire : West (territoire du troisième segment lombaire de Head : partie interne de la cuisse et partie antérieure de la jambe, à gauche) ; Thibierge (diverses racines cervicodorsales).
Enfin il y a des sclérodermies à distribution segmentaire (métamérique de Brissaud) : cas de sclérodactylie avec lésion se cantonnant sy tématiquement aux extrémités et s'arrêtant à des lignes d*amputati6n ou de désarticulation,perpendiculaires à Taxe du membre (1).
Brissaud étudie ensuite les cas de sclérodermie avec atrophies musculaires (Robert, thèse de Paris 1900) et spécialement atrophie de la langue, avec hémiatrophie faciale, avec altération du corps thyroïde, hypertrophie (Jeanselme, GrQnfeld, Booth) ou atrophie (Béer, Singer, Arcongeli, Sachs), avecençéphalopathies douloureuses (Dercum1896), avec la syringomyélie, avec des lésions médullaires (Ar- NozAN (2) 1889), lésions périépendymaires (Jacquet et de Saint Germain 1895)... Et il conclutque toute sclérodermie chronique d'emblée relève d'une affection préalable du système du grand sympathique (celle-ci pouvant d'ailleurs être primitive ou secondaire).
Contre la théorie nerveuse de la sclérodermie se sont élevés les partisans de la théorie artérielle et de la théorie infectieuse ou toxique.
En faveur de l'élément artériel, je citerai la thèse de Mery (1889), les travaux de Dinkler (1892), Radcliffe Crocker, la thèse de Garrigues (3) et le fait récent de Raymond et Alquier (4)...
(1) Voir la thèse de Drocix, Paris, 1898 et l'article Sclérodermie de Thibierge, La Pratique dermatologiquey 1904, t. IV, p. 256. {2i Arnozan, Semaine médicale^ 1889, p. 219.
(3) Garrigues, Syncope et asphyxie locales ; gangrène ; sclérodermie, thèse de Paris, 1900, nu 514 et Gazelle des hôpitaux, 1901, p. 461.
(4) Raymond et Alquier, Société médicale des hôpitaux, mai 1904.
654 CHAPITRE SIXlèHE
L'élément mfeclîeux ou toxique est représenté par là tuberculose (Besnier), Térysipèle (Chauffard), la diphtérie (Marsh), le rhumatisme articulaire aigu ou tout au moins les pseudorhumatismes infectieux (TumiAL, Brissaud), toutes les infections, Tautointoxication, Tempoisonnement thyroïdien (Dana), la lèpre (1)(Zambaco Pacha)...
Ces divers éléments ne sont pas contradictoires entre eux : l'élément toxique ou infectieux est à la base (logiquement et chronologiquement) et détermine l'altération nerveuse ou raltéi'atiôn artérielle ou les deux. L'éléinentnerveux et rélément vasculaire peuvent, eux aussi, coexister et être reliés par des rapports inverses : l'élément nerveux pouvant produire le trouble vasculaire (spasme ou paralysie des vasomoteurs, expériences de Mathieu et Gley (2) : influence du système nerveux sur la nutrition des parois artérielles) et rélément vasculaire pouvant produire le trouble nerveux (troubles nerveux des artérioscléreux, des phlébitiques et variqueux)...
Donc, les faits publiés par les partisans des théories artérielle et toxi-infectieuse de la sclérodermie complètent, mais n'infirment pas, les faits qui prouvent le rôle pathogénique de l'élément nerveux.
Un dernier ordre d'arguments en faveur du classement de la sclérodermie dans les maladies du système nerveux peut être tiré des rapports qui unissent la sclérodermie à la maladie de Maurice Raynaud.
En 1878 (3), j'ai attiré l'attention, avec mon interne d'alors Apolinario, sur les relations intimes qu'il y a entre ces deux maladies. D'un fait personnel nous avons rapproché des observations de Ball (1871), Dufour (1871), Hallopeau
(1) Voir la thèse d' Apolinario, Montpellier, 1880, et ma communîcalionau Congrès de l'AFAS, à Montpellier, en 1879.
(2) Mathieu et Gley, citation Méhy, 1889.
(3) Contribution à Tétude de la sclérodermie et de ses rapports avec l'asphyxie locale des extrémités (en collaboration avec Apolinario}. Montpellier médical, 1878, t. XL, p. 1.
(1872), et CoLiEZ (1) (1873) et nous avons conclu que la distinction établie jusque-là entre Tasphyxie locale et lasclérodermie esl fictive, artificielle, cliniquement fausse, qu'il faut établir entre ces deux syndromes Tassimilation déjà établie entre la trophonévrose faciale et la sclérodermie.
Deux ans après, la môme idée est développée par FaviER (2^ dans une thèse dé Paris, puis (1881) par Apolina- RIO (3) dans sa thèse. Goldschmidt (4), dans un mémoire complet ajoute à la démonstration la preuve anatomique. Garrigues (5) conclut dans le même sens un travail basé sur 139 observations. Les faits se multiplient de divers côtés (Blùmenthal (6), Gibert (7). Chauffard (8), Bris- SAUD (9), Haskovec (10), Oddo et Chassy (11), Raymond et Alquier) (12)...
En somme, quoique les classiques ne soient pas toujours très afBrmatifs (13), on peut bien dire que la loi clinique
(1) J^auraispu y ajouter ceux de Bernhardt et Schwabach et Ra- PIN, Reoue des Sciences médicales^ t. VIII, p. 275.
(2) Favikr, Quelques considérations sur les rapports entré la sciérodermie spontanée et la gangrène symétrique des extrémités , thèse de Paris, 1880, n* 166. On fait souvent partir de cette thèse Thistorique de la question, même dans des thèses de Montpellier (voir FouQUET, thèse de Montpellier, 31 Juillet 1903, n* 92>.
(3) Apolinario, Lèpre^ sclérodermie et asphyxie locale des extrémités^ thèse de Montpellier, 1881, n* 48. On trouvera dans cette thèse la troisième partie (prise à Montpellier) de l'observation de Constance Hirsch, dont la première partie avait été publiée par Ball (1872j et la deuxième par Favier (1880).
(4) Goldschmidt, Revue de Médecine^ 1887, p. 401.
(5) Garrigues^ thèse citée, 1900 et Gazette des hôpitaux^ 1901, p. 461.
(6) Blùmenthal, Société de Psychiatrie et Maladies nerveuses de Berlin, 1881, Archives de Neurologie^ 1882, t. III, p. 231.
(7) Gibert, 1890, Revue des sciences médicales^ t. XXXVI, p. 198.
(8) Chauffard, Société médicale des hôpitaux, 1895.
(9) Brissaud, Leçon citée, p. 399.
(10) Haskovec, Revue neurologique^ 1900, p. 607.
(11) Oddo et Chassy, Ibidem, 1902, p. 73.
(12) Raymond et Alquier, Société médicale des hôpitaux, mai 1904. (13} Voir mes leçons sur la sclérodermie et Tasphyxie locale des
extrémités recueillies et publiées par le D' Gaussel, Archives gêné* rates de Médecine, 1904.
est démontrée : la maladie de Maurice Raynaud et la scléroJermie ne sont pas des maladies distinctes, mais des syndromes divers d'un même état morbide fondamental. Or, pour lé syndrome de Maurice Raynaud la nature nerveuse est encore plus indiscutable que pour la sclérodermie. Il y a donc là un nouvel argument pour placer la sclérodermie, comme je le fais ici, dans les maladies de Tappareil nerveux de la nutrition.
