Lésions organiques
a. J'ai appelé (3) ataxie du tonus les mouvements involontaires au repos de certains tabétiques, étudiés d'abord par Friedreich (1876). J'en ai donné trois nouveaux exemples (4). Chez le troisième de ces malades le symptôme était à un tel degré qu'on pouvait le qualifier de chorée médullaire.
Dans les chorées médullaires on pourrait rapprocher certaines chorées congénitales ou de la première enfance, liées à la maladie de LrrTLE et les chorées liées à la maladie de Friedreich (comme à l'ataxie cérébelleuse).
b. Les chorées cérébrales sont les chorées hémiplégiques (prie ou posthémiplégiques), bien étudiées d'abord par Weir Miïchell (1874), puis par Cuarcot et Raymond (5).
(1) JoANNY Houx, Diagnostic et Traitement des maladies nerveuses^ 1901, p. 63, noie.
f2) Tic du colporteur; spasme polygonal postprofessionnel, Nouvelle Iconographie de la Salpétrière, 1897, p. 217, el .Leçons de Clinique médicale^ 3* série, p. 386.
(3) Des mouvements involontaires au repos chez les tabéliques ; ataxie du tonus. Leçons de Clinique médicale^ 2' série, p. 271. — Dans son livre déjà cité (p. 55) Joanny Roux dit : « Cette ataxie du tonus suppose des variations brusques et alors qu'est-ce qui la séparera de la contraction ? » Ce sont bien des contractions ; mats au lieu de troubler les mouvements, elles troublent le repos c'est-à-dire le tonus. D'où l'expression » ataxie du tonus. »
(4) Observations II, IV et V des Maladies de Vorientaiion et de Véquilibre, p. 8, 12 et 14. Voir aussi la thèse d'IvAN Oggnianoff, Montpellier, 1902, n» 2. Bouchaud {Journal de Neurologie, 1903, p. 83) a étudié ces mouvements au repos dans la sclérose en plaques.
(5) Voir ce que j'ai déjà dit sur ces chorées posthémiplégiqucs p. 189.
APPAREIL DE L*ORIENTATION ET DE l'ÉQUILIBRE 281
J'ai publié (1) un cas d'hémichorée prrehémiplégique avec lésion du noyau lenticulaire et de la capsule interne, confirmant trois faits antérieurs consignés dans la thèse de Raymond.
On a abandonné, comme trop étroites, la théorie de CiiARcoT localisant cette lésion dans un faisceau spécial de la capsule interne, en avant et en dehors du faisceau sensitif, et la théorie de Hammond, Gowers et Nothnagel la localisant à la partie postérieure de la couche optique.
Les classiques admettent plutôt aujourd'hui avec Kahler et PicK (1879) que la lésion doit irriter le faisceau pyramidal sur un point quelconque de son trajet, du cortex à sa terminaison. C'est Topinion qu'adoptent encore Dejerine (2) et Perietzeanu (3) (pour Thémiathétose).
BoNHOEFER (4) R moutré la fréquence des lésions dans la région des noyaux rouges et des pédoncules cérébelleux supérieurs. Il rappelle les observations de Gowers, Wenzel, KiRciiHOFF, HuppERT, Hammarberg, Duguet qui ont vu des mouvements choréiformes dans les lésions du cervelet et conclut qu'il faut chercher la lésion de l'hémichorée dans une voie cérébropète qui passe par le cervelet, le pédoncule cérébelleuxsupérieur et le noyau rouge pour aller à l'écorce, voie « dont la fonction consiste à transporter aux circonvolutions motrices les impulsions des régions inférieures sous-cutanées qui sont nécessaires pour la coordination des mouvements volontaires ».
On rapprochera cette description de notre figure M.
(1) Ilémichorée prœhémiplégique ; hémiancslhésic. Foyer hémorrhagique dans le noyau lenticulaire et la capsule interne du côté opposé. Gazette hebdomadaire de Médecine et de Chiruryiey 1879, p. 120. Observation XIV des Maladies de Vorienlation et de Véqailibre, p. 30.
(2) Dejerine, loco cit., p. 492.
(3) Jean Perietzeanu, Contribution à Vétude anatomopalfiologique et clinique de Pfiémiathétose, thèse de Paris, 1900, n" 609 {Revue neurologique, 1901, p. 96).
(4) BoNnoEFER, Monatssctirift fiir Psychiatrie und Neurologie, 1897 (Revue neurologique, 1897, p. 18).
L'irritation de ce faisceau produirait la chorée, son déficit entraînerait Tataxie.
Plus récemment, Bonhoefer(I) a donné comme nouvelle preuve de sa théorie Thypotonie et Tabsence des réflexes rotuiiens (2) dans certains cas où Ton observe de la chorée. On peut en rapprocher aussi les idées de van Gehuchten sur le noyau rouge.
Touche (3} a de la tendance à se rallier à la théorie de BoNHOEFER et dc MuRATOW (4) qui place les lésions de ces cas sur le trajet du faisceau coordinateur qui unit Técorce cérébelleuse et Técorce périrolandique en a empruntant la voie du pédoncule cérébelleux supérieur, du noyau rouge, de la couche optique, du genou de la capsule interne, du segment antérieur de celle-ci, de la partie antérieure du noyau lenticulaire et probablement aussi de la partie du noyau caudé avoisinant le segment antérieur de la capsule interne ». C'est bien toute la partie encéphalique de notre appareil d'orientation et d'équilibre (5).
Boinet (6) rapporte un cas inédit de Brissaud d'hémichorée rythmée d'origine corticale chez un paralytique général. 11 en rapproche des faits analogues de Sage (7) et Léon MoNGiN (8) et ceux observés par Boucarut (9) et par luimôme (10) dans la méningite tuberculeuse...
(1) BoNHOEFER, Motiatsschrift ftXr Psychiatrie and Neurologie, 1898, p. 239 f Bévue neurologique, 1899, p. 336).
(2) Comparer Oddo, Revue de Médecine, janvier et février 1901.
(3) Touche, Archives générales de Médecine, 1900, l. III, p. 288.
(4) Voir aussi Muratow, Monalsschrift fiir Psychiatrie und Neurologie, 1899, t. V, p. 180 (Revue neurologique, 1900, p. 837).
(5) Les observations, avec autopsie de Touche se rapportent au cervelet (observation IX), au noyau rouge (observation V), à la région capsulaire optostriée (observation I, II, III, VI, VII, VIII et X), à la couronne rayonnante (observation V).
(6) BoiNET, Archives générales de Médecine, 1900, t. III, p. 41.
(7) Sage, Conlribulion à t élude des mouvements choréiformes chez les paralytiques généraux, thèse de Lyon, 1884, n» 221.
(8; LéonMongin, Etude anatomique et physiologique sur Vhémichorée symptomatiquCy thèse de Paris, 1887, n» 11.
(9) Boucarut, Nouveau Montpellier médical, 1898, p. 685.
(10) Boinet, Congrès des Ncurologistes, Marseille, 1899.
APPARBIL DE L ORIENTATION ET DE l'ÉQUILIBRE 283
En résumé, dans les chorées symptomatiques (1), la lésion siège, soit dans la moelle, soit dans Tencéphale, en divers points de Tappareil d'orientation et d'équilibre. Les chorées constituent donc au premier chef un symptôme de ce grand appareil.
Ces faits pourront servir plus tard à faciliter Tétude de la pathogénie des chorées névroses.
Déséquilibre par parakinésie (suite). Troubles (cinétiques) de la contraction TOlontaire par des tremblements. Tremblements intentionnels, i. Sclérose en plaques. 2. Mouvements posthémiplégiques ; 3. Expérimentation.
1. Le type de ce tremblement intentionnel a été décrit par Ch ARGOT dans la sclérose en plaques.
Nul au repos, il natt au moment des actes, s'accentue par la continuation ou la répétition de l'acte, prend une amplitude croissante (jusqu'à 30 et 40 centimètres, dit Dejerine) avec une rapidité moyenne de 6 à 7 oscillations par seconde (vitesse moyenne).
Classiquement ce tremblement est massif et part de la racine des membres (Pierre Marie, Dëjerine). J'ai observé un cas (2) qui prouve qu'il peut aussi être >egmentaire el périphérique.
Charcot attribuait ce tremblement à la persistance du cylindre axe que l'on constate habituellement au milieu des plaques de sclérose : la transmission des impressions volontaires serait ainsi gênée, comme saccadée, à travers la
(i) Voir encore Hudovernig, Archiv fur Psychiatrie und Nervenkrankheiten, 1903 etSTiER* Ibidem, 1903, surranatoraie pathologique de la chorée de Sydenham et de la chorée d'HuNTiNGTON.
(2) Un cas detremblementsegmentairedansla sclérose en plaques, X* congrès des neurologistes, Marseille, 1899, Reone neurologique, 1899, p 271 et Leçons de Clinique médicale, 4« série, p. 121.
plaque, et de là naîtrait le tremblement. Pierre Marie a comparé le cylindre axe dépouillé de sa myéline à un fil électrique dépouillé de son enveloppe isolante et ainsi il se produit des « fuites de courants » qui physiologiquement se traduisent parle tremblement.
2. J'ai déjà dit que ce même type de tremblement s'observe dans les mouvements posthémiplégiques (p, 189).
Dans le cas de Démange il y avait lésion symétrique des noyaux lenticulaires. Stephan (1) attribue ce tremblement intentionnel à une «lésion des centres coordinateurs ; c'est pourquoi une lésion du faisceau pyramidal sur un point quelconque (Kaiiler et Pick) n'est pas suffisante pour que ce trouble ait lieu ; mais il faut une irritation du faisceau pyramidal dans la capsuleinterne, dans le voisinage de la couche optique, qui renferme ces centres coordinateurs ».
Ce môme tremblement intentionnel a été aussi observé (2) dans les tumeurs du cerveau (Ball et Krishaber) et dans les tumeurs du pédoncule cérébral (Mendel, Charcot).
3. Expérimentalement, Luciani (3) a constaté, dans les bras d'un singe opéré du cervelet, un véritable tremblement intentionnel, que Ferrier avait d'ailleurs déjà signalé et qu'il avait comparé au tremblement de la sclérose en plaques.
Donc, cette contraction déséquilibrée y qu'on admette des contractures (Debove et Boudet) ou qu'on admette plutôt une décomposition de la contraction en ses éléments constitutifs (Fernet) est un déséquilibre dans la contraction volontaire et a un siège analogue à celui des chorées (Boniïoefer) (voir la figure 11).
(1) Stephan, de Zaandam, thèse de Leyde (1884) et Revue de Médecine, 1887, p. 204.
(2j Dkjerine, loco cit. y [>. 678.
(3J LucïAM, citai. Londe, loco cil,, p. 121).
APPAREIL DE l'oRIENTATION ET DE L*ÉOL'ILIBRE 285
Oéséqailibre par parakinésie (fin). Troubles (statiques) dn tonus par des tremblements. Tremblements au repos. 1. Paralysie agitante. 2. Mouvements posthémiplégiques. 3. Siège des lésions.
1. Le tremblement de la paralysie agitante se produit au repos et s'arrête dans les mouvements volontaires, au moins dans les phases de début de la maladie. II prend des formes variées et simule des mouvements volontaires, indéfiniment répétés : roule des pilules, file de la laine, roule un crayon, émiette du pain. Ce tremblement est lent (4 à 5 oscillations par seconde) et présente, outre la régularité de tous les tremblements, un certain degré de coordination dans les mouvements exécutés.
Ce symptôme, rapproché de tous les autres déjà décrits (attitude soudée, hypertonie, propulsions, entraînements) prouve que la maladie de Parkinson est bien une maladie de Tappareil nerveux de l'équilibration. Ce qui n'est pas en contradiction avec Thypothèse émise par VmEs (1) à la fin d'une discussion serrée de la physiologie pathologique de cette maladie: le syndrome parkinsonien est le résultat de la lésion des neurones automatiques, c'est-à-dire des neurones pontobulbaires et cérébelleux.
2. J'ai déjà indiqué (p. 189) le tremblement au repos dans les mouvements posthémiplégiques.
Peu après mon fait de 1878, je trouvai dans le livre de Nothnagel (2) un fait analogue de Leyden (3) avec autopsie : tremblement au repos du bras droit, de 3 à 4 oscilla-
(1) Vires, Leçorm de Clinique médicale, 1900.
(2) XoTHNAGEL, Topische Diagnosiik der Gehirnkrankheiten, p. 223. ;3) Leyden, Virchow'R Archiu, t. XXIX.
lions par seconde ; sarcome occupant toute la couche optique gauche. Aujourd'hui la chose est classique (1).
3. On peut réunir dans un même paragraphe les faits anatomociiniquesde paralysie agitante primitive et de paralysie agitante secondaire pour essayer de poser, sinon de résoudre la question encore obscure du siège de la lésion génératrice du tremblement au repos (2).
a. Moelle, Lebert, Cohn trouvent desfoyers diffus ; Char. COT et JoFFROY (trois cas) de la myélite épendymaire avec oblitération du canal ; Cayley et Murchisson, Charcot et Joffroy (trois cas), Démange, de la myélite périépendymaire et de la colonne de Clarke ; Dubief (1887), Gauthier, BoRGHERiNi, KoLLER cncoro dcs lésions médullaires périépendymaires ou latérales.
Ballet et Faure (3) : oblitération du canal central, sclérose artérielle et périartérielle ; cellules antérieures ratatinées, pigmentées, avec des ruptures de prolongements protoplasmatiques en grand nombre.
6. Encéphale. Marshal Hall trouve une sclérose du pont de Varole et des tubercules quadrijumeaux ; Cohn : une atrophie cérébrale ; Rosenthal : un ramollissement du pont et de la moelle allongée ; Leyden : de la couche optique et du pont ; Chvostek : de Tencéphalite et delà sclérose de la corne d'AMMON ; Teissier (1888) : une lésion de la zone bulboprotubérantielle ; Blocq et Marinesco : une tumeur du pédoncule...
Benedict a décrit un cas de tremblement au repos et syndrome de Weber (4) avec lésion bulboprotubérantielle : syndrome de Benedict.
(1) Voir les travaux déjà cités de Démange, Ricoux, Bidon, Ste-
PHAN...
(2) Voir, pour la bibliographie des faits suivants, la 4* édition de notre Traité pratique des Maladies du système nerveux (avec RauziER;\ t. Il, p 654.
(3) Ballet et Faure, Société médicale des hôpitaux, 1896, Revue neurologique, 1898, p.*i)4.
(4) Voir, au chapitre IV, les paralysies alternes oculomotrices.
APPAREIL I>E l'orientation ET DE L*ÉQUIL]BRE 287
On peut rapprocher de ces faits ropinion de Brissaud qui localise la lésion dans le locus niger de Soemmering.
c. Ifoe/Ze et enc^p/ial^.PARKiNSON déjà avait signalé Taugmentation de volume et Tinduration du pont, du bulbe et de la moelle cervicale. Stoffella et Oppolzer ont vu Tairophie du cerveau, une lésion de la couche optique, du pont et du bulbe, une myélite lombaire ; Skoda, Meschede : des lésions éparses.
Dana (1) (1893) réunit 48 cas avec autopsie et conclut qu'il y a d'abord lésion de la substance grise des parties centrales et antérieures de la moelle avec dégénération des grandes cellules motrices, puis sclérose des cordons latéraux, quelquefois avec leptoméningite annulaire. La lésion peut envahir certains noyaux bulbaires, la protubérance et même Técorce cérébrale, surtout au niveau du lobule paracentral.
Enfin Sass (2) ayant trouvé de la névrite interstitielle chronique, admet la possibilité d'une origine périphérique. En somme, de tout cela, il paraît difficile de tirer une conclusion précise et définitive (3).
Il y a cependant deux régions sur lesquelles l'attention doit être tout particulièrement attirée dans Tautopsie de ces cas : c'est d'une part la région de la myélite périépendymaire(avec oblitération du canal central) et de l'autre les centres automatiques bulboprotubéranliels et la région capsulothalamique.
Il faut ajouter que Luciani a comparé au tremblement de la paralysie agitante ce qu'il a observé sous le nom d'astasîe chez les animaux opérés du cervelet : c'est encore un centre automatique de l'équilibration.
(1) Dana, New-York médical Journal^ 1893, p. 629 (Revue neurologique, 1893, p. 442).
(2) Sass, San Peiersburg medicinisehe Wochenschrifl^ 1891 (Semaine médicale^ 1891, p. 256).
(3) Voir la thèse de Gilli. Paris, 1900, no 509.
A. — AnATOMIE et PHYSIOLOniE CLINIQUES DE L* APPAREIL NERVEUX CENTRAL DU LANGAGE
T. — Préambule physiologique. Langage volontaire et langage automatique. Schéma du langage.
II. — Centres supérieurs (mental et automatiques spéciaux). 1. Centre supérieur mental 0. 2. Centres automatiques spéciaux: a) centre moteur M du langage parlé; b) centre moteur E du lans^age écrit; c) centre visuel V des mots; d) centre auditif A des mots; e) Tinsula de Reil. 3. Centres généraux.
III. — Voies efférentes et a/Tere/j/es. 1. Voies efférenies. 2. Voies afférentes.
