AA

les troubles sphinctériens sont aussi marqués, la sensibilité tactile toujours conservée.

Le 15 mars, des troubles sensitifs apparaissent aux membres supérieurs : hypoesthésie, sensation subjective de douleur profonde. Une escarre sacrée commence à se produire, la fièvre par infection urinaire apparaît.

Les 22 et 23 mars la zone des troubles sensitifs est devenue complètement anesthésique, elle remonte jusqu’à la IVe côte avec au-dessus une zone d’hypoesthésie de 5 cm. Les douleurs sont devenues intenses aux membres supérieurs et ont pris le type radiculaire avec irradiation de la colonne vertébrale à l’extrêmité des membres. Elles sont à peine calmées par la morphine. Il y a de plus de la parésie dans le domaine du cubital, les troubles moteurs existent des deux côtés et sont moins nets à gauche. Le réflexe cubito-pronateur est aboli à droite, diminué à gauche. Le réflexe stylo-radial est conservé des deux côtés.

La respiration devient pénible irrégulière et puis s’accélère et le malade succombe le 25 mars.

Examens de laboratoire.

Examen de sang: numération : globules rouges, 4.800.000 ; globules blancs, 37.000.

Formule leucocytaire :

Polynucléaires neutrophiles ........ 60 % ÉVRDHOCYTES RER SRE 8 ®% Monpertes sense se Re 3 # Myélocy ie ARE SES ARE ee A EETE 23 % Métamyéloeytes Re 61%

Temps de coagulation : 2 minutes.

Temps de saignement : 15 minutes.

Réaction de Bordet-Wassermann : négative.

Examen du liquide céphalo-rachidien : liquide fortement xantbo-chromique qui se coagule en masse dans le tube.

Examen cytologique : 7 leucocytes par mms.

Dosage de l’albumine : 2 gr. 80/1.000.

En résumé, homme de 49 ans, atteint de leucémie myéloïde et traité pour cette affection depuis quelques mois par la radiothérapie, qui a succombé en quelques semaines aux progrès d’une paralysie ascendante du type Landry. Au début il s’est agi d’une paraplégie flasque des membres inférieurs avec dissociation syringomyélique de la sensibilité, troubles des sphincters puis escarre sacrée. Du fait de la coexistence d’hémorragies de la peau et des muqueuses on pensa un moment à l’hématomyélie bien que le début n’ait pas été très brusque et ait été marqué par une période assez longue de douleurs précédant la paralysie.

Par la suite la paralysie a pris le caractère ascendant, s’est étendue aux membres supérieurs, s’accompagnant à leur niveau de violentes douleurs et de troubles objectifs de la sensibilité de type radiculaire. [atteinte du bulbe associée à la quadriplégie progressive, à l’escarre sacrée, à l'infection urinaire a rapidement entraîné la mort. La ponction lombaire a montré des réactions importantes du liquide céphalo-rachidien avec syndrome de Frouin.

L'anatomie pathologique a donné une explication complète du syndrome clinique. L’autopsie n’a pu être que partielle. Seule la moelle à été prélevée correctement, apres formolisation. La dure-mère médullaire est normale. Au niveau des II° et III segments dorsaux on voit une petite tumeur ayant la forme et la grosseur d’une arachide, mesurant 3 à 4 cm. sur 1 cm. 5, plaquée contre les lames vertébrales gauches, comprimant légèrement la moelle, non adhérante, facile à décortiquer. A la région dorsale on constate l’existence d’une tache brunâtre, allongée le long des cordons postérieurs droits, correspondant vraisemblablement à un ramollissement. Les racines rachidiennes sont augmentées de volume et leur consistance est diminuée, surtout à la région lombaire. Le cerveau n’a pu être prélevé. La rate est très augmentée de volume, pèse 1 k. 200, le foie paraît hypertrophié.

haytie

Examen histologique : la tumeur est constituée par des éléments myéloïdes, le tissu cellulo-adipeux épidural qui en forme la paroi est infiltré par ces éléments. Un vérilable réticulum conjonctif persiste dans l'intervalle des masses néoplasiques. Il existe de plus des vastes plases de nécrose centrale, dans lesquelles on reconnaît à peine le squelette des éléments néoplasiques. On ne voit pas de vaisseaux. Il s’agit en somme d’un véritable myéloblastome métastique.

La moelle lombaire présente des lésions de pachyméningite marquées, avec dégénérescence hyaline en cerlains points. À la partie externe de la dure-mère, en continuité avec le tissu cellulo-adipeux épidural se voient des plages d'infiltration leucémique. Le canal épendymaire est très dilaté, ses parois sont altérées, sa cavité est remplie de globules rouges en partie détruits. Le sillon médian antérieur et latéralement la base des cornes antérieures sont infiltrés par les globules rouges. D'autre part, des éléments de la série blanche de type myéloblastique diffusent dans la substance grise et la substance blanche pour constituer sur certaines coupes de véritables amas cellulaires. Les nerfs présentent une congeslion intense de leurs vaisseaux, avec infiltration très abondante d'éléments de la série blanche et d’hématies, on distingue nettement les myélocytes granuleux disséminés entre les filets nerveux.

Au niveau de la moelle cervicale inférieure l’aspect diffère : une cavité occupe la totalité de la corne postérieure et des cordons postérieurs. Elle déborde en avant sur la base de la corne antérieure et refoule l’épendyme et la substance grise en avant et à droite. La paroi de la cavité est déchiquetée, sans formation la séparant du tissu nerveux voisin. A l’intérieur on reconnaît parmi les éléments nécrotiques des globules rouges, des débris de tissu nerveux et de leucocytes. Dans la paroi et à son voisinage, les vaisseaux sont congestionnés, avec pré-

RE T y RE

sence d’hématies et d’éléments myéloïdes. L’infiltration vasculaire et périvasculaire est très marquée en particulier de l’artère collatérale postérieure. En dehors du foyer de myélomalacie il existe des lésions cordonnales intéressant de chaque côté les cordons antéro-latéraux et en particulier les faisceaux pyramidaux directs et croisés et les faisceaux de Gowers. En ce qui concerne la substance grise mêmes lésions au niveau du tractus intermédiolatéral : ces lésions sont caractérisées par l’œdème considérable des gaînes avec par place tuméfaction des cylindraxes.

OBSERVATION IV (P.-E. WEIL, LI. BERTRAND et M. Coste, 1935)

M. L.., 39 ans, hospitalisé le 11 juillet 1933 pour une leucémie myélogène dont le début apparent remonte à deux mois .Cette affection est caractérisée par une hépatomégalie manifeste, une splénomégalie énorme et un hémogramme dont les résultats sont les suivants : globules rouges, 2.570.000 ; globules blancs, 412.000. Polynucléaires neutrophiles: 23 . Polynucléaires éosinophiles, 3 %. Polynucléaires basophiles, 1 %. Grand mononucléaires, 2 %. Myélocytes neutrophiles, 33 %. Myélocytes éosinophiles, 1 %. Myélocytes basophiles, 1 %. Promyélocytes, 13 9. Métamyélocytes, 16 %. Cellules souches, 7 %.

A signaler quelques adénopathies très discrètes axillaires, cervicales et inguinales. Par ailleurs, l'examen est normal, le malade ne présente aucun trouble du système nerveux. Il quitte l’hôpital au bout de huit jours. Il est soumis à des séances de radiothérapie sur la région splénique. Ce traitement ne tarde pas à amener une amélioration qui porte d’abord sur l’état général. Le malade engraisse, peut reprendre son métier. En janvier 1934, le

UHR es

volume de la rate a diminué de moitié et la formule sanguine est devenue à peu près normale.

Il est revu en avril 1934, il n’a pas subi de traitement radiothérapique depuis janvier. L'état général est bon, la rate n’a pas grossi, la leucocytose est normale, la formule sanguine montre cependant l’existence de 11 myélocytes.

En mai 1934, le malade se plaint de fatigue générale. La rate est perçue jusqu’à l’ombilic, le foie déborde de 3 travers de doigts. On trouve quelques ganglions axillaires mobiles et fermes de la grosseur d’une amande. Le sang ne montre pas de modifications notables. On pratique 4 séances de radiothérapie.

Le 30 mai aucune amélioration, le malade se plaint de violentes douleurs dorsales. Il est hospitalisé une deuxième fois. À cette date, l’accroissement progressif de la rate et du foie, l’apparition d’adénopathies inguinales, l'augmentation de volume des ganglions axillaires, font suspecter la transformation de cette leucémie myélogène chronique en leucémie aiguë. Les hémogrammes cependant ne se modifient pas, la température est normale.

Les phénomènes douloureux des membres inférieurs deviennent très violents, la motilité de ces membres s’altère progressivement et en quelques jours l’impotence des membres inférieurs devient complète.

Examen neurologique pratiqué le 10 juin 1934 :

Syndrome paraplégique avec diminution globale de la force segmentaire prédominante sur les muscles raccourcisseurs. Les réflexes rotuliens sont faibles, les réflexes achilléens abolis, les réflexes cutanés plantaires en extension des deux côtés. Il n’y a pas de réflexes d’automatisme médullaire. Le réflexe crémastérien est aboli à droite, les réflexes cutanés abdominaux sont abolis.

Troubles de la sensibilité : au point de vue subjectif : douleurs à type d’élancement, accentuées par la toux. Objectivement les sensibilités tactile, douloureuse, ther-