ETUDE ANATOMO-PATHOLOGIQUE

Les lésions médullaires constatées à l’examen anatomo-pathologique des différents cas qui ont été rapportés apparaissent, au premier abord, assez disparates. Cependant, on peut les classer dans différents groupes, que l’on peut établir de la manière suivante :

Tout ‘abord, nous pouvons établir deux grands groupes :

1) Des lésions médullaires secondaires, du fait de la compression par des formations pathologiques méningées ou épidurales. Ces formations sont réalisées par un processus d'infiltration leucocytaire qui peut être soit diffus, réalisant une véritable pachyméningite, soit localisé, constituant de véritables tumeurs leucémiques. Enfin, on peut rattacher à ce groupe les hémorragies méningées, qui sont excep-

tivnnelles.

ID) Des lésions proprement médullaires que lon peut ranger sous quatre chefs :

1° Infiltrations localisées ou diffuses de la moelle par des éléments leucocytaires;

2° Lésions de ramollissement médullaire ou myélomalacie, ainsi que certaines lésions de myélite subaiguë constatées par certains auteurs et que l’on peut

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semble-t-il rattacher à ce groupe du fait du même processus pathogénique ;

3° Foyers d’hématomyélie;

4 Lésions de sclérose combinée des cordons médullaires.

in suivant cette classification, nous allons étudier successivement ces différents types de lésions.

Comme nous l’avons dit, nous allons étudier trois

types de lésions.

I. - Les lésions de compression médullaire secondaires à des lésions méningées ou épidurales

1° Le premier type est réalisé par une infiltration diffuse de la dure-mère par des éléments leucocytaires. Ces éléments leucocytaires peuvent réaliser, dans le type le plus atténué, une simple infiltration microscopique, et, dans ce cas, il est évident qu’on ne peut parler de compression proprement dite. C’est le cas de notre observation, où l’on relève de petits foyers d'infiltration de la dure-mère par des éléments de la série myéloïde, soit isolés, soit groupés en petits amas dans le tissu conjonctif, amas indépendants des vaisseaux. La moelle, dans l’observation de Cornil, D. et J. Olmer et Alliez, présentait également des lésions discrètes de pachyméningite avec des plages d'infiltration myéloïde situées à la partie externe de la dure-mère en continuité avec le tissu cellulo-adipeux épidural.

Mais, dans certains cas, on a constaté de véritables pachyméningites visibles macroscopiquement et for-

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mant un manchon enserrant et comprimant la moelle. C’est ainsi que Stursberg note qu’au niveau de la moelle dorsale inférieure et sur une hauteur correspondant à 3 segments médullaires, la face postérieure de la dure-mère est transformée en une épaisse membrane de coloration brun-rougeâtre, ayant environ 1 centimètre d’épaisseur. A l’examen histologique, cette zone était essentiellement constituée par une infiltration massive d’éléments leucocytaires dont la plupart avaient le caractère de myélocytes. De même dans l’observation de P.-E. Weil, Bertrand et Coste, toute la face postérieure de la dure-mère présentait un épaississement considérable atteignant par endroits 6 à 8 millimètres. La dure-mère était transformée en un tissu de consistance ferme présentant à la coupe un aspect lardacé. Il n’y avait pas d’adhérence entre la mælle et cette dure-mère épaissie. Au point de vue histologique, cette méninge épaissie était formée d’un feutrage anormalement épais de fibres collagènes, au milieu desquelles on distinguait des infiltrats cellulaires formés surtout de myéloblastes et accessoirement de lymphocytes. Un aspect sensiblement analogue est également décrit par Bassoe.

Donc, nous estimons que l’on peut décrire comme un type anatomique la pachyméningite leucémique due à une infiltration dure-mérienne par les éléments leucocytaires avec épaississement concommitant du tissu dure-mérien, ces lésions présentent une étendue plus ou moins considérable correspondant à un nombre variable de segments médullaires. Mais, dans

tous les cas, l’infiltration leucocytaire est diffuse et même si les éléments leucocytaires sont groupés en amas, ces amas sont toujours multiples et ne s’individualisent jamais en nodules macroscopiquement visibles.

2° Ce sont au contraire de tels nodules qui peuvent se constituer dans le tissu cellulo-adipeux épidural. De telles formations ont particulièrement été décrites dans le chlorome et cela se conçoit étant donné la facilité avec laquelle se développent les masses tumorales dans cette affection, mais on en a également décrites dans les leucémies proprement dites.

C’est ainsi que Cornil, D. et J. Olmer et Alliez découvrirent au niveau des 2° et 3° segments dorsaux une petite tumeur ayant la forme et la grosseur d’une arachide plaquée contre les lames vertébrales gauches, comprimant légèrement la moelle, non adhérente, facile à décortiquer. Au point de vue histologique, cette tumeur était constituée par des éléments myéloïdes, sans limite nette car le tissu cellulo-adipeux épidural qui en formait la paroi était infiltré par ces éléments. Il s'agissait en somme, disent les auteurs d’un véritable myéloblastome métastatique.

Eichorst décrivit également une tumeur épidurale formée d’éléments myéloïdes et siégeant au niveau des 5% et 6% segments dorsaux. Critchley et Greenfield, dans leur observation n° 3, notent également deux masses leucomateuses épidurales au niveau des

2% et 7% segments dorsaux sans préciser leur vo-

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lume. Reese et Middleton décrivent une tumeur épidurale comprimant la moelle postérieurement et latéralement au niveau des 2" et 3" vertèbres dorsales. Cette tumeur était adhérente aux corps vertébraux d’une part, à la dure-mère d’autre part, atteignant près de 2 centimètres d’épaisseur. L’examen histologique montrait que cette tumeur épidurale était formée d’une agglomération de lymphocytes et de lymphoblastes.

Ainsi donc, nous pouvons nous représenter ces masses tumorales comme des agglomérats cellulaires d’éléments soit de la série myéloïde, soit de la série Iymphoïde. Ces tumeurs leucocytaires sont sans paroi propre, car développées au sein du tissu conjonctif et épidural et sans limites nettes, car elles infiltrent de tous côtés ce tissu. Au sein de ces tumeurs peut persister un véritable réticulum conjonctif provenant du tissu cellulo-adipeux épidural.

3° Il faut rattacher aux lésions méningées les cas d’hémorragies méningées spinales. De tels cas sont exceptionnels, car si on a décrit d’assez nombreux cas d’hémorragies méningées au niveau des méninges cérébrales compliquant des leucémies, on en compte très peu au niveau des méninges rachidiennes. Un des seuls cas connus est celui d’Ollivier, remontant à 1877, où les méninges du cerveau et de la moelle étaient le siège de nombreux foyers d’hémorragies, avec en particulier un foyer à la partie ventrale du premier segment dorsal et à la partie dorsale des 3” et 4 segments dorsaux. Critchley et Greenfield, dans l’étude des lésions anatomiques de

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leur observation n° 3, signalent qu’une zone hémorragique est visible dans l’arachnoïde, mais sans autre détail.

Ces différents types de lésions que nous venons d'étudier, mis à part les hémorragies méningées que nous n’avons vraiment citées que pour mémoire, vont retentir sur la moelle et donner des lésions dues à la compression. Ces lésions résultent de la simple compression mécanique du tissu nerveux luimême, mais également de la compression des vaisseaux médullaires. Ces lésions ne présentent naturellement rien de spécifique et sont comparables à celles déterminées par d’autres tumeurs intra-rachidiennes.

A un premier degré, on a des lésions relativement discrètes de la substance blanche et de la substance grise : œdème et congestion, chromatolyse des cellules des cornes antérieures. À un degré plus accentué, c’est un ramollissement parfois excessivement étendu, comme dans le cas de Eichorst, où la destruction de la moelle était complète au niveau des 5% et 6% segments dorsaux. Plus intéressantes sont les lésions dégénératives des cordons plus ou moins associés à ces troubles assez grossiers. Le deuxième cas de Critchley et Greenfield présente à peu près tous les types de ces lésions de compression : ramollissement très étendu, chromatolyse des cellules des cornes antérieures, congestion intense, début de vacuolisation, particulièrement au niveau du 9° segment dorsal.

Enfin, nous signalerons, pour terminer cette pre-

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mière partie, qu’outre des lésions de compression de la moelle, les néoformations méningées ou épidurales peuvent également entraîner des lésions de compression des racines rachidiennes, soit que celles-ci soient englobées dans le processus de pachyméningite, soit que les nodules leucémiques soient développés au contact même des racines et les compriment. Outre le processus de compression, les racines peuvent même être gagnées par l’infiltration leucémique. Cornil, D. et J. Olmer et Alliez notent qu’au niveau de la moelle lombaire où existent des lésions de pachyméningite les racines apparaissent augmentées de volume et leur consistance diminuée. Histologiquement, ces racines étaient le siège d’une infiltration leucocytaire intense non seulement intravasculaire, mais aussi extravasculaire, et on distinguait nettement des myélocytes granuleux en dehors des vaisseaux.

Il..- Les lésions proprement et primitivement médullaires

Suivant la classification que nous avons établie dans le préambule de cette étude anatomique, nous envisagerons successivement :

1° LES LÉSIONS D’INFILTRATION LOCALISÉES OU DIFFUSES DE LA MOELLE PAR DES ÉLÉMENTS LEUCOCYTAIRES.

Ce type de lésion est assez communément rencontré. Il a été signalé pour la première fois dans

le cas de Rosenstein, les éléments blancs infiltraient la substance grise particulièrement au niveau de la commissure antérieure. Dans le cas de Bloch et Hirschfeld, l’infiltration cellulaire s’étendait à toute la moelle. Dans le cas de Cornil, D. et J. Olmer et Alliez, l’infiltration leucocytaire était un des types de lésions observées : au niveau de la moelle lombaire, les myélocytes qui infiltraient la dure-mère avaient diffusé dans la substance grise et la substance blanche, constituant en certains points de véritables amas cellulaires, principalement au niveau de la base des cornes antérieures.

Enfin, l’étude de la moelle de notre observation a révélé des lésions diffuses d'infiltration leucocytaire. En effet, sur les coupes pratiquées à différents niveaux : émergeance de la 2° racine lombaire, émergeance de la 1" racine lombaire, moelle dorsale inférieure, on a constaté la présence d’éléments myéloïdes indiscutables infiltrant la moelle, particulièrement au niveau des gaines de Virchow-Robin. Ces éléments sont situés non seulement dans l’adventice des vaisseaux, mais loin de leur lumière. En effet, nous pensons que seule la présence d’éléments myéloïdes extravasculaires est démonstrative et peut être considérée comme pathologique. La présence de myélocytes en nombre dans les vaisseaux, pour anormale qu’elle soit, ne saurait être considérée comme pathologique chez les sujets leucémiques.

La présence de ces infiltrats leucémiques va entraîner une réaction des éléments du tissu nerveux,

mais dans la plupart des cas les lésions observées au

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voisinage des infiltrats leucémiques sont discrètes, car, en raison de la rapidité de l’évolution, elles n’ont pas eu le temps d’attendre un stade avancé. Cependant, dans notre observation par exemple, on note au voisinage d’éléments myéloïdes, que les cellules radiculaires sont peu nombreuses, présentent un aspect pâle, avec disparition des noyaux témoignant d’altérations certaines.

2° Le deuxième type de lésion est constitué par les FOYERS DE RAMOLLISSEMENT MÉDULLAIRE OU MYÉ- LOMALACIE. On a également groupé, avec les lésions proprement dites de myélomalacie, des faits qui peuvent en paraître éloignés au point de vue anatomique pur, mais que l’on peut cependant rattacher, semblet-il, au même processus initial.

Dans.certains cas, les lésions de myélomalacie ont été extrêmement nettes. C’est ainsi que Baudoin et Parturier découvrirent, au niveau du 3" segment dorsal, un ramollissement d’une hauteur d’environ 2 centimètres, occupant toute la largeur de la moelle. Il était absolument impossible de reconnaître la substance grise et la substance blanche; la substance grise était nécrosée et on ne retrouvait plus que des débris de cellules entièrement dégénérées, de larges plages de nécrose se voyaient également dans la substance blanche. A côté de linfiltration diffuse de la moelle, Bloch et Hirschfeld découvrirent chez leur malade un ramollissement nettement localisé au 4% segment cervical. Cornil, Olmer et Alliez constatèrent également de telles lésions de myélomalacie

au niveau de la moelle cervicale inférieure. Une

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véritable cavité occupait la totalité de la corne postérieure et des cordons postérieurs, débordant en avant sur la base de la corne antérieure. Cette cavité était indépendante de l’épendyme, qu’elle refoulait en avant. Il s'agissait bien d’une véritable destruction du tissu nerveux et il était impossible de reconnaître aucune architecture ni même aucun élément cellulaire intact.

Tous les auteurs qui ont décrit de tels foyers de myélomalacie ont décrit à leur voisinage et en rapports directs avec eux des lésions vasculaires, et comme nous le verrons en étudiant la pathogénie, ces lésions vasculaires conditionnent les lésions de ramollissement, suivant d’ailleurs le processus général des lésions d’origine vasculaire du tissu nerveux. Spitz, le premier, avait remarqué que les petits amas nécrotiques qu’il avait découverts au niveau de la moelle cervicale étaient centrés par une artériole, à l’intérieur de laquelle existait une véritable accumulation de leucocytes. Cornil, D. et J. Olmer et Alliez notent également qu’au voisinage du foyer de ramollissement les vaisseaux sont congestionnés avec présence d’hématies et d’éléments Ilymphoïdes. Cette infiltration est particulièrement marquée au niveau de l’artère collatérale postérieure, où elle réalise une véritable oblitération.

Ces lésions vasculaires sont décrites avec beaucoup de précision par Baudoin et Parturier : congestion des vaisseaux rendant visible un grand nombre de capillaires normalement à peine visibles; ces capil-

laires sont bourrés de myélocytes. Mais surtout, et

c'est ce qui est intéressant, ces auteurs ne constatent pas seulement l’'infiltration des vaisseaux, mais ils ont pu saisir des lésions des parois vasculaires très épaissies avec des lésions discrètes d’endartérite et surtout une dégénérescence hyaline extrêmement marquée de la tunique moyenne.

Donc, nous pouvons décrire un type de lésions médullaire d’origine vasculaire. Le point de départ de ces lésions réside dans une atteinte de la paroi vasculaire caractérisée par la dégénérescence hyaline de la tunique moyenne. Le rétrécissement du calibre vasculaire et probablement les lésions d’endartérite prédisposent à la thrombose des vaisseaux déjà bourrés d’un nombre anormal d’éléments leucocytaires. Ce sont ces thromboses vasculaires qui entraînent des lésions de myélomalacie.

Ces foyers de myélomalacie réalisent une véritable destruction de tout le tissu nerveux, aussi bien de la substance grise que de la substance blanche, et l’aspect de nécrose constaté échappe à toute description. Et enfin, le terme ultime est la disparition complète du tissu nerveux laissant place à une cavité.

Mais, ces lésions représentent si l’on peut dire le dernier terme des altérations d’origine vasculaire, et il paraît bien qu’il faille y rattacher les lésions plus discrètes qui avaient été considérées comme des lésions de myélite subaiguë. Ces lésions de myélite réalisant seulement un stade moins avancé de lévolution. C’est en particulier l’opinion de Critchley et

Greenfield à propos des lésions décrites par Baudoin et Parturier. Ces auteurs, outre le ramollissement dont nous avons parlé, décrivent des lésions plus diffuses qu’ils appellent « une sorte de myélite subaiguë ». Ces lésions intéressaient la substance grise et la substance blanche. Dans la première les cellules radiculaires étaient globuleuses, privées de leur noyau et de leurs granulations chromatiques. Dans la substance blanche existaient de nombreuses vacuoles, les unes vides, les autres renfermant des cylindraxes tuméfiés. Mais toujours existaient au niveau de ces zones la dégénérescence hyaline des parois vasculaires et la présence d’un nombre anormal d’éléments leu-

cocytaires dans la lumière de ceux-ci.

Enfin, il faut vraisemblablement ranger à côté de ces cas, les lésions décrites par Critchley et Greenfield sous le nom de « Fenestration ». Il s’agit de champs disséminés épars dans la substance blanche et étendus sur plusieurs segments en hauteur, où les tubes de myéline sont rompus, les cylindraxes gonflés, un processus de macrophagie se dessine entre les fibres nerveuses écartées, des masses cellulaires nucléées entourent une substance amorphe provenant de la dégénérescence de la myéline et constituant des « corpe cytoïdes ». Ces champs de fénestration seraient en relation avec de minimes lésions vasculaires. Nonne avait également décrit des lésions analogues sous le terme de « fenestration »; mais l’atteinte vasculaire ne put être mise en évidence.

3° Les lésions d’HÉMORRAGIES INTRA-MÉDULLAIRES n’ont été que rarement décrites. Elles ne sont signalées, à titre de lésions de second plan, que dans une des quatre observations détaillées de Critchley et Greenfield où il est simplement noté que la moelle contenait des foyers hémorragiques, sans autre détail. De même Cornil, D. et J. Olmer et Alliez avaient noté sur leurs coupes de petits foyers hémorragiques relativement discrets. Le seuls cas où l’on ait constaté des lésions importantes d’hématomyélie est celui de Romulo Rummo. Ces lésions étaient visibles macroscopiquement, sur les coupes de la moelle dorso-lombaire, sous la forme de 4 petits foyers, de teinte légèrement brun-rouge, intéressant la substance grise et les cordons postérieurs. L’examen histologique des coupes pratiquées au niveau des foyers hémorragiques montrait: « un processus nécrobiotique de la névroglie et une désorganisation des éléments médullaires nobles ».