‹ Les complications médullaires des leucémiesChapitre 29 sur 33 · LOUE · texte numérisé non relu

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quide céphalo-rachidien, mais dans plusieurs cas deux des cas de Critchley, celui de Cornil, Olmer et Alliez, celui de Weil, Bertrand et Coste, et enfin le nôtre, il existait une dissociation albumino-cytologique très nette, avec un taux d’albumine variant de 1 gr. 20 à 2 gr. 60, alors qu’il n’y avait pas de leucocytose importante. Dans notre cas, le liquide céphalorachidien était d'apparence normale, mais il a été signalé des cas où il était fortement xantochronique et même où il se coagulait spontanément dès sa sortie de l’aiguille de ponction. Dans quelques cas exceptionnels, on a signalé la présence d’éléments myéloïdes dans le liquide céphalo-rachidien; nous n’avons relevé que deux cas de faits semblables. C’est celui rapporté par Llewellys Barker où était signalée la présence de myélocytes granuleux, et le cas de Heissen, où également on constata la présence de myélocytes et de myéloblastes dans le liquide céphalo-rachidien.

L'évolution est presque toujours extrêmement rapide, et se fait en quelques jours vers la mort. Dans certains cas, l'affection peut prendre une marche ascendante à type Landry, et le malade succombe à des phénomènes bulbaires. C’est ce qui s’est produit chez le malade de Cornil, Olmer et Alliez, et il n’est pas exclu que chez notre malade des phénomènes bulbaires se soient aussi produits, en raison de l’intensité de la dyspnée qu’elle présentait et de ses crises de suffocation. Malheureusement, l’autopsie de l’encéphale n’a pu être pratiquée. Dans le cas de Cornil, Olmer et Alliez, l’évolution ascendante était beau-

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coup plus nette puisqu'on observa la prise progressive des membres supérieurs. Dans l’observation n° II de Critchley, on vit également s’associer à la paraplégie une paralysie faciale et une paralysie du voile du palais.

Mais, même lorsque l’extension en hauteur ne se produit pas, l’évolution est toujours rapide avec escarres de plus en plus étendues entraînant des phénomènes infectieux. L’infection urinaire résultant des sondages prenant aussi sa part dans ces phénomènes infectieux. Lorsque la paraplégie était flasco-spasmodique, elle devient généralement au cours de cette evolution complètement flasque et les réflexes tendineux disparaissent.

Cette évolution mortelle peut se faire en quelques jours, comme dans notre observation et même dans les cas où elle a une allure plus subaïiguë, l’intervalle entre l’apparition des premiers troubles et la mort n’a jamais dépassé trois mois.

Ainsi donc, deux éléments essentiels caractérisent habituellement ces complications médullaires, l’intensité des douleurs qui en marque le début, la rapidité d'installation et d'évolution de la paraplégie. Ces caractères avaient déjà été bien mis en évidence par Critchley et Greenfield ainsi que par J. Olmer et Alliez.

Telle est donc ce que l’on peut appeler la forme commune des accidents médullaires des leucémies. A côté de cette forme des particularités cliniques peuvent être signalées. Elles peuvent être d’abord en rapport avec le siège en hauteur de la lésion. C’est ainsi

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que l’on pourra avoir une quadriplégie dans certains cas. Dans certains cas, la symptomatologie se rapproche plus de celle des compressions médullaires avec une évolution plus lente, une période de début de phénomènes radiculaires et une paraplégie spasmodique. Mais, nous ne trouvons guère que l’observation de Eichorst où l’évolution ait rappelé ce type. Dans tous les autres cas où existait une compression par une tumeur épidurale, comme dans les observations de Critchley, dans celle de Reese et Middleton, le tableau clinique a été exactement celui que nous avons décrit dans notre forme d’ensemble, et l’évolution a été la même.

On pourrait également individualiser une forme où existe la dissociation thermo-analgésique de la sensibilité et qui peut correspondre soit à une hématomyélie, soit à une cavité myélomalacique.

On pourrait individualiser une forme uniquement radiculaire, due à l’infiltration leucémique ou à la compression des racines rachidiennes ou de la queue de cheval ; mais, ces cas sont exceptionnels, ils n’ont été signalés que dans des cas de chloromes. On relève seulement un cas de Sega où est décrite une atrophie des membres supérieurs à type Aran-Duchenne associée à une leucémie lymphoïde et due à une compression des racines par une tumeur lymphomateuse.

Enfin, de même que nous avons individualisé au point de vue anatomique les lésions de sclérose combinée, de même il nous faut individualiser les symptômes que peuvent entraîner ces lésions.

Ce n’est qu’exceptionnellement que le syndrome de sclérose combinée existe isolément dans les leucé-

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mies. Habituellement, les symptômes qui existent sont plus ou moins masqués par les autres symptômes. C’est ainsi que dans le cas de P.-E. Weil, Bertrand et Coste, les troubles de la sensibilité profonde témoignaient de la sclérose des cordons postérieurs. Nous n’avons relevé que deux cas où un tel syndrome existait à l’état pur. C’est d’abord le cas rapporté par Pytha, où au cours d’une leucémie myéloïde on vit apparaître des manifestations de pseudo-tabès combiné, avec abolition des réflexes tendineux, signe de Babinski, troubles de la sensibilité profonde et troubles ataxiques. On manque de renseignements sur l’évolution de ce cas. Le deuxième cas est celui rapporté par H. Roger et J. Olmer, où au cours d’une leucémie aiguë, on vit apparaître des signes de paraplégie spasmodique auxquels s’associaient des troubles très nets de la sensibilité profonde.

Ces deux seuls cas ne sont pas suffisants pour individualiser une forme clinique. On peut seulement faire remarquer que chacun d’entre eux peut rentrer dans un des grands groupes du syndrome neuro-anémique. Le cas de Pytha se rapproche du syndrome de Lichteim, caractérisé essentiellement par les symptômes pseudo-tabétiques : ataxie trouble de la sensibilité profonde, abolition des réflexes avec seulement un signe de Babinski témoignant de l’atteinte pyramidale. Le deuxième cas, au contraire, se rapprocherait du syndrome que l’on a voulu individualiser sous le nom de syndrome de Risien-Russel et où prédominent les troubles pyramidaux avec paraplégie spas- .modique ; avec troubles de la sensibilité profonde témoignant d’une atteinte des cordons postérieurs.

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