DIAGNOSTIC
Le diagnostic peut se poser dans deux conditions différentes. Dans le premier cas on a affaire à une leucémie qui est diagnostiquée, et l’apparition de la complication médullaire est facilement rattachable à sa cause.
Le diagnostic positif s’imposera, en effet, lorsqu’on constatera chez un malade atteint de leucémie l’apparition d’une paraplégie. Mais ce diagnostic pourra même être soupçonné plus précocement, lorsque chez un leucémique apparaîtront des phénomènes douloureux, soit au niveau des membres inférieurs, soit au niveau de l’abdomen ou du thorax. Devant l’apparition de ces phénomènes douloureux, il ne faudra pas se hâter de conclure à des phénomènes rhumatismaux, à une sciatique, mais il faudra rechercher si ces douleurs n’ont pas une topographie radiculaire, et même si on ne leur trouve pas une telle disposition systématisée il y aura lieu d’examiner minutieusement le système nerveux, de rechercher de petits troubles des réflexes, de petits troubles de la sensibilité, un signe de Babinski. C’est dans ces conditions que l’on pourra peut-être établir le diagnostic plus précocement, et préciser la symptomatologie qui pourra alors être celle d’une compression médullaire,
alors qu’au stade avancé ont été examinés la plupart
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des malades, on avait déjà des troubles beaucoup plus profonds et une paraplégie flasque.
A la période d’état, le diagnostic doit évidemment s'imposer devant une paraplégie chez un leucémique. L'examen du liquide céphalo-rachidien n’apportera pas de renseignements très importants, car il pourra simplement avoir les caractères que l’on a dans les différentes compressions médullaires.
Nous pensons que ce diagnostic de complications médullaires devrait être envisagé dans tous les cas de leucémie, même en dehors de signes évidents. En examinant ainsi surtout les leucémies arrivées à une phase avancée de leur évolution, il est possible que l’on découvrirait de petits signes moteurs ou sensitifs qui passent inaperçus au milieu de la gravité de l’état général chez un malade prostré et adynamique.
En effet, dans certains cas, le diagnostic de complications médullaires n’a été fait qu’à l’autopsie. C’est ainsi que Spitz, Bloch et Hirchfeld découvrirent des lésions étendues d’infiltrations ou de ramollissements chez des sujets, chez qui aucune manifestation n’avait attiré l’attention sur le système nerveux. Mais, de tels diagnostics à la période terminale n’auraient évidemment qu’un intérêt théorique.
Le diagnostic différentiel de ces complications médullaires survenant au cours d’une leucémie pourrait théoriquement se poser avec un grand nombre d’affections, mais pratiquement, le problème se limite. A la période prémonitoire, il faudra rapporter les phénomènes douloureux, seule manifestation, à leur cause médullaire. Nous n’envisagerons pas ici tous
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les diagnostics qui peuvent se poser, mais il faudra différencier les douleurs d’origine médullaire des douleurs qui pourraient se produire du fait de la compression des nerfs périphériques par des adénopathies, particulièrement, dans la leucémie lymphoîïde.
A la période d’état, le diagnostic différentiel devant l’association d’une leucémie et d’une paraplégie ne peut évidemment se poser, et il n’y a pas lieu de discuter tous les diagnostics d’une paraplégie flasque ou d’une paraplégie spasmodique. Nous signalerons cependant deux points particuliers mis en évidence par Critchley et Greenfield, où une erreur de diagnostic a pu être commise. Dans un cas rapporté par Rolleston et Frankau, au cours d’une leucémie aiguë, on vit apparaître des douleurs au niveau de la colonne dorso-lombaire irradiées dans les membres inférieurs, de la raideur de la colonne et des signes de paraplégie spasmodique. Il existait une douleur très vive à la pression d’une apophyse épineuse. L’autopsie montra l’existence d’un ramollissement osseux d’un corps vertébral. Mais de tels faits sont évidemment exceptionnels, nous n’en avons pas relevé d’autres cas. D'ailleurs, en cas de doute, il serait indiqué de pratiquer des radiographies de la colonne. Un autre diagnostic qui a pu également se poser est celui avec une paralysie des membres inférieurs due à une polynévrite leucémique, de tels cas de polynévrite au niveau des nerfs rachidiens sont d’ailleurs absolument exceplionnels. On peut relever seulement les cas rapportés par Muller et par Harris. On pourrait à la rigueur
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penser à un tel diagnostic devant une paralysie à type périphérique avec atrophie musculaire importante et localisée, existence de réactions de dégénérescence. Mais, il s’agit encore de faits exceptionnels que nous ne citons vraiment que pour mémoire.
Un point plus intéressant est d’essayer, devant une complication médullaire d’une leucémie, d’en préciser la nature.
Devant une paraplégie dont l'apparition a été progressive, précédée de phénomènes radiculaires, avec paraplégie spasmodique, dissociation albumino-cytologique du liquide céphalo-rachidien, on pourra penser à une compression par une pachyméningite ou une tumeur leucémique localisée. Lorsqu'on constatera l’existence d’une dissociation syringomyélique de la sensibilité, ce fait sera en faveur d’une hématomyélie ou d’un foyer important de myélomalacie. Lorsque l’on constatera, isolés ou associés, des symptômes analogues à ceux des syndromes neuro-anémiques, ce fait permettra de penser à des lésions de selérose combinée.
Mais en fait, devant le tableau habituellement rencontré d’une paraplégie flasque ou flasco-spasmodique, le diagnostic de la nature des lésions est pratiquement impossible. En effet, comme nous l’avons vu, ce tableau s’est rencontré dans tous les types de lésions et ce n’est que l’autopsie qui permettra d’en reconnaitre l’origine.
Mais dans un autre ordre de faits, la leucémie ne s'était pas encore manifestée cliniquement lorsque devinrent apparentes les manifestations de l'atteinte
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médullaire. Le diagnostic de cette complication est alors, on le conçoit, extrêmement difficile. En effet, en raison de l’exceptionnelle rareté de ces complications médullaires des leucémies, on n’a pas l’attention &ttirée sur elles lorsque l’on recherche létiologie d’une paraplégie. Il ne faudra pas compter pour faire le diagnostic sur la constatation exceptionnelle de myélocytes dans le liquide céphalo-rachidien. Nous ne voulons pas ici envisager avec quelles affections médullaires pourrait se poser le diagnostic, car il faudrait passer en revue toute la pathologie médullaire Il faudra cependant, en présence d’une paraplégie qui ne fait pas sa preuve étiologique, penser à la leucémie. la rechercher par un examen clinique complet et surtout par un examen de sang. Dans ces conditions on pourra, dans quelques cas, rattacher une paraplégie à une leucémie. On pourra tout au moins diagnostiquer celle-ci avant qu’elle ne devienne apparente. On pourra surtout éviter les erreurs de diagnostic telles que celle de Baudoin et Parturier, où la leucémie n’avait été reconnue qu’à l’autopsie. Le diagnostic de leucémie devra être recherché non seulement par des examens hématologiques courants, mais même, en cas de doute, avec l’appui de la ponction sternale.
Donc, il faudra penser à ce diagnostic de paraplégie leucémique surtout, ainsi que le dit Critchley, en pésence d’une parraplégie soudaine, quand elle aura été précédée de douleurs, qu’elle s'accompagne de pâleur et de température et qu’elle survient chez un
sujet jeune. Nous souscrivons à l’opinion de Critch-
ley en faisant cependant, comme Olmer et Alliez, des réserves sur ces deux facteurs : température et jeune âge qui peuvent être en défaut. Evidemment, ce n’est qu’exceptionnellement que l’on fera ce diagnostic de paraplégie due à une leucémie d’abord méconnue, mais il ne sera pas inutile d’y penser, si dans quelques cas on peut ainsi arriver à préciser une étiologie d’un syndrome qu’on n’avait pu rattacher à aucune cause.
Il faut encore envisager le diagnostic tel qu’il peut se poser devant un tableau de pseudo-tabès combiné alors que la leucémie n’est pas connue. On éliminera facilement le tabès et même, le tabès combiné du fait de l’absence du signe d’Argyl-Robertson, l’absence de réactions sérologiques spécifiques dans le. sang ou le liquide céphalo-rachidien. On éliminera également les autres causes de sclérose combinée, mais c’est évidemment au syndrome neuro-anémique que l’on pensera et seuls les examens hématologiques ptrmettront de faire le diagnostic.