OBSERVATION XXXII

Micheline C..., 6 ans, envoyée par le D' AVENIER et entrée annexe Grancher, le 15 mai 1933.

Le début des accidents caractérisé par de l’asthénie et du coryza, remonte à lundi dernier. Mercredi, apparition d’une éruption typique ,ayant débuté par la face pour se généraliser ensuite. Jusqu'à samedi, l’enfant était éveillée, jouait. Depuis lors, elle est dans un état de torpeur profonde. Un médecin, appelé en consultation, diagnostique une rougeole avec broncho-pneumonie et réaction méningée.

Etat actuel. — Enfant somnolente, couchée sur le dos. Quelques réactions de défense.

Eruption morbilleuse siégeant à la face ,jaux membres supérieurs, sur le ventre et le thorax.

Réflexes radiaux et tricipitaux accrus, rotuliens et achilléens difficiles à chercher. Babinsky bilatéral. Réflexe abdominal absent, trépidation spinale, pas de Kernig.

Poumons : ronchus à droite et à gauche. Dans les fosses sus et sous épineuses gauches, foyers avec râles et souffle.

Cœur et foie normaux ; rate peu palpable.

Impossible d'examiner la gorge.

L'enfant, qui a 39°8, gémit, mais ne parle pas. Elle perd ses urines. Respiration un peu suspirieuse. Encombrement bronchique. Nuque ballante. Réflexes pupillaires normaux. Pas d’inégalité pupillaire. Ptosis.

À la PL, liquide clair, stérile, contenant 33 éléments par millimètre cube, 0,55 d’albumine, 1 gr. 5 de sucre et 7,50 de chlorures.

La mort survint le lendemain sans nouveau symptôme.

À l'autopsie, hyperémie diffuse des méninges crâniennes. Histologie pathologique :

Lobe frontal. — Tous les capillaires de l'écorce sont injectés. Par endroits, certains vaisseaux sont rompus. Pas de dégénérescence des fibres.

Dans la substance grise. prolifération en plages, diffuses ou limitées, de noyaux de formes variées. Les uns répondent à l’oligodendroglie, les autres à la microglie, d'autres sont étirés et contournés et ressemblent à des noyaux de leucocytes polynucléaires, mais il est possible qu'il s'agisse de formes aberrantes de microglie. Autour des vaisseaux apparaissent des infiltrations pariétales limitées, constituées par des éléments lymphocytoides, polyblastes sertis de peu de protoplasma.

De place en place, cellules en bâtonnets. Un grand nombre de veines et d’artérioles sont entourées d’un manchon de cellules proliférées.

Dans fa substance blanche, les lésions sont encore plus manifestes ; non seulement les vaisseaux sont distendus, mais ils sont entourés d’une prolifération diffuse et importante de cellules microgliques. Ces éléments, non limités à la gaine de Virchow-Robin, diffusent plus ou moins dans le parenchyme nerveux. Toute la substance blanche apparaît parsemée de vacuoles granuleuses, colorées en rose par l’éosine, centrées par un noyau. Ce sont des éléments cellulaires gonflés et dégénérés.

Avec la méthode de Nissi, ces éléments se présentent sous la forme de sphères colorées en rouge vif, fortement et grossièrement granuleuses. Dans baucoup d'éléments, les granulations sont divisées et éparses; dans d’autres, la vacuole est transparente et incolore, et contient de gros blocs de substance colorée en rouge, donc métachromatique. Quelquefois, ces éléments dégénérés se groupent et forment une masse de trois ou quatre éléments métachromatiques. Dans l'immense majorité des éléments, on constate la présence d’un noyau régulièrement arrondi et fortement coloré. Il s’agit, de toute évidence, d’une dégénérescence métachromatique de la névrolgie (oligodendroglie).

Ecorce cérébrale. Région post-centrale gauche. À distance des vaisseaux, infiltration de la masse névroglique par des pigments ocres, de forme cristalline. Les cellules nerveuses dans les régions où a proliféré la névroglie, offrent tous les types de dégénérescence nerveuse, que l’on connaît : perte des prolongements, état globuleux du cytoplasme, chromatolyse, dissolution du noyau; peu de phénomènes de neuronophagie. Un grand nombre d'éléments sont réduits à des plages d'ombres cellulaires. Ces lésions diffuses et étendues à tout le cerveau, prédominent dans certaines régions, région infundibulotubérienne par exemple. Ici, les lésions périvasculaires, la prolifération microglique et oligendroglique, la dégénérescence métachromatique de la névroglie sont extrêmement marquées ; le noyau périventriculaire, très atteint, a ses cellules en grande partie dégénérées.

Cervelet. — Méthode de Loyer. Dilatation des vaisseaux capillaires de l’album. Diminution des cellules de Purkinje, intégrité de la couche des grains, les prolongements des cellules dont on n’aperçoit pas le corps cellulaire, apparaissent tortueux et irréguliers.

Dans la substance blanche, les vaisseaux sont distendus, mais on n'aperçoit pas de d’hémorragies ni d’infiltrations périvasculaires. Aucune dégénérescence névroglique, mais une imbibition œdémateuse de la trame avec gonflement du protoplasme.

Protubérance annulaire. — Les lésions sont considérables et du même type que celles du cerveau; dilatation énorme des veines et des artérioles, prolifération névroglique très étendue, en foyers périvasculaires ou en plaques en apparence indépendantes du rayonnement vasculaire. Dégénérescence vacuolaire de la névroglie.

Au niveau du plancher du ventricule, on constate la dégénérescence mucocytaire des cellules névrogliques, quelques hémorragies. Sur les plages infiltrées, la dégénérescence des fibres nerveuses est apparente.

Bulbe. — Lésions également très accentuées ; hémorragies nombreuses au niveau des noyaux du plancher du quatrième ventricule (noyau de l’hypoglosse, noyau intercalaire, noyau du vague). Au niveau de l’olive, on constate non seulement la dilatation des vaisseaux, des veines principalement, mais encore une infiltration névroglique considérable dans la mageure partie de la substance blanche centrale avec démyélinisation. Dans la substance grise de l'olive, l'infiltration névroglique apparaît par plages, au niveau desquelles les cellules nerveuses ont disparu. Au contraire, les fibres nerveuses sont conservées et apparaissent même hypercolorées.

Les cellules de l’olive, dans les parties non atteintes par l'infiltration névroglique, ne sont pas normales. Les noyaux sont excentrés, souvent leurs contours sont flous et un grand nombre de cellules sont dépourvues de noyaux et de nucléoles. Nombreüses ombres cellulaires éparses; ailleurs, cytolyse, homogénéisation, karyolyse.

Moelle. — Dans ia moelle cervico-dorsale, des lésions identiques à celles que nous avons vues plus haut” se retrouvent. Dans la substance blanche, rayonnant des vaisseaux qui convergent de la méninge vers la substance grise, apparaissent des proliférations microgliques, et dans la substance grise antérieure, des foyers de poliomyélite en plaques périvasculaires avec altération des cellules radiculaires antérieures, prolifération diffuse de la microglie et ectasies vasculaires.

Dans la colonne de Clarke, les cellules sont en chromolyse avec excentration ou démolition des noyaux. Dans la substance grise postérieure apparaissent des infiltrations microgliques, qui vont même jusqu’à l'entrée de la racine postérieure dans la corne.

A la méthode de Weïgert, on voit que dans les régions infiltrées de la sustance blanche, les fibres myéliniques sont très clairsemées.

« Les particularités les plus frappantes dans ce cas sont les suivantes:

1° Extrême dissémination des lésions avec prédominance pour la substance blanche hémisphérique, le diencéphale, la protubérance et le bulbe.

2° Caractère polymorphe des mêmes lésions consis- FAT ETL

a) Hypergénèse de l’oligodendroglie et de la microglie, en foyers, situés, les uns, autour des vaisseaux, les autres à distance.

b) Dégénérescence mucoïde et métachromatique des mêmes éléments cellulaires, pour celle-ci dans le centre ovale, pour celle-là, dans la protubérance.

c) Existence de petits foyers de désintégration, tant dans l’écorce que dans les olives bulbaires.

d) Existence de lésion de poliomyélite antérieure aiguë très différentes de celles que l’on voir dans la paralysie infantile.

e) Existence de lésions vasculaires, d’ailleurs peu accentuées, avec participation des histiocytes pariétaux.

De ces particularités on peut conclure que:

1° Les lésions sont à la fois dégénératives, prolifératrices et aussi, quoique à un moindre degré, inflammatoires.

2° Elles ressemblent beaucoup à celles de la neuromyélite optique ;

3° De par l’existence de foyers de désintégration olivaire, elles rappellent la sclérose en plaques, sans que, de cette indiscutable ressemblance, il soit possible d’en conclure que l’on a affaire, dans les deux cas, à la même affection;

4° À quelques nuances près, elles reproduisent le type classique décrit par WoHLWILL et GREENFIELD, et que spéciñent, d’une part, l’infiltration gliale, de l’autre la démyélinisation, sans grosses lésions des cellules nerveuses.

On voit donc que, malgré les caractères particuliers qui marquent l’encéphalite de la rougeole, on ne peut pour le moment du moins, en tirer des conclusions pathogéniques nettes.