ASPECT MACROSCOPIQUE DES LÉSIONS
Quelle que soit la théorie que l’on invoque à l’origine de ces tumeurs, dysenembryoplasique ou métaplasique, elles se développent aux dépens de deux groupes cellulaires principaux. Le groupe cellulaire supérieur, situé à la face antérieure de l’infundibulum, donne naissance aux tumeurs supra-sellaires développées au-dessus de la selle turcique. Le groupe cellulaire inférieur, situé dans l’angle du lobe antérieur de la glande et de la tige pituitaire, par conséquent dans la loge hypophysaire, est le point de départ: des tumeurs intra-sellaires, développées à l’intérieur même de la selle. À côté de ces deux points de départ des tumeurs, Danpy et Gorrscx ont décrit un troisième groupe de débris épithéliaux siégeant au-dessous de l’hypophyse et occupant le fond de la selle.
Les tumeurs supra-sellaires sont beaucoup plus fréquentes que
Su
les autres. D'ailleurs, après un certain temps d'évolution les tumeurs intra-sellaires, ouvrent la selle, rompent le diaphragme sellaire et se développent dans l’espace supra-sellaire.
À l’examen des pièces anatomiques on est frappé tout d’abord de la variabilité d’extension de ces tumeurs. (Voir PI. L.) :
Dans certains cas il s’agit d’une tumeur assez réduite, ronde ou ovalaire, de la taille d’une grosse noisette, plaquée à la face inférieure du cerveau entre les deux pôles temporaux, en avant de la protubérance, recouvrant plus ou moins le chiasma, ne laissant voir en avant que la section des deux nerfs optiques.
Dans d’autres cas on trouve une tumeur énorme de la taille
d’une orange, d’une balle de tennis, envahissant toute la base du
cerveau, envahissant le troisième ventricule, refoulant et com- primant tous les éléments voisins, remontant en haut la couche optique, écartant les lobes temporaux, détruisant complètement les voies optiques. Seule la progression lente de la tumeur permet de concevoir que le sujet puisse avoir vécu encore quelque temps avec de telles destructions.
Dans les tumeurs de taille moyenne (la noix est la comparaison que l’on retrouve le plus souvent dans les descriptions), on peut admettre qu’elles se situent « au-dessous du cerveau, au-dessus de l’hypophyse, derrière le chiasma et à l’intérieur du cercle de Willis ». Qu'il s’agisse d’une tumeur dont l’origine soit supra ou intra-sellaire.
L'aspect de la tumeur, avant même de la couper, donne une idée de son absence d’homogénéité. Elle n’est pas absolument sphérique ni régulière, et les comparaisons de noisette, de balle utilisées pour juger de la taille, ne rendent pas exactement l’impression visuelle que l’on a devant les pièces. La surface est irrégulière, sans symétrie, parfois en un point on trouve un kyste. La tumeur adhère aux vaisseaux et aux nerfs voisins ainsi qu’aux méninges. Elle est absolument fixée sous la base du cerveau.
A la coupe, l’aspect est encore plus caractéristique.
Parfois, la tumeur est formée de nombreux kystes, de taille différente, les uns petits, les autres volumineux, séparés entre eux par un stroma d’aspect variable. L'ensemble réalise assez bien l’aspect d’un morceau de conglomérat. Parfois, la tumeur paraît formée d’un kyste unique, et volumineux. Parfois, au contraire, on ne voit pas de kyste à l’œil nu et toute la tumeur semble solide.
Le contenu de ces kystes est variable. Soit liquide à peu près clair, albumineux, soit liquide de nature colloïde, brune ou verdâtre, soit liquide huileux, jaune d’or, contenant des paillettes de cholestérine.
La paroi interne du kyste peut être régulière et vitrée, mais, le plus souvent, elle est rugueuse, du fait de petites excroissances papilliformes. |
La portion solide de la tumeur varie, non seulement d’un sujet à l’autre, mais encore d’un point à un autre de la tumeur. La plus grande portion est molle, spongieuse, vasculaire, d’un aspect: rouge sombre. Il existe des points de consistance dure, formé par des calcifications, ou même par de l’os. Ces points ossifiés et calcaires sont caractéristiques des craniopharyngiomes. [ls Gonnent à la coupe une sensation très spéciale au couteau qu'on ne retrouve que dans cette variété de tumeurs.
Une coupe frontale du cerveau passant au centre de la tumeur nous paraît la meilleure pour juger de l’extension en profondeur des lésions. Il va s’en dire que l’on ne coupera jamais le cerveau avant qu’il ait été durci au formol.
Quand la tumeur est peu étendue on constate sur cette coupe la dilatation ventriculaire. L’hydrocéphalie interne est extrêmement fréquente. L’envahissement du troisième ventricule entraîne soit le blocage des trous de Monro, soit le blocage de l’entrée de l’aqueduc de Sylvius. Le résultat, dans tous les cas, est la dilatation ventriculaire.