LES SIGNES ACCESSOIRES

Les signes essentiels des craniopharyngiomes sont, à notre avis, l'hypertension intra-cranienne, les signes morphologiques et génitaux, les signes oculaires, les signes radiologiques. Mais il existe bien d’autres signes, et à la lecture des observations, on trouve toute une série de symptômes qui reviennent avec une fréquence plus ou moins grande, et qui contribuent plus à brouiller le tableau clinique qu’à élaborer le diagnostic.

La tumeur, en se développant, ne restera pas cantonnée à la glande, au chiasma, à la région supra-sellaire. Nous avons vu l'extension énorme de certaines tumeurs. Elles peuvent envahir toutes les régions voisines, lésant la base du troisième ventricule, refoulant la couche optique, les corps striés, les pédoncules cérébraux. Surtout, elles peuvent déterminer une hydrocéphalie très importante et même de l’œdème cérébral à distance qui contribueront à enrichir la symptomatologie.

Quelle que soit la pathogénie des symptômes, extension de la tumeur elle-même, hydrocéphalie, œdème, il existe toute une série de signes de voisinage que nous allons étudier maintenant.

LES TROUBLES INFUNDIBULO-TUBÉRIENS.

Nous entendons, sous ce titre, tout un ensemble de syndromes cliniques qui sont aujourd’hui classiques depuis la’ description de CLAUDE et LHERMITTE, faite à propos d’un cas de tumeur du troisième ventricule.

La physiologie du troisième ventricule, une des dernières à avoir été étudiée, est loin d’être complètement connue. Ce qui est certain, à l’heure actuelle, c’est que la région de la base du troisième ventricule est un centre de régulation des grandes fonctions de l’organisme.

Chaque année, enrichit le troisième ventricule d’une fonction ou d’un contrôle nouveau. Aujourd’hui, on met sous le contrôle

ces

du troisième ventricule des fonctions qui étaient considérées comme hypophysaires, bulbaires, ou corticales. Les expérimentateurs, d’une part, et les cliniciens, d’autre part, s’efforcent d'élaborer tout un chapitre de physiologie encore à l’étude.

L'étude des craniopharyngiomes peut contribuer à ce travail anatomo-physiologique. L'intervention constitue une véritable expérimentation sur l’homme. Mais il ne faut pas compter sur l’étude clinique des symptômes. « Le matériel tumoral se prête très mal à des déductions physiologiques » (VAN BOGAERT). Appliquer aux craniopharyngiomes la grande méthode anatomoclinique ne peut être source que d'erreurs. La dilatation ventriculaire, l’œdème, troublent tous les résultats.

Aussi, n’entendons-nous, ici, aborder le problème que du point de vue clinique et principalement diagnostique, nous réservant dans un autre chapitre, de noter les faits que les suites opératoires apportent en contribution à l’étude de: la physiologie du troisième ventricule.

Depuis l'observation de CLAUDE et LHERMITTE, bien d’autres sont venus préciser la symptomatologie clinique des lésions du troisième ventricule. Beaucoup, parmi ces observations, sont classées comme « tumeur du troisième ventricule ». Certaines comportent un examen anatomique insuffisant mais dans de nombreux cas, il s’agit de craniopharyngiomes.

Rappelons les observations de FRANÇAIS et VERNIER, de LEREBOULLET, Mouzon CATHALA, de CHAUSSEBLANCHE, de SOUQUES, BARUK et BERTRAND. C’est sur ces observations que l’on peut s’appuyer pour décrire les SRPTOmMES infundibulaires des tumeurs de la poche de Rathke.

À l'heure actuelle, on peut admettre que le troisième ventricule règle : 1° les grandes fonctions de l’organisme, respiration, circulation, sommeil, régulation thermique, régulation vasomotrice et hématopoïétique ; 20 les différents métabolismes, de l’eau, du sucre, du chlorure de sodium, des graisses.

Nous étudierons quelles sont, au cours des craniopharyngiomes les altérations de ces différentes fonctions. Nous les étudierons suivant la fréquence de ces altérations, évitant à dessein de prendre une classification plus physiologique, mais qui donnerait moins bien l’image de la réalité clinique,

19 Certains troubles sont relativement fréquents et bien sou-

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vent, au cours de l’interrogatoire, le malade spontanément en fait part.

Les troubles du sommeil. — Nous avons déjà noté la somnolence qui peut accompagner les crises d’hypertension intracranienne. À la période terminale de toutes les tumeurs cérébrales, la somnolence est banale. Ce n’est pas sur ce point que nous voulons insister. Il conviendrait d’ailleurs de distinguer cette somnolence de la torpeur et du coma. Toutes les formes de transition existent entre ces différents états.

Cependant, certains malades en dehors de tout signe d’hypertension intra-cranienne, présentent des crises de somnolence ayant tout à fait l’aspect du sommeil physiologique. Les malades éprouvent un besoin de dormir invincible, très souvent dans la journée, ou après les repas. Ce sommeil n’est qu’une exagération du sommeil physiologique. Il est réversible, une excitation forte réveille le malade. On peut échanger quelques mots avec lui, avoir même une conversation suivie, mais il se rendort dès que l’on cesse d’attirer son attention.

Dans certaines observations, on trouve des crises typiques de

. narcolepsie, narcolepsie de GELINEAU, avec son caractère d’at-

taque brutale de courte durée.

La narcolepsie a été signalée dans des tumeurs de sièges divers,

tumeur frontale (LÉCHELLE), pariétale, occipitale (HERCOUET),

temporale (OPPENHEIM, BRAULT), des corps striés (CLAUDE, SCHAEFER €t ALAJOUANINE), de l’épiphyse, des tubercules quadrijumeaux. |

En fait, on a longtemps confondu la torpeur et le sommeil, et actuellement, on ne retrouve la somnolence que dans les tumeurs qui peuvent intéresser directement ou indirectement le plancher du troisième ventricule. LHERMITTE place Ia somnolence au premier plan de son syndrome infundibulaire,.

Le diabète insipide. — On observe fréquemment une polyurie importante qui peut atteindre et dépasser 5 litres. Il est très fréquent de noter la soif anormale de ces malades. Certains boïvent entre les repas, ou se relèvent la nuit pour boire.

Sur la pathogénie même de ce diabète insipide, nous n’insisterons pas ici. Après l’avoir mis sur le compte de l’hypophyse, on n’a plus voulu admettre que son origine tubérienne. CUSHING, en 1995, est revenu sur l’origine glandulaire.

20 Parmi les troubles infundibulo-tubériens observés au cours des craniopharyngiomes, certains semblent moins fréquents que le diabète insipide et la narcolepsie. Mais pourtant, ils ont été notés dans de très nombreux cas.

Les troubles de la régulation thermique. — Clovis VINCENT et TaiéBaur rappellent que l’hyperthermie n’est pas rare «parfois ce fut une hyperthermie paroxystique ou continue pendant plu-

sieurs semaines qui fit croire à une tuberculose aiguë ou à une

fièvre typhoïde ». Très souvent, ces troubles thermiques orientent faussement le diagnostic vers une encéphalite.

Dans un cas de DEREUX et DESFRETS, l’attention des neurolo-

gistes avait été attirée par une hypothermie. Mais c’est surtout au cours des attaques paroxystiques d’hypertension intra-cranienne que l’on voit l’hyperthermie avec le plus de fréquence.

Les troubles cardio-vasculaires. — Il est très fréquent de trouver chez les malades atteints de craniopharyngiomes une tension artérielle anormalement basse. CusHING avait déjà signalé le fait, on le retrouve très fréquemment.

La bradycardie est un signe d’hypertension intra-cranienne. Si

‘les grosses hydrocéphalies donnent volontiers de la bradycardie, c’est peut-être par la distension du troisième ventricule et la compression des centres végétatifs de la base.

CLAUDE et LHERMITTE dans leur observation rapportent toute une série de troubles. Ils les font entrer dans le syndrome infundibulaire, ce sont des arythmies diverses (crises de tachycardie, extrasystoles, rythme embryocardique, plus rarement bradycardie), de l’hÿypotonie cardiaque, de l’hypotension artérielle, des troubles vaso-moteurs divers. Dans un cas de VAN BOGAERT, il y avait des crises de vaso-dilatation intense pouvant persister 10 ou 12 heures et s’accompagnant de bradycardie et d’hypotension. Les changements de la tension artérielle se font de façon rapide et il n’est pas étonnant qu'ils soient méconnus. Roussy et Mo- SINGER insistent sur la fréquence de ces troubles de la régulation vaso-motrice dans les lésions tubériennes et sur les troubles de la sudation que signale également CI. Vocr.

39 Parmi les signes infundibulaires, il en existe enfin de très rares. À la lumière de l’expérimentation moderne, les cliniciens se sont efforcés de retrouver les troubles divers qu’observaient les