‹ Les Craniopharyngiomes: Étude clinique et anatomiqueChapitre 32 sur 72 · PT AS PS I ED SE CUITE · texte numérisé non relu

PT AS PS I ED SE CUITE

Date PEER MIT ve

physiologistes. Quelques cas cliniques sont rapportés, qui présentent un grand intérêt doctrinal mais qui n’ont guère d'intérêt diagnostique.

Les troubles hématopoïétiques. — Il existe au niveau de la région infundibulo-tubérienne des centres régulateurs de la crase sanguine et l’on connaît un certain nombre d’observations de lésions

infundibulaires, tumorales ou non avec modifications de la formule sanguine.

On peut observer des polyglobulies. Parmi les observations de tumeurs, d’adénomes hypophysaires, de séquelles traumatiques, il existe une observation de tumeur de la poche de Rathke, de

. GUILLAIN et DEcourT, avec polyglobulie à plus de six millions.

Les modifications de la formule blanche sont plus difficiles à interpréter. Cependant, celle-ci semble pouvoir varier également sous l’influence de lésions centrales.

On trouvera une documentation complète sur les troubles san-

guins d’origine infundibulaire dans la thèse de notre ami Y. PE- CHER.

Les troubles de la régulation pigmentaire. — A la suite des expériences de Smirx sur les tétards, de Houssay sur les crapauds, de BLocxer sur les amphibiens, il semble que les lésions infundibulo-tubériennes puissent provoquer une hyperpigmentation.

VAN BoGaAERT en 1929 rapportait une observation de BoINET, Turrigs et RaAyBAuUD. Il s’agissait d’un malade atteint d’infantilisme réversif, type Gandy, avec tumeur calcifiée supra-sellaire. Chez ce malade, il existait une pigmentation jugo-malaire en papillon, s'étendant jusqu’à la lèvre supérieure inclusivement, rappelant le masque bronzé des femmes enceintes, avec au milieu de ces zones pigmentées, des taches de lentigo.

VAN BoGAERT a publié une observation de syndrome adiposogénital avec acanthosis nigricans. Dans un syndrome adiposogénital, il a vu le même trouble pigmentaire avec des nappes de vitiligo sur l'abdomen et sur les seins, apparu en même temps que l’aménorrhée et l’obésité.

Les troubles des grands métabolismes. — JUNGMANN et MEYER ont montré expérimentalement qu’une lésion du troisième ventricule peut déterminer un désordre isolé dans la concentration

HR 20) ae

du chlorure de sodium et le premier de ces auteurs à publié un cas clinique correspondant par lésion mésocéphalique.

ABE et SAKATA ont entrepris des recherches expérimentales

. sur la régulation centrale du métabolisme du chlorure de sodium.

Ils dissocient l’élimination hydrique et l'élimination chlorurée, et admettent qu'il y a probablement deux centres différents.

VAx BoGAERT rapporte un cas où l’hypochlorémie et l’hypochlorurie persistaient en dehors des variations du débit urinaire. Mais dans l’ensemble, les faits cliniques sur les troubles du métabolisme du sel sont assez pauvres.

Pour KniPPiNG, le métabolisme de base serait nor mais le métabolisme azoté subirait une perturbation. Pour CusxinG, il y aurait régulièrement un abaissement du métabolisme de base pouvant atteindre 40 %. VAN BoGAERT rapporte deux cas avec abaissement de 21 et de 26 %.

Dans les cas où il a été pratiqué, cela de façon irrégulière, nous avons noté un abaissement de façon à peu près constante.

LES SIGNES CÉRÉBELLO-VESTIBULAIRES.

En 1922, CusxiNG insistait sur l'existence des troubles cérébelleux dans les craniopharyngiomes et sur la difficulté de leur diagnostic avec les tumeurs du lobe médian du cervelet chez l'enfant.

Le travail de BaiLEv, en 1924, sur les symptômes cérébelieux des tumeurs supra-sellaires est aujourd’hui classique.

Ces signes cérébelleux sont certainement très fréquents, Wer- SENBURG signalait les ataxies cérébelleuses dans 15 cas sur 30 de tumeurs du troisième ventricule. DANDY trouve lui aussi une démarche festonnante et un signe de Romberg dans . moitié des cas de tumeurs du troisième ventricule.

La pathogénie de ces troubles peut prêter à discussion. MARTIN et VAN BoGAERT l’ont discutée en 1928 : compression à distance du système du noyau rouge ou du système du pédoncule cérébelleux supérieur. Rappelons que selon GARGIN « toute tumeur médiane en dehors même du lobe frontal, peut par l'atteinte des voies fronto-ponto-cérébelleuses, dans le pied du pédoncule, engendrer des signes cérébelleux ». En dehors de l’extension même de la tumeur l’hydrocéphalie peut déterminer des signes cérébelleux par hypertension de la fosse postérieure.

Les symptômes que l’on peut noter sont parfois très complets.

Dans d’autres cas, ils sont discrets. Les troubles de la station

debout et de la démarche sont très fréquents. Chez l’enfant hydro-

__ céphale, ils sont souvent les seuls signes neurologiques, avant les

troubles oculaires. Mais on pêut voir également des troubles de

la régulation cynétique, asymétrie, adiodococinésie. Souvent

également, on trouve des modifications des réactions vestibulaires avec nystagmus spontané.

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