II. FORME AVEC INFANTILISME ISOLÉ OÙ PRÉDOMINANT
Dans certains cas les troubles morphologiques sont isolés. Cette forme avec infantilisme pur s’observe dans les années qui suivent l’époque de la puberté. Celle-ci n’apparaît pas ou reste anormale. L’infantilisme peut être isolé, infantilisme maigre, de type Souques et Stephen Chauvet, ou au contraire s’accompagner d'’obésité, infantilisme adiposo-génital de Babinski- Frœlich. Sans qu'il y ait de règle absolue, le nanisme nous à paru très souvent associé.
Voici deux observations où les signes d’hypertension intra- cranienne et les troubles oculaires manquent complètement. Le diagnostic a été posé cliniquement, sur l’infantilisme et l’aspect radiologique de la selle turcique. La radiographie d’ailleurs dans un cas, ne présentait pas de calcifications, mais seulement des images de destruction très importantes.
OBSERVATION 54. — Klébert Gon..., 14 ans, nanisme, infan-
tilisme adiposo-génital, selle ballonnée avec tache intra-sellaire, opération, guérison.
MP ALERT LT
mn 86e Le début de la maladie s’est fait en 1932 à l’âge de 7 ans. Depuis ce
moment, l’enfant a cessé de grandir, l’appétit a diminué considérablement. Il a été traité depuis lors par des extraits hypophysaires. On l’a
opéré d’une appendicite plus ou moins certaine, son état ne s ii pas modifié.
Au début de 1939, devant ces troubles morphologiques, on pratique une radiographie qui montre une selle turcique anormale et l’on adresse lenfant au service de neuro-chirurgie de la Pitié.
La morphologie de l'enfant est typique d’un infantilisme adiposo-génital (Voir PI. V). Il a la stature d’un enfant de 7 ans, mesure 1 m. 22, pèse 26 kgr. Ses mains et sa figure sont celles d’un enfant de 7 ans, ses joues sont rouges, ses membres graciles, non musclés. Il existe un certain degré d’adiposité, la face est ronde, le cou court. la région mammaire est infiltrée avec quelques plis se dirigeant vers les aisselles. L’abdomen est adipeux avec des bourrelets au-dessus des hanches et du pubis. Les fesses et les cuisses sont normales.
Les cheveux sont fins et bien fournis, il n’y a pas de queue des sour-
cils. Il n’y a pas de poils axillaires ni pubiens. La peau est fine avec un
fin duvet sur les bras et les jambes. Les organes génitaux sont petits, les testicules sont en place.
Le psychisme est celui d’un jeune enfant. Il pleure aux observations, est de tempérament doux, craintif (a peur du marteau à réflexes). L’intelligence est pourtant normale, la mémoire n’est pas très bonne,
Il existe fréquemment de l’incontinence nocturne d’urines. Les cauchemars nocturnes sont Rire L'enfant a toujours soif, l’anorexie est complète.
L'examen oculaire est absolument normal.
Sur les radiographies, on constate que la selle turcique est augmentée de volume. La lame quadrilatère est amincie, il existe une tache intrasellaire. Les signes d’hypertension intra-cranienne, disjonction des su“ tures et impressions digitales, sont discrets.
L'enfant est opéré le 15 mars 1939. La tumeur est enlevée en totalité.
Le 17 mai, l’enfant se lève et la guérison est définitive.
OBSERVATION 80. — Raymond Mor.…., 20 ans, nanisme, infantilisme adiposo-génital, selle détruite.
L’enfant a toujours été anormal. Il a parlé à 3 ans 1/2, a été propre à 4 ans, a marché à 5 ans. Il n’a jamais rien appris en classe, à 7 ans, il a cessé de grandir.
Son aspect est absolument anormal (voir PI. V). C’est un nain de 1 m. 19, son visage est rond, bouffi, les paupières sont infiltrées, les mains et les pieds sont petits. La peau est glabre, il n’a jamais eu de cils
ni de sourcils, il est pâle, le facies a dans l’ensemble un aspect ridé, vieillot. À
Les organes génitaux sont minuscules, la voix est infantile, il existe de l’adiposité abdominale.
L'examen des yeux est complètement normal.
La radiographie montre des empreintes digitales, et la disjonction des sutures. La selle est très abîmée, sans calcification.
Une autre observation nous a paru intéressante à rapporter. Il s’agit d’une femme un peu plus âgée, qui a été réglée quelque temps et chez laquelle, les caractères sexuels secondairés ne sont jamais apparus. Ces troubles ont été isolés jusqu’à 29 ans. A ce moment, brusquement, sont apparus en quelques mois des troubles de la vue qui ont fait adresser la malade au neurochirurgien.
OBSERVATION 55. — Louise Con..., 29 ans, infantilisme, petite taille, baisse de l’acuité visuelle de l’œil see calcification supra-sellaire, opération, mort.
L'enfance de la malade à été normale. À 16 ans, elle est réglée normalement, elle se marie à 20 ans, n’est jamais enceinte. A 23 ans, arrêt des règles. Bientôt, apparaissent de la céphalée et de la polydipsie. La malade
reçoit 31 injections d’hormone gonadotrope, sans résultat.
Quand on l’examine, en mars 1939, son facies est pâle, de teinte cireuse, les sourcils sont presque absents, les cheveux sont fins, secs, la tête est grosse. L'ensemble donne un aspect vieillot qui contraste avec un corps infantile. Elle mesure 1 m. 50, pèse 56 kgr. Elle n’a pas de poils axillaires et a très peu de poils pubiens. Son sens génital est inexistant, elle n’a jamais trouvé dans son mariage aucune satisfaction. L’examen des yeux montre une acuité visuelle réduite pour l’œil gauche à 5/20, pour l’œil droit à 5/7,5. Au fond d’œil, il existe un léger flou des bords papillaires. Le champ visuel est rétréci, du côté droit dans le segment temporal, du côté gauche dans le segment temporal et nasal supérieur.
La radiographie (voir PI. VIII) montre un élargissement de la selle dans le sens antéro-postérieur avec une calcification supra sellaire extrémement nette.
