EST PAU EN NT

Les formes de l’enfant sont bien connues maintenant et chez le sujet jeune, le diagnostic de tumeur de la poche de Rathke est posé fréquemment. Mais chez l’adulte, on persiste trop à croire que les craniopharyngiomes sont exceptionnels.

Devant un syndrome adiposo-génital avec hémianopsie bitemporale, pour peu que les calcifications supra-sellaires manquent, on fait le diagnostic d’adénome chromophobe et bien

souvent on perd du temps à faire un traitement radiothérapique voué à l’insuccès. |

Voici quelques observations de cette forme clinique, qui est parmi les plus intéressantes.

OBSERVATION 58. — Renée Aud..., 33 ans, syndrome adiposo-

génital, compression du nerf optique gauche, selle allongée et ouverte, opération, guérison.

La malade se présente à l’hôpital en 1939. Jusqu’en 1926, sa vie a été normale, elle a accouché alors d’un enfant qu’elle a aïlaité pendant 18 mois. À partir de ce moment, elle a Commencé à engraisser et est passée de 52 kgr. à 85 kgr. en 1938. Elle a perdu 10 kgr. depuis un an.

Depuis 1935, alors qu’elle était réglée normalement depuis l’âge de 14 ans, ses règles ont complètement cessé.

Depuis 1937, sa vue baisse, surtout du côté gauche, sa vue se trouble dès qu’elle veut lire. À deux reprises, elle a présenté des obnubilations visuelles transitoires.

Elle mesure 1 m. 62, pèse 75 kgr (voir PI. VI). Son obésité est localisée à l’abdomen, aux seins, à la racine des membres. Le visage est pâle, un peu lunaire, la peau est fine, infiltrée. Les poils sont normaux.

La vision pour l’œil droit est de 1/4, pour l’œil gauche, elle est moins de 1/10. Le champ visuel est normal du côté gauche, et présente une encoche nasale du côté droit. Le fond d’œil montre des deux côtés, une décoloration papillaire à bords nets.

Sur les radiographies (voir PI. IX), la selle est allongée dans le ‘sens antéro-postérieur. Il existe une ombre homogène, en forme de poire audessus de la selle et dont la pointe est dans la selle. Le diagnostic de cette ombre est assez difficile. Il s’agit peut-être de l’ombre d’un kyste.

. L'intervention, le 5 juillet 1939, découvre un craniopharyngiome La malade quitte l’hôpital à la fin du mois d’août bien portante.

OBSERVATION 57. — Albert Bou..., 54 ans, syndrome adiposogénital, atrophie optique bilatérale, grande selle, absence de calcification, intervention, mort.

Je

Vers l’âge de 50 ans, la vue a commencé à baisser, en même temps, s’est installée de l’impuissance sexuelle. Le malade n’a pas prêté attention

à ces troubles qu’il attribuait à l’âge. En quelques mois, les poils pubiens .

et axillaires sont complètement tombés.

Quelques mois avant son entrée, la baisse de la vue s’est accentuée

encore ét est devenue bilatérale, le malade ne peut plus circuler seul.

Il mesure 1 m. 67, pèse 80 kgr. (voir PI. VI), sa peau est blaïfarde, glabre. Le tissu cellulaire est infiltré d’une adiposité légère. La face est ridée, de teinte cireuse.

La vision pour les deux yeux est réduite à la perception lumineuse. Le champ visuel est réduit à très peu de chose dans le champ nasal des deux . côtés. Au fond d’œil, les papilles sont REA en voie d’atrophie, les bords papillaires sont nets.

Sur les radiographies (voir PI. IX), il n’y a pas de signes d’hypertension intra-cranienne. La selle est largement uvre et eue Il n’y a pas de calcification.

L'intervention, le 25 mai 1939, montre un craniopharyngiome.

Dans la précédente observation, un point a été noté : la perte des poils survenue en quelques mois. Le fait n’est pas rare, nous l’avons trouvé à plusieurs reprises. Peut-on rapprocher ce symptôme associé à l'impuissance, de l’infantilisme réversif, de GanDy ? C’est possible, Nous avons vu dans la première partie de cette étude clinique à quoi correspondait la description de Ganpy. Nous préférons personnellement conserver le mot infantilisme au sujet jeune en restant strictement dans les limites décrites par SOUQUES.

Voici une autre observation où l’onfretrouve lé même symptôme. Elle concèrne un sujet plus jeune.

OBSERVATION 17. — Basile Ded.…, 25 ans, syndrome adiposogénital, cécité de l’œil gauche, hémianopsie temporale à droite, grande selle sans calcification.

Le début a été insidieux et progressif en mai 1932, par une impression de fatigue et de la somnolence, Fappétit avait diminué. En même temps, apparut une soif vive et de la polyurie nocturne.

En juin 1932, le malade présenta une crise de céphalée sus-orbitaire violente, accompagnée de vomissements et de fièvre. Vers le mois d’août, l'état s’améliora, mais la céphalée persista.

En janvier 1933, baisse de l’acuité visuelle de l’œil gauche, qui $’installe très rapidement.

PT MTL EE SEEN OR UCI