‹ Les Craniopharyngiomes: Étude clinique et anatomiqueChapitre 49 sur 72 · HE EURE · texte numérisé non relu

HE EURE

En avril 1934, quand on examine le malade la cécité est complète de l'œil gauche ; du côté droit, il existe une hémianopsie temporale (coupée au couteau), la vision de l’œil droit est réduite à 5/78. L’ examen du fond d’œil montre des papilles un peu pâles.

Le malade mesure 1 m. 66 et pèse 69 kgr. Il existe une légère adiposité, la peau est un peu épaissie, cireuse, jaunâtre. La pilosité est très réduite.

Les poils seraient tombés très rapidement au début de sa maladie, actuel-

lement il n’éprouve plus le besoin de se raser, il n’a presque plus de poils pubiens. À

L’impuissance sexuelle est complète depuis trois mois.

Sur la radiographie, la selle est élargie, sans effondrement du sinus

| Sphénoïdal. La lame quadrilatère est relevée et très développée, les cli-

noïdes antérieures sont aigues et développées, Il n’y a pas de calcification supra-sellaire.

L'intervention a eu lieu le 11 mai 1934, 24 heures après, le malade voyait clair de l’œil gauche. Au mois de juin, les troubles visuels sont très améliorés. Il ne souffre plus de céphalée, n’a plus soif, n est plus somnolent. Il a présenté des érections.

Voici une autre observation d’un sujet jeune chez lequel on rétrouve les mêmes éléments cliniques.

OBSERVATION 31. — André Lec..., 23 ans.

Début en 1934 par une baisse de la vue. En octobre 1936, on lui découvre une hémianopsie bi-temporale.

Lors de l’examen, en décembre 1936, il mesure 1 m. 67, pèse 65 kgr. Il existe une adiposité légère du cou et de l’abdomen. Le visage est bouffi, il n’y a pas de poils axillaires, les poils pubiens sont rares. Les organes génitaux sont petits, le sens génital est inexistant.

La vision pour l’œil droit est de 1/2, ét pour l’œil gauche de 1/5..11 existe une hémianopsie bi-temporale. Le fond d'œil montre une atrophie optique à bords nets bilatérale, avec veines un peu dilatées.

La selle turcique est très grande, irrégulière, en gourde..Il existe une ombre non homogène au-dessus de la selle, mais pas d'image nette de calcification. Les trous optiques sont normaux. 3

L'intervention le 30 décembre 1936 confirme le diagnostic qui avait été fait cliniquement.

Enfin, voici deux observations où le diagnostic était particulièrement difficile avec un adénome. L'âge, le syndrome adiposogénital, l’hémianopsie bi-temporale, l’aspect de la selle, autant d'éléments dont aucun ne permettait de trancher absolument.

Dans la deuxième observation, l’existence d'images calcifiées à distance de la selle obligea à faire une ventriculographie.

OBsERVATION 47. — Jean Jub..., 31 ans.

Le début de la maladie s’est fait en juin 1938 par des troubles visuels et de la céphalée.

En novembre 1938, il entre à l'hôpital. L'aspect morphologique du sujet oriente le diagnostic. [1 mesure 1 mi. 67, pèse 70 kgr. Il existe une adiposité légère de la paroi abdominale. La figure est arrondie, le teint jaune cireux. La barbe est rare. La queue des sourcils manque. Les cheveux sont fins et soyeux. Il n’y a pas de poils axillaires, et les poils pubiens sont à disposition féminine. Il existe de l’acrocyanose légère des membres.

Les fonctions sexuelles sont normales.

L’acuité visuelle est de 5/7,5 du côté droit et de 1/5 du côté gauche. Le fond d’œil est normal à droite, et montre une légère atrophie optique à bords nets à gauche. Il existe une hémianopsie bi-temporale.

Sur la radiographie, la selle est ballonnée, allongée dans le sens antéropostérieur. Il y a disparition des clinoïdes postérieures. Il existe une calcification à l’intérieur de la selle.

Le diagnostic clinique d’adénome avait été posé. Et l'intervention montra qu’il s’agissait d’un craniopharyngiome. |

Abel Gar... (n° 3666) 33 ans.

Depuis le début de 1937, le poids a augmenté et une obésité progressive s’est installée.

En septembre 1938, sont apparus des troubles de la vue. On a trouvé dès cette époque, une atrophie optique bilatérale prédominant du côté gauche. ê

En juillet 1939, apparition d’un diabète insipide, d’une baisse de l’activité génitale et d’une céphalée d’intensité moyenne.

A l'examen, én mars 1940, le malade pèse 100 kgr. Il mesure 1 m. 79. L’obésité est diffuse. Les poils sont normaux. Les organes génitaux sont petits.

L’acuité visuelle est à droite de 5/10, et à gauche de 2/10. Il existe une hémianopsie bi-temporale avec atteinte du faisceau maculaire du côté gauche. Au fond d’œil, décoloration du segment temporal des deux côtés.

Sur la radiographie, la selle est un peu élargie, et la lame quadrilatère relevée. Il existe des calcifications à distance de la selle, s'étendant même en arrière de l’épiphyse que l’on voit calcifiée.

Sur la ventriculographie (voir PI. X), on voit une dilatation des ventri-

ARE TE UE cules latéraux. De profil, les cornes temporales paraissent en place, mal

injectées et non soulevées comme on le voit dans certains cas de tumeur

de la fosse postérieure. Le troisième ventricule n’est injecté que dans sa partie postérieure.

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