IV. FORME OCULAIRE PURE

Cette forme s’observe surtout chez le sujet d’un certain âge. Chez ces malades, la tumeur est restée latente pendant toute la vie, et n’a donné lieu à aucun trouble génital ou morphologique. Tardivement quand elle se met à évoluer la vie génitale est terminée, la morphologie du sujet a changé. Nombreux sont après la cinquantaine les pléthoriques et les obèses. C’est dire qu'il y a tout un groupe de symptômes sur lesquels on ne peut plus compter pour porter le diagnostic de craniopharyngiome.

Les troubles oculaires sont les seuls dont se plaigne le malade. Là encore, il met souvent la baisse de sa vue sur le compte de l’âge, et n’est examiné que tardivement.

L'intervention chirurgicale, même incomplète, rend de grands services à ces malades. On peut voirs’ils sont opérés assez tôtavant l’atrophie optique une récupération visuelle très importante.

Voici des observations de cette forme clinique. La première concerne un homme âgé, chez lequel on est intervenu malgré l’âge avancé et une hypertension artérielle. Elle rend bien compte des difficultés diagnostiques et thérapeutiques que l’on rencontre chez ces malades.

OBSERVATION 46. — Samuel Nou..., 63 ans.

Le malade entre à l’hôpital en juin 1938. Il présente une hypertension artérielle depuis 1919. Depuis 1935, il s’est plaint de voir trouble à l’œil droit. Depuis 1936, est apparue une hémianopsie bi-temporale pour laquelle on lui a fait un traitement radiothérapique qui l’a un peu amélioré.

En novembre 1937, les troubles de la vue se sont aggravés et sont apparus des troubles psychiques, amnésie, désorientation, agitation.

Le malade est obèse, pléthorique, euphorique, sa tension est à 22-10. Au cœur, il présente un double souffle de la base, et des modifications électro-cardiographiques. Il a fait des crises d’angor depuis 2 ans. La vision pour les deux yeux est à 1/50. Le champ visuel n’est conservé que dans le quadrant nasal supérieur sur le côté droit, et dans le champ nasal tout entier pour le côté gauche. L’examen du fond d’œil montre une décoloration papillaire bilatérale, à bords un peu flous du côté droit.

Lan | Don.

Sur la radiographie, la selle turcique est un peu élargie, les clinoïdes … sont errodées. Il existe des opacités floues au-dessus de la selle.

On porte le diagnostic de méningiome supra-sellaire. Ce diagnostic est corrigé par l'intervention. Les suites opératoires sont simples, mais la mort survient subitement un mois après l’intervention, et l’autopsie montre en plus des lésions d’athérome aortique, un infarctus mésentérique.

Voici l'observation d’un malade opéré et réopéré plusieurs fois sur sa demande, chez lequel l'intervention avait amené une rétrocession importante des troubles visuels.

OBSERVATION 40. — Antoine Chr... 57 ans.

Toute l’histoire de la maladie se résume en une baisse de la vue, débutant du côté droit et se complétant bientôt par une hémianopsie bi-temporale. 4

Le malade ne présente aucun trouble morphologique particulier. En juin 1937, il présente une hémianopsie bi-temporale. La vision pour l'œil | gauche est de 1/10, elle est réduite à la perception lumineuse pour l'œil droit. Le fond d’œil du côté droit montre une décoloration légère du segment temporal. Du côté gauche, il y a simplement hyperémie papillaire. Le début de tous ces troubles date de septembre 1936.

Une première intervention a lieu le 15 juillet 1937. Le 5 août 1937, le fond d’œil ne s’est pas modifié, mais le champ visuel est devenu normal. La vision est de 5/20 du côté droit et de 5/15 du côté gauche.

Mais dans les mois qui suivent, la vue baisse à nouveau le champ visuel se rétrécit, et à la fin de l’année, le malade revient à Paris, pour se faire réopérer. A l’examen, la vision est nulle du côté droit et très réduite dans le segment nasal du côté gauche.

Le malade est réopéré en janvier 1938.

L'intervention est suivie d’une nouvelle amélioration moindre pourtant que la première fois.

Le malade est opéré une troisième fois en mai 1938. On tente alors une intervention plus complète, mais les difficultés d’hémostase sont très grandes et la mort survient dans les jours suivants.

Voici une autre observation d’un malade un peu plus jeune chez lequel les troubles visuels étaient isolés. OBSERVATION 59. — Pierre Rou.…., 45 ans.

Le début de la maladie date de 1932 et a été marqué par quelques céphalées, mais surtout par une baisse progressive de la vue de l’œil gauche,

puis de l’œil droit. En décembre 1932, on lui a trouvé une hémianopsie bi-temporale, avec une vision à droite de 1/10, à gauche de 1/40.

Lors de son entrée à l'hôpital en juillet 1939, le malade se présente comme un obèse, pléthorique (voir PI. VI). Le champ visuel est conservé . du côté droit dans le quadrant nasal inférieur, il est imprenable du côté gauche. Le fond d’œil montre des deux côtés une décoloration papillaire

à bords un peu estompés.

La radiographie ne montre pas de calcification.

Voici enfin l'observation d’une femme de 58 ans, chez laquelle une hémianopsie bi-temporale et l’absence de signes radiologiques ont fait porter cliniquement le diagnostic de méningiome supra-sellaire. Les quelques petits troubles morphologiques qu’elle présentait, avaient fait discuter cependant le diagnostic de craniopharÿyngiome, auquel on n’avait osé s’arrêter.

OBSERVATION 49. —— Louise Ron..., 58 ans.

Le début a été imprécis en 1937 par une lassitude générale des dou-

- leurs vagues dans la tête et une baisse de la vue.

En janvier 1938, la céphalée est devenue plus fréquente et de la polydipsie est apparue, la malade buvait cinq litres d’eau dans la journée.

En mai 1938, on lui trouve dans une consultation ophtalmologique une baisse de l’acuité visuelle, réduite à 2/10 pour l’œil droit, et à 1/10 pour lœil gauche, avec hémianopsie bi-temporale et papilles blanches au fond

d'œil. :

À l’examen, il s’agit d’une malade obèse chaussant du 42, portant des gants d'homme, dont le teint est jaune cireux, et qui ne présente ni poils axillaires, ni poils pubiens. ;

L'examen des yeux montre que le champ visuel est réduit, pour lœil droit au quadrant nasal inférieur, et pour l’œil gauche, à une petite lucarne dans le même segment. Au fond d’œil il existe une atrophie optique bilatérale.

Le diagnostic clinique avait été celui de méningiome supra-sellaire, ‘et la tumeur de la poche de Rathke fut une découverte d'intervention.

Nous avons insisté sur ces formes incomplètes où manquent un ou plusieurs éléments du syndrome, Mais dans l’ensemble, ces formes cliniques sont assez précises, et le fait de les connaître permet de ne pas passer à côté du diagnostic, quand elles se présentent. Il existe quelques grandes règles qui permettent tout de même d'’étayer certains diagnostics que l’on hésiterait à poser.

ÉRRIQ Re

Il faut savoir :

— que l’hydrocéphalie par dilatation ventriculaire, chez le

jeune enfant, souvent est due à un craniopharyngiome, et non

toujours à une tumeur de la fosse postérieure ;

— que l’infantilisme isolé, sans signe d’hypertension intracranienne, sans signe de compression du chiasma, peut être symptomatique d’un craniopharyngiome ;

— qu’une image radiologique de selle turcique ballonnée, sans calcification, chez un adulte adiposo-génital, avec hémianopsie bi-temporale, peut répondre à un craniopharyngiome aussi bien qu’à un adénome chromophobe ;

— que chez le sujet Âgé, un craniopharyngiome peut se traduire uniquement par des troubles oculaires.

Mais il existe des cas où le diagnostic nous paraît plus difficile encore que dans ces formes incomplètes.

Ce sont les cas où les signes sont vraiment réduits au minimum, où ils sont perdus dans l’histoire clinique, et où aucun élément ne se présente avec précision. :

Dans ces cas, il faut un examen très rigoureux pour « oser, faire le diagnostic ».

Voici l’observation d’une malade chez laquelle tous les éléments du syndrome clinique se retrouvent mais très imprécis, et où l’argument le plus solide qui fit pratiquer l'intervention fut une hémiachromatopsie bi-temporale.

OBSERVATION 9. — Madeleine Lar..…., 23 ans.

La malade se présente à l’hôpital de la Pitié en juin 1930.

Les premiers signes que l’on retrouve par l’interrogatoire datent de 1927. Elle était de poids normal (57 kgr.), mais se trouvant trop grosse, elle décide de se faire maïgrir. Elle prend des cachets d’extrait thyroïdien et maigrit de 15 kgr. En même temps, ses règles deviennent irrégulières, et à partir de janvier 1928, elle cesse d’être réglée. A l’occasion d’un examen fortuit en décembre 1928, on lui trouve une acuité visuelle de l’œil droit plus faible que celle de l’œil gauche.

En février 1930, elle éprouve fréquemment un brouillard devant l’œil droit, et en mai de la même année, la vue du côté gauche se trouble également. Cette baïsse de la vue se fait progressivement.

Parfois, elle éprouve des céphalées qui surviennent par crises, qui sont fronto-pariétales, mais qui, à la vérité la gênent peu et ne lempêchent pas de conserver son activité habituelle.

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Elle se plaint de soif fréquente, et boit entre les repas.

L’examen neurologique est normal.

L’aspect de la malade révèle très peu de chose. Sa corpulence est normale, les seins sont un peu gros, elle n’a pas de poils sous les bras, elle a peu de poils pubiens, les téguments ont un aspect normal.

L’acuité visuelle est normale pour l'œil gauche, elle est de 1/3 pour l'œil droit. L’étude du champ visuel est normale du côté gauche et montre une perte du segment temporal du côté droit. Mais l’étude de ce champ visuel aux index colorés montre une hémiachromatopsie bi-temporale indiscutable. A l’examen du fond d’œil, les papilles sont un peu

pâles, mais sans œdème.

Sur la radiographie il existe un élargissement de la selle avec flou des clinoïdes postérieures.

. On décide d'intervenir sur les troubles du champ visuel. L'intervention, le 25 juillet 1930, découvre un craniopharyngiome.

Parfois la symptômatologie est plus embrouillée. Nous avons vu tous les signes accessoires que l’on peut observer au cours des craniopharyngiomes. Nous avons signalé les syndromes cérébelleux, parkinsonniens ou thalamiques et pyra- midaux. Ils apportent surtout des causes d’erreur de diagnostic. Et si par hasard, il n’y a pas d'image RENE nette, on méconnaît le craniopharyngiome.

Voici une observation déjà ancienne. L'histoire fit penser d’abord à un accident méningé. L'apparition de stase papillaire fit porter tout de même le diagnostic de tumeur cérébrale et

ce n’est que l’examen radiologique qui permit de poser le diagnostic.

OBSERVATION 8. — Joseph Mar..., 20 ans.

Le début des troubles fut marqué en 1930 au début de l’année par de la céphalée fronto-orbitaire avec des irradiations vers la nuque et une sensation de vertige, qui revenait souvent le matin.

En avril 1930, le malade est obligé de quitter son travail en raison de troubles oculaires. On avait noté une paralysie du moteur oculaire externe du côté gauche, et du même côté un œdème papillaire léger. Du côté droit, la papille présentait un certain degré d’atrophie. La vision était de 8/10 à gauche, de 2/10 à droite.

A cette époque, on lui a fait deux ponctions lombaires à quelques semaines d'intervalle. La première ponction l’a soulagé, la deuxième au contraire l’a considérablement aggravé et c’est à la suite de cette ponction

lombaire que le malade fut envoyé au service de la Pitié, en très mauvais état. ;

Lorsqu'on l’examine, il paraît très obnubilé, répond mal, se plaint de sa tête. La marche est possible, mais avec précaution; il n’existe pas de troubles de l’équilibre, mais le malade marche tout d’une pièce, il a une attitude guindée, son cou est raide, immobilisant sa tête en flexion légère.

Il existe une hypotonie importante des membres inférieurs et l’hyperflexion des segments est possible. Les réflexes tendineux sont abolis. Iy a extension de l’orteil du côté droit. *

La morphologie du sujet n’a rien de particulier, on note tout au u plus de la cyanose des mains. Ce ÉRFEORS de 20 ans n’a jamais eu de désir sexuel.

L’examen des yeux montre une paralysie du moteur oculaire externe du côté gauche et du nystagmus dans le regard à droite. La vision de l’œil droit est très réduite, de l’œil gauche, elle est à moins de 5/10. Il existe une hémianopsie temporale en quadrant inférieur. La stase papillaire est bilatérale.

Devant ce tableau clinique où-le diagnostic de localisation est bien difficile, la radiographie montre l’usure de la selle turcique, avec disparition de la lame quadrilatère, et l’existence d’opacités supra-sellaires.

Telles sont les formes cliniques, qu’il nous à semblé intéres- | sant de regrouper. Elles représentent, pensons-nous, les formes : les plus fréquentes. Elles ne résument certainement pas toutes les combinaisons possibles. Des tumeurs qui offrent une telle | diversité anatomique, qui se développent à tous les âges de la vie, : qui évoluent dans un carrefour nerveux où elles peuvent toucher : la voie optique, les voies motrices, les grands centres neurovégétatifs, et un appareil glandulaire aussi compliqué que l’hypophyse peuvent donner lieu à des variantes infinies.

Nous n’avons pas la prétention de décrire toutes les possibilités cliniques. Nous n'avons à dessein, rapporté aucune autre observation, que celles prises, dans le service de neuro-chirurgie de la Pitié; et parmi les observations que nous avons trouvé à notre disposition, nous n’en avons rapporté que quelquesunes. Nous les avons choisies parce qu’elles nous semblaient évoquer assez bien, les divers problèmes cliniques et ut tiques que posent les craniopharyngiomes.