CHEZ L'ADOLESCENT
À mesure que l’enfant avance en âge, l’apparition des troubles morphologiques et génitaux, oriente le diagnostic sur une lésion de l’hypophyse.
L’'adénome de l’hypophyse est très rare chez l'enfant. CUSHING a dit : «Il n’y a pas d’adénome de l’hypophyse avant la puberté. » En réalité, il en existe quelques cas, CusxiNG en 1929 en avait vu un cas certain, et peut-être un deuxième cas plus douteux. Depuis, d’autres cas ont été signalés, mais dans l’ensemble l’adénome de l’hypophyse reste une rareté chez l’enfant.
Il est dans la région une affection tumorale relativement fré-
quente, ce sont les gliomes du chiasma et du nerf optique.
MARTIN et CusiNG (1923) ont précisé les caractères principaux de ces tumeurs. Ce sont des neurinomes qui envahissent le chiasma, les nerfs optiques, les bandelettes. Ils s’observent surtout chez l'enfant. Ils donnent une baisse de la vue avec rétrécissement du champ visuel, irrégulièrement et bizarrement découpé, Parfois, ce rétrécissement est de type hémianopsique. L’aboutissant est une atrophie optique à bords nets, à laquelle peut s'ajouter de la stase papillaire.
Il existe des troubles infundibulo-hypophysaires qui peuvent parfois apparaître avant les troubles oculaires et rester isolés, compliquant ainsi le diagnostic avec les craniopharyngiomes. Ce sont l’obésité, la maigreur, les troubles de la croissance, l’infantilisme.
Le diagnostic s'appuie parfois sur l’existence d’autres manifestations périphériques de la maladie de Recklinghausen, et surtout sur l’aspect radiologique. La selle n’est pas très agrandie, mais sa paroi antérieure est fortement déprimée sous les clinoïdes antérieures. Elle prend un aspect en gourde, ou en oméga. Les trous optiques sur des radiographies prises selon la technique de HARTMANN sont agrandis et souvent asymétriques.
Cette tumeur que l’on ne peut extirper chirurgicaiement, est susceptible d’avoir sous l’influence de la radiothérapie des rémissions très remarquables.
Enfin il existe des cas où se trouve réalisé cliniquement ur syndrome hypophysaire authentique et où l’on ne trouve pas de tumeur. Peut-être s'agit-il d’une «inflammation » de la region. Nous les classerons selon Clovis VINCENT sous le nom d’encéphalite du troisième ventricule, sans présumer par là d’une étiologie infectieuse, décrivant simplement sous ce titre «ce qui n’est pas tumoral ». :
Ces encéphalites peuvent donner la céphalée et les vomissements par hypertension intra-cranienne. Elles se traduisent avant tout par des troubles infundibulo-hypophysaires, troubles de la croissance, obésité, troubles génitaux. Elles peuvent réaliser aussi bien l’infantilisme maigre, que le syndrome adiposogénital le plus authentique. Le diabète insipide, les crises de narcolepsie, s’observent très bien en dehors de toute tumeur hypophysaire.
Mais ces encéphalites peuvent donner également des troubles oculaires qui simulent complètement une tumeur. On peut voir en effet une hémianopsie bi-temporale, due à ure compression du chiasma, par un troisième ventricule augmenté de volume, ou par arachnoïdite. On peut observer également de la stase papillaire.
On voit la difficulté de diagnostic entre ces syndromes cliniques avec troubles endocriniens, troubles infundibulaires, troubles visuels, et les craniopharyngiomes. En l’absence de tumeur, la selle turcique est normale. Mais il est souvent diffi-
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cile d'apprécier la taille de la selle. Il y a de grande selles turciques sans tumeur. Là encore, l’absence de calcification est un argument de diagnostic en faveur d’une encéphalite mais la ventriculographie reste le meilleur moyen de certitude diagnostique.
