CHEZ L’ADULTE

Le diagnostic qui se discute le plus souvent chez l’adulte est celui d’adénome de l’hypophyse.

L’adénome chromophile ne se discute pas. L’acromégalie est un syndrome bien individualisé, bien défini. On ne voit jamais d’acromégalie dans les craniopharyngiomes, le fait est connu depuis des années. VAN BoGAERT en 1929 écrivait : « Dans aucun cas de la littérature, ni dans nos cas personnels de poche pharyngienne, nous n’avons vu signalés le gigantisme ni l’acromégalie. » Au cours des craniopharyngiomes on peut voir une augmentation de volume des mains ou des pieds. Souvent, le malade a les mains trop grandes pour sa taille, des mains lourdes, épaisses, mais on ne trouve jamais rien de comparable à l’acromégalie,

L'’adénome chromophobe donne le même syndrome adiposogénital et le même syndrome chiasmatique que les craniopharyngiomes. C’est là que le syndrome chiasmatique a le plus de franchise. C’est là que l’on peut suivre l’évolution de la tumeur déterminant successivement la perte de la vision dans le quadrant temporal supérieur, puis dans le quadrant temporal inférieur, puis dans le quadrant nasal inférieur et enfin dans le quadrant nasal supérieur. Les troubles de la vue dans les craniopharyngiomes n’ont pas une évolution aussi régulière.

L'aspect de la selle turcique dans les adénomes réalise la selle ballonnée, régulièrement ronde, ou bien en bénitier, agrandie surtout dans son diamètre antéro-postérieur. Secondairement, la selle s’ouvre. On peut voir une destruction osseuse importante, mais le signe majeur est l’absence de calcification. Il existe parfois une ombre intra-sellaire, mais elle n’a pas l’aspect des ombres des craniopharyngiomes. L’ombre que l’on peut voir dans les adénomes est plus floue, plus homogène, moins sombre, plus régulière. Elle ne donne pas cette impression de petites masses calcifiées et denses, que l’on a dans les craniopharyngiomes.

- Le syndrome d’hypertension intra-cranienne manque dans les adénomes. La tumeur est d’abord intra-sellaire, les adénomes supra-sellaires existent mais sont rares. Ils ne déterminent pas d’hydrocéphalie, et les signes de compression du chiasma apparaissent avant que la tumeur ait pu comprimer beaucoup le troisième ventricule.

Malgré ces signes différentiels, le diagnostic entre craniopharyngiome et adénome chromophobe est souvent très difficile, et ce n’est qu’à l'intervention qu'il est posé.

Nous avons vu chez l’enfant les difficultés de diagnostic qui existent avec les encéphalites. Elles peuvent se voir chez l’adulte aussi bien que chez l’enfant. Ces encéphalites peuvent s’accompagner d’arachnoïdite déterminant des brides, des kystes séreux, dans la région chiasmatique.

Il existe un syndrome anatomo- clinique, parmi les affections non tumorales de la région supra-sellaire qui mérite qu’on l’étudie. Ce sont lés arachnoïdites opto-chiasmatiques.

Le syndrome d’arachnoïdite opto-chiasmatique, se traduit par des troubles visuels, qui peuvent revêtir deux formes principales. Soit une forme « névrite rétro-bulbaire » avec scotome central, soit une forme avec rétrécissement concentrique, irrégulier du champ visuel. Dans certains cas plus rares, On peut observer des hémianopsies, plus ou moins régulières.

À l'intervention, on trouve un feutrage arachnoïdien entourant le nerf optique et le chiasma, formant une bande fibreuse ou une nappe diffuse. Parfois, on trouve une méningite séreuse de la citerne chiasmatique avec kyste arachnoïdien, que l’on peut prendre à l'intervention pour une tumeur. Parfois, le nerf optique a simplement un aspect grisâtre, grêle, atrophique, sans qu'il existe d’arachnoïdite ni de méningite séreuse. Même dans ces cas, l'intervention et la simple exposition à l’air des nerfs optiques et du chiasma amènent parfois une amélioration.

Le diagnostic avec la forme oculaire pure des craniopharyngiomes, est assez facile. Il est rare que les craniopharyngiomes ne donnent pas des signes morphologiques ou génitaux et. l’arachnoïdite réalise rarement une hémianopsie semblable à celles que l’on voit dans les craniopharyngiomes.

Il existe, nous l’avons signalé, des encéphalites avec arachnoïdite. Il y a des rapports certains entre les deux syndromes et il s’agit, sinon de la même maladie, du moins de deux affec-

tions voisines. Il a semblé que l’intervention qui peut améliorer les troubles visuels, doit avoir des indications élargies. S1 le diagnostic entre encéphalite et craniopharyngiome est hésitant, il vaut mieux opérer. L’exploration cHAMnaque est une inter- .vention, aujourd’ hui aussi bien réglée qu’une appendisectomie. Allez voir la région hypophysaire n’est pas grave avec une bonne technique neuro-chirurgicale. Ce qui est grave, c’est d'enlever une tumeur attenant au troisième ventricule et il vaut mieux opérer les craniopharyngiomes plus tôt que plus tard.