‹ Les Craniopharyngiomes: Étude clinique et anatomiqueChapitre 8 sur 72 · HISTORIQUE · texte numérisé non relu

HISTORIQUE

Le premier travail important sur les tumeurs de l’hypophyse est, en 1886, la publication de Pierre MARIE sur l’acromégalie. Pierre MARIE établissait la relation entre certains troubles du développement des extrémités et du massif facial et l’existence d’une tumeur hypophysaire.

Avant lui on ne trouve sur ces tumeurs que des données très imprécises.

RAYER en 1823 avait, dans un mémoire, signalé les troubles visuels dans les tumeurs de l’« appendice sphénoïdal » du cerveau. :

LuscaKkA en 1860,'après Zenker en 1857, avait décrit l’existence « d’épithéliomas squameux adjacents à l’hypophyse normale ».

Mais, à cette époque, le rôle même del’hypophyse était encore méconnu. LuscKaA lui-même considérait l’hypophyse comme un organe nerveux et il l’incorporait au cerveau. Il faut attendre BRrowN-SÉQUARD, en 1869, pour faire le rapprochement entre lhypophyse et le corps thyroïde et lui assigner ainsi son rôle de glande à sécrétion interne.

La description de Pierre MARIE devait, pendant quelques années, orienter les recherches dans le sens bien déterminé de l’acromégalie, seul signe connu des tumeurs hypophysaires, Aussi, lorsqu’en 1900, BaBinsxt décrit le syndrome adiposogénital, il insiste sur la nouveauté de ce syndrome clinique et sur le fait que l’acromégalie n'est pas le seul signe de tumeur de l’hypophyse.

Le cas que rapportait BABinski avait fait, en 1892, l’objet de la thèse d’'ONANOFF qui en avait donné l’étude anatomique, Il s'agissait d’un « épithélioma de type malpighien développé aux dépens de l’épithélium de la glande pituitaire en pleine évolution hyperplasique avec dégénérescence myxomateuse du

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stroma conjonctif ». Il notait en outre la ressemblance avec les épithéliomas d’origine paradentaire décrits par MaLassez.

Aujourd’hui, ce cas princeps de BABINSKI nous apparaît comme un craniopharyngiome.

BaABInski signale que PECHKRANTZ avait, un an avant lui, rapporté l’observation d’un jeune homme de 17 ans ayant un aspect féminin, un infantilisme sexuel et qui présentait une hypoplasie des organes génitaux et des anomalies de structure de l’hypophyse. Mais PECHKRANTZ n'avait pas fait le rapport entre le syndrome clinique et la lésion hypophysaire.

Frœzicm en 1901 décrivait, peu de temps après BABINSKIY, des faits semblables à ceux rapportés dans l’observation de ce dernier.

En 1901, le syndrome clinique, syndrome adiposo-génital, syndrome de Babinski-Frœlich était décrit. Bapinski l'avait décrit sur un cas de craniopharyngiome.

La description anatomique ne devait se faire que secondairement. ErDHEIM, en 1904, fait le premier travail anatomique sur ces tumeurs. En examinant des hypophyses normales, il avait trouvé un kyste de quatre millimètres de diamètre situé dans la région de l’infundibulum au niveau du lobe antérieur. Ce kyste était revêtu d’un épithélium stratifié avec ponts intercellulaires, . qui rappelait en tout point l’épithélium spinocellulaire de la muqueuse buccale.

Cette découverte d’un épithélium buccal près'du lobe antérieur de l’hypophyse conduisit EHpHEïm à penser qu'il était dû à des inclusions ou à des résidus du conduit craniohypophysaire que l’on connaissait bien alors. ERpHEïIM recherche ces inclusions ; il les retrouve dans dix cas sur treize examinés. Il examine les tumeurs de l’'hypophyse du Musée pathologique de Vienne et trouve sept cas de tumeur du conduit. Il réunit alors dans la littérature les cas rapportés sous des titres variés.

Le travail d'ErRDHEIM était donc un travail théorique anatomique et ce qu’il laissait surtout, c'était une conception pathogénique des tumeurs malpighiennes de l’hypophyse qui devait faire fortune. Il leur donnait un nom pathogénique « Hypophysengeschwulste », tumeur du « conduit hypophysaire ».

Depuis le travail essentiel d'ErpHErmles publications se sont multipliées. Ce sont d’abord des cas isolés qui sont rapportés. Celui de MacKkEeY et BRUCE, en 1909, qui signalent la ressemblance

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de ces tumeurs avec les épithéliomas baso-cellulaires de la peau. Ceux de SrrApaA en 1911, de HArms en 1914, de TEUTSCHLAEN- DER, qui en 1916 donne une description anatomo-pathologique très complète.

Puis viennent des articles plus importants. Jackson en 1916 signale un cas personnel et rapporte tous les cas déjà publiés. Il totalise 18 cas dont il reprend l’étude. Durry en 1920 ajoute aux 18 cas de JACKSON une douzaine de cas personnels. Dans son article il fait l'étude anatomique de. quelques cas ; il décrit les grands éléments de la clinique : syndrome adiposo-génital, atrophie optique, ombre calcifiée sur l’image radiologique. I1 signale l’absence d’action de la radiothérapie. Il fait une étude histologique et entreprend une classification anatomique de ces tumeurs.

Enfin CusxinG en 1922 dans une étude sur les tumeurs hypophysaires signale la fréquence des craniopharyngiomes. A l’époque il en avait vu 50 cas avec ou sans vérification histologique, I] place la question sur le plan chirurgical, insiste sur la nécessité pour opérer, de la voie transfrontale et d’une intervention complète. La récidive étant certaine après la simple ponction.

À partir de ce moment les craniopharyngiomes qui étaient méconnus sont signalés et l’on constate la fréquence de ces tumeurs. Les études sont nombreuses, tant sur l’histologie (CriT- CHLEY et IRONSIDE, 1926) que sur la clinique (Mémoire de Van BocarrT au Congrès d'Amsterdam, 1929). La question du traitement entre à l’ordre du jour. Clovis VINCENT, PuEcx et Davip publièrent le premier cas de tumeur enlevée complètement avec guérison, en 1931.

Mais, à cette intervention heureuse suivie de guérison, devaient succéder bien des tentatives opératoires, suivies d’insuccès. CUSHING, sur la fin de sa carrière, pouvait encore écrire à propos du traitement de ces tumeurs : «C’est le problème le plus déconcertant que rencontre le neuro-chirurgien. »

La situation de ces tumeurs, près du troisième ventricule et des centres infundibulo-tubériens fait toute leur gravité. Comment opérer ces tumeurs incrustées dans le troisième ventricule sans léser ce ventricule, sans déterminer de troubles graves de la vie végétative, tel est le problème thérapeutique. Ce problème qui reste entier, entre pour une grosse part dans l'intérêt actuel de cette variété de tumeurs.

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