RAPPEL EMBRYOLOGIQUE

Avant d'entreprendre l’étude de l’origine des craniopharyngiomes, il nous semble utile de rappeler brièvement le mode de formation embryonnaire de l’hypophyse.

L’embryogénèse de l’hypophyse à donné lieu à bien des discussions.

RATHKE en 1838 fut le premier à affirmer que l'hypophyse se développe à partir d’un diverticule du pharynx. Mais on devait discuter l’origine endodermique de la glande. LuscuKA prétendait que le lobe antérieur provenait d’un diverticule développé aux dépens de la paroi dorsale de l’intestin primitif, et était donc d’origine endodermique.

C’est en 1875 que l’origine ectodermique du lobe antérieur de la glande est confirmée. MiHAcKovicz et GOETTE indépendamment l’un de l’autre, fixent à cette date les points essentiels du développement de l’hypophyse.

Depuis lors, on admet que le premier rudiment du lobe antérieur de la glande est constitué par un diverticule de la cavité buccale, immédiatement situé en avant de la membrane pharyngienne. La partie glandulaire de l’hypôphyse naît par une invagination pleine de l’épiblaste, au point le plus reculé de la voûte du stomodæum. Dans la suite, cette invagination se creuse d’une lumière plus ou moins étendue. Chez les mammifères le diverticule hypophysaire est creux dès qu’il apparaît et se présente alors comme une sorte de fossette, ce qui lui avait valu le nom de poche de Rathke des anciens embryologistes.

On a cru longtemps son évolution ultérieure très simple ; le cul-de-sac épiblastique renflé à son extrémité aveugle viendrait s’appliquer contre le lobe nerveux, lui-même renflement de l’extrémité distale de l’infundibulum diencéphalique. Puis, s’isolant complètement du stomodæum il se transformerait en une masse épithéliale. Une petite dépression resterait sur la voûte bucco-

pharyngienne, comme trace de son origine et marquerait ainsi lemplacement de la membrane pharyngienne des jeunes stades.

Mais depuis quelques années, l’hypophyse a fait l’objet de travaux multiples, tant sur sa structure que sur son origine, et l’idée que l’on se fait du lobe glandulaire de l’hypophyse s’est quelque peu compliquée.

À l'heure actuelle on s'accorde avec TILNEY à reconnaître dans l'hypophyse des amniotes, les composants suivants : une portion neurale, ou lobe postérieur des anciens auteurs, et une portion buccale ou glandulaire. Celle-ci se décompose elle-même en deux parties : portion proximale ou juxtaneurale et portion distale ou lobe antérieur proprement dit. La portion juxtaneurale connue depuis moins de temps (Bozx, Tizney, Joris) est en contact intime avec la région iufundibulaire du cerveau sur laquelle elle s'étale en nappe. On doit dans cette portion reconnaître deux zones distinctes : zone tuberculaire ou pars tuberalis, en rapport étroit avec le tuber cinereum, et zone infundibulaire ou pars intermedia, appliquée sur le lobe nerveux de la glande, et qui n’est en réalité qu’une couche épithéliale interposée entre . la substance nerveuse et ce qui reste de la cavité d’invagination hypophysaire primitive.

On a discuté l’origine double, endo et ectodermique de l’ hypophyse. SAINT-RÉMY, il y a un certain nombre d’années, avait observé dans l’hypoblaste de la poche de Sessel, qui n’est autre chose que le dernier vestige de l'intestin préoral, de petites poussées de prolifération d’où sortaient des traînées cellulaires étroitement appliquées sur le cul-de-sac hypophysaire.

Depuis lors, nombre d’auteurs ont confirmé ces observations, et moins prudents que SAINT-RÉMY, ont admis que la poche de Sessel intervenait pour une part, difficile d’ailleurs à préciser, dans la composition de l’hypophyse (VALENTI, BRUNI, WOERDEN- MAN, PARKER). S'il en était ainsi l’hypophyse deviendrait un complexe épi-entoblastique comme l’est le thymus de certains mammifères.

Mais certains auteurs WOERDENMAN et surtout BRuNI admettent au lobe glandulaire une origine encore plus complexe. Pour eux, outre les poches de Rathke et de Sessel, deux autres bourgeons interviendraient dans la formation de l’hypophyse. L'un serait épiblastique, stomodæal antérieur, l’autre serait

entoblastique.

Cette lobulation de l’hypophyse n’est pas admise sans discussion et certains auteurs la contestent.

De ces discussions il faut retenir que la formation de l’hypophyse, qui semblait jusqu'ici bien classique et bien simple, est incertaine encore et en tous cas plus (PERS que ne le croyaient les classiques. ‘

On s’est demandé quelle était la destinée du pédicule de l’ébauche glandulaire de l’hypophyse.

Une lame de tissu mésenchymateux, qui constitue l’ébauche du voile du palais, se glisse entre le sac hypophysaire et la cavité buccale. Au fur et à mesure de 1a formation de la base du crâne, le sac hypophysaire s’écarte de la cavité stomodæale, la tige qui les relie s’allonge, se rétrécit, se perd dans sa partie juxtapharyngienne, tandis que sa partie antérieure se replie contre la face antérieure de l’ébauche glandulaire.

On s’est efforcé de retrouver les reliquats du canal craniopharyngien.

On admet que le canal craniopharyngien s ’oblitère chez l’homme vers le troisième mois de la vie intra-utérine. Mais il pourrait persister dans certains cas, et dans certaines espèces animales il serait constant.

Chez l’homme, LE DougLe (1903) retrouve les traces du canal dix fois sur 4.829 crânes. SoKkoLon, onze fois sur 5.280 crânes. CASELLI, douze fois sur 1.300.

LÉévi ETTORE et Poppi signalent la persistance du canal. Des études portent également sur l’hypophyse pharyngée. Araï en 1907 retrouve une hypophyse accessoire dans neuf pour cent des cas. HABERFELD en 1909, retrouve l’hypophyse pharyngée dans 51 cas examinés de l’enfance à la vieillesse.

Les restes du canal pharyngo-hypophysaire sont donc séparés l’un de l’autre. On retrouve quelques éléments de ce canal, dans l’ébauche cartilagineuse du sphénoïde, sous forme d’un petit éperon hypophysaire à la face antérieure de la glande, et, très exceptionnellement, sous forme de l’hypophyse accessoire du voile.

L'évolution embryologique complexe du lobe glandulaire et la persistance possible des reliquats du canal craniopharyngien devaient faire naître une théorie pathogénique des tumeurs épithéliales de la région.

Ces tumeurs étaient connues depuis LuscHKA, mais c’est

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ERDHEIM, nous l’avons vu, qui, alors qu’il étudiait la thyroïde, devait faire un rapprochement entre ces tumeurs hypophysaires et certains reliquats embryologiques du canal thyréoglosse. Il était certainement séduisant d'admettre que les tumeurs qui nous intéressent se développaient aux dépens d’inclusions de reliquats embryonnaires du canal craniohypophysaire.

À l'heure actuelle, cette histogénèse des tumeurs malpighiennes de l’hypophyse, qui a été universellement admise, donne lieu à des discussions. Depuis que l’on connaît mieux la pars tuberalis, et surtout l’existence de nodules para-malpighiens, très fréquents à ce niveau, la théorie d’Erdheim peut prêter à discussion.

Nous avons vu que l’on décrit sous le nom de pars tuberalis un segment de lobe glandulaire distinct de la pars intermedia qui remonte sous forme de languette sur la face antérieure de l'infundibulum. D'après Simonps (1922), « le long de la face antérieure de l’hypophyse il y a une fine couche de cellules formant une languette, s’étalant à distance du lobe antérieur ». Pour ATWEL la pars tuberalis dérive du fond de la poche hypophysaire primitive.

D'autre part, un fait est important, c’est l'existence en dehors de toute tumeur, de nodule malpighien dans les hypophyses normales. ZENKER, LuscHkA et d’autres avaient déjà noté avant ErpxEeïm l'existence possible de nodules malpighiens au voisinage de l’hypophyse. Launois, en France, les retrouve. GuizzerTi, en Italie, consacre à leur sujet deux mémoires (1913, 1924). Sirmonps en parle en 1922. Plus récemment Kivono, BERBLINGER, CARMICHAEL les étudient à nouveau.

Dans un article plus récent, Roussy et Mosin&@Eer (1935) font une étude très complète de ces nodules para-malpighiens.

Ces nodules pavimenteux ou nodules para-malpighiens suivant les auteurs, siègent avec prédilection dans la pars tuberalis. Roussy et MosiNGER les retrouvent :

11 fois dans le segment supérieur de la pars tuberalis.

8 fois dans son segment inférieur.

3 fois à la base de la pars tuberalis.

3 fois dans le lobe intermédiaire.

2 fois dans la zone de transition entre lobe antérieur et lobe intermédiaire.

1 fois dans le lobe antérieur.

Ces îlots sont d’une fréquence difficile à apprécier, du fait de la difficulté de l'examen complet de toute la région hypophysaire en coupes sériées. Guizzerri les relève 29 fois sur 54, soit 53, 70 % des cas. CARMICHAEL 19 fois sur 56 cas, soit 36, 50 % des CAS. —

Au dire de -Roussy et MosiNGERr, on les retrouve plus fréquemment chez le vieillard que chez l'enfant, ce qui paraît en contradiction avec le maximum de fréquence des cranioparyngiomes chez l'enfant. Mais il y a lieu de noter que ces îlots peuvent passer plus facilement inaperçus chez l’enfant, où ils sont de types indifférenciés, que chez le vieillard, où ils ont une structure nettement malpighienne. Ils semblent subir une sorte de maturation pendant la vie. IIS peuvent revêtir divers types histologiques : basocellulaires, trabéculaires, spinocellulaires, para-adamantins. Ces îlots sont, pour Roussy et MosiNGER, capables de dégénérer et de former les tumeurs décrites sous le nom de craniopharyngiomes.

Quant à l’origine de ces îlots, empruntons à Roussv et Mo- SINGER la discussion à laquelle elle donne lieu.

D'après BENDA, il s’agirait de l’entraînement d'’îlots d’épitélium malpighiens par la poche de Rathke au cours de son développement ascensionnel. Mais aucun fait probant n’est venu plaider en faveur de cette conception.

D'après ERDHEIM, ces amas pavimenteux proviendraient du canal craniopharyngien. Mais cette conception n'est pas sans critiques.

1° La fente hypophysaire et ses diverticules, qui constituent chez l'enfant un reliquat certain bien que transitoire de la poche de Rathke, ne présentent pas de revêtement malpighien. Ajoutons que l’on ne s’explique pas bien la localisation des îlots les plus fréquents, à la terminaison supérieure de la pars tuberalis, îlots situés en dehors de la loge hypophysaire, au-dessus du diaphragme sellaire, bien à distance du point d'insertion primitif du conduit craniopharyngien.

20 La pars tuberalis, siège le plus fréquent des ilots paramalpighiens, est chez le fœtus, homogène sur toute son étendue : toutes les travées présentant une allure indifférenciée.

L'évolution para-malpighienne est aïnsi un processus secondaire à la constitution des formations hypophysaires normales

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(travées coltitanes fente hypophysaire et diverticules). C’est en . d’autres termes, un processus de métaplasie.

Ces îlots para-malpighiens naissent peut-être des formations tuberculeuses et microkystiques qui résultent de la subdivision de la fente hypophysaire et de ses diverticules chez l'enfant. Mais ce n’est pas là leur unique origine.

Les diverticules. de la fente ne dépassent pas chez l’ one la zone basilaire, alors que les flots sont plus fréquents à l'extrémité supérieure de la pars tuberalis. Il faut admettre la métaplasie directe des travées épithéliales de la pars tuberalis qui peuvent évoluer : soit dans le sens glandulaire, soit dans le sens paramalpighien. L'évolution glandulaire de la pars tuberalis paraît toujours rudimentaire ces éléments cellulaires se rapprochent du type chromophobe.

Les conclusions de Roussy et MosinceRr sont les suivantes : : « Ces néoplasmes sont comparables aux tumeurs para-malpighiennes qui se développent dans la plupart des glandes dérivées, comme l’hypophyse, du tube digestif. primitif (glandes salivaires, pancréas, foie). Le processus para-malpighien constitue peut-être un signe de régression. Les nodules ne s’observent pas, en effet, chez les carnivores ni chez les rongeurs. Ils se voient, surtout, au niveau de la pars tuberalis qui semble un organe en régression, étant plus importante chez les poissons que chez les vertébrés supérieurs (ATWEL). »

Un point reste mystérieux : pourquoi ces îlots relativement fréquents ne donnent-ils que rarement une tumeur décelable cliniquement et anatomiquement ? Mais c’est là l’étiologie de toute cellule cancéreuse qui se pose à nous..

Roussy et MosiNGEr terminent leur article en faisant une critique du mot « craniopharyngiome ». Il est certain que ce nom repose sur une idée pathogénique discutable, mais les. noms proposés pour désigner ces tumeurs ne sont nullement séduisants et Cusxina lui-même emploie « ce terme quelque peu encombrant en attendant un nom plus concis ».

P. Droguet “