PATHOGÉNIE
La pathogénie de ces crises de rétention aiguë dans les ptoses rénales n’est pas encore entièrement élucidée. Certes, l'hypothèse qui vient naturellement à l’esprit est que ce rein non fixé, sous une influence quelconque, tombe amenant une coudure de l’uretère, une oblitération de sa lumière. Cet obstacle entraîne aussitôt la rétention de l’urine dans le bassinet, lequel bassinet distendu s'efforce de vaincre l'obstacle, se contracte vigoureusement, ce qui se traduit par de la douleur. Dès que la coudure disparaît, le cours normal de l'urine se rétablit .et les douleurs cessent. C’est exactement ce qui se passe dans l’occlusion de l'intestin. Et le terme « de crise d’étranglement rénal » est très démonstratif.
On a invoqué comme origine de cette crise douloureuse une torsion, une compression des vaisseaux du pédicule rénal qui amènerait un trouble de la circulation rénale, une congestion et par conséquent de la douleur. Et de fait, lorsqu'on peut palper ces reins au moment d’une crise, on les sent nettement tendus, augmentés de volume. Mais avec les progrès réalisés par la pyélographie on à pu constater que beaucoup de ces reins mobiles dont on croyait l'arbre pyélo-uretéral indemne étaient en réalité atteints d’une hydronéphrose certes très minime mais hydronéphrose tout de même. En effet, un bassinet normal a une capacité qui varie entre 6 et 12 centimètres cubes. Or cette méthode a permis de dépister un grand nombre de cas où le bassinet avait une contenance de 20 à 30 centimètres cubes, c’est-à-dire nettement insuffisante pour qu'on puisse la décéler par d’autres méthodes.
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Tous ces cas étaient étiquetés « néphralgies », mot qui, en réalité, cachait notre ignorance.
Nous croyons donc que ces crises douloureuses aiguës que l’on rencontre dans la symptomatologie du rein mobile sont toujours dues à la présence d’une hydronéphrose, minime dans la plupart des cas mais imdiscutable.
Mais si tout le monde reconnait que les crises douloureuses relèvent de l’hydronéphrose, il n’en est pas de même au sujet du mécanisme de la création de cette hydronéphrose.
Depuis bien longtemps d’ailleurs, les specialistes ont discuté de cette question, mais Jamais autant qu’actuellement.
La pathogénie des hydronéphroses en genéral a subi dans ces dix dernières années de profondes modifications. Ce sujet a été à l’ordre du jour de Congrès d’Urologie et a motivé dans toutes les revues spécialisées des articles aux conclusions pour le moins diverses. fusqu’en 1930, deux théories seulement se trouvaient en présence :
La théorie mécanique, la première en date et qui fut longtemps la seule admise, rendait responsable de la rétention et de la dilatation consécutive de l’arbre urinaire supérieur, un obstacle mécanique : coudure de l’uretère, déformation ou compression par un élément extérieur, occlusion par un calcul. EE de ces constatations dérivait la seule thérapeutique justifiée : la disparition de cet obstacle.
Mais Bard avait bientôt émis une autre hypothèse classant l’hydronéphrose parmi les « dilatations idiopathiques congénitales des tubes creux ». Pour cet auteur, à l’origine de la dilatation pyélo-uretérale, on trouvait un trouble de la tonicité. Il s'agissait en fait d’une maladie du muscle, d’une malformation tissulaire congénitale.
Et à côté de cette théorie purement congénitale, s'était édifiée une théorie mixte mécanico-congénitale liant l’apparition de l’hydronéphrose à la persistance des déformations : torsions, valvules ou coudures qui existent effectivement à l'intérieur de l’uretère au cours de son développement.
C'est à l’occasion du IVe Congrès de la Société internationale d’Urologie, tenant ses assises à Madrid du 7 au 12 avril
1930, qu'une nouvelle théorie qui devait bouleverser les idées classiques et marquer une orientation nouvelle dans tout ce domaine apparut. Le professeur Legueu qui s’est fait depuis le champion de cette théorie en exposait les principes dans son rapport avec M. Fey sur l’étiologie et le traitement des hydronéphroses. Après avoir exposé et combattu les opinions jusqu'alors émises, les deux auteurs tout en reconnaissant leur bien-fondé dans quelques cas d'espèces, montraient qu’il y avait place pour une catégorie, très fournie d’ailleurs, de rétentions purement fonctionnelles dont le type était réalisé par les « petites hydronéphroses » ne montrant à la pyélographie aucun obstacle, aucune malformation congénitale, mais révélant à la pyéloscopie des troubles importants de l’évacuation soit de l’hyperkinésie, soit au contraire un degré assez marqué de paralysie.
Jusqu’alors dans le mécanisme de la constitution des hydronéphroses on n'avait accordé de l'importance qu’à la dilatation. Legueu et Fey montrèrent que «la distension des cavités rénales es faite de deux éléments : dilatation et rétention » et que « de ces deux élémerts celui qui présente le plus d'importance est la rétention ».
Il faut dissocier en effet ainsi que conclut le docteur Duvergey dans sa thèse
a) La motricité, fonction physiologique dont le trouble produit la rétention;
b) La tonicité, propriété physique du muscle lisse dont le trouble produit la dilatation.
Les autres rapports exposaient eux aussi cette nouvelle facon de voir et au cours de la discussion, deux clans se formèrent l’un accordant la plus grande importance aux altérations dynamiques de la musculature pyélo-uretérale, l’autre montrant, faits cliniques à l’appui, que bien des hydronéphroses reconnaissaient une origine mécanique, là meilleure preuve étant donnée par la disparition des troubles lorsque la cause avait été supprimée,
Quoi qu’il en soit, dans les années qui suivirent, cette hypothèse allait être étudiée à fond grâce à de nombreuses expéri-
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mentations, grâce aussi aux progrès de la pyéloscopie, grâce enfin aux résultats thérapeutiques obtenus dans de nombreux cas.
Nous ne pouvons dans ce travail mentionner toutes les recherches et tous les résultats obtenus. Il nous suffira d’indiquer que les dilatations pyélo-uretérales d’origine dynamique sont un fait acquis, indéniable ainsi qu’en fournit la preuve éclatante le docteur H. Duvergey dans sa thèse, ouvrage qui, selon les prepres termes du professeur Legueu «restera en ces matières comme une étape fondamentale ».
Nous nous contenterons pour notre part de voir en quoi des données nouvelles ont pu modifier les opinions acquises sur la pathogénie des hydroréphroses dans les ptoses rénales.
L'opinion classique à laquelle est resté fidèle le professeur Marion rapporte à la coudure de l’uretère l’origine de l’hydronéphrose qui se crée dans le rein prolabé.
Pour lui deux éventualités en présence : ou bien l’uretère environné de tissu lâche, sans attache avec les régions voisines s’accommode de la descente du rein, se plie en quelque sorte à toutes les exigences. La lumière du conduit reste intacte et ce rein mobile pourra à la rigueur se traduire cliniquement par une douleur sourde, continue, due au tiraillement du pédicule, mais 1l n’y aura Jamais de crises aiguës de rétention, jamais de coliques. Ou bien du fait d’une infection antérieure qui a transformé ce tissu péri-uretéral celluleux en un tissu fibreux, créant des adhérences aux régions voisines, où encore par suite de la présence d’un vaisseau anormal, l’uretère a perdu sa souplesse et ne peut s'adapter à sa situation nouvelle. Le conduit uretéral n’a plus alors sa perméabilité et c’est dans ce cas uniquement qu'apparaîtront, dans le tableau clinique, ces crises d’hydronéphrose aiguë avec toute leur soudaineté et toute leur violence. Point n’est, besoin d’ailleurs que l’obstacle oppose une barrière infranchissable au cours de Purine. Marion dit textuellement : « Cet obstacle n’a du reste pas besoin d’être absolu pour déterminer la crise douloureuse; il suffit qu'il oppose au cours de l’urine
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une gêne aboutissant à la mise en tension du bassiret ». Et la théorie qui veut faire de la rétention d’urine dans le bassinel la conséquence d’un trouble de la dynamique pyélo-uretérale le professeur Marion ne l’accepte pas intégralement.
Il y à toujours obstacle mécanique. Certes, du fait de cette gêne, de cette 1rritation, la musculature pyélique au-dessus, la musculature uretérale en aval, sont troublées à la longue dans leur mobilité, Il se produit des phénomènes d’hyperkinésie, de spasme, de paralysies transitoires que la pyéloscopie révèle parfaitement. Mais ces troubles là ne sont que secondaires à l'arrêt dans le cours normal de l’urine qu'a créée la coudure uretérale. Et, preuve formelle pour Marion, la suppression de la cause amène automatiquement la disparition de ces troubles ainsi qu'il en résulte des multiples observations que le professeur a pu faire dans son service hospitalier. Allant plus loin même, l’auteur déclare que, dans un certain nombre de cas où la pyélographie, malade couché bien entendu, ne révélait aucune coudure uretérale, il a trouvé à l’intervention, le rein notablement abaissé et que la reposition de cet organe a immédiatement fait disparaître les troubles de la dynamique pyélo-uretérale. À lPappui de sa thèse, le professeur Marion a fourni de nombreuses statistiques opératoires. Nous retiendrons comme la plus probante celle qu'il fournit au Congrès de Madrid en réplique aux arguments du professeur Legueu :
Laissant de côté les hydronéphroses calculeuses, n’envisageant que les hydronéphroses pures sur 142 cas opérés, ïl trouve
D1 fois des reins mobiles très prononcés;
42 fois un vaisseau anormal avec léger abaissement du rein ;
49 fois aucune lésion et conclut que l’hydronéphrose relève toujours de deux causes
19 Un abaissement du rein plus ou moins prononcé quelquefois inappréciable à l'intervention ou sur une radiographie, le compresseur faisant remonter le rein ;
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90 Un obstacle dans l’accommodement de l’uretère à l’abaïissement du rein et dans tous les cas — mis à part 35 néphrectomies pour de très volumineuses hydronéphroses — après fixation du rein, le résultat a été bon immédiatement et consécutivement.
Mais M. Marion insiste sur le fait que cette fixation doit être très haute. Ce doit être une reposition et non une fixation : on ne doit voir après l’opération que le pôle inférieur dans l’espace costo-lombaire. EE d’autre part, cette fixation doit être faite avec des fils non résorbables afin qu'elle soit, solide et durable.
Et les prétendus insuccès qu’on opposa par la suite à cette théorie sont pour lui dus à une mauvaise technique opératoire.
A cette thèse purement mécanique, il a été fait de nombreuses objections :
Legueu et Fey reconnaissent certes que dans un assez grand nombre de cas, surtout si l’on a soin d'ajouter à la pyélographie une uretérographie, on trouve une coudure de l’uretère ou un autre obstacle et € pour peu que cet obstacle se trouve à la partie inférieure de la zone dilatée, 1l devient véritablement trop tentant de lui attribuer une action mécanique et beaucoup succombent à cette tentation ».
Et pour affirmer cette action, les deux auteurs conseillent d’être extrêmement prudent. Il faut d’abord être sûr que cette déformation est permanente et pour cela mieux qu’une série de pyélographies, 1! suffira de pratiquer une pyéloscopie qui montrera que telle image de bassinet « renflé en col de cygne » n’est que l’aspect normal qui a été saisi par le cliché au moment où se forme son bulbe. De même l'aspect classique d’un segment uretéral dilaté et visible sus-jacent à un segment vide de liquide opaque ne doit être interprété que comme l’image d’une de ces « rames uretérales intermittentes » et non comme un rétrécissement.
Et même lorsque l’existence d’un obstacle mécanique sera une réalité, il faut encore prouver que c’est lui et vraiment lui qui s'oppose à l’excrétion de l’urine.
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Et Legueu cite un exemple que nous reproduisons car il a évidemment une valeur considérable à ce point de vue.
€ Un rein mobile s'accompagne de coudure prononcée vers le tiers supérieur de l’uretère. La malade fait des crises de rétention aiguë. Est-ce la coudure qui détermine l'arrêt de l’excrétion ? Non, car à la pyéloscopie, le bassinet se montre bien en rétention, mais celle-ci se fait au niveau du bassinet, on ne voit aucun bulbe se former et tout le segment d’uretère intermédiaire au bassinet et à la coudure reste vide de liquide opaque. Il y a rétention, mais ce n’est pas au niveau de la coudure qu'elle se fait ».
L’argument est de taille, d'autant plus que l’auteur dit avoir vu des bassinets injectés de liquide opaque, s’évacuer d’une facon absolument normale alors qu’au-dessous, il existait des coudures uretérales fixes pouvant aller jusqu’à l’angle aigu. Et à l’écran, le liquide suivait une allure parfaitement régulière, l’excrétion étant en tous points normale.
Il existe donc des cas — nombreux pour Legueu et Fey — où l'obstacle mécanique n’agit pas par lui-même, mais en produisant une épine irritative qui déclanchera au niveau du bassinet et de l’uretère un trouble neuro-musculaire entrainant la rétention de l'urine et l’apparition de crises douloureuses.
Et constatation qui vient à l’appui de leurs idées, la suppression de l’obstacle mécanique entraîne la disparition de ce trouble.
Aussi, conclusion logique d’un tel assemblage de preuves, les deux auteurs envisagent deux éventualités :
19 Le cathétérisme de l’uretère est possible de bout en gout et le bassinet facilement injectable. On ne peut dans ce cas parler d’obstacle mécanique, exception faite des cas, rares il est vrai, où la pyéloscopie révèle un arrêt ou tout au moins un ralentissement très net du liquide opaque se produisant toujours au niveau de la coudure et rien que là; 20 le cathétérisme n’est pas possible et le bassinet n’est pas injectable. Dans ce cas, on ne peut rien affirmer.
Legueu ne se montre pas intransigeant d’ailleurs et recon-
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naît impartialement que les rétentions mécaniques sont une réalité, mais que cette explication ne vaut que pour un petit nombre de cas. C’est notamment une cause mécanique qui intervient dans les hydronéphroses avec distension et déformations secondaires; celles-ci créant en effet un obstacle anatomique définitif, absolument indéniable, mais c’est aussi le cas — rare pour les auteurs — de coudures uretérales créant réellement un obstacle mécanique, des troubles de la dynamique pouvant s'établir par la suite, mais n'étant qu'accessoires.
De son côté, la théorie qui rend responsable de l’hydronéphrose en général une malformation congénitale, n’a pas manqué de défenseurs. C’est Bazy qui, le premier, défendit fermement cette opinion suivi par Duval et Grégoire, et Bard devait plus tard lui donner toute sa signification et toute sa force. Cette théorie a été magistralement exposée depuis dans l’ouvrage de M. E. Papin sur les hydronéphroses.
Cet auteur se montre d’ailleurs très catégorique puisque dès le début, il déclare : « la question semble se préciser, ainsi aujourd’hui
19 La plupart des hydronéphroses attribuées autrefois au rein mobile sont des hydronéphroses congénitales :
20 Mais il est certain que le rein mobile peut être la cause de petites rétentions. »
Pour Bazy, la dilatation pyélique ou pyélo-uretérale est primitive, elle est une malfaçon. On peut parler de mégabassinets, de méga-uretères. Cette dilatation peut augmenter de volume au cours de la vie, du fait d'obstacles secondaires, mais elle existait déjà réellement à la naissance.
Et à la forme commune limitée aux calices et au bassinet, on à donné le nom d’'hydronéphrose intermittente congénitale où maladie de Bazy. Cette dilatation existe à la naissance, créant ainsi un bas-fond pyélique susceptible de s’accroître ultérieurement.
A côté de cette forme, il faut d’ailleurs faire place à une catégorie d’hydronéphroses vraiment secondaires, « indirectement congénitales » reconnaissant pour origine un rétrécis-
sement congénital de l’uretère ou de son orifice pyélique, une valvule où une torsion, mais n’existant pas primitivement. Ces cas sont d’ailleurs l'exception.
Dans la grande majorité des cas par conséquent, l’hydronéphrose est, selon le mot de Bard, essentielle, idiopathique Qil s’agit d’une malformation tissulaire affaiblissant la résistance de la paroi ou d’un trouble trophique de gigantisme localisé, mais on ne saurait garder un doute sur la nature idiopathique du processus ».
Pour eux, là mobilité du rein n’est plus la cause de l’hydronéphrose, mais c’est au contraire l'existence de cette hydronéphrose qui amène secondairement par son poids la descente du rein.
Il faut cependant reconnaître que malgré la netteté de leurs conclusions, les défenseurs de cette thèse ne sont pas intransigeants. EC ils admettent très bien que le rein mobile peut être la cause à lui seul d’une hydronéphrose.
E. Papin, à la suite de nombreuses pyélographies, admet que l’on trouve des petites augmentations de la capacité physiologique du bassinet et que les coudures, plissements, sinuosités de l’uretère rencontrés dans ces cas-là soient la cause directe de ces hydronéphroses. Pour lui la coudure uretérale doit d’ailleurs être assez brusque et 1l fixe comme point d’élection de ces coudures, l’endroit où l’uretère cesse d’être fixé à la paroi lombaire ou plus exactement au péritoine.
Mais ces petites rétentions sont autre chose que l’hydronéphrose intermittente congénitale. Tout d’abord elles n’en ont pas le volume. Michon et Pasteau ont bien trouvé des rétentions atteignant 40 à 50 grammes, mais c’est là un maximum et, de toutes façons, l’auteur ne croit pas que ces petites rétentions arrivent jamais à donner de grandes poches. Et d'autre part, la conduite à tenir est toute différente suivant le cas qui se présente :
Si la pyélographie et les autres examens montrent que l’on a devant soi une petite rétention due à la coudure d’un uretère sans qu'il y ait trace de malformation congénitale, la
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néphropexie s'impose et donnera sans nul doute des résultats excellents.
Si, par contre, il s’agit d’une hydronéphrose même petite due à une malformation congénitale, la reposition du rein ptosé est à rejeter formellement. Non seulement une telle opération est insuffisante, mais elle est même nuisible et pour Papin «le rein ainsi fixé est plus douloureux sans les crises que le rein resté mobile ».
L'auteur réduit ainsi, et d’une manière indubitable, le domaine des indications de la néphropexie. Il convient cependant que cette opération est légitime, nécessaire même dans certains cas et ne va pas Jusqu'à accuser, ainsi que le fait Suter, cette intervention de créer des hydronéphroses dans des bassinets normaux avant la fixation comme tendraient à le faire croire quatre observations de cet auteur.
Et dans tous les autres cas, de même que dans les cas d’échecs à la suite de néphropexie simple, il faudra supprimer la malformation congénitale qui en est l’origine. Ce n’est qu'à cette condition que les crises douloureuses disparaîtront et que l’urine reprendra son cours normal.
Après avoir ainsi exposé assez sommairement chacune des trois grandes théories qui tentent d'expliquer la formation des hydronéphroses et principalement des hydronéphroses au cours des ptoses rénales, nous allons essayer de conclure en recherchant la tendance actuelle des idées à ce sujet.
Il est, en effet, exact que la ptose du rein puisse être secondaire à une hydronéphrose. Ces ptoses secondaires sont une réalité, mais pour un certain nombre de cas où il existait vraiment une malformation congénitale s'opposant au cours normal de l’urine. Elles ne sauraient être invoquées dans beaucoup d’autres exemples et la constatation sur la pièce opératoire d’une valvule au niveau de l’orifice pyélo-uretéral n'implique pas nécessairement que cette valvule existait à la naissance. Elle peut très bien reconnaître pour origine une dilatation du bassinet avec accolement de l’uretère à la face interne du bassinet dilaté.
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Il est de même des ptoses rénales secondaires à une hydronéphrose non congénitale et, à ce sujet, nous ne pouvons résister à la tentation de citer Pobservation que rapporte le docteur Duvergey, observation prise dans le service d’Urologie de l'Hôpital du Tondu, et qui nous a paru le modèle du genre. Voici brièvement résumée la succession des faits :
Au bout d’un mois d’altération rapide de l’état général, la malade présente une série de crises douloureuses bilatérales, mais plus marquées à gauche. Or une urographie veineuse montre un rein droit légèrement ptosé, présentant une dilatation pyélique importante et, du côté gauche, un uretère gros, visible sur tout son parcours.
Entrée dans le service, une histoire assez floue d’infection urinaire éveille l’attention et les examens de laboratoire révélant une colibacillose urinaire qui est énergiquement traitée. EE parallèlement à l’amélioration qui en résulta, ceux qui suivaient à la radiographie l’état du rein et des voies urinaires de la malade purent constater une amélioration considérable de la dilatation pyélo-uretérale, une disparition complète de la rétention pyélique droite et enfin le retour à sa place normale de ce rein droit légèrement ptosé. Le fait est d'autant plus probant que la première radiographie avait été prise en position couchée et que la dernière le fut en position verticale, ainsi qu'il doit l'être fait d’une façon systématique.
est là une magnifique illustration de ces ptoses rénales d’origine dynamique si l'on peut dire. L'infection a paralysé le muscle pyélo-uretéral, la dilatation a suivi, la ptose était la conséquence inévitable, EL lorsque la cause fut diagnostiquée et traitée, le processus se déroula dans l’ordre inverse et tout revint à sa place.
Et une autre observation que nous empruntons à la même thèse montre aussi clairement que, même lorsqu'un obstacle mécanique existe, ce n’est pas nécessairement à lui qu'il faut rapporter l’origine de l’hydronéphrose.
Chez une malade qui présentait des lésions annexielles bilatérales et un abcès pelvien qu’on évacua par colpotomie postérieure, l’urographie intra-veineuse montra une dilata-
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tion pyélo-uretérale à droite et à gauche un conduit très peu dilaté, mais nettement déjeté en dehors par la masse pelvienne.
Il est donc curieux de constater que malgré un obstacle énorme «une vraie tête de fœtus » et un uretère considérablement déjeté en dehors il n’y avait pas trace de rétention pyélique, pas d’hydronéphrose. EE bien qu'il ne fut pas question ici de rein mobile, la théorie mécanique en général reçut là un sérieux camouflet.
En conclusion, il est des hydronéphroses dues sans contestation à une coudure, une torsion de l’uretère. L'origine mécanique ne peut en être niée, et c’est à ces cas qu’il faut appliquer la seule thérapeutique qui convienne : la reposition du rein à sa place exacte selon les principes du professeur Marion.
Dans des cas exceptionnels, la malformation congénitale d’un uretère ou du bassinet est responsable de la rétention pyélique. Il ne saurait alors être question d’une néphropexie dont les résultats s’avèreraient particulièrement malheureux. Ces cas sont Justiciables d’une réimplantation de l’uretère dans le bassinet ou d’une intervention qui fera disparaître cette malformation.
Quant à ces ptoses rénales qui ne sont que l’aboutissement d’un long processus pathologique déterminant une atteinte de la musculature pyélo-uretérale, une dilatation pyélique consécutive à ces hydronéphroses d’origine dynamique pour employer le terme usuel une néphropexie, n’amènerait aucune amélioration. Qu'on décèle la cause toxique ou infectieuse qui est à l’origine de tout et le traitement énergique de cette affection amènera une guérison vraiment bien accueillie et réalisée à peu de frais.
Mais pour beaucoup de ces hydronéphroses au cours de rein mobile, il semble que l'obstacle mécanique est insuffisant à expliquer la rétention à lui seul :
€ Il agit comme une épine irritative en provoquant un trouble fonctionnel dynamique qui se superpose en l’ageravant au facteur mécanique ».
