PARALYSIE SPASMODIQUE (MALADIE DE LITTLE

Bien différente de la paralysie infantile, la paralysie spasmodique se caractérise par le spasme musculaire, bien plutôt que par la paralysie. Le nom de maladie de Little qu’on lui donne habituellement est dû à ce que cet auteur a fourni des symptômes une excellente description, et surtout a bien précisé les conditions dans lesquelles elle se montre le plus souvent, c’est-à-dire la naissance prématurée, ou encore les phénomènes asphyxiques liés à un accouchement difficile. Mais, à côté de ces faits, il en est d’autres dans lesquels l’affection ne se montre que plus ou moins longtemps après la naissance, généralement dans le cours des trois premières années, et à la suite d’accidents convulsifs.

Nous n’avons pas du reste à discuter ici si ces diverses variétés de l’affection doivent être décrites sous le terme général de maladie de Little, pas plus que nous ne devons nous occuper de déterminer les lésions anatomiques qui les caractérisent dans chaque cas particulier. Ce sont des questions fort difficiles, qui n’ont pas encore reçu de solutions définitives, et qui sont du ressort de la neuropathologie. Pour nous, chirurgiens, il nous suffît de rappeler que la paralysie spasmodique d’origine congénitale est attribuée à l’arrêt de développement du faisceau pyramidal, qu’elle est susceptible d’amélioration spontanée, et justiciable, dans bon nombre de cas, d’un traitement chirurgical.

Nous envisageons uniquement la paralysie spasmodique comme un syndrome clinique, et, sans chercher à préciser sa véritable nature, nous nous bornerons à établir, avec Hoffa *, dans son

1. Hoffa, Die Orthopadie im Dienste der Nervenheilkunde, p. 94, Iéna, 1900.

étude, une grande division clinique basée sur ce fait que la contracture est limitée aux membres inférieurs, ou, au contraire, généralisée. Le pronostic présente, en effet, dans les deux cas, une différence absolue.

La paralysie spasmodique limitée aux membres inférieurs porte le nom de paraplégie spasmodique, et présente, au point de vue du pronostic et du traitement, des conditions beaucoup plus favorables. Elle offre d’ailleurs une physionomie très particulière qui permet de la reconnaître à première vue. Les enfants qui en sont atteints offrent un développement intellectuel normal; chez eux, le tronc et les membres supérieurs sont normalement développés; la maladie tout entière est localisée sur les membres inférieurs. Elle se caractérise par une contracture spasmodique qui porte surtout sur les fléchisseurs et sur les adducteurs ; de là, une démarche tout à fait caractéristique. Le malade ne repose que sur la partie antérieure du pied, le talon restant plus ou moins élevé au-dessus du sol; le gros orteil est tourné en dedans; en un mot, le pied est dévié en équin varus. En même temps, la jambe est fléchie sur la cuisse, la cuisse sur le bassin, et les genoux sont portés en dedans par la contracture des adducteurs. Cette déformation est parfois tellement prononcée que les genoux s’entrecroisent et se heurtent pendant la marche. Il en résulte un défaut de stabilité, et, parfois même, des chutes fréquentes. Si l’on examine le malade couché, on se rend compte du degré de résistance opposé par la rétraction du tendon d’Achille à la réduction de l’équinisme ; on apprécie de même le degré de contracture des fléchisseurs de la jambe et de la cuisse; on reconnaît l’obstacle aux mouvements d abduction. Non seulement les réflexes tendineux sont conservés, ce qui différencie la paraplégie spasmodique de la paralysie infantile, mais encore ils sont exagérés; parfois même on constate de la trépidation épileptoïde.

Il est du reste des degrés variables dans l’affection, degrés qui ont une grande importance au point de vue du pronostic. Chez certains malades, la flexion et l’adduction des membres inférieurs sont très prononcées; chez d’autres, elles sont très peu marquées, et 1 équinisme est la difformité dominante ; On comprend sans peine que ces derniers cas sont beaucoup plus favorables au point de vue du traitement. Les deux figures que nous reproduisons ici P— ont de se rendre compte de ces variétés. Dans l’une ' )> ^ y a une flexion très marquée des genoux, sans équi-

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nisme apparent. Dana l'autre (flg. 38B), l 'équinisme est très prononce la flexion des genoux est beaucoup moins marquée.

fout autre est le pronostic dans les cas de contractures généralisées. Ic, non seulement les membres supérieurs sont atteints mais les fonctions cérébrales sont plus ou moins sérieusement

Kg. 385. — Paraplégie spasmodique, attitude caractéristique du malade pendant la marche. (Bradfor.)

Fig. 386. — Paraplégie spasmodique ; ici l’équinisme est peu marqué, l’enfant peut porter sur le sol par la totalité de la voûte plantaire; en revanche, il y a une flexion très prononcée des genoux.

altérées, il y a du strabisme, du nystagmus, parfois des troubles de la parole qui affecte une lenteur et une forme saccadée toute particulière. Quelques malades présentent des accès épileptiformes, l’intelligence est incomplètement développée, parfois même ils sont tout à fait idiots. Ce sont là, on le comprend, des conditions singulièrement défavorables pour le traitement par la gymnastique et les exercices orthopédiques, qui doit nécessairement faire appel à l’intelligence des malades.

Kirmisson. — Difformités acquises. 37

La paralysie spasmodique est loin d’être rare; elle est toutefois beaucoup moins fréquente que la paralysie infantile; tandis que, dans notre statistique des Enfants-Assistés, de 1890 à 1897, nous comptons 179 cas de paralysie infantile, nous ne relevons dans le même temps que 21 cas de paralysie spasmodique, c’est-à-dire 8 fois moins.

Je suis d’accord avec tous les auteurs modernes qui se sont occupés de la question pour reconnaître que la chirurgie orthopédique peut souvent beaucoup pour améliorer, sinon pour guérir, les malades atteints de paralysie spasmodique. Les deux ordres de moyens qui s’offrent à nous sont, d’une part, le traitement orthopédique, d’autre part l’intervention chirurgicale sanglante. Hâtonsnous d’ailleurs d’ajouter que, dans l’immense majorité des cas, ces deux ordres de moyens devront être combinés pour arriver à un résultat définitif satisfaisant.

La première chose, c’est de faire l’éducation des muscles contracturés. On soutient les petits malades sous les aisselles, et on leur apprend à diriger leurs membres inférieurs et à prendre point d’appui, Fig. 387.- paraplégie spasmo- autant que possible, sur la plante du pied.

dique, équinisme très pro- Le plus souvent on n’y réussit que très incomplètement, les petits malades reposent seulement sur la pointe du pied et présentent toujours un degré plus ou moins marqué d’équinisme. Toutefois dès qu’ils sont parvenus à se tenir debout, on peut favoriser les exercices de marche, en plaçant les enfants dans de petits chariots roulants, munis de béquillons axillaires qui soulagent leurs membres inférieurs, en supportant la majeure partie du poids du corps. En même temps que ces exercices de marche, on met en œuvre les frictions et le massage des muscles contracturés, massage par effleurement, par tapotement et par pétrissage. On imprime, en ou re, aux articulations des mouvements et des attitudes en sens inverse des attitudes vicieuses dans lesquelles elles sont immobilisées. On commence par imprimer aux orteils, maintenus par