CHAPITRE IV

La vraie et la fausse spina bifida

en général

Nulle question n'a été aussi embrouillée que celle de la spina bifida, et S'il fallait un témoin de la confusion extrême qui règne dans ce domaine, nous le trouverions dans ce fait qu'on met au masculin le nom d’une affection qui doit être au féminin. Le mot spina est féminin en latin, et nous ne nous expliquons pas pourquoi l’usage s’est établi de le mettre au masculin en français, d'autant que le mot épine qui en dérive régulièrement a conservé le genre féminin.

C'est pourtant un problème qui apparaît avec une grande netteté, si l’on veut bien se rappeler les différents stades de la formation de la moelle. C'est en étudiant ces stades que nous établirons une classification rationnelle des formes multiples qu'aflecte une variation si importante.

I faut distinguer

1° La vraie spina bifida, qui est caractérisée par la nonfermeture, en arrière de l'arc neural, due à un trouble d’origine médullaire.

2° La fausse spina bifida, caractérisée par une ossification incomplète de l’arc neural, lequel forme un canal ostéo-fibreux.

l” LA VRAIE SPINA BIFIDA

Hisrorique. -— Nicolaus Tulpius, dans le troisième livre, chapitre XX de ses Observationes Medicæ, publiées à Amster-

(4) D'après un travail antérieur fait en collaboration avec notre regretté maître le Professeur Dubreuil-Chambardel.

dam, en 1685, a relaté le premier exemple de division de l'épine vertébrale et a donné à cette malformation le nom de spina dorsi bifida. Il s'agissait du rachis d’un enfant mort en naissant, dont l’épine était divisée en deux parties égales depuis la dernière vertèbre thoracique jusqu'au sacrum, el qui présentait à travers ce hiatus un étalement de la moelle, recouverte par l’arachnoïde dilatée par une forte masse liquide.

Les données de cet auteur furent complétées par les observations de Morgagni et de Ruysch.

Mais cette anomalie a été surtout signalée par les travaux embryologiques de Dareste, de Tourneux et Martin, et a fait l'objet de recherches importantes de la part de Recklinghausen (1886), de Muscatello, de Vurpas et Vaschide, de Rabaud et Lapointe (1901) et de Denucé (1906).

Depuis ces mémoires, un certain nombre de publications récentes ont montré l'importance clinique de cette dysmorphie.

Notamment, Speransky (de Leningrad) a étudié particulièrement la spina bifida occulta chez l’homme et les animaux et a rendu compte de ses recherches au Congrès des anatomistes russes, tenu à Moscou, en 1925.

SIÈGE — La spina bifida peut exister au niveau des différentes zones du rachis.

C'est un tort que de croire que cette malformation dédaigne la région cervicale. En réalité, ainsi que l’a démontré M. Feil, la spina bifida se trouve assez souvent dans la zone de passage cervico-dorsale ou à la partie moyenne de la colonne cervicale, mais se rencontre également localisée aux premières vertèbres cervicales, comme le veut la loi du développement des ares postérieurs, à savoir que la fermeture des ares postérieurs du rachis commence dans le segment dorsal moyen, ce qui explique la rareté de la spina bifida en cet endroit; puis, de là, s'étend progressivement vers les deux extrémités du rachis région cervicale ef région dorso-lombaire, celle-ci se fermant en dernier lieu, d'où la grande fréquence de la spina bifida lombaire.

La spina bifida de l'extrémité toute supérieure du rachis est même plus fréquente que la spina cervicale moyenne et infé-

Spina bifida occulla de la 3° dorsale el de la 1" lombaire (Obs, du Prof. H.-L. Rocuer).

Noter la dépression infundibuliforme un peu élalée dans le sens transversal au niveau de la 1“ vertèbre lombalre el une tache angiomateuse violacée à contours sinueux au niveau de la 5° vertèbre lombaire.

rieure, mais elle est ordinairement méconnue, car lorsqu'elle

intéresse plusieurs vertèbres, il s'ajoute presque constamment un tassement qui déforme la lésion primitive (Feil).

Speransky a constaté que la malformation se rencontre, dans la moitié des cas, sur la première pièce du sacrum, et que sa cause est la courbure sacro-lombaire qui caractérise l'espèce humaine.

Cette courbure correspond à la 25° vertèbre.

Les primates, qui ne présentent pas de courbure sacro-1ombaire, n’offrent que très exceptionnellement des malformations de cette pièce sacrée.

MALFORMATIONS ASSOCIÉES. — Le plus souvent, la spina bifida se complique d’une autre malformation.

Outre le tassement plus où moins prononcé des corps vertébraux voisins, la spina bifida peut s'accompagner de soudure d'hémi-vertèbres, d'asymétrie des corps vertébraux, de leur absence totale où partielle, très souvent de leur diminution de hauteur

La sacralisation (3 fois sur 16 cas, d’après Nové-Josserand; 2 fois sur 22 cas, d’après Rossi; une fois sur 18, d’après Bertolotti), en raison même du rôle que joue la spina bifida dans la genèse de ces anomalies (Feil), coexiste avec cette malformation.

FORMATION DU TUBE NERVEUX. — Rappelons que le tube nerveux se forme par trois stades successifs. Il se développe aux dépens de la plaque médullaire où plaque neurale qui apparaît à la région postérieure de l'embryon, épaississement longitudinal de lectoderme.

a) Gette plaque se creuse en gouttière, celle-ci est formée par deux moitiés symétriques épaisses, séparées par une portion médiane plus mince située en arrière de la chorde.

Bientôt ses bords se soulèvent en formant des sortes de crêtes où replis appelés lames dorsales. Ces lames dorsales sont constituées par deux feuillets réunis à angle aigu :l'un, externe, se continue avec l’ectoderme général; l’autre, interne, est le feuillet médullaire.

b) Les deux lames dorsales s accroissent, se rapprochent et arrivent en contact, fermant la gouttière médullaire. Leurs

Los

feuillets de même nom s’unissent entre eux : les feuillets exter-nes se fusionnent et recouvrent d’une lame continue les feuillets médullaires, qui se sont soudés entre eux et forment dès