‹ Les Dysmorphies Congénitales du Rachis et Leurs Syndromes CliniquesChapitre 28 sur 80 · LAS L CD · texte numérisé non relu

LAS L CD

4 LPS ; As :

Rachischisis portant d’une façon inégale sur D", L',12, L5, St, avec malformalions coslales et des lames (Obs. du Professeur H.-L. Rocuer).

Les parlies ombrées correspondent à l'arc verlébral postérieur.

La fermeture de la gouttière médullaire commence au niveau (æ) de la région cervicale et se poursuit ensuite, à partir de ce

point, tant en avant qu'en arrière.

c) Le tube nerveux ainsi constitué va s’entourer d’une enveloppe formée aux dépens des couches internes du tissu mésodermique mou du voisinage. Ce sera la pie-mère.

Anomalies de développement du tube nerveux. — Le développement de la moelle et de son enveloppe méningée peut être, pour une cause ou pour une autre, interrompu à l’un des stades que nous venons de décrire.

a) La plaque neurale persiste, ou encore la gouttière neurale ne se convertit pas en tube. On a ce que Denucé appelle le rachischisis, et qu'il définit ainsi : « Cette forme de spina bifida dans laquelle la gouttière médullaire ne s'étant pas refermée en tube et les bords de la nappe médullaire restée étalée ne s'étant pas dégagés de leurs connexions avec le feuillet épidermique, l’épiderme du dos offre une solution de continuité plus ou moins large, dans laquelle on aperçoit à nu la pie-mère supportant des éléments médullaires. » |

Ce rachischisis pourra être total, c’est-à-dire occuper toute la hauteur du rachis. C’est une malformation incompatible avec la vie et qui a été observée seulement sur des fœtus monstrueux.

Plus souvent le rachischisis sera partiel, limité à une région de petite étendue.

Denucé fait remarquer que, s’il est possible de rencontrer cette variété à tous les niveaux du rachis, elle a un siège de prédilection à la région lombo-sacrée.

b'et c) Le tube nerveux s’est formé par accolement des deux lames dorsales et il y a fermeture de la gouttière médullaire. Mais cette dernière reste accolée à l’ectoderme, ou a conservé avec celui-ci des connexions plus ou moins lâches.

Nous aurons, dans ces cas, trois variétés :

1. Une tumeur formant saillie à l’extérieur, parfois volumineuse, recouverte par une peau présentant des troubles tels que minceur extrême, vascularisation défectueuse, couleur liede-vin, développement de poils, absence de formations glandulaires, etc.

2. Une tumeur ne faisant pas saillie à l'extérieur, mais cachée sous la peau, formant une masse rénitente; la peau ellemême à pris ses caractères normaux.

à) = . . ù L4 de 3. Pas de tumeur, mais un simple tractus fibreux réunissant

PA la peau à ce tube médullaire, sur une hauteur plus où moins erande.

Les anomalies médullaires vont former des obstacles au rapprochement, puis à la fusion en arrière des lames vertébrales.

Spina bifida occulta de la 3° dorsale el de la {"* lombaire (Ob. du Prof, H.-L. Rocuer).

Celles-ci resteront séparées l’une de l’autre par une distance plus ou moins grande, parfois réduite à un interstice linéaire large de 1 ou de 2 millimètres et sur une hauteur d’une ou de plusieurs vertèbres.

Toutes les régions du rachis peuvent présenter de telles Fssures de l'arc neural en arrière, mais les points les plus souvent atteints sont les lombes et la partie inférieure du cou.

Il y a là une vraie spina bifida, une bifidité de l’épine vertébrale. L'arc neural ne s’est pas fermé par suite du trouble du développement de la moelle.

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