DIAGNOSTIC
A) Diagnostic positif. — Le diagnostic est habituellement facile à laire et repose sur les caractères essentiels de cette dysmorphie, qui forment comme le trépied de ce syndrome
|° Absence ou brièvelé du cou.
2° Limitation des mouvements de la tête.
3° Implantation basse des cheveux.
D'autre part, l’absence de douleur, de tuméfaction, la conservalion sans réaction pénible des mouvements sagittaux du crâne, la notion de congénitalité permettront de poser un diagnostic exact.
B) Diagnostic différentiel. — Le rachitisme, la spondylite traumatique, le rhumatisme chronique seront éliminés par
Absence de la colonne cervicale (Roland O. MISE).
un examen clinique soigneux et par linterrogaloire du malade sur ses antécédents.
Le mal de Poll sous-occipital et le torticolis musculaire sont les deux affections avec lesquelles on à parfois et on pourrait encore confondre le syndrome fruste des hommes sans cou.
Mais, si le tassement du cou, la rigidité de la tête peuvent faire penser à la tuberculose vertébrale, si la présence d’une scoliose peut rappeler le torticolis musculaire, l'implantation basse des cheveux, l’absence de signes commémoratifs, de douleurs, l'existence de la difformité depuis l'enfance, tous ces
signes éviteront l'erreur.
Le mal de Pott cervical ancien peut surtout simuler un syndrome de Klippel-Feil. MM. Ingelrans et Uyssau on insisté sur ce point (1928).
L'occipitalisation de l'atlas, le torlicolis osseux congénital, conséquence d’une hémi-verlèbre peuvent montrer quelque analogie avec la réduction numérique cervicale, d'autant que ces deux malformations s’accompagnent souvent de diminu-
Les côtes cervicales bilatérales de la 6° vertèbre cervicale tion des vertèbres cervicales, ce qui vient augmenter la diffi-
Syndrome de Klippel-Feil (Obs. de M. le Professeur ägrégé Lourar et Henri-FiscreR).
culté du diagnostic. Seul l'examen radiographique peut révéler les caractères intimes de la malformation.
peuvent en imposer parfois pour cette difformité.
La spina bifida cervicale peut simuler une réduction numérique réelle du rachis, mais la ressemblance ne sera jamais complète, car il n'existe pas de tassement ni de réduction des vertèbres du cou.
Signalons enfin l’aspect très particulier que présente l'élévahion congénitale des deux omoplates.
Les sujets porteurs de celte anomalie de développement des
pièces scapulaires ont un thorax qui semble allongé par le haut et qui atteint la tête. Vus de face, leur menton touche au thorax et les oreilles paraissent abaissées, les lignes obliques du lrapèze ont tendance à devenir horizontales (Dubreuil- Chambardel). L'examen radiographique pratiqué suivant les indications de Bertolotti, Feil, Monestier, tranchera ici encore
Syndrome de Klippel-Feil (Obs. de M. le Prof. agrégé Lousar et HeNRI-FiscHER).
les doutes si les signes cliniques, dans quelques cas particu-
liers, sont équivoques.
COMPLICATIONS. — Les complications qui peuvent survenir sont de différents ordres
1° D'ordre slalique. Les scolioses congénitales liées à une variation anatomique du rachis, sur lesquelles Bertolotti,
Lesbre, Dubreuil-Chambardel, Mouchet, H.-L. Rocher ont été les premiers à attirer l'attention, sont loin d'être rares. La réduction numérique cervicale s'accompagne presque toujours de cyphose cervico-thoracique plus ou moins accentuée, qui s’installe insidieusement, qui augmente très lentement mais
régulièrement, qüi s’accentue de façon notable et, peu à peu,
Évonramanss SSSR ASE
Syndrome de Klippel-Feil (Obs. de MM. A. Fer et Per).
s'élablissent des courbures de compensation créant ainsi des difformités considérables.
2° D'ordre musculaire. La limitation des mouvements de la tête peut produire des malformations secondaires d’origine musculaire. Les scalènes, les complexus, les splenius, le sterno-cléido-mastoïdien surtout se rétracteront, et il s’en suivra une ankylose secondaire,
3° D'ordre pathologique. L'affaissement de Ja tête, la cyphose, le thorax cervical créeront des mouvements costaux sans amplitude, une rigidité du gril costal, tous les symptômes d'une respiration courte, d'où il pourra résulter de graves con séquences : broncho-pneumonie, pleurésie, bacillose.
D'autre part, des troubles cardiaques pourront accompagner cette difformité rachidienne.
Radiographie de profil. — La colonne cervicale forme une masse osseuse dans laquelle il est difficile de reconnaître chaque vertèbre. Remarquer la disposition irrégulière et rapprochée des orifices de conjugaison.
Le squelette vertébral si anormalement constitué sera aussi plus fragile qu'un rachis normal et prédisposé aux troubles
de la pathologie osseuse.
PATHOGÉNIE. — M. Feil fait jouer, à juste titre, un rôle très important à la spina bifida dans la pathogénie de ce syndrome.
« Réprésentons-nous, dit-il, un rachis dans les premiers
stades de son développement : un obstacle est survenu, peu importe lequel, pour empêcher la fermeture des arcs postérieurs des premières vertèbres, y compris l’atlas et l’axis; son ouverture supérieure s'étend jusqu'au crâne, c’est le fait capital, il n'y a plus au-dessus de lui d'arc vertébral qui le protège, le renforce, empêche son écartement, comme dans la spina bilida des autres parties de la colonne; il en résulte une diminution de la résistance du rachis cervical qui, n'étant plus contenu ni en arrière, ni au-dessus, devient plus fragile que les autres segments. Cette résistance, déjà très faible, est encore amoindrie par l'apparition tardive des points d’ossification cervicaux; le point osseux, destiné au corps de chaque vertèbre cervicale, n'apparaît que le quatrième mois tandis qu'il débute beaucoup plus tôt, le quarante-cinquième Jour, dans les segments dorsaux lombaires.
» En résumé, par suite de la non-fermeture des ares postérieurs, la partie antérieure des vertèbres cervicales existe seule, on devine son insuffisance à un stade où elle n’est encore qu'ébauchée, sans trace d’ossification; un traumatisme, une pression amniotique se produisant au cours de la grossesse du troisième au quatrième mois, par exemple, et qui serait insuffisante à entraver le développement d’un rachis normal, peut retentir sur ce segment cervical mal soutenu, le déformer, l'aplatir et déterminer, par contre-coup, une disposition plus où moins irrégulière de la spina bifida. »
Cette spina bifida pourra s'accompagner d'un tassement des corps vertébraux voisins.
C'est donc par l'effet d’un tassement sur un rachis cervical déjà affaibli par une spina bifida que Feil explique l'apparition des malformations qu'il a décrites.
Le Professeur Guillain, à propos d'une communication de de M. le Professeur Sicard, a émis l'hypothèse que la malformation pourrait résulter d’une spondylite infectieuse de l’enlance. M. Ribierre penche aussi en faveur de cette opinion.
MM. Le Fort et Ingelrans (de Lille) se demandent s'il ne s'agit pas d'un processus infectieux atténué qui ne serait que
localisé sur une articulation saine, mais qui toucherait précisément celle-ci qui est mal formée et, par le fait même, plus vulnérable.
Quant à nous, nous nous rangeons à l'avis de M. Feil et nous dirons, avec lui, que les idées de ces auteurs ne sauraient S appliquer au fait typique de la malformation.
Il peut se faire qu'une infection survenant après la naissance puisse localiser son action sur la malformation déjà constituée, déterminer une irritation des nerfs rachidiens cervicaux, peut-être même ageraver la lésion osseuse.
TRAITEMENT, — Si l’on est désarmé pour remédier à Ja monstruosité elle-même, du moins peut-on atténuer les déformations qui viennent se surajouter.
Un traitement orthopédique précoce (appareil plâtré) peut apporter un mieux sensible aux déviations rachidiennes. Les tentatives de redressement manuel par massages ou à l’aide d'appareils éviteraient les complications musculaires secondaires.
On pourra, le cas échéant, pratiquer la ténotomie à ciel ouvert du muscle sterno-cléido-mastoïdien.
Des exercices très méthodiques développeront enfin les muscles respiratoires pour établir la fonction respiratoire normale.
On veillera enfin à une parfaite hygiène, car il ne faut pas oublier que ces sujets ont un organisme en l’état de moindre défense.
