‹ Les Dysmorphies Congénitales du Rachis et Leurs Syndromes CliniquesChapitre 49 sur 80 · Troubles objectifs : On peut trouver soit une hyperesthé · texte numérisé non relu

Troubles objectifs : On peut trouver soit une hyperesthé

sie, soit une anesthésie, occupant un territoire radiculaire. La sensibilité superficielle est plus atteinte que la profonde. Parlois on à des troubles du type segmentaire.

Les réflexes sont ou diminués ou abolis totalement.

Les troubles de la motilité sont plus tardifs que ceux de la sensibilité. On note tout d’abord une impotence diffuse, une

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fatigue rapide, une instabilité des mouvements. Les mouvements sont ensuite réduits et aflaiblis, mais non abolis. D’autres fois, ces troubles de la motilité sont la conséquence de Ja douleur que provoquent les moindres mouvements.

Souvent les troubles de la motilité se systématisent et occupent tout le secteur d’une racine nerveuse, surtout d’une des trois dernières racines. On à noté des paralysies dans la zone du nerf du grand dentelé et du sus-scapulaire. Au bras, ce sont

Fc. 8. — Côtes cervicales chez un sujet adulte ne s’accompagnant d'aucun trouble (Obs. communiquée par M. le Dr LaBrau).

les nerfs musculo-cutané et cubital qui sont le plus souvent atteints.

A cette paralysie fait suite une atrophie des muscles correspondants. Cette atrophie est souvent très visible aux muscles de la main. Les doigts du secteur cubital peuvent se fléchir et rester en crochet de façon permanente.

Pour chaque muscle, écrit André Thomas, l'atrophie est d'intensité variable, depuis une simple diminution du relief sous-cutané jusqu'à l’atrophie totale.

Faisons remarquer que ces phénomènes sont toujours Jocalisés à un seul nerf ou à un petit groupe de neris, mais Jamais à l'ensemble des branches du plexus brachial:

B Troubles cireulatoires. — L’artère sous-clavière dans les Cas de côte cervicale est surélevée par la côte, si celle-ci est

complète, ou bien se trouve coimcee dans l'angle formé par la

Fc. 9. — Côtes cervicales bilatérales chez une fillette de huit ans s’accompagnant de troubles douloureux (Obs. du Professeur Hernani MonrerrRo (1) et Roberto Carvazno [de Portol). — Jin côte

gauche est formée de deux portions réunies par une articulation.

côte thoracique et la tête de la côte cervicale, lorsque celle-ci est incomplète.

L'étirement ou la compression de l’artère dans les mouvements respiratoires amènent des désordres, d’abord passagers mais qui peuvent devenir permanents. Ce sont le plus sou-

(4) Notre excellent ami M. le D' Hernani Monteiro, professeur de chirurgie opératoire à la Faculté de Porto, à bien voulu nous communiquer cette belle observation. Nous l’en remercions cordialement et le prions de croire à notre plus vive reconnaissance pour sa constante amabilité et les marques de précieuse sympathie dont il n’a cessé de nous entourer.

A tn x à 2

Fré. 10 et 11. — Côtes cervicales (Observations communiquées par M. le Professeur FL.-I. Rocner). — Les sujets porteurs de cette mallorimation présentaient des troubles nerveux ct areulatoires.

vent : la cyanose et le refroidissement des extrémités, la Syncope locale.

Le pouls radial est affaibli, sinon aboli, et la pression artérielle est diminuée.

L'anévrisme de l'artère sous-clavière a été signalé par Moore et d’autres auteurs et la tumeur peut varier de grosseur depuis le volume d’une cerise jusqu'à celui d’un œul de pigeon.

Les troubles vasculaires peuvent devenir permanents et s'agsraver jusqu'à amener la gangrène du bras.

La veine sous-clavière est moins exposée que l'artère; les troubles d'origine veineuse séront donc plus rares et moins eraves. On note surtout de F'œdème, de la dilatation du réseau veineux cutané et des varicosités dans les différents territoires Veineux.

C) Troubles sympathiques. — André Thomas a décrit longuement les désordres sympathiques déterminés par la T° côte cervicale. IIS se mani'estent aussi bien dans le territoire du sympathique cervical que dans celui du sympathique brachial.

Thomas écrit : Il n’est pas douteux que la compression de l'artère sous-clavière ne joue un rôle important dans la pathogénie des troubles circulatoires, mais on ne saurait lui réserver un rôle exclusif pour ce double motif que l'artère sousclavière est enlacée dans un réseau de fibres sympathiques, qui lui est fourni par le ganglion cervical inférieur, réseau qui s élève aux collatérales de la sous-clavière, et que, au niveau même de leur passage sur la côte supplémentaire, les racines du plexus brachial ont déjà reçu tout le contingent des fibres sympathiques que leur fournit le ganglion cervical inférieur pour les 6°, 7, 8° racines cervicales, le ganglion 1" thoracique pour la 1% racine dorsale.

L'étude clinique des troubles vaso-moteurs et sympathiques, ajoute-Hil, n'est pas encore assez méthodiquement instituée pour que l'on puisse à coup sûr affirmer, en présence de certains désordres circulatoires, qu'ils relèvent uniquement d’un trouble mécanique de la circulation, résultant de la compres-

sion de l'artère sous-clavière ou d’une action sur les nerls.

Enfin, la circulation périphérique pourrait n'être pas troublée du fait de la compression artérielle, mais par suite du retentissement trophique qu'exercerait l'irritation des filets sympathiques sur la paroi des vaisseaux, d’où l’épaississement de leur tunique et le rétrécissement artériel.

2° SIGNES PHYSIQUES : Généralement, ils sont peu marqués. On peut constater cependant :

A) L'existence d'un corps étranger à la base du cou. On voit, dans certains cas, une saillie de la région ou un soulèvement de l'artère sous-claviculaire. Une palpation attentive reconnaît la présence d'un corps rigide qui est la côte.

B) Une scoliose cervico-dorsale. Cette déformation rachidienne est fréquente, surtout lorsque la côte surnuméraire est unilatérale.

C'est Bréchot qui a signalé une telle possibilité qui a soulevé des divergences d'opinion, car les auteurs se sont demandé si cette scoliose était bien une conséquence de la côte surnuméraire.

Selon Max Bühm, la côte cervicale doit imprimer à la cage thoracique une telle asymétrie qu'elle détermine forcément une inflexion anormale du rachis. Il a même fixé les règles de la déviation qui se ferait dans le sens antéro-postérieur, lorsque la côte surnuméraire existe des deux côtés, et du côté où se trouve l'élément costal lorsque celui-ci est unilatéral.

Cette opinion ne paraît pas exacte. Putti a prouvé qu'une côte libre et flottante n’a, par elle-même, aucune influence sur la statique vertébrale et que, dans tous les cas où coexiste une scoliose, 11 y a toujours une anomalie morphologique pour l'expliquer (1). Deux observations de Bertolotti confirment cette opinion. Dans le premier cas, il n'existait pas trace de

(A) Max BôuM, dans un travail plus récent, semble se ranger à cette manière de voir, il reconnaît que lorsqu'une scoliose coexiste avec une côte cervicale, elle est due le plus généralement à une altération morphologique et n’est que rarement produite mécaniquement par une côte surnuméraire et asymétrique.

scoliose: tout le rachis. était parfaitement droit, pourtant la 7° vertèbre cervicale possédait deux côtes surnuméraires el asymétriques (à droite, la côte avait l'aspect d’une côte cervicale; à gauche, elle offrait une morphologie {typique de côte thora-

me

cique). Chez une autre malade, au contraire, la 7° côte cervicale s’accompagnait d'une scoliose, parce qu'en même temps il y avait hypertrophie anormale des éléments latéraux (parapophyse. apophyse transverse, apophyse articulaire. imlérieure). De même, chez la malade que Feil a observée avec le docteur Klippel, les deux côtes, quoique inégales, n'étaient accompagnées d'aucune scoliose.

C) L'aspect soudé de la région cervicale (Feil).

D) L'élargissement de la base du cou (formes bilatérales principalement) faisant paraître le cou moins élevé.

Dracxosric. — L'essentiel, en présence de troubles de la sensibilité, de la motilité, de la réflectivité des membres supérieurs en dehors d’une affection bien caractérisée de la moelle épinière ou des racines cervicales, ou encore en présence d’une saillie sous-claviculaire, c’est de songer à l'existence possible d'une côte cervicale et, seule, la radiographie permettra de poser un diagnostic exact.

Cette radiographie comprendra toujours tout le système costal, pour être sûr qu'il s’agit bien d’une côte supplémentaire et non pas d'une 1" côte thoracique (Crouzon).

On devra également penser à la possibilité d’autres malformalions osseuses, avant de poser le diagnostic d'élément costal surnuméraire.

SVOLUTION. — La côte cervicale est une variation congénitale et cependant les symptômes pathologiques qu'elle provoque ne se manilestent guère avant vingt ou vingt-cinq ans. On peut se demander la cause d’un tel état de choses.

I faut se souvenir que l’ossification du rachis n'est pas achevée avant la vingt-deuxième année. Pendant l'enfance et l'adolescence, les côtes sont souples et flexibles; les éléments

nerveux où vasculaires, à leur contact, reposent sur un plan relativement mou.

L'ossification achevée, les plans osseux deviennent durs et rigides, le névrilème et les tuniques des vaisseaux s’épaississent; ces éléments s’entourent de gaines fibreuses sans souplesse; les muscles sont plus volumineux et les contractions les rendent durs. Enfin, un peu plus tard, des faisceaux fibreux rapprochent et fixent les uns aux autres les éléments voisins.

Les neris et les vaisseaux qui, dans l'enfance, étaient souples et mobiles, par suite de ces modifications, se fixent dans des rapports définitifs au milieu de plans durs et d'organes rigides dont ils subissent les mouvements et les pressions continuels.

C'est alors qu'apparaissent les premiers symptômes douloureux. |

Cette évolution sera à peu près la même pour tous les autres désordres du rachis dus à des variations congénitales.

Les torticolis osseux ne se manifestent de façon nette qu'au moment de l’adolescence; les scolioses congénitales ne s’accusent qu'à l'époque de la croissance pubertaire; les troubles de la sacralisation ne commencent à être observés que vers la trentième année.

Aussi faut-il attendre que le travail d’ossification des éléments de la colonne vertébrale soit déjà avancé ou, mieux encore, que le squelette ait atteint son complet et définitit développement, pour que l’on commence à ressentir les inconvénients d’une disposition anormale.

La variation qui détruit l'harmonie du corps, en trouble le fonctionnement régulier. C'est une cause de désordre physiologique qui se traduit par des troubles pathologiques (Dubreuil- Chambardel).

TROUBLES TROPHIQUES DE LA PEAU ET CÔTE CERVICALE. — Dans une très curieuse communication parue dans les Bullelins de la Société de dermatologie, M. Léri a présenté un sujet atteint de côte cervicale avec un nœvus linéaire congénital siégeant au même niveau.

Cet auteur fait un très juste rapprochement entre ces deux anomalies et se demande si l’irritation continue des racines nerveuses par la côte n'a pas provoqué le nœvus.

Comme à lui, cette hypothèse ne nous paraît pas impossible; tout au contraire, nous nous rangeons entièrement à son opinion.

I y a là véritablement tout un chapitre nouveau à élucider

et qui, certes, ne manque pas d'intérêt.

TratremMEeNT. — Le traitement de la 7° côte cervicale consiste dans la résection de cet élément osseux.

Pour se décider à l'intervention, il faut se rappeler les réserves faites par Bréchot, Crouzon, Sénèque, etc., à savoir n'opérer que dans les cas où les troubles vasculaires ou trophiques sont particulièrement graves et, dans l’affirmative (Engel, Danlos) enlever, en même temps que la côte, les plans ostéo-cartilagineux qui risqueraient de reproduire du tissu osseux et,

par suite, de créer à nouveau des phénomènes douloureux.

L’hypertrophie des apophyses transverses cervicales (')

Dernièrement, plusieurs auteurs (Honey, Neef, Fouilloud, Buyat, Lenormant, Sénèque, Crouzon) ont voulu dissocier un syndrome pathologique lié à l’'hypertrophie de l’apophyse transverse de la 7° vertèbre cervicale et ont cherché à le séparer du syndrome occasionné par la 7° côte cervicale. « Dans les cas pathologiques, on peut voir alors, écrit Crouzon, d’une part le développement de l’apophyse transverse et, d'autre part, le développement de ce point costal sous forme d’une côle cervicale. »

De nombreuses radiographies ont été publiées. Elles montrent, en ellet, un développement exagéré et parfois excessif des masses (transversaires. Mais là où ces documents sont loin d'être démonstratifs, c'est lorsque les auteurs prétendent que

(4) D'après un travail fait en collaboration avec le Professeur Dubreuil- Chambardel.

ce développement se fait aux dépens du seul point transversaire. Il nous paraît au contraire évident, dans la majorité des cas, que c'est la partie antérieure de la masse transversaire, c'est-à-dire le processus costarius, qui s'est hypertrophiée, En réalité, l'image radiographique reproduit les formes anatomiques que nous avons représentées sur nos figures 2, 3 et 4, formes du premier stade de production de côte cervicale, alors que le processus costarius, individualisé et séparé du processus transversaire, ne dépasse pas en largeur ce dernier élément. C'est le degré le plus simple de côte cervicale.

I nous semble donc inutile de compliquer Ja question en introduisant le syndrome douloureux des apophyses transverses de la 7° vertèbre. D'ailleurs, disent les auteurs, « le syndrome des côtes cervicales et des apophyses transverses hypertrophiées est le même ». Il n’y a pas là deux malformations différentes, mais une seule malformation se présentant à des degrés différents.

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