CHAPITRE PREMIER

La réduction du sacrum Les hommes sans fesses

L'attention du clinicien a été attirée, durant ces dernières années, par des troubles morphologiques, physiologiques et pathologiques que peuvent entraîner certaines variations des vertèbres sacro-coccygiennes et, d'une facon plus particulière. liés à leur réduction numérique, constituant de véritables agénésies plus où moins complètes.

Cette variation par défaut ne se présente pas toujours avec. des caractères anatomiques uniformes.

Nous proposons quatre catégories suivant l'aspect de l'agénésie vertébrale.

1" Carécone : Les agénésies coccygiennes isolées

Tels sont les cas rapportés par Solowiz-Bloom, Stone et Henrik.

On remarque, anatomiquement, une simple atrophie ou une absence du CoccYx.

’ar suite, le sacrum se trouve déporté latéralement ou postérieurement.

Les conséquences pathologiques qui en découlent ne sont pas sérieuses.

Seul, le sacrum dévié peut être une gêne pour la position assise et provoquer une certaine irritation des téguments.

2° CaréGorie : Les agénésies sacro-coccygiennes. Les hommes sans fesses

Le caractère anatomique principal de ce type consiste dans la disparition des quatre dernières pièces sacrées et du Ccoccyx.

Seuls la 1" vertèbre sacrée et les ailerons sont visibles. Il existe, en outre, une descente des vertèbres lombaires avec, souvent, une sacralisation de la 5°.

De la réduction de hauteur résulte, d'une part, le redressement où même la suppression de l'angle sacro-vertébral el

l'agrandissement en bas du détroit supérieur et, d'autre part,

une faible surface articulaire unissant le sacrum et les os

Dystrophie cruro-vésico-fessière par agénésie sacro-coccygienne chez un homme de cinquante et un ans (Observation de MM. Ch. Foix et H. Hrcceman). Noter sa petite taille, l’atrophie des fesses et des muscles de ses jambes : muscles du mollet, muscles antéro-externes,

coxaux. On note aussi une dystrophie dans le sens de la Jarseur entraînant un rétrécissement général du bassin.

L'étude clinique permet de reconnaître cinq caractères pathognomoniques qui forment un véritable syndrome

1° Incontinence d'urine complète ou incomplète.

2° Atrophie massive des fesses avec effacement du sillon interlessier et étroitesse du bassin (bassin dyspygique d'Albrecht).

3° Atrophie des jambes et surtout des mollets avec abolition des réflexes achilléens.

4° Tassement du tronc par descente de la colonne vertébrale.

5° Absence au palper et au toucher rectal du plan sacro- COCCY£g1en.

La radiographie du bassin montre la disparition totale des quatre dernières pièces sacrées et du coccyx. La première pièce sacrée est fortement descendue, comme poussée en bas par la colonne lombaire qui s'encastre entre les deux os iliaques.

Cette malformation a fait l’objet de travaux très intéressants.

Wertheim, en 1857, semble avoir été le premier à signaler une anomalie de ce genre.

En 1884, Albrecht à son tour constate sur un squelette cette agénésie sacrée. Litzmann, Kohl, Neugebauer citent des exem-

ples de bassin présentant les mêmes phénomènes.

Mais c'est Litzmann, en 1885, qui signale la première obser-

vation clinique.

Après cet auteur, Bar, Mally (1903), Gilles (1908), Bonnaire, Fitch (1910), Chevrier (1912), André Rendu et Verrier (1913), Desfosses et Mouchet (1923), Ch. Achard, Foix, Péhu et Gail-

Agénésie sacro-coccygienne chez une jeune fille de vingt et un ans. Les fesses ne forment qu'une courte et étroite saullie à ponte inféro-interne. Le sillon interfessier est court, à peine apparent. Il est remplacé par une saillie médiane. Les fesses n'existent plus et sont réduites à deux crêtes qui bordent la région anale (Observation de MM. Acuarp, Mouzox et Ch. Foix).

lard, J. Mouzon (1924) publient, à leur tour, des cas analovues.

C'est surtout à MM. Ch. Foix et P. Hillemand qu'est due la connaissance des troubles inhérents à cette variation. Ces deux auteurs ont individualisé, sous le nom de dystrophie cruro-vé-

sico-fessière, un véritable syndrome en raison des symptômes

assez caractérisés et se montrant avec une régularité constante que nous avons précédemment énumérés.

A ce type, M. Léri, qui s’est également occupé de la question, donne très justement l’épithète de syndrome de Foix et Hillemand ou l’homme sans fesses, par analogie avec le syndrome bien connu de Klippel-Feil ou l'homme sans cou.

Agénésie sacro-coccygienne chez un enfant âgé de six ans. Absence de toutes les vertèbres sacrées et coccygiennes, sauf S1 qui se trouve ôtre le seul trait d'union entre la colonne vertébrale et l’os iliaque. Le diamètre transversal de la première sacrée est très réduit, ce qui explique pourquoi les ailes 1liaques sont si rapprochées, pourquoi le bassin est étroit (Observation de Frron). :

MALFORMATIONS CONCOMITANTES. — Les auteurs ont signalé avec cette agénésie l'existence d’autres malformations. On rencontrerait ainsi sur ces sujets des pieds bots ou tout au moins déformés (Litzmann, Mally, Rendu, Vernier, Foix et Hillemand), du genu valgum (Fitch), des luxations congénitales de la hanche (Mally, Rendu, Verrier), un dolichocolon, avec un cœcum en position infantile (Foix et Hillemand), de l'ectopie

testiculaire (Mally), des hypospadias (Rendu et Verrier), des diverticulites de la vessie (Achard, Foix et Mouzon), des rétrécissements congénitaux de l’urètre et des phimosis (Foix et Hillemand), des malformations du conduit auditif externe

| | Decatque de La rudiegra phie

Agénésie sacro-Coccigienne chez un enfant àgé d’un an et demi.

Absence partielle du sacrum. La 5° lombaire a pris la place de la l‘° sacrée; elle est encastrée entre les deux os iliaques anormalement bas (Observalion de MM. Renpu et VERRIER).

(Litzmann). Parfois existent de la cyanose et de l’œdème des membres inférieurs.

Bien souvent enfin, ces sujets présentent de l’arriération mentale.

Aux signes précédemment décrits peuvent s'ajouter des symptômes révélateurs d’une spina bifida : tache lie-de-vin audessus du sillon interfessier, existence de deux petites fos-

settes situées, de part et d'autre, des dernières apophyses lombaires avec une abondante toufle de poils dans l’une d’elles (Léri).

3° Carécoriz : Les agénésies sacro-coccygiennes associées

Nous trouvons, dans ce cas, une des dispositions énoncées précédemment, mais se combinant avec une autre mallorma-

Agénésie sacro-coccygienne chez une fillette de sept ans et demi. La région fessière est aplatie, en retrait par rapport à la région lombaire (Observation de MM. Desrosses et MoucHer).

tion osseuse, notamment avec la non-lermelure en arrière de l'arc neural, soit de tout le rachis (Suger), soit simplement de la colonne lombaire (Chalier et Santis), ou même uniquement au niveau des deux dernières vertèbres lombaires (Desfosses et Mouchet).

Suivant l'importance de ce vice de conformation, ces agé

nésies sont compatibles ou non avec la vie.

L'examen radiographique montre une absence totale du sacrum et des dernières lombaires. Le bassin atrophié, rétréci, est constitué par les deux os ilinques étroits, soudés à leur partie postérieure. Les deux cavités cotyloïdes en forme d'angle droit sont rapprochées par leur fond au point de laisser entre elles un intervalle au maximum de 2 à 3 millimètres.

QUSI| LE] 9P 901

(AUNUNNVAL 9591

JULSSIOID U9 9Jjou sur

[ aunu nb œndxrs np 9JSISqQUS ou Il

aup 9}tpaut UOUAIISA()) aur

[pau

oppnpe joins ut Zou) [UTu9 SU0)