‹ Les Dysmorphies Congénitales du Rachis et Leurs Syndromes CliniquesChapitre 62 sur 80 · S-TUO TT · texte numérisé non relu

S-TUO TT

ÿ Carécone : Les agénésies sacro-coccygiennes consistant dans l’absence unilatérale des vertèbres

Ce type est bien moins individualisé en raison de son extrême rareté.

La littérature consacrée à ce sujet ne comporte que deux observations, l’une du Professeur Frœlich, l’autre du Proîesseur Léri, en collaboration avec MM. Pettidi et Cotterot.

Tout dernièrement notre éminent maître M. le Professeur Jeanneney a bien voulu nous communiquer la radiographie d’un homme d'une quarantaine d'années qui offrait, au niveau de son sacrum, cette même particularité, à savoir l’absence totale de la moitié gauche de cet os.

L'étiologie de cette variation est encore peu nette, faute de documents.

Sur ces trois cas, nous notons qu'il s’agit 2 fois de sujets de sexe féminin (Frælich°et Lér), 4 fois d’un sujet masculin (observation personnelle). Est-ce à dire que la femme soit plus que l’homme prédisposée à cette malformation? On ne peut encore se prononcer sur ce point.

La transmission héréditaire n’a pas été notée, non plus que le caractère familial de l'affection.

Celle-ci ne paraît pas incompatible avec une longue vie, puisque notre observation concerne un adulte.

L'étude clinique est de la plus grande sobriété.

Elle ne permet pas, à première vue, de reconnaître de caractères essentiels.

À l'inspection, il semble, ainsi que l'avait noté le distingué Professeur Léri, que le pli interfessier n'existe pas du côté où le sacrum est absent.

À la palpation de la saillie fessière, on a l'impression mais très vague qu'il existe un plan osseux qui semble faire défaut d'un côté (Léri).

Le toucher rectal peut parfois diagnostiquer la dépression osseuse (Frælich).

Seule la radiographie est capable de déceler une pareille

ND

ATOS

malformation et de montrer la section unilatérale à l'emporte pièce du sacrum.

Cette anomalie osseuse ne s'accompagne pas de troubles fonctionnels.

M. Léri a noté seulement sur son malade une légère atrophie du membre inférieur, du côté de l'absence de la portion osseuse.

CONSÉQUENCES PHYSIOLOGIQUES. — Ces mallormalions d’agénésies affaiblissent le rôle physiologique du sacrum et par suite du bassin.

Elles agissent ainsi pour plusieurs raisons :

1° Elles diminuent la hauteur et la solidité de Ia partie postérieure du pelvis.

2° Elles diminuent aussi la solidité de l'articulation iliosacrée, celle-ci ne se faisant alors que par l'intermédiaire d’un nombre restreint de pièces sacrées.

PATHOGÉNIE. — Les auteurs ont voulu voir dans ces types d’agénésies sacrées une conséquence de la spécificité (Gh. Foix et Hillemand). Nous ne le pensons pas et nous nous rangeons à l'opinion du Professeur Léri pour considérer toutes ces observations où le Bordet-Wassermann pratiqué est resté obstinément négatif, comme un trouble de développement à la période fœtale.

L'apparition tardive des points d’ossification aux deux extrémités de la colonne vertébrale explique la prédilection de ces vices de conformation pour la colonne cervicale ou le sacrococcyx, réalisant, suivant les cas, des hommes sans cou ou des hommes sans fesses.

On sait également que, chez les vertébrés d'un ordre inlérieur, le sacrum et le coccyx font défaut, pourquoi ne pas trouver là aussi une variation réversive ?

Une exception cependant doit être faite pour le dernier type d’agénésie : aucune notion embryologique, dans ce cas, ne peut, ainsi que l’a écrit le Professeur Léri dans son superbe

ni — ouvrage sur les affections du rachis, expliquer semblable anomalie.

Pour le Professeur Frælich, l'hypothèse la plus plausible est celle d'une tumeur sacro-coccygienne chez le fœtus qui, par sa présence, empêcherait le développement du sacrum.

Pour notre part, nous ne conclurons pas, parce que nous n'avons pas encore de données assez précises pour pouvoir

fournir une réponse scientifique.

Page 1