CHAPITRE TI

INTERPRÉTATION PATHOGÉNIQUE DES ACCIDENTS CAUSÉS PAR L'HYPERTROPHIE DU THYMUS

Il n’entre pas dans le plan de ce travail d’insister sur les causes de l’hypertrophie du thymus. Nous devons cependant les signaler rapidement car leur connaissance peut, dans une certaine mesure et tout à fait exceptionuellement, aider au diagnostic.

Les thyroïdites aiguës par exemple, qui sont rares, mais dont Wittich, Demme, et récemment MM. Planchu et Rendu (1) ont rapporté des observations certaines, s’accompagnent d’un ensemble symptomatique qui permet quelquefois de reconnaître du même coup la cause des accidents et la cause de l’hypertrophie de la glande. La région sternale est chaude et douloureuse, les mouvements de respiration et de déglutition sont gênés. On constate une mmatité plus ou moins nette. L'état du sujet est grave. La mort est presque fatale. Du reste, ces abcès se développent au cours des septicémies.

(4) Pranenu et R. Renbu. Hypertrophie et suppuration du

thymus chez un nourrisson mort subitement. Soc, Nat. de Méd. de Lyon, 25 août 1910.

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Au contraire, les lésions chroniques du thymus, syphilis, tuberculose, n’ont pas, à vrai dire, de symptomatologie propre. En parcourant les observations qui accompagnent le mémoire de M. Tixier et de Mile Feldzer (1), nous n’en avons trouvé aucune où la tuberculose de l’or- ‘gane se soit révélée par un signe quelconque.

Les tumeurs du thymus, ilymphadénomes, lymphosarco- -mes, lymphomes au cours d’une leucémie, observées chez les enfants, sont extrêmement rares et plusieurs des cas

de 2. — HSRUR de l'enfant D... Eugénie (obs: I), Poids 95 gr. (grandeur nalure).

qui en sont rapportés sont douteux. Le plus ‘souvent, d’ailleurs, il s’agit de néoformations qui atteignent secondairement le thymus et les signes qu’elles provoquent sont ceux des tumeurs du médiastin.

Tous ces cas sont exceptionnels et l’on peut dire que

(1) Tixter et Mile Fernzer. La tuberculose du thymus. Revue de la Tuberculose, n° 6, déc. 1909, p. 409.

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la cause habituelle de l’augmentation de volume de la glande est due à une lésion spéciale que M. Marfan propose d’appeler l’hyperplasie simple du thymus.

L'augmentation de volume qu’elle provoque n’est pas toujours très sensible. Elle est d’ailleurs souvent, nous l'avons vu, difficile à affirmer macroscopiquement, étant. données les énormes différences d’appréciation du poids du taymus normal. Cependant, même lorsqu'elle n’est pas grosse, la glande est congestionnée, de teinte rouge foncé, de consistance plus ferme.

Le poids du thymus peut atteindre 50, 100 grammes et plus.

Ses dimensions sont augmentées, l’une d’elles pouvant d’ailleurs l’être davantage que les autres. Il est vraisemblable aussi que l’intumescence de la glande est plus considérable chez le sujet vivant que sur le cadavre, car la clinique montre que la congestion de l’organe entre pour une grande part dans les accidents observés. |

La forme du thymus hyperplasié est très variable (fig. 2, 3, 95). Mais il est à remarquer que souvent le thymus en place est cubique, exactement appliqué contre le pédicule du cœur, et n’en dépassant que peu les limites. Enlevé, au contraire, il s’étale considérablement. C’est ce que nous avons très nettement observé à l’autopsie de l’enfant Gare. (obs. 1): Le schéma ci-contre (fig. 4) montre l’organe en place ; le dessin (fig. 3) représente l’or-

gane étalé.

L’hyperplasie simple se rencontre dans toutes les maladies infectieuses aiguës ou chroniques. Mais quelquefois, elle ne peut être décelée qu’au microscope (Ghika) (1).

4) Guixa. Etude sur le thymus. 7'hèse Paris, 1901.

Fig. 3 et. — Thymus de l'enfant. Gar... André (obs. 1). Dessin grandeur nature el schéma de l’organe en place

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Elle coïncide souvent avec le rachitisme (Marfan, du Cas-

tel) (1).

On la voit aussi dans la cyanose par malformation

congénitale du cœur, dans le goître simple, la maladie de Basedow, le myxædème, l’acromégalié, la maladie d’Addi-

son, la tétanie. « En se fondant sur ces derniers faits,

dit M. Marfan (2). on a voulu établir l’existence de syner- . > £ Le

gies ou d’antagonismes fonctionnels entre le thymus, d’une

part, et, d'autre part, le corps thyroïde, la glande pitui-

taire, les glandes surrénales, les glandules parathyroïdes. ete. Mais il est difficile encore de voir clair dans toutes ces

assertions, et il est permis de se demander si l’hyperplasie

du thymus et les lésions des autres glandes ne sont pas l'effet d’une même cause première, qui les a altérées en même temps. » = jette hyperplasie s’observe surtout dans le jeune âge, tant que le thymus n’est pas entré dans sa phase d’atrophie. Exceptionnellement, elle pourra se produire plus

tard ; ce sont ces cas que l’on a désignés sous le nom

de défaut d’involution ou encore de reviviscence du thymus.

En résumé, les lésions chroniques du thymus, si l’on met à part l’hyperplasie simple, ne s’accompagnent presque Jamais d’une symptomatologie propre à la faire re-

connaître, soit parce que cette symptomatologie reste.

obscure où se perd parmi d’autres désordres, soit parce que l’augmentation de volume de l#glande est lente et que le sujet a le temps de s’y accoutumer..

(1) Du Casrec. Loc. cit. el Recherches sur le rachitisme. Thèse Paris, 1909.

(2) Marran. Associal. franc. de Pédiatrie, p. 38.

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Fig. 5 et 6. — Thymus de l'enfant Dherbec…. (obs. VI) thymus trilobé, Dessin grandeur nalure el schéma de l'organe en place

SOPHICES C’est l’hyperplasie simple, surtout au cours des brusques poussées congestives qui accentuent encore l’hypertrophie de l’organe, qui provoque le plus souvent les accidents légers ou graves qu’on observe.

Ces accidents, d’origine thymique, sont de trois ordres :

des troubles dyspnéiques, gêne permanente, crises de suf-

focation légères ou mortelles ; des troubles de circulation ; la mort subite ou rapide par asphyxie ou syncope.

Nous allons exposer dans ce chapitre les principales explications qu’on a données de ces accidents.

Trois théories entre autres ont été proposées. Une pre-

mière, qui explique, en réalité, la plupart des accidents, et même les seuls cas explicables de mort subite survenant sans autres lésions. C’est

a) La théorie de la compression mécanique des organes qui avoisinent le thymus par la glande hypertrophiée. Elle s’appuie sur un grand nombre de faits cliniques, opératoires et anatomo-pathologiques.

Deux autres théories, qui ont été surtout i invoquées dans le cas de mort brusque ou imprévue, et qui paraissent peu soutenables

b) La théorie de l’hyperthymisation de Svelha ; ce) La théorie de la dyscrasie lymphatico-thymique de

Paltauf.

Nous serons bref sur ces deux dernières théories.

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1° L’Interprétation du syndrome thymique par la théorle mécanique

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a) LE THYMUS ET LE DÉTROIT SUPÉRIEUR DU THORAX. L’ES- PACE CRITIQUE DE GRAWITZ. — À l’orifice supérieur du thorax, passage étroit entre le cou et le médiastin, se trouve. un espace resserré dans lequel se meut le thymus. Il est circonserit par la première et la deuxième vertèbres dorsales, les premières côtes et le manubrium sternal. C’est un anneau rigide et inextensible. [l est presque horizontal chez le jeune enfant et, par conséquent, n’est pas susceptible de s’agrandir, à chaque inspiration, par l’élévation des côtes. Il est occupé par l’œsophage et la trachée, par des vaisseaux et des nerfs, par le thymus.

Deux causes, qui d’ailleurs peuvent se combiner, vont changer les rapports du thymus et de son contenant, occasionnant ainsi mécaniquement des désordres plus ou moins graves ; le thymus devient trop volumineux pour l’espace qui le reçoit ; l’espace, déjà étroit, est rétréci par une disposition anatomique spéciale.

M. Frœlich (1) (de Nancy) à fait remarquer, en effet, que normalement, chez les enfants, les trois premières côtes circonscrivent, avant d’aller s'attacher au sternum, une courbe à petit rayon, ce qui assure une ouverture assez grande à la partie supérieure de Ja cage thoracique. |

(1) Frœuic. Associal. franç. de Pédiatrie, discussions. GC. R. p. 235

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Plus rarement, ces trois premières côtes forment un

angle immédiatement après avoir quitté leurs attaches

aux apophyses transverses. Elles se dirigent directement en bas, vers le sternum, ce qui rétrécit d’une façon très notable l’ouverture supérieure du thorax. '

On a ainsi noté des cas où la distance entre la face pos-

térieure du sternum et les corps vertébraux, était nota-

blement diminuée (10 ou 15 millimètres au lieu de 20 à

25). à M. Barbier pense également que, par suite de l’énor-

me déformation thoracique que provoque le tirage inten-

se (déformation rendue possible probablement par une flexibilité anormale et pathologique des côtes), le diamètre antéro-postérieur du thorax peut être diminué. |

Enfin, cet espace diminue encore pendant l'extension de la tête. L’accentuation des phénomènes de suffocation et de cyanose, sous l'influence de ce mouvement, en

est une preuve d’ailleurs confirmée par une élégante dé-

monstration anatomique de MM. d’Œlsnitz et Simon. Ces auteurs ont eu l’idée d’injecter la trachée de paraffine puis de produire une forte hyperextension de. la tête. Même chez l’enfant normal, ce mouvement aplatit le moule trachéal et diminue son calibre de moitié.

D'une façon évidente, semble-t-il, le thymus peut donc comprimer directement les organes qui l’avoisinent, trachée, vaisseaux et nerfs. C’est la théorie la plus simple, la théorie que Kopp avait déjà émise en 1829.

Cette compression fut niée par Hérard, Friedleben, Scheele, ete. Nous avons vu que Virchow, Grawitz, avaient essayé de la remettre en honneur et nous citerons cette

phrase de Virchow, qui exprime bien la conviction abso-

FN EEE lue d’un grand. nombre d’observateurs : € J'ai dans ma collection le thymus d’un enfant ayant succombé à un accès d'asthme thymique. Cet organe est tellement aug-

menté de volume que je ne conçois pas qu'on puisse nier

la possibilité de la mort par de la trachée par le thymus hypertrophié. »

La théorie de la compression mécanique a été remise en faveur par les observations modernes et nous allons examiner les faits qui l’accréditent.

D) FAITS ÉTABLISSANT LA COMPRESSION DE LA TRACHÉE. — Les preuves les meilleures de cette compression sont fournies évidemment par l’observation du sujet vivant. Mais on a vu dans quelques cas les traces de cette compression persister après la mort.

Observation sur le sujet vivant. — Par la trachéoscopie,

Jackson (1) constate l’existence d’une compression de la

trachée. Elle était aplatie en fourreau de sabre de la deuxième à la quatrième côte. Toute canule qui n’atteignait pas la bifurcation trachéale n’atténuait pas la dyspnée. Cette dernière remarque a été faite déjà dans un nombre de cas assez élevé. Nous y reviendrons plus tard. Toutes les fois que l’hypertrophie du thymus était en cause, il a toujours fallu employer, après le tubage ou la trachéotomie, impuissants à conjurer les accidents dysp-

néiques quand on utilisait l’instrumentation habituelle, soit

une canule très longue, soit le tube long d’O’Dwyer, qui descend bien au-dessous de la fourchette sternale Enfin, au cours d’exothymopexies et de thymectomies

(1) Jackson. Stenosis oftrachea from hypertrophy of the thymus (Journ. Am. med. ass., 1907.)

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méthodiquement faites, on a bien souvent pris sur le fait : l’action comprimante du thymus hypertrophié sur le conduit trachéal. Kœnig, Erhardt, Morse-Murphy, voient l’aplatissement, la coudure de la trachée. Dès que le thymus est attiré en avant, les troubles de compression cessent (Rehn, Schwinn, Veau). Dans le cas de Morse-Murphy (1), il suffisait de le laisser revenir en arrière pourle faire réapparaître.

Preuves nécropsiques. — Certaines autopsies sont aussi probantes. Rehn rapporte 28 cas où l’aplatissement de la trachée persistait après la mort. Cet aplatissement est quelquefois considérable. Les anneaux cartilagineux s’infléchissent et viennent au contact de la paroi postérieure, ne laissant qu’un mince conduit de la dimension d’une plume d’oie.

Les observations récentes de MM. Marfan, Guinon et Simon, Barbier, Méry et Parturier, etc, ont confirmé ces constatations. Dans une observation de M. Barbier, la trachée était non seulement déprimée, mais amincie. Dans une observation de M. Boïssonas, la paroi trachéale était ramollie. Dans celle de MM. Méry et Parturier, il y avait sur la muqueuse trachéale, au point comprimé, des suffusions sanguines, et au-dessous, un rétrécissement évident des bronches.

Le siège de cette compression est presque toujours le même. [l répond à l’union des portions cervicale et thoracique du conduit trachéal, justement dans l’espace critique, au détroit supérieur du thorax, au point où la trachée est croisée par le tronc artériel brachio-céphalique.

(1) Morse-Murpny. Traduct. de M. Veau. Assoc. franc. de Pédiatrie, p. 829.

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Le plus souvent, la dépression déterminée sur la trachée correspond à 2, 3 où 4 anneaux cartilagineux.

L'action de la glande hypertrophiée peut cependant s'exercer sur d’autres points et d’autre facon. On a noté la compression de la trachée à sa bifurcation, quelquefois aussi dans sa région cervicale. Elle était réalisée dans un cas par l’introduction d’une corne thymique entre la trachée et le corps thyroïde, ete. Dans des observations de: d’Œlsnitz, de Guinon et Simon, le thymus entourait presque complètement la trachée. | = Tels sont les faits positifs. Essayons d’interpréter

maintenant les faits, à la vérité nombreux, qui ont entraîné beaucoup d’auteurs à repousser la théorie mécanique. On lui à fait surtout deux objections.

a) Assez souvent, à l’autopsie des sujets morts avec tous les symptômes d’une sténose trachéale, que l’ensemble des signes physiques, radioscopiques, ete., s’accordait à faire considérer comme étant d’origine thymique, on découvre bien un thymus volumineux, mais ne paraissant exercer aucune compression sur les organes voisins.

Il semble que ce ne soit pas là cependant une constatation qui doive surprendre et suffire à ruiner la précédente théorie. Après la mort, en effet, les conditions d’observation sont tout autres. Privé de sa circulation sanguine habituelle, de la congestion œdémateuse qui a encore augmenté son volume pendant la vie, le thymus s’affaisse. Il ne comprime plus la trachée, et ce conduit, si-souple chez l'enfant, reprend aussitôt sa forme.

Cette décongestion post-mortem est un fait habituel pour tous les organes. Pourquoi le nier pour le thymus ?

Il est possible d’ailleurs que les phénomènes de compression réciproque soient mieux encore élucidés à l’ave-