DÉMENCE ÉPILEPTIQUE

Observatiom LXV. — Épilepsie, démence rapide. S., 59 ans, facteur au télégraphe. Pas d'antécédents héréditaires connus. Grande ditîérence dage entre les parents. La mère avait quinze ans de plus que le père; elle avait 45 ans quand il est né. Ses parents étaient indemnes d'affections nerveuses; le père est mort à 78 ans, la mère à 83. Il a eu trois sœurs plus âgées que lui; l'ainée, morte à 42 ans d'une affection aiguë, a eu six entants qu'il ne connaît pas; les deux autres sœurs sont hien portantes et ont des enfants qui se portent bien.

Il s'est marié à 30 ans. Il a un tils de 27 ans, qui se porte bien et a un enfant bien portant; il en a perdu un autre de convulsions. S. a eu son premier accès à 32 ans, mais après avoir été effrayé par la foudre. Il ne buvait pas, avait une conduite régulière, mais il était ordinairemeut mélancolique. Il ne présente guère de signes de dégénérescence; l'iris gauche est plus coloré (bleu); de nombreuses traces de traumatisme masquent l'asymétrie faciale, si elle existait. Le pli fessier est abaissé et allongé du coté gauche, bien qu'il n'y ait jamais eu d'affections nerveuses ou articulaires de ce côté. Il a en moyenne trois ou quati-e accès par mois.

Dans ces accès, il perd souvent brusquement connaissance et tombe en avant, se blessant généralement la face; il a eu le nez cassé dans plusieurs accès et porte de nombreuses cicatrices sur le nez et sur le front. La chute s'accompagne rarement de cri; les convulsions, qui sont peu intenses, font place à un stertor généralement court. En général, il n'urine pas involontairement et ne se mord pas la langue. Quelques accès sont précédés d'une sensation d'étouflfement ; il sent quelque chose qui lui monte de l'épigastre à la gorge et l'oppresse.

A la suite de l'accès, il a souvent du bégaiement pendant plusieurs heures. Une heure après l'accès (8 juillet 1887), on a constaté un affaiblissement considérable de la force musculaiie (18 au dynamomètre pour là main droite et 16 pour la main gauclic, au lieu de 46 et 43 à l'état nornuil). Cependant, au bout de deux ou trois heures il pouvait reprendre son travail. Sans avoir l'esprit très ouvert, il exécutait avec intelligence ce qu'on lui commandait, s'intéressait à sa famille, aimait le travail, se montrait, parmi les travailleurs du service, un des meilleurs sujets.

Sous l'influence du bromure de potassium à doses modérées (4 gr.), ses accès avaient un peu diminué de nombre en 1887. Les doses furent progressivement augmentées jusqu'au 28 novembre 1888 (7 gi*.), mais sans résultat favorable. La diminution graduelle des médicaments depuis cette époque jusqu'à la suppression totale (6 février 1889) ne provoqua aucune recrudescence appréciable, comme on peut en juger par le tableau de ces accès.

Le 27 février 1889, il a un accès qui ne présente rien de particulier, ni comme intensité, ni comme durée, mais qui le laisse dans une stupeur prolongée. Il ne se réveille que sous de fortes excitations. Il

ÉPILEPSIES ET ÉPILEPTIOUES

ne fait aucun mouvement spontané; on est obligé de le nourrir à la sonde; il laisse aller ses matières fécales et ses urines. Cet état dure jusqu'au ii mars, sans que la tempéi-ature rectale atteigne 38°, même le soir. La respiration devient difficile; il se fait un peu de congestion aux deux bases; aucun signe d'iiépatisation ; du reste , pendant les. huit jours que persistent ces troubles respiratoires, la température n'a dépassé que deux fois 38o,:;. Le malade reconnaît à peine ses parents qui viennent le visiter, ne leur donne auciuie marciuc d'intérêt, ne répond que par des monosyllabes aux interpellations. Quand on essaie de le mettre debout, il flécbit sur ses jambes, mais ne se plaint de rien. Le malade est abondamment alimenté à la sonde et ne dépérit pas.

Cependant, le 17 mars, apparaissent des escarres superficielles au niveau du sacrum. On prend le parti de le faire asseoir une partie de la journée. Il continue à somnoler constamment, n'essaie pas de se mettre debout, commence à peine à avaler des aliments liquides. La température rectale n'atteint jamais 38.

Ce n'est qu'à partir du 7 avril qu'il commence à se tenir debout et à manger seul, mais son intelligence ne s'est pas réveillée; il ne s'occupe de rien, répond à tort et à travers. Il urine dans tous les vases qu'il trouve, tient des propos incohérents; ne parle de rien du passé et ne parait se souvenir de rien. Il est très faible sur ses jambes; sa parole est hésitante.

Cet état a persisté depuis sans aucune modification importante ; plusieurs fois, à la suite d'un seul accès, il est resté couclié pendant plusieurs jours, incapable de se tenir sur ses jaml)es. Les fonctions de nutrition ne paraissent pas altérées; il ne se fait que des oscillations de poids peu importantes.

MOIS

ISSli

Janvier . . , Février . . , Mars. . . . , Avril. . . .

Mai

.Juin ....

Juillet. . .

Août. . . .

Septembre.

Octolire . .

Novembre.

Décembre .

Totaux

Acrùs

Accès

Vertiges

Accès

Vertiges

Accès

Vertiires

Si les épileptiques alcooliques paraissent plus sujets à une démence rapide, c'est moins à cause d'une forme spéciale des

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paroxysmes qu'en raison cVune double influence dégénérative.

Si, d'ailleurs, en général, la démence épileptique se présente sous une forme rémittente et n'ayant une marcbe fatalement progressive qu'autant que les décharges spasmodiques ou autres sont définitivement incoercibles ; si l'on peut voir des épileptiques qui, après avoir paru incapables de tout rapport avec le monde extéiieur pendant des années, recouvrent au moins une grande partie de leur intelligence lorsque les attaques viennent à s'éloigner, soit spontanément, soit sous l'influence d'une thérapeutique heureuse; il n'en est pas toujours ainsi, dans certains cas elle a une marche progressive continue, que les paroxysmes diminuent ou non. On peut comprendre les premiers cas, grâce à cette circonstance que la démence épileptique ne présente pas de lésion anatomique propre (i) lorsqu'elle est le résultat de l'épuisement fonctionnel des centres cérébraux. Mais les altérations anatomiques, ordinairement sous forme de sclérose, que l'on rencontre souvent chez les épileptiques, qu'elles soient primitives ou secondaires, sont capables d'entraîner par ellesmêmes une déchéance intellectuelle, nécessairement progressive et indélébile, comme la lésion elle-même. Celte démence n'est pas une démence consécutive à l'exhaustion postparoxystique , elle mériterait plutôt le nom de démence concomilante ou dégénérative, et se caractérise par l'absence de rémissions franches, qui sont souvent caractéristiques de la démence j^ar épuisement.

En dehors des déchéances intellectuelles plus ou moins tardives qui se produisent consécutivement ou concurremment ù l'épilepsie, on peut observer d'autres troubles analogues à première vue, mais qui sont la conséquence non plus d'une dégradation, mais d'un arrêt de développement des centres nerveux.

Les auteurs s'entendent à reconnaître qu'un tiers environ des idiots sont épileptiques; la proportion serait plus grande encore si l'on mettait sur le compte de l'épilepsie les convulsions de l'enfance qui se présentent si souvent dans les antécédents des idiots. Si dans un bon nombre de cas l'idiotie et l'épilepsie

(1) Bounieville et d'OHer, Contrib. à l'élude de la démence épileplimie (Arcli de neurologie, 1881, t. I, p. 213.) ^ ^ \

peuvent être la conséquence des mêmes lésions encéphaliques, on doit reconnaître que dans quelques auli'es Tidiotie est entretenue par l'épilcpsie; il n'est pas douteux, en effet, qu'on ne réussisse quelquefois ii modifier favorablement l'évolution de l'intelligence chez des idiots épileptiques, lorsqu'on arrive à supprimer ou il éloigner leurs attaques. Les décharges nerveuses ont d'autant plus d'action sur l'intelligence que celle-ci a subi un retard plus prononcé dans son développement, ou que le cerveau est plus détérioré par des lésions organiques. D'autre part, l'intelligence des idiots qui sont sujets h des attaques d'épilepsie, subit des moditicalions spontanées assez caractéristiques, chez quelques-uns d'entre eux du moins : On les trouve un jour la physionomie ouverte, capables de comprendre ce qui se passe autour d'eux et même de parler : c'est qu'ils n'ont pas eu d'attaques depuis un certain laps de temps. Survienne une crise, et surtout une série de crises, le tableau change; ils tombent dans la prostration et la stupidité pour une période plus ou moins longue. L'éducation des jeunes idiots épileptiques ou des imbéciles épileptiques est difficile, parce que chaque attaque fait table rase de ce qu'on a pu leur enseigner pendant la période préparoxystique; non seulement l'attaque suspend l'éducalion, mais elle détermine une véritable amnésie rétroactive, de sorte que toute l'éducation ou une grande partie de l'éducation semble à refaire h la suite du nouvel accès. L'instituteur use sa patience et ses forces en cherchant à remplir un tonneau des Danaïdes d'un genre particulier. Cependant les idiots épileptiques sont ceux dont l'éducation présente le plus de chances de succès (1); l'amélioration qu'ils présentent lorsque les accès viennent à diminuer de fréquence montre bien l'influence des paroxysmes sur l'état mental dont ils déterminent l'arrêt de développement et la déchéance. Si les accès cessent, l'évolution de l'intelligence reprend son cours, mais les traces de la suspension persistent.

(1) Irelaiid, On Idiocy and LnhccilUu, 1877, i». 127.