CHAPITRE XXVÎ

DIAGNOSTIC PATHOGÉMOUE

Au point de vue du diagnostic de la cause, il convient de distinguer les épilepsies aiguës et les épilepsies chroniques. Les épilepsies aiguës se caractérisent, dès leur apparition, par la répétition plus ou moins rapide des paroxysmes et par Taccompagnement de troubles locaux ou généraux fébriles nu apyrétiques qui quelquefois dominent la scène, nu du moins sont généralement assez marqués pour que le rôb^ de cause leur soit tout de suite attribué; on les désigne communément sous le nom ù'('cl(Wipsles. Les épilepsies chroniques sont constituées par des accès survenant à des époques variables sans être déterminés par des états pathologiques aussi définis, mais plutôt par des irritations périphériques banales ou même sans cause apparente, et ne coïncidant pas avec des phénomènes morbides qui s'imposent à rattention , sauf le cas d'épilepsie partielle, où la lésion coïncide souvent sinon avec des troubles Irophiques profonds, au moins en général avec des troubles aussi localisés de la motilité ou de la sensibilité. Du reste, qu'il s'agisse d'une épilepsie aiguë ou d'une épilepsie chronique, la recherche d'une localisation dans les phénomènes moteurs ou sensoriels permanents ou du début de l'accès s'impose; car cette localisation peut donner les renseignements les plus précieux sur le siège de la lésion et éclairer sa nature.

L'épilepsie aiguë peut se présenter dans les deux sexes et à toutes les périodes de la vie. Elle est souvent liée à des processus physiologiques ; mais elle peut aussi être provoquée par des altérations pathologiques du sang ou du système nerveux; mais même lorsqu'il existe des lésions plus ou moins localisées, une

certaine prédisposition paraît nécessaire pour la production des syndromes épileptiques. Lorsqu'il s'agit d'apprécier la valeur de la cause déterminante, il faut au préalable s'enquérir des conditions antécédentes, héréditaires ou personnelles.

Une condition physiologique qui paraît jouer un rôle comme cause déterminante de l'épilepsie aiguë est en rapport avec Tâge. C'est l'évolution du système dentaire. Un grand nombre, en efifet, d'épilepsies aiguës de l'enfance sont attribuées à l'éruption des dents. Il est certain qu'on a beaucoup exagéré le rôle pathogène de ce phénomène physiologique : un grand nombre de convulsions dites dentaires des enfants sont liées à des troubles digestifs et ont pour cause un régime défectueux (autointoxication), ou la présence de vers intestinaux; d'autres ont pour origine des alfections inflammatoires des méninges ou du cerveau.

En présence d'une épilepsie aiguë de l'enfance, il faut donc surveiller l'état de la bouche et des fonctions digestives avec un soin particulier, sans oublier toutefois que chez les enfants prédisposés, toutes les affections aiguës, toutes les lésions ou irritations périphériques sont susceptibles de déterminer des convulsions. Brachet, Guersant, Blache, Rilliet et Barthez ont môme admis comme cause de convulsions, l'altération supposée du lait d'une nourrice troublée par une émotion vive ou intoxiquée par l'alcool. Plus est légère la cause qui détermine les convulsions, plus sont à craindre les conséquences ultérieures de la prédisposition.

En général, l'épilepsie de l'enfance ne se distingue pas de l'épilepsie de l'adulte (1) ; si les paroxysmes sont plus ou moins irréguliers et incomplets, ils s'accompagnent des mômes troubles généraux.

Les épilepsies aiguës de l'enfance qui se développent concurremment avec des symptômes d'afl-ections encéphaliques, peuvent se présenter sous deux aspects principaux capables de donner lieu à une distinction clinique. Dans un groupe de faits, l'état de mal est constitué par des convulsions unilatérales ou

(1) Montel, De l'épilepsie infantile; th., Lyon, 1887. Ch. Féré.

3o4 ÉPILliPSIES ET ÉPILEPTIOUES

à prédominance latérale suivie cVun retour plus ou moins prompt à la connaissance, mais laissant après elles une paralysie plus ou moins intense et étendue. Dans un autre groupe les convulsions sont générales, par séries moins continues, et ne sont pas suivies de paralysies , mais d'une hébétude plus ou moins persistante.

Le premier gi oupe paraît répondre à des lésions localisées d'encéphalite; ces convulsions sont souvent suivies d'hémiplégie spasmodique avec ou sans épilepsie hémiplégique, sans atteinte profonde à l'intelligence; tandis que le second semble plutôt correspondre à des inflammations méningées dont l'évolution implique Tépilepsie vulgaire, avec arrêt définitif du développement des fonctions intellectuelles.

Le sexe féminin présente une condition particulièrement favorable à l'épilepsie aiguë, c'est la puerpéralité. L'épilepsie aiguë, puerpérale ou éciampsie puerpérale se développe principalement dans les derniers mois de la grossesse et surtout au moment de l'accouchement, mais elle peut apparaître beaucoup plus tut, on a cité des cas où elle s'est montrée dès la première semaine de la grossesse, souvent encore elle apparaît après l'accouchement. Pendant le travail, la reconnaissance de la cause déterminante s'impose. Pendant les premiers mois de la grossesse, il n'en est pas de môme, la cause doit être cherchée. Il est donc de règle, lorsque l'épilepsie aiguë se déclare chez une femme en âge d'être enceinte, de rechercher les signes delà grossesse. L'épilepsie aiguë de la grossesse ne se distingue d'ailleurs par aucun caractère spécial; ce sont les mêmes convulsions, tantôt isolées, tantôt subsistantes, tantôt séparées par des intervalles lucides, tantôt reliées par des périodes de stertor et dinconscience. Les attaques peuvent laisser après elles la même obnubilation sensol'ielle et psychique, la même parésie. La mai'che de la température est la môme que dans l'épilepsie vulgaire ; c'est-à-dire que chaque attaque détermine une élévation qui peut persister dans les intervalles des attaques sérielles (Bourneville) ou s'abaisser dans les mêmes intervalles (Hippolyte) ; ces variétés sont peutêtre en rapport avec la longueur des armistices. Comme dans

DIAGNOSTIC PATUOGÉMQUE 3oo

l'état de mal épileptique vulgaire, la température s'élève jusqu'à la fin si la mort arrive, elle s'abaisse au contraire lorsque la guérison doit arriver.

Il est une condition qui n'est pas indispensable et manque assez souvent, mais qui cependant, paraît jouer un certain rôle dans le développement de l'épilepsie aiguë puerpérale, c'est lalbuminurie.

L'épilepsie aiguë doit donc faire l'ecbercher l'existence de l'albuminurie. Cette condition se rencontre en effet, en dehors de la puerpéralité; on la retrouve dans l'épilepsie aiguë des scarlatineux, et quelquefois dans celle des saturnins.

Je ferai d'abord remarquer que l'on confond à tort, sous le nom d'éclampsies puerpérales, toutes les convulsions sérielles qui se produisent pendant la puerpéralité. Il y a lieu de distinguer celles qui se produisent chez des hystériques à antécédents et à stigmates avérés, et qui constituent des états de mal hystéro-éclamptiques. Lorsqu'il n'y a jamais eu de troubles convulsifs et que des crises sérielles épileptoïdes se produisent au moment de l'accouchement, et cessent après la délivrance, il peut se faire que la nature du mal soit méconnue, ou ne soit mise en évidence que longtemps après. L'observation suivante du docteur Girou, d'Aurillac, n'est pas sans intérêt à cet égard.

Observation LXXXIII. — Ilystérie et pucrpérnlilê.

M'"« C, 24 ans, a toujoiu^s été im peu nerveuse, sans crises convulsives, quand, étant enceinte de huit mois environ, elle est prise de crises convulsives en janvier 1887. On appelle mon confrère M. le docteur Bert qui constate un commencement de dilatation du col un rétrécissement léger du détroit supérieur, et des crises franches d'éclampsie séparées par des intervalles de coma. Pas d'œdème ni d'albuminurie. Les accidents continuèrent jusqu'à ce que le docteur Bert eut pu terminer l'accouchement par une apphcalion de forceps. Les crises se calmèrent alors et le coma s'elfaça progressivement.

En juillet 1887, je soignais son père qui se mourait de phtisie (sa mère est morte de variole) quand elle me consulta pour une grande laiblesse de vue qu'elle faisait remonter aux crises convulsives de son accouchement. Je notai un rétrécissement extrême du champ visuel de l'achromatopsie et une acuité visuelle -f à droite. A gauche il existe un léger rétrécissement du champ visuel, et l'acuité visuelle est réduite à-l-. En même temps je notai d'autres troubles hystériques, boule ascendante, douleur ovarienne k droite, etc.

Je ne l'ai pas revue jusqu'au 25 août. Le 23 à 4 heures du soir, M"^« C. était tombée dans un rnai^asin, perdant brusquement connaissance et ayant une crise convulsive. On la reporta chez elle et on fit appeler le docteur Bert qui m'appela en consultation. Nous trouvons une hémiplégie droite avec hémi-anesthésie incomplète déviation de la langue à droite mais pas de paralysie faciale; myopie surtout à droite bien que l'œil soit à l'abri de la lumière, pholophobie légère. Mme C. est incapable de parler, mais elle répond par signes aux questions qu'on lui fait. Elle paraît avoir conservé toute son intelligence. Elle avale difficilement et fait comprendre que quelque chose l'étrangle au gosier. Le lendemain quelques mouvements reparaissaient dans le membre inférieur droit, et il se produisait une nouvelle crise convulsive.

En dehors de l enfance et de la puerpéralité, l'épilepsie aiguë peut se développer sous l'influence de maladies générales ou d'intoxications.

Nous avons vu que la recherche de l'albumine dansl'urine, où elle ne se trouve qu'exceptionnellement en conséquence de l'attaque épileptique, peut faire soupçonner plusieurs conditions étiologiques de l'éclampsie, la grossesse, la scarlatine et le saturnisme.

La scarlatine est celle des maladies aiguës qui détermine le plus souvent l'invasion de l'épilepsie et en particulier sous la forme aiguë. On sait que le diagnostic de cette fièvre éruptive ne s'établit pas toujours sans difficulté lorsqu'elle se présente sous ses formes frustes : sa relation causale avec l'épilepsie peut donc être difficile à mettre en évidence. Toutefois nous remarquerons que toutes les causes d'épilepsie aiguë chez l'adulte, puerpéralité, saturnisme, urémie, s'accompagnent de phénomènes très caractéristiques, en l'absence desquels il est nécessaire de rechercher avec soin tous les symptômes qui peuvent faire soupçonner la scarlatine.

L'épilepsie aiguë des saturnins s'accompagne en effet, outre les troubles encéphalopatiques peu caractéristiques tels que céphalalgie, assoupissement, hébétude, insomnie, délire, des signes pathognomoniques de l'intoxication en môme temps que de troubles fonctionnels du côté d'autres appareils, paralysie, anesthésie, coliques, etc. La nature de l'épilepsie saturnine ne peut être révélée que par les caractères propres à l'intoxication, les manifestations convulsives n'ont rien de spécial : le salur-

iiisme éveille l'épilepsie comme il éveille l'hystérie (Cliarcot), il ne la crée pas en général de toutes pièces. Comme on l'a fait pour les symptômes hystériques (1) il faudra rechercher les causes des manifestations épileptiques ou vésaniques du saturnisme dans la prédisposition. On ne peut pas nier toutefois que l'intoxication saturnine, comme toute autre circonstance qui amène un trouble profond dans la nutrition, ne soit susceptible de déterminer, en dehors de toute prédisposition innée ou acquise, ou de toute altération anatomique, une dépression du système nerveux telle qu'il en résulte une irritabilité convulsive.

L'épilepsie aiguë se produit souvent dans le cours des affections du rein, et en particulier dans les néphrites scléreuses, dans toutes les conditions où il y a obstacle à l'élimination des éléments toxiques de l'urine (cancer de l'utérus, afïections des voies urinaires, etc.).

Les convulsions s'accompagnent alors d'œdème, d'altération de l'urine, d'hypertrophie du cœur avec bruit de galop, etc., tous phénomènes qui avec la connaissance des antécédents ne peuvent manquer de faire reconnaître la cause déterminante des convulsions. Cette épilepsie ne se distingue pas non plus par la forme des spasmes. Elle présente ce caractère particulier que lorsqu'elle se manifeste sous forme d'état de mal, la température peut ne pas s élever et môme se trouver au-dessous de la normale l'élévation de température constante dans l'état de mal et même à la suite des accès isolés est empêchée par une condition particulière de la nutrition : mais ce caractère ne suffit pas pour établir une distinction foncière entre l'éclampsie urémique et l'épilepsie vulgaire.

L'épilepsie aiguë peut se produire encore en conséquence d'un traumatisme du crâne; elle se produit alors, en général, immédiatement après le choc. Elle peut être due soit à la compression des fragments osseux, soit à un épanchement de sang, et indiquer une intervention rapide, ou être la conséquence d'une méningo- encéphalite. Dans ce dernier cas elle s'accom-

(1) Plessard, Contribution à l'étude des rapports de l'hijstérie et du saturnisme :

pagne de fièvre, de délire, de nausées, de vomissements, et il s'agit plutôt aloi's de spasmes irréguliers qui interrompent le coma que d'attaques épileptiques véritables, et l'on observe bientôt une élévation de température et tout un ensemble de réactions fébriles.

Ce que peut faire un épancbement traumatique peut aussi être réalisé par un épancbement résultant d'une rupture vasculaire spontanée; Ihémorragie s'accompagne alors de phénomènes propres à l'ictus apoplectique, et, si l'on arrive assez tôt, on peut quelquefois constater l'abaissement de température.

Dans les épilepsies cbroniques à crises séparées et longuement espacées, la recherche étiologique est plus laborieuse, parce que la relation de la cause à l'effet est souvent beaucoup moins évidente. Il est nécessaire de procéder à un examen méthodique de tous les organes et de toutes les fonctions.

Lorsque l'épilepsie coïncide avec l'appareil symptomatique de quelque intoxication ou infection capable de la provoquer, on peut soupçonner, si le sujet n'avait point eu auparavant ou n'avait eu qu'accidentellement des accidents convulsifs, que cette intoxication ou cette infection joue un rôle dans sa production.

La plupart des fièvres éruptives, les maladies infectieuses (Delasiauve) peuvent provoquer l'épilepsie; le choléra, la fièvre typhoïde (1), etc., peuvent constituer une cause déterminante; de même la pneumonie, la pleurésie. La relation est importante à établir parce qu'elle permet d'espérer que le syndrome comital ne sera que transitoire.

Nous avons vu que l'examen de l'urine peut guider dans les recherches de la cause déterminante de l'épilepsie, en découvrant la présence de l'albumine, de graviers uriques, de calculs rénaux. Elle doit encore être étudiée au point de vue du sucre. Les diabétiques comme les goutteux sont sujets à des crises épileptiques qui peuvent disparaître sous l'influence du régime.

La coïncidence de lésions secondaires de la syphilis, avec l apparition ou les recrudescences des accès, doit faire chercher

(1) J. Guyot, Attaques rpiloiiti formes dans le cours d'une fièvre ti/phoïde. [Soc. méd. des hop., 1881.)

DIAGNOSTIC PATllOGÉMQUE 359

dans le traitement la pieire de loiiciie de Forigiiie de l'épilepsie. A plus forte raison, les lésions tertiaires. On doit d'ailleurs recourir au même mode d'exploration chaque fois qu'on a affaire à un sujet atteint de syphilis, bien qu'il n'en présente aucune manifestation actuelle. Il en sera de môme encore lorsque Ton pourra soupçonner l'existence de la syphilis héréditaire : Althaus a cité un enfant de neuf ans épileptique dont le père et la mèi'o étaient syphilitiques et qui fut guéri en trois semaines par riodure de potassium, alors que le bromure avait été impuissant (1). Jackson n'a recoiuiu cliez un enfant l'origine syphilitique de Tépilepsie qu'aux accidents d'une autre forme présentés par sa sœur. La syphilis peut en efï'et ne se traduire pendant longtemps , comme Fournier en a cité des exemples remarquables, que par des accès d'épilepsie, sans aucun autre symptôme. Il y a donc lieu de rechercher cette cause avec le plus grand soin et de procéder à l'épreuve thérapeutique dès qu'on a relevé le moindre indice.

Si la nature de l'épilepsie, déterminée par la syphilis à la période secondaire ou parla syphilis congénitale, ne peut guère être reconnue que laborieusement par l'étude minutieuse dés conditions étiologiques, il n'en est pas tout à fait de même de la syphilis qui se produit à la période tertiaire, de la syphilis acquise. L'âge du malade peut constituer une présomption (2). L'épilepsie syphilitique se développe de 25 à AO ans , c'està-dire à un âge où l'épilepsie dite spontanée se rencontre exceptionnellement. La coexistence de troubles propres aux tumeurs cérébrales doit mettre en éveil, MM. Bail et Krishaber ont en effet noté que sur 185 malades atteints de tiuneurs cérébrales avec attaques épilcptiques, 44, soit pj'ès du quart, ont été rapportées à la syphilis constitutionnelle. L'épilepsie d'origine syphilitique peut se présenter sous les mêmes formes que celle qui reconnaît toute autre cause; grandes attaques , vertiges, crises psychiques, mais en général au heu de se manifester brusquement au milieu d'un état de santé parfait, elle a souvent été

(1) Althaus, Ccise ofjnfanliie sijp/n/itic cpilcpsi/. [Med Times and Cn~ 11 avril 1874.) ^ ' •

(2) Buzzard, Aspect»- of sjjpliililic nervous a/fections, 1874.

précédée, quelquefois même pendant des semaines et des mois par une modification générale de l'organisme sans autre manifestation apparente de syphilis. Cette modification consiste en une dépression générale portant aussi bien sur les fonctions psychiques que sur les autres. Le sujet se fatigue vite, est moins apte au travail soit physique, soit intellectuel, sa mémoire diminue comme ses forces musculaires; il a une tendance invincible au sommeil; il éprouve un sentiment de découragement, se sent incapable de faire ce qu'il faisait facilement autrefois. Quelques malades sont dans un état subvertigineux habituel (Fournier). Il a quelquefois des troubles dyspeptiques; d'autres fois il présente un état anémique que rien n'explique, de l'amaigrissement. Dans un certain nombre de cas, il éprouve de temps en temps un léger embarras de la parole, un engourdissement ou un affaiblissement momentané dans un membre, une excitation intellectuelle passagère, des sensations vertigineuses. Quelquefois, avant l'explosion des phénomènes convulsifs , se sont produits de grands vertiges avec perte de connaissance. Mais un des symptômes prémonitoires les plus caractéristiques est la céphalée occupant généralement la région fronto-pariétale , se manifestant, au début au moins, vers le soir, de préférence la nuit, ou surtout dans la seconde partie de la nuit, commençant par un point limité et s'étendant graduellement en surface jusqu'à envahir toute la tôte, et entraînant souvent une insomnie invincible. Cette douleur de tôte térébrante, profonde, tantôt périodique, tantôt continue avec exacerbations, apparaît quelquefois des mois avant le premier accès épilep tique. En même temps que ces céphalées on observe quelquefois des douleurs rhumatoïdes, tantôt fixes, tantôt erratiques dans les membres, s'accompagnent de crampes. Il existe en outre des douleurs viscérales, gastriques, précordiales, des troubles sensoriels variés.

Quant aux accès en eux-mêmes, s'ils peuvent ne présenter aucun caractère spécial et sembler généralisés d'emblée, ils se montrent toutefois assez souvent, au moins au début, sous forme d'accès partiels ou hémiplégiques. MM. Charcot, Fournier, Jackson, ont remarqué qu'ils commencent le plus souvent au membre supérieur ; mais ce n'est pas un fait caractéristique de

DIAGNOSTIC PATaOGÉNIQUE 361

la syphilis, car le plus grand nombre des épilepsies partielles commencent ainsi. Dans bon nombre de cas les phénomènes d'épuisement consécutif à l'accès sont plus marqués que dans Fépilepsie d'une autre origine ; on observe assez souvent des paralysies temporaires avec engourdissement, de l'aphasie, une altération considérable de la mémoire, qui, quoique s'atténuant peu à peu, persiste à un certain degré pour présenter une nouvelle recrudescence, après l'accès suivant; il s'ensuit un affaiblissement progressif.

L'absence de cri initial signalée par M. Fournier ne pourrait être caractéristique que si on acceptait à la lettre la description classique de l'accès d'épilepsie dite vulgaire; c'est un phénomène qui manque chez un très grand nombre de malades.

La succession des accès présente aussi, dans l'épilepsie d'origine syphilitique, quelques particularités dignes d'être notées. Quels qu'aient été les prodromes du premier accès, il laisse généralement après lui un certain temps de répit; mais à mesure que les accès se répètent, ils se rapprochent, et ils peuvent arriver, si le traitement n'intervient pas, à constituer un véritable état de mal (1). Les troubles mentaux que l'on observe quelquefois, soit avant, soit après l'explosion convulsive. n'offrent rien de caractéristique.

Tous ces signes différentiels ne constituent trop souvent que des nuances : et le diagnostic resterait incertain sans la notion étiologique et surtout sans les résultats du traitement qui en général atténue très rapidement les accidents.

L'existence d'antécédents alcooliques, et particulièrement d'autres troubles toxiques du côté du système nerveux, permet de reconnaître l'origine alcoolique de l'épilepsie qui peut d'ailleurs être déterminée tout aussi bien par l'intoxication aiguë, par l'ivresse que par l'intoxication chronique, par l'alcoolisme subaigu ou chronique. Lorsque le premier accès ou lorsque chaque accès est en rapport avec un excès de boisson accidentel, la valeur de la cause est facile à établir, principalement chez les

(1) Gamel, Essai sur les tumeurs gommeuses cite cerveau ; th., Montpellier, 1873.

malades qui n'ont jamais d'accès en dehors d'excès de boissons. Lorsque l'épilepsie au contraire se développe dans le cours d'une intoxication subaiguë ou chronique, le rapport des deux ordres de faits est plus difficile à établir puisque la soi-disant cause agit continuellement, tandis que ses effets sont paroxystiques et plus ou moins éloignés. On peut toujours se deman- ' der si en dehors de la prédisposition qu'il est souvent facile de

mettre en évidence il n'existe pas une autre cause déterminante '

des accès. L'abstinence est la pierre de touche.

Quant à la forme du paroxysme, elle ne présente rien de particulier chez les alcooliques. Ce n'est que parles symptômes concomitants, tremblement, troubles de la parole, affaiblissement ' intellectuel, insomnies, paralysies, aneslhésies, que l'on peut songer à l'origine alcoolique, et le diagnostic n'est vérifié que lorsque les accès ont disparu sous l'influence delà cessation des excès alcooliques. Quant à distinguer la part spéciale que peut prendre l'absinthe dans la production de l'épilepsie humaine, c'est un point sur lequel la discussion ne peut guère porter, faute d'éléments ; l'absinthe n'a jamais l'occasion d'exercer son influence à l'exclusion de l'alcool. On peut faire la même réserve sur la distinction des troubles de la sensibilité des alcooliques et des absinthiques. Si l'inconscience fait défaut dans quelques

cas d'épilepsie alcoolique, il peut en être de même dans toute \

épilepsie, de quelque cause que ce soit. |

Plusieurs affectioiis encéphaliques peuvent s'accompagner de convulsions généralisées qui ne se distinguent pas par leur aspect général de celles de l'épilepsie, mais dont la valeur séméiologique est fournie par les symptômes concomitants : tels sont la céphalée, les troubles vaso-moteurs, la fièvre, les troubles | abdominaux dans la méningite ; tels sont ratîaiblissement géné- ; ral intellectuel et physique, le tremblement des lèvres, de la langue et des extrémités, l'inégalité pupillaire, etc., dans la paralysie générale progressive des aliénés, etc. ^

Dans les méningites qui se présentent avec un cortège symp- , tomatique caractéristique, et dans lesquelles d'ailleurs les convulsions sont relativement rares, il est facile de rattacher le spasme

DIAGNOSTIC PATHOGÉNIQUE obJ

à sa véritable cause. La méningite tuberculeuse peut donner lieu à des convulsions qui précèdent l'apparition des symptômes les plus caractéristiques, et dont l'origine puisse par conséquent être difficile à reconnaître, non seulement chez l'enfant, mais même chez l'adulte (1).

Quant à la paralysie générale dans laquelle les attaques épileptiques jouent un rôle important, elle peut être fort difficile à découvrir lorsque celles-ci se manifestent. En eiïet les attaques convulsives n'apparaissent pas seulement dans la paralysie générale quand la maladie est confirmée; elles constituent assez souvent une manifestation du début. Quelquefois elles marquent l'entrée en scène des symptômes caractéristiques qui, jusque-là peu développés, avaient passé inaperçus. D'autres fois elles précèdent de longtemps les symptômes tant somatiques que psychiques. Il est alors important de rechercher les troubles les plus délicats qui peuvent se produire : l'épilepsie qui se développe chez l'adulte est toujours grave quand la syphihs et les intoxications sont hors de cause, mais son pronostic n'est pas à beauconp près aussi sombre que celui de la paralysie générale. La démarche, l'état de la prononciation en dehors des accès, les troubles oculo-pupillaires, etc., doivent être étudiés avec un soin tout particulier. D'après Wiglesworth, le diagnostic de la paralysie générale pourrait être fait à une période très ' précoce pai' Tatrophie papillaire qui existerait souvent à une époque très rapprochée du début.

Les attaques épileptiques peuvent encore être produites par des néoplasmes cérébraux. ïl faut donc rechercher si dans l'état général il n'existe aucune raison de soupçonner une tumeur gommeuse, tuberculeuse ou cancéreuse, et en outre s'assurer, par l'exploration du fond de l'œil et des fonctions des nerfs crâniens, par l'étude des douleurs de tête, des paralysies, etc., s'il n'existe aucun signe de compression.

En dehors de ces lésions surtout irritatives du cerveau, qui sont capables de déterminer une épilepsie dont l'origine se

(1) Lyoniiel Meloir, Etude sur la forme épi/cplhjne de la mêninaite iuherculeuse de l'adulte; tli., 1888.

reconnaît à ses associations symtomatiques, on peut voir l'épilepsie survenir chez des individus qui ont éprouvé un choc cérébral, hémorragie ou ramollissement par embolie ou môme les symptômes d'un ramollissement graduel. L'épilepsie qui se produit chez certains hémiplégiques, sans présenter les caractères de l'épilepsie partielle, paraît résulter de l'irritation locale qui agit comme cause déterminante chez des individus prédisposés, et qui deviennent épileptiques comme d'autres hémiplégiques deviennent vésaniques en conséquence de leur lésion. Ces psychoses postparalytiques se présentent sous les formes les plus variées et sont assez fréquentes dans les hospices.

Lorsque l'épilepsie ne peut être rattachée à l'une de ces causes générales ou centrales, il faut rechercher si elle n'est pas liée à des lésions de nerfs périphériques ou viscéraux : ce n'est que par l'étude des antécédents et l'examen très minutieux du sujet que l'on peut reconnaître l'existence de ces causes.

Il faut rechercher minutieusement les lésions traumatiques qui ont pu précéder l'invasion des accidents, et considérer surtout avec soin celles qui ont pu atteindre les nerfs. Un certain nombre d'épilepsies d'origine périphérique, soit traumatique, soit pathologique, offrent une aura partant du point lésé. Mais il faut se souvenir que l'aura périphérique se présente assez souvent aussi en conséquence de lésions centrales ou encore chez des malades dont l'épilepsie ne peut être rattachée à aucune cause môme après l'examen anatomique.

L'origine des épilepsies dites réflexes consécutives à des lésions viscérales est encore plus difficile à établir. On doit toujours rechercher l'existence des vers intestinaux qui, plus souvent qu'on ne pense, existent à l'insu du malade. Il faut rechercher, encore, si les accès ne sont pas en rapport chronologique avec des repas trop copieux; et rechercher alors si une meilleure discipline de l'estomac, supprimant les causes d'autointoxication, n'amène pas la suspension des accès. L'état des voies biliaires doit aussi être surveillé, et aussi les fonctions urinaires. Des symptômes de hthiase rénale peuvent mettre sur la voie du diagnostic, les calculs vésicaux déterminent plus

DIAGNOSTIC PATHÔGÉNIOUE 36{)

rarement des accidents épileptiques ; mais ceux-ci peuvent être produits par toute cause de difficulté d'expulsion de l'urine, telle que rétrécissement de rurèllire, atrésie et longueur exagérée du prépuce (1).

Toutes les fois que l'épilepsie a des relations quelconques avec les fonctions menstruelles, il est nécessaire de rechercher l'état de l'utérus et de ses annexes qui peuvent être le point de départ de troubles convulsifs.

M. Boucheron a insisté à plusieurs reprises sur les troubles auriculaires qui peuvent produire l'épilepsie (2). D'après lui, l'épilepsie d'oreille peut se produire dans des cas où la surdité est à peine marquée et où l'otopiésis et l'assourdissement sont tout à fait momentanés. Tel est le cas d'un jeune homme de dix-sept ans qui fut tout à coup sujet à des crises d'épilepsie avec les phénomènes communs à toute épilepsie. L'origine auriculaire de l'épilepsie fut révélée seulement par les particularités suivantes : 1° souvent il y avait des vomissements à la fin de la crise; 2° la crise s'annonçait par du bourdonnement, un assourdissement, des vertiges, la chute, etc.; 3° si dès l'apparition de ces bourdonnements, le malade cherchait à insuffler de l'air dans ses trompes d'Eustache, par la méthode de Valsalva, ou à l'aide de la sonde, il constatait que les trompes étaient obstruées momentanément. Si l'air pouvait pénétrer dans la caisse tympanique, la crise était arrêtée net ; la crise était seulement atténuée quand l'air ne pénétrait qu'insuffisamment dans la caisse. Cette crise suivait son cours si l'air ne pouvait arriver dans la caisse. Toutes ces crises épileptiques étaient donc précédées d'une obstruction passagère des trompes d'Eustache, avec vide dans la caisse, compression du labyrinthe (otopiésis) et du nerf acoustique par l'atmosphère sans contrepoids, etc., tous phénomènes connus de l'otopiésis avec irradiation de l'excitation du nerf acoustique jusqu'au bulbe, aux noyaux moteurs

(1) De Forest Willarcl , Adhèrent and conlracted prépuce eommonly called con génital phimosis. [Philadciph. med. Times, 30 juin, 1883.)

(2) Ejulepsie d'oreille dans les alfeclions otopiésiques à répétition (C R 4,>n,i des Sciences, 14 nov.. 1887.) * ^

bulbaires (convulsions, vomissements\ au cervelet et au cerveau.

La cessation de rexcitation épileptogône du nerf acoustique avant Firradiation aux centres encéphaliques, empêclie l'évolution de la crise.

Toutes les espèces d'excitation du nerf acoustique peuvent, sans doute, avec une disposition préalable personnelle, produire répilepsie d'oreille. Aussi rencontre-t-on cette épilepsie dans toutes les affections de l'oreille ainsi que chez les sourds-muets. Mais l'une des affections épileptogènes les plus intéressantes à connaître, c'est l'otopiésis par obstruction des trompes d'Eustache, avec vide dans la caisse tympanique, compression du labyrinthe fotopiésis) et du nerf acoustique, môme lorsqu'elle est intermittente, parce que c'est la forme pour ainsi dire la plus atténuée des maladies épileptogènes de l'oreille, et celle sur laquelle la théi'apeutique a le plus de prise.

Bien que la physiologie expérimentale nous montre que des lésions traumatiques de l'oreille interne peuvent déterminer des troubles épileptiformes et vertigineux, il n'en est pas moins vrai que le plus souvent les lésions de l'oreille qui donnent lieu aux vertiges d'oreille sont souvent des lésions banales, et qu'il y a lieu de soupçonner une certaine prédisposition dont il faut tenir compte dans le diagnostic et dans le traitement. Les troubles vertigineux qui se montrent, bien plus souvent que l'épilepsie, en rapport avec des lésions auriculaires, peuvent, dans un certain nombre de cas, être rapportés à l'épilepsie, principalement lorsque le vertige s'accompagne de perte de connaissance (cas de Raynaud). Mais en général le vertige auriculaire, vertige de Menière, n'abolit pas la conscience, et en outre il s'accompagne de troubles permanents de l'oreille (Charcot, Gowers), avec scrutation continuelle d'instabilité qui doit faire établir une distinction fondamentale (1).

Certains accès vertigineux, syncopaux ou même convulsifs, sont précédés de quintes de toux déterminées quelquefois par des lésions nettes de la muqueuse laryngienne, mais quelque-

(1) Ch. Féré et A. Dcmars, Note sur la maladie de Menière. {Hev. de niéd., 1881, p. 796.)

DIAGNOSTIC PATIIOGÉNIQUE " àbl

fois aussi avec une apparente intégrité de cet organe. Ces accès, décrits sous le nom de vertige laryngé (Cliarcot, Krishaber, Massei), ou d'ictus laryngé (Cartaz), s accompagnent d'abolition complète de la conscience ; il est impossible de les distingue!des épilepsies réflexes.

Au point de vue du diagnostic de la nature et du siège de la lésion cérébrale qui cause l'épilepsie, il convient tout d'abord de distinguer deux formes convulsives : 1" l'épilepsie partielle ou parcellaire, tantôt exclusivement limitée dans un membre ou dans un côté du corps, tantôt commençant ou prédominant dans un membre ou dans un côté du corps; 2° l'épilepsie dite vulgaire ou générale d'emblée, dans laquelle les convulsions ne paraissent pas atTecter de localisation.

Nous remarquerons pour terminer que le diagnostic de l'épilepsie partielle et de la soi-disant épilepsie générale d'emblée est à la limite purement théorique. Car dans un grand nombre de faits il est impossible de fixer la chronologie exacte des différents actes de l'attaque. Dans la plupart des cas d'épilepsie dite générale d'emblée, on observe nettement des convulsions limitées initiales ou une prédominance latérale : souvent, par exemple, la langue est mordue d'un seul côté et toujours le môme. Cette seule prédominance latérale suffit pour faire soupçonner une irritation unilatérale. La physiologie expérimentale nous apprend que si les convulsions provoquées par une irritation corticale se produisent d'autant plus tard que le muscle qui en est le siège est plus éloigné du cerveau, il n'est pas moins vrai que ces différences de temps sont imperceptibles à l'observation sans l'aide d'instruments très délicats, puisque de la tôte au membre postérieur ou ne trouve chez un chien qu'une différence de se\)t ou huit centièmes de secondes. D'autre part, Hitzig, Albertoni, Exner, Lewaschew, François-Franck (1), ont vu que sous l'influence d'excitations intenses d'un seul côté de l'écorce, il se produit des convulsions des deux côtés, la prédominance des convulsions du côté opposé à l'excitation pont n'être pas très

(l) François-Franck, Leçons .^itr les fonctions motrices du cerveau, 1887, p. 59.

368 ÉPILEPSlES ET ÉPILEPTIQUES

manifeste et les convulsions du côté correspondant à l'excitation n'éprouvent qu'un retard de quatre ou cinq centièmes de secondes, c'est-à-dire appréciables sans appareils spéciaux. La prédominance des phénomènes d'épuisement de la sensibilité ou du mouvement portant sur une région bien déterminée peut rétrospectivement être utile au diagnostic de la localisation de l'irritation. Il est rare que les convulsions soient exactement symétriques et en outi-e un certain nombre de sujets atteints d'épilepsie dite vulgaire, à convulsions générales d'emblée, ont leurs accès précédés de sensations localisées qui constituent l'aura. Hugblings Jackson et Gowers attachent, avec raison, une grande importance à ces phénomènes subjectifs préparoxystiques pour la présomption du siège de la lésion cérébrale qui est le point de départ de la décharge convulsive.

Nous avons vu que l'épilepsie partielle peut être simulée par "l'hystérie; mais lorsque l'hystérie est exclue, elle a, en général, une signification plus précise que l'épilepsie générale d'emblée.

L'épilepsie partielle est en général en rapport avec une lésion grossière locahsée du cerveau. Cependant elle peut se rencontrer en connexion avec des lésions diffuses produisant des décharges partielles ou successives, et en l'absence apparente de lésion; et d'autre part, certaines lésions locaUsées comme des tumeurs, et même des lésions destructives peuvent déterminer de l'épilepsie à forme vulgaire.

Lorsque le syndrome de l'épilepsie partielle est bien établi, et coïncide avec des troubles moteurs passagers localisés dans les mêmes parties ou une douleur céphalique siégeant dans la région dite motrice de l'écorce cérébrale du côté opposé , elle a une valeur séméiologique bien définie ; ello signifie qu'il existe une lésion irritative localisée du cerveau.

Si elle coïncide avec des troubles de compression des nerfs crâniens avec de l'atrophie pupillaire ou de la névrite optique, avec des céphalées plus ou moins permanentes et des sensations vertigineuses, des vomissements, elle doit faire penser à une tumeur intra-crânienne. La douleur de tête a surtout de la valeur comme signe de localisation lorsqu'elle est fixe, bien limitée, lors-

qu'elle s'accompagne d'une sensibilité des téguments à la simple pression ou à la percussion (1). Quelquefois elle coïncide avec des sensations internes localisées : quelques malades affectés de tumeurs cérébrales ont éprouvé la sensation d'un corps étranger qui se mouvait au niveau du siège réel de la tumeur (2). Le vomissement fournit des indications moins utiles; c'est un vomissement qui ne diffère pas du vomissement cérébral en général, c'est-à-dire qu'il se fait sans effort et le plus souvent le matin, lorsque le malade abandonne le décubitus dorsal. Quant à la double névrite optique, bien qu'elle puisse manquer dans les cas de tumeurs cérébrales et qu'elle puisse exis ter dans d'autres conditions patbologiques, elle n'en a pas moins une grande valeur au point de vue diagnostic (3). Il faut noter d'ailleurs qu'elle veut être cherchée, car quelquefois elle ne s'accompagne d'aucun trouble fonctionnel évident. Les troubles des autres sens sont inconstants.

Il est une condition pathologique qui, comme les néoplasmes cérébraux, peut déterminer des convulsions et mômes des convulsions partielles (Raymond , Tenneson et Chantemesse , Chauffard, etc.), et dont le diagnostic peut présenter quelque difficulté : c'est l'urémie qui s'accompagne de douleurs de tête, de vomissements, d'altérations du fond de l'œil. La difficulté est d'autant plus grande que dans un certain nombre de cas de sclérose du rein, l'albuminurie peut être très légère, transitoire et passer inaperçue, de môme que la présence de rares tubes. L'hypertrophie du cœur, l'augmentation de tension artérielle facile à constater à l'aide du sphygmomètre de Bloch, peuvent fournir d'utiles renseignements. Les caractères ophtalmoscopiques, dans le cas de tumeurs cérébrales, sont ceux d'une papillite, tandis que, dans le mal de Bright, il s'agit d'une rétinite avec taches décolorées au voisinage de la papille ; mais ces taches peuvent se trouver dans quelques cas de tumeurs cérébrales. Gowers s'exprime ainsi à ce propos : « Bien que la ressemblance de

(1) Robertson, Z:ance^ 1883, t. II, p. 492; — Ruhnemami, Inaiu,. dis.s. Dedin 1884; — Pisaueschi, Rev. spcr. di fren., XII, 3, p. 239. ' '

(2) Hilton Fagge, Princi/iles and pvacticc. of incdicinc, t. I, p. 328.

(3) Byrom BramwcU, IiUracranial lumours, Edinburgli, 1888.

Ch. Féré. c)/.

raspecL tlu loiid de l'œil dans les deux cas soit quelquefois étroite, il est rare que le diagnostic ne puisse pas être fait à un examen soigneux. Les taches blanches au voisinage de la macula sont le résultat d'une altération produite durant le stade aigu de la névrite quand elle comprend la rétine adjacente; et, c'est une loi presque invariable que, lorsqu'on voit des taches disséminées ressemblant à celle de la maladie de Briglit, l'inflammation de la papille subsiste distinctement et le gonflement est devenu pâle, bien que ses caractères (constriction des vaisseaux, etc.) indiquent que rinilammation préalable était intense. Dim autre côté, dans la plupart des cas de maladie de Bright dans lesquels les taches blanches disséminées apparaissent, la papille n'est que peu affectée par l'inflammation et elle n'en laisse voir ordinairement aucune trace. Il existe seulement une grande difficulté dans les cas où les modilications de la rétinite néphrétique sont accompagnées d'une névrite prépondérante qui suit son cours et guérit. Pendant cette période, le fond de l'œil peut être exactement dans le même état où on le trouve dans quelques cas de maladie cérébrale ou de papilhte primitive (1). ))

L'encéphalopathie saturnine s'accompagne aussi de céphalée, de vomissements, d'amaurose, d'hémianesthésie, de convulsions qui peuvent être locaUsées. A l'état aigu elle se traduit par une excitation psychique qui n'existe guère dans le cas de néoplasme cérébraL L'amaurose des saturnins ne s'accompagne pas de papilhte. L'étude des antécédents (coliques, paralysie des extenseurs), des conditions hygiéniques, la recherche du liseré gingival^ et du plomb dans les urines permettront de faire le diagnostic.

La méningite, qui se présente plus particulièrement chez lés enfants, a un début généralement plus rapide, oflre une période d'excitation avec élévation de la température, fréquence du pouls, suivie de dépression ; la douleur de tête est d'ordinaire moins localisée. La névrite optique existe surtout dans les cas où la maladie dure longtemps, on ne l'observe guère dans les cas

(l) Trans. of Ih. opidhal. Society, t. I, p. lOS,

DIAGNOSTIC l'ATIlOGÉNIQUE 371

rapides. La présence de tiibercides dans la choroïde est d'un grand secours pour le diagnostic.

Unabcôs du cerveau ne peut guère être reconnu et distingué d'une autre tumeur que lorsqu'il existe une des conditions éliologiques des abcès cérébraux, c'est-à-dire une lésion de l'oreille, du nez, des os du crâne, une maladie infectieuse, principalement du poumon.

Sil'épilepsic partielle est accompagnée de paralysie permanente, elle est le symptôme d'une lésion à la fois destructive et irritative. Or, ces lésions à la fois destructives et irritatives peuvent être des foyers d'hémorragie ou de ramollissement, ou d'encéphalite, ou une tumeur.

L'encéphalite se développe surtout pendant l'enfance et en général elle détermine une réaction fébrile; en outre, elle donne lieu généralement à des attaques sérielles suivies de paralysies plus ou moins nettement localisées aux mômes membres que les convulsions. Les tumeurs s'accompagnent généralement à la longue de douleurs ou de phénomènes de compression. L'hémorragie cérébrale provoque rarement les convulsions localisées. Le plus souvent les convulsions localisées combinées à la paralysie chez l'adulte sont dues à des foyers de ramollissement.

Un point particuhèrement intéressant du diagnostic, est celui du siège précis de la lésion dans la masse encéphalique.

Malgré les quelques exceptions qui ont été citées et qui peU^ vent s'expliquer par une anomalie de l'entrecroisement des pyramides, on peut dire que la lésion se trouve du côté opposé au siège des convulsions. Mais dans quelle partie de l'autre moitié de l'encéphale siègc4-elle ? On peut dire que toutes les lésions situées de telle sorte qu'elles puissent toucher le faisceau pyramidal ou les fibres motrices de la face et de la langue sont capables de provoquer Lépilepsie partielle ; qu'elles sont situées au niveau du pédoncule, de la couronne rayonnante, du centre ovale, ou de Fécorce; mais, dans la grande majorité des cas, l'épilepsie i)arlielle est déterminée par une lésion corticale.

Mais comment déterminer le siège de cette lésion corticale ?

Lorsque l'épilepsie est hémiplégique d'emblée, c'est-à-dire

372 ÉPILEPSIiiS ET ÉPILEPTIQUES

compi end Loiil le colé du corps, on peut supposer que la lésion sY'lend ù la plus grande partie des centres moteurs ; cette supposition est d'autant plus vraisemblable qu'il existe une liémiplégie motrice. Lorsqu'au contraire les fonctions motrices sont en grande partie conservées, ou troublés par un tremblement de l'atliétose, de la cliorée, accompagnées d'bémianestbésie sensitivo - sensorielle , on est en droit de penser que la lésion siège un peu en arrière des centres moteurs et comprend les fibres qui se rendent au carrefour sensitif, c'est-à-dire au tiers postérieur de la capsule interne. Lorsque l'épilepsie n'occupe pas d'emblée tout un côté du corps, le diagnostic est plus délicat parce que la localisation doit être plus précise.

La localisation de la lésion est en rapport avec la localisation du spasme ? Mais la localisation du spasme ne se fait pas toujours sans difficulté. Lorsque le spasme reste localisé pendant toute sa durée, le diagnostic es simple. Quant au contraire il se généralise rapidement, le mode de début est plus difficile à établir, les aura sensitives ou sensorielles peuvent être alors d'un grand secours.

Quand la localisation du spasme est établie, la localisation de la lésion peut se faire grâce à l'étude d'un certain nombre de faits suivis d'autopsie et que M. Burlureaux (1) a résumés de la manière suivante : « 1° Les observations de Parent -Ducbàtelet (1821), Demongeot (1827), Papavoine (1830), Lallemand, Andral, Cbarpentier (1837), Becquerel (1840), Berton (1812), Legendre (1846), Charcot et 'Vulpian (1855), Baudot (1859), Cruveilhier, Broca (1867), Liouville (1869), Villard (1870), Rendu, Landouzy, Jackson (1869-75), Mabot (1877), sont relatives à des convulsions commençant par les doigts ou le membre supérieur et en rapport avec une lésion de la circonvolution frontale ascendante du côté opposé ;

« 2'' Dans trois cas: Bourneville et Charcot (1876), Dreyfus (1876), où la lésion siégeait sur le sommet des circonvolutions ascendante, en empiétant sur le sillon de Rolando, les convul-

(1) Loc. cit., [). 198.

DIAGNOSTIC PATnOGÉNIOUE o73

sions portaient à la fois sur le membre inférieur et sur le membre supérieur ;

« :î° Celles qui débutent par la face ont toujours coïncidé avec des lésions de la partie inférieure des circonvolulions ascendantes : Hitzig, Wernher, Verneuil (1876), Gowers (1871), Charcot et Bail (1876) ;

« 4° Celles qui débutent par la jambe sont dues à une lésion de la frontale supérieure ou première circonvolution frontale (Horsley) ;

« 5° Enfin, quand les lésions siégeaient vers la partie moyenne des circonvolutions ascendantes, elles se sont traduites par des convulsions de la face et des membres du côté opposé dans les observations de Byrom Bramwell(1875),Bernhardt, David (1874), Rosentbal, B uresi (1879). »

En somme la localisation des lésions spasmogènes correspond à la localisation des lésions paralysantes.

Mais les spasmes peuvent être produits par des lésions qui siègent à distance des centres moteurs, soit en avant soit en arrière. Les lésions du lobe frontal s'accompagnent plus souvent de troubles de rintelligence ; celles de la partie postérieure de troubles de la sensibilité. Lorsque les spasmes localisés sont précédés d'aura sensorielles on est en droit de supposer qu'il s'agit de lésion du lobe occipital ou du lobe sphénoïdal ; de même lorsqu'il sont précédés d'aura portant sur la vision ou l'audition des mots. Ajoutons que les lésions ne portent pas nécessairement sur la substance grise corticale, et qu'elles peuvent siéger dans le centre ovale. C'est une circonstance dont il faut tenir compte lorsqu'il s'agit d'une intervention chirurgicale.

L'existence de cicatrices d'un traumatisme crânien peut renseigner directement sur le siège de la lésion dont on peut retrouver la localisation dans l'écorce au moyen des notions fournies par la topographie crànio-cérébrale.

Au point de vue de la détermination des indications thérapeutiques, il peut être intéressant d'établir le diagnostic de la nature de la lésion.

374 ÉPILEPSIES ET ÉPILEPÏIQUES

L'épilepsie hémiplégique des enfants peut être déterminée par plusieurs sortes de lésions, de même que l'épilepsie partielle de l'adulte; les principales sont les plaques jaunes, l'infiltration celluleuse ou kystique (Cotard), la porencéphalie (Hesclil^ Kundral), la sclérose lohaire primitive (1), dont le diagnostic différentiel est à peu i)rès impossible dans l'état actuel. Elle peut encore être produite par la méningo- encéphalite chronique; mais dans cette dernière affection, les troubles moteurs sont bien prédominants d'un côté, mais souvent bilatéraux, et ils sont accompagnés d'un affaiblissement considérable de l'intelligence allant jusqu'à l'idiotie, affaiblissement qu'on rencontre rarement au même degré lorsqu'il s'agit de lésions localisées.

Peut-on distinguer cliniquementles différentes formes de sclérose cérébrale ? Les scléroses atrophiques diffuses se caractérisent par un affaiblissement graduel de rintelligence, s'accompagnant plutôt d'affaiblissement musculaire. Les scléroses atrophiques localisées produisent des paralysies plus marquées. Quant à la sclérose tubéreuse hypertrophique , elle se différencierait, a-t-on dit, de la sclérose atrophique par la transformation rapide des convulsions, en attaques épileptiques (i) ; mais nous nous sommes déjà reconnu incapable de distinguer les convulsions de l'enfance des convulsions épileptiques.

Dans les épilepsies partielles de l'adulte, les antécédents du malade indiqueront s'il s'agit d'une lésion de développement ou congénitale, et l'histoire des antécédents pathologiques permettra de reconnaître s'il s'agit d'une lésion destructive en foyer par hémorragie ou ramollissement, ou s'il s'agit d'une tumeur; les troubles déterminés par la compression le feront connaître.

Le diagnostic de la nature de la tumeur n'est pas sans importance au point de vue du traitement. L'âge du malade conslitue tout au plus une présomption, les tumeurs tuberculeuses sont plus fi'équentes chez les jeunes sujets, les tumeurs syphilitiques à l'âge adulte, de 25 à 50 ans, le cancer se voit plus souvent chez

(1) Rii'liarJière, Élaie sur les scléroses cnct-jihali(jues primitives de l'enfance; th., 188:j.

(2) Thibal, Conlrilmiion à l'élude de la sclérose tubéreuse ou /lypertropftujue du cerveau ; ih., 1888.

DIAGNOSTIC PATIIOGÉNIQUE 373

les gens c\g(^s, mais il n'y a aiiciinc règle fixe à cet égard. Le sexe n'a aucune importance. Il en est de même de la notion d'un traumatisme antérieur qui a pu déterminer le développement de tumeurs de différentes natures. La présence de symptômes d'une cachexie spéciale est d'une plus grande importance principalement au point de vue du tubercule, du cancer, de la syphilis. Eu dehors de tout pliénoméne déterminé, l'état cachectique si particulier des syphilitiques doit être pris en considération. Ou doit tenir le plus grand compte des opérations que le sujet a pu subir antérieurement et des effets des traitements qui ont pu lui être prescrits, des productions néoplasiques dans une autre partie du corps ont une grande valeiu^ : ainsi des signes de scrofules, de cancer, de inélanose, etc. La notion d'hérédité doit aussi être prise en considération. L'existence de perforation du crâne déterminée par la tumeur constitue une forte présomption en faveur de sa nature cancéreuse.

Il faut toujours explorer avec le plus grand soin le crâne des épileptiques même lorsqu'ils n'accusent pas de traumatisme crânien antérieur. Cette exploration peut permettre de reconnaître non seulement les dépressions d'origine traumatique, mais encore les productions osseuses et particulièrement celles de la syphilis qui sont capables de déterminer l'épilepsie. Il peut arriver cependant qu'une tumeur extérieure ne soit pas la cause des troubles observés et qu'ehe ne se soit développée qu'en conséquence d'une autre production intérieure. Je rappellerai un cas de ce genre qui s'est présenté dans mon service.

Observation LXXXIV. — Sarcome de la dnrc-rnère ai/aiU dcicrminé la l)rodiiclion d'une linneur osseuse sur lu région correspondanle de la face externe du frontal.

Le nommé Ch..., âgé de 39 ans, teinturier, entre le W mars 1887, dans le service de M. Féré, à l'iiospice de Hicêtre.

Aniécédents hérèdHairos. — Rien du côté du père ; la mère a eu des accès d'épilepsie pendant 2i ans à la suite .d'une peur. Accès scml)lables à ceux de Ch..., perte de connaissance, etc., morte à 1)2 ans.

De ce mariage sont nés sept enfants : deux ont eu la chorée, trois autres morts jeunes (le convulsions, un est bien portant, le septième est notre malade.

Aniécédents personnels. — Pas de convulsions autrefois. Marié à 24 ans,

il a eu deux entants : un petit garçon mort à six semaines, une petite fille très nerveuse sans convulsions.

Habiluellenienl très impressionnable, préoccupé de ses affaires. Pas d'alcoolisme. Pas de syphilis.

Il y a six ans (juillet 1881), à la suite de difficultés commerciales et de préoccupations pécuniaires, premier accès d'épilepsic apparaissant la nuit subitement sans aucun prodrome, avec écume à la bouche, perte de connaissance, contractions des membres inférieurs, accès suivi de courbature.

Trois mois après, deux accès avec cri, contraction de la nuque qui tourne la tête à droite, écume sanguinolente, pas de morsure de la langue, pas d'émission involontaire d'urine.

Depuis quelque temps déjà, le malade présentait un tic continuel, il portait sans cesse la main gauche à la figure qu'il frotte comme s'il éprouvait des démangeaisons. A cette époque, la jambe gauche tremblait et chaque fois qu'il s'asseyait, le malade la croisait sur l'autre. Les accès se succèdent à intervalles de plus en plus rapprochés, jusqu'à deux par semaine, apparaissant indifféremment le jour et la nuit, en tout une douzaine. Dans plusieurs accès, le malade en poussant un cri violent, tourne sur lui et tombe avec perte de connaissance presque immédiate ; fréquemment, à la suite de ses chutes, le malade présente des traces de contusions violentes, raideur de la nuque, écume sanguinolente, etc. Après vingt minutes à peu près, le malade retrouve sa connaissance mais reste abruti, se plaignant de courbature, de céphalée pendant quelques heures. Outre ces accès, le malade a ce qu'il appelle de fausses crises pendant lesquelles on le voit porter un regard fixe pendant trois ou quatre minutes (?) sur un point déterminé, mais il ne pouvait pas parler, quoique paraissant entendre et voir ceux qui s'empressaient autour de lui. Le vertige une fois passé, le malade reprend son occupation interrompue, mais a perdu le souvenir de ce qui s'est passé. — Pas de secousses en dehors des accès, pas de cauchemars.— Traitement de bromure de potassium, amélioration.

Le 2 janvier 1882 (il avait eu la veille deux violents accès), le malade entre à la Salpêtrière, service de M. Charcot, où il reste dixneuf jours. Électricité, bromure, les attaques cessent et depuis ce jour n'ont jamais reparu, quelques vertiges cependant.

Février 1882. — A ce moment, le malade, qui était teinturier, change d'état. Il devient contrôleur d'omnibus pendant onze mois ; mais il se trompe souvent de chiffre; sa vue se trouble peu à peu, surtout à gauche, et il doit quitter son métier. Il consulte inutilement plusieurs oculistes, se fait traiter aux Quinze-Vingts ; il finit par perdre complètement la vue, d'abord à gauche, puis à droite. Il commence à traîner la jambe gauche, à remarquer une faiblesse de la main correspondante. La sensibilité un peu diminuée était néanmoins égale des deux côtés. Enfin, il y a un an, le malade perd rapidement la raison. Sa mémoire s'altère d'abord ; son caractère, égal auparavant, se modifie peu à peu ; il devient exigeant, emporté ; bientôt son langage est incohérent, il devient gâteux, maigrit rapidement.

Il y a cinq mois, le malade entre à Tenon se plaignant de maux de tête, faiblesse dans les jambes, surtout à gauche, et de douleurs dans le bras gauche.

Pendant son séjour à Tenon apparaissent des escarres sacrées et fessières, la paralysie augmente (peu de renseignements). La femme du malade affirme que la tumeur du front n'est apparue que depuis sept ou huit mois.

Il est transporté à Bicètre où le inaladc arrive dans le coma. Il revient à lui, mais est très affaibli ; il marmotte des paroles souvent incompréhensibles, mais quand on l'interpelle brusquement, il répond quelques mots ; la mémoire est à peu près nulle et on ne peut tirer de lui aucun renseignement précis. Il présente des escarres au sacrum et aux talons, escarres profondes qui rendent suffisamment compte de l'élévation de température.

On observe une saillie considérable de la bosse frontale gauche ; il existe là une tumeur demi-sphérique grosse comme la moitié d'un œuf, d'une consistance osseuse, sans adhérence avec la peau qui est parfaitement lisse. Cette tumeur n'est douloureuse ni spontanément ni à la pression. On ne trouve aucune autre production semblable sur tout le squelette, il n'existe non plus aucune cicatrice qui trahisse la syphilis. Le malade est complètement aveugle, ne distingue pas la lumière du jour. Pas de paralysie oculaire ni d'exophthalmie. Aucune déviation de lalangue. Le membre supérieur gauche est dans la demiflexion, rigide dans l'articulation du poignet et dans celle du coude. Le membre inférieur gauche est aussi dans la demi-flexion et rigide ; cependant le malade fait quelques mouvements avec ses deux membres qui sont quelquefois agités de secousses spasmodiques. La sensibilité paraît intacte, sauf peut-être un peu de sensibilité douloureuse par plaques du côté gauche. Il existe une exagération considérable du réflexe patellaire et de la trépidation épileptoïde du pied de ce côté. Les mouvements paraissent libres, quoique très aff"aiblis du côté droit.

Le 6 mars, sous l'influence d'un pansement antiseptique régulier, les escarres prennent meilleur aspect; l'état général s'est relevé. Le malade, qui est toujours très abattu, répond cependant assez correctement. M. Férépense à la possibilité d'une intervention chirurgicale, croyant avoir aff'aire à une tumeur du crâne irritant les méninges et produisant des symptômes généraux de compression cérébrale avec des phénomènes spasmodiques du côté correspondant à la tumeur. Le malade et sa femme paraissaient peu disposés à accepter l'opération • du reste, le lendemain, l'état comateux s'accentua de nouveau et ne ht que s'aggraver jusqu'à la mort, qui arriva sept jours après l'arrivée du malade à Bicôtre.

Autopsie vingt-quatre heures après la mort.

Organes thoraciques. Poumons. - Congestion hypostatique très marquée a gauche dans toute la hauteur.

Cœnr. - Poids : 280 grammes ; pas d'altération valvulaire, pas d'in suffisance. ^

Organes abdominaux. — Foie : 1480 grammes, pas d'altération à l'œil nu; raie: 120 grammes, saine; rein droit: 169 grammes, très lobule à la surlace ; rein gauche: 170 grammes, sains; estomac, intestin : indemnes.

La calotte crânienne est détachée par un trait de scie circulaire. Une saillie existe au niveau de la bosse frontale gauche sur un diamètre de 7 centimètres à peu près en tous sens et arrivant jusqu'à la ligne médiane.

La face interne de la calotte se détache facilement de la dure-mère à laquelle elle adhère d'une façon assez lâche au niveau des circonvolutions confrontâtes. Elle présente au niveau de la saillie extérieure quelques légères rugosités formant une élévation peu considérable; au niveau de la tumeur le crâne présente une épaisseur de deux centimètres et demi environ. Toute la surface interne du crâne, mais principalement les deux étages antérieurs de la base, offre des dépressions aréolaires et des saillies éburnées qui semblent indiquer un travail diffus d'ostéite.

La dure-mère offre au niveau de la saillie osseuse une petite dépression en godet correspondant aux aspérités de la face interne du crâne. Il existe en cet endroit une surface dure, circulaire, de six centimètres de diamètre environ, qui constitue la base d'une tumeur du volume d'un œuf et qui pénètre dans l'épaisseur du lobe frontal. La tumeur ne peut se séparer de la dure-mère qui paraît lui avoir donné naissance.

Vencéphale et la tumeur pèsent 1480 grammes. L'hémisphère droit du cerveau ne présente rien d'anormal, sauf une di'pression de la face interne au niveau de la circonvolution frontale interne. Cette dépression est due au voisinage de la tumeur développée dans Thémisphère gauche et qui a refoulé la faux du cerveau. L'hémisphère gauche est aussi normal, et les méninges s'en détachent facilement, sauf au niveau de la tumeur. Des deux côtés les circonvolutions sont légèrement aplaties par le fait de la compression.

La corne antérieure du ventricule latéral gauche est aplatie.

Les pédoncules ne présentent rien d'anormal ; pas de trace de faisceaux dégénérés à gauche. La protubérance, le bulbe, le cervelet sont normaux. L'entrecroisement des pyramides est normal.

La tumeur repose sur les deux circonvolutions frontales supérieures qu'elle a refoulées, et elle s'avance jusqu'à la corne frontale du ventricule, dans laquelle elle ne pénètre pas.

Sa forme générale et son volume sont ceux d'une mandarine coupée par moitié, la face plane étant dirigée en dehors, répondant à la base de la tumeur osseuse extérieure ; cependant cette face externe est un peu déprimée au centre, intimement adhérente à la dure-mère ; clic mesure six centimètres dans son diamètre antéro-postérieur, sept centimètres dans son diamètre vertical. Sa consistance est comme charnue.

Si l'on pratique une coupe de la tumeur en suivant la hauteur de

lHAtiNOSTIC PATHOGÉNIQUE '^79

cette sorte do cône aplati, on trouve une résistance d'autant plus grande que l'on est plus près du centre, et même près du centre de la base, on rencontre un petit noyau calcaire de la grosseur d'un pépin d'orange.

La surface connexe de la tumeur adhère au tissu nerveux dans la plus grande partie de son étendue.

La tumeur adhère directement à la substance blanche ; partout la substance corticale a été détruite, sauf au niveau du sillon qui sépare la première de la deuxième circonvolution frontale. L'aspect de la coupe est celui d'un tissu blanchâtre finement granuleux, très vascularisé, présentant un grand nombre de points rouges.

L'examen des préparations histologiqncs de M. Huet a donné les résultats suivants :

1. Les éléments de la tumeur ont été étudiés après dissociation et coloration par le picro-carmin : ce sont des cellules embryonnaires pourvues d'un noyau volumineux; elles ont une forme allongée effilée à leurs deux extrémités. Sur ces cellules vues de face, on constate autour du noyau un corps cellulaire qui reste transparent et ne fixe pas les éléments colorants du picro-carmin ; ce corps, de dimensions volumineuses, offre un contour irrégulicr.

2. Ditîérentcs coupes ont été examinées après coloration, soit par le carmin, soit par Léosine hématoxylique : la tumeur est constituée par des éléments embryonnaires groupés en tourbillons, séparés par des travées dans lesquelles se trouvent par place de petits amas de particules calcaires. La paroi des vaisseaux est formée par les cellules constituantes de la tumeur. Celle-ci se continue d'une part avec la face interne de la dure-mère et, d'autre part, adhère à l'arachnoïde et à la pie-mère, sans pénétrer dans la substance cérébrale. En un mot, cette tumeur parait être ce que Virchow appelle un psammôme et Gornil et Ilanvier, sarcome angiolithique (1).

L'observation clinique si incomplète de ce malade n'offre rien de bien intéressant. On ponrrait se demander si l'hérédité n'a joué aucun rôle dans le développement des manifestations épileptiformes. En tout cas il faut relever l'existence de troubles oculaires et d'attaques épilcptiformes qui ont précédé l'existence de la tumeur extérieure du crâne dont le développement est récent.

J'ai déjà eu occasion de relever qu'une lésion localisée du cerveau, soit d'origine traumatique, soit d'origine spontanée, peut déterminer l'épilepsie vulgaire, en éveillant la prédisposition au même titre que toute autre lésion périphérique ou viscérale. La tumeur de la dure-mère, qui seule affecte le cerveau, étant seule capable de déterminer ces troubles, on doit admettre qu'elle

(1) Ch. F('mû et AriioiiM, C. R. Soc. BioL, 1887, p. 220.

existait antérieurement à la tumeur osseuse. Le point remarquable de cette observation est donc la production d'une hyperostose développée au-dessus d'une tumeur de la dure-mère, et paraissant développée en conséquence de cette dernière. On voit d'ailleurs sur toute la surface interne du crâne des lésions d'ostéite, bien que la dure-mère ait paru intacte, sauf au niveau de la tumeui-. On pourrait penser que la tumeur de la dure-mère n'a fait que déterminer une localisation syphilitique; maison n a pu retrouver d'autres traces de syphilis, et d'ailleurs un traitement avait été institué dans cette hypothèse et sans résultat.

11 faut remarquer que si l'on était intervenu chirurgicalement, après l'ablation de la tumeur crânienne qui n'aurait pas expliqué les symptômes, on aurait peut-être hésité à reconnaître l'existence d'une autre tumeur sans connexion avec la première.