PL VIII

CICATRICES DIFFORMES DE LA FACE (K. p. 43 0)

FÉaÉ — p. 385.

Félix Alcan, éditeur

DIAGNOSTIC DE LA PRÉDISPOSITION ^ ' '"^fe

Down, Bourneville). M"^" SoUier conclut de ses intéressaiites recherches (1) que « l'idiotie avec ou sans épilepsie prédispose aux arrêts de développement, aux anomalies et aux lésions de l'appareil dentaire, dans une proportion considérable (91 0/0). » Il semble plutôt que l'idiotie et le trouble de développement des dents soient l'une et l'autre des conséquences d'une dégénérescence organique, et qu'elles n'ont aucune influence l'une sur l'autre.

On rencontre souvent chez les épileptiques des déformations du crâne dues à des synostoses prématurées.

La synostose prématurée de la suture sagittale produit la déformation scapliocéphalique ( dolichocéphalie synostosique) , dans laquelle le crâne est plus haut que large , sans que sa hauteur absolue soit augmentée ; l'œil est très enfoncé. La synostose prématurée des parties latérales de la suture coronale se traduit par une déformation microcéplialique spéciale (crâne en tourelle de Meynert), dans laquelle le diamètre vertical est plus long que transversal et absolument exagéré. Cette synostose coïncide souvent avec celle de la partie postérieure de la sagittale. La synostose prématurée de la partie moyenne de la suture coronale se traduit par l'aplatissement du front et de la région pariétale antérieure (tête en pain de sucre).

Enfin le crâne présente quelquefois d'autres anomalies morphologiques : plagiocéphalie , microcéphalie, macrocéphalie, prévalence de la demi-circonférence postérieure sur l'antérieure (Frigerio,Tornnini), la capacité exagérée de la fosse cérébelleuse (Lombroso), etc.

On a noté souvent un épaississement considérable des os du crâne, épaississement quelquefois limité à une région, le poids exagéré de la calotte crânienne (Amadei, etc.).

La face offre aussi assez souvent des vices de conformation symétriques, développement considérable des zygomes, prognatisine, développement anormal et augmentation de poids delà mandibule.

Citons encore une anomahe dite atavique, la présence de

(1) De l'état de la dentition chez les enfants idiots ou arriérés; th. 1887 Ch. Féré. .)k

V apophyse lémurienne d'Albrecht (1) constitué par une saillie de l'angle de la mâchoire sur le bord inférieur, saillie en avant de laquelle se trouve sur ce même bord inférieur du maxillaire une dépression, cchancrure lémurienne, en général proportionnelle à la saillie. Le tableau suivant montre la fréquence relative de Tapophyse lémurienne chez les épileptiques (hommes) de mon service et chez les vieillards de l'hospice de Bicètre.

STATISTIQUE COMPARÉE DE l'aPOPHYSE LÉMURIENNE (2)

1° Nombres absolus :

Noinbi'c de sujets

Apophyse :

Vieillards .

Épileptiques

Apophyse :

Vieillards .

Épileptiques

Nulle

Petilo

Moyenne

Grosse

Nulle ou petite

Moyenne ou grosse

Apophyse :

Vieillards . .

Épileptiques.

2° Proportion pour 100 sujets :

Nulle Petite Moyenne

Grosse

Apophyse :

Vieillards . .

Épileptiques.

Nulle ou petite

Bloycnnc ou gi-ossc

L'existence de cette apophyse, qui se présente à peu près une fois plus souvent chez les épileptiques que chez les sujets normaux, et paraît plus fréquente du côté droit, ne constitue pas un argument en faveur de l'hypothèse d'une réversion atavique. Il faut remarquer en effet que l'existence de cette apophyse chez nos malades coïncide avec une implantation vicieuse des dents qui trahit plutôt un arrêt de développement accidentel du corps de la mâchoire qu'un retour spontané à la forme d'un ancêtre

(1) Actes du congrès (Vanthropolonie crimrnnlle de Rome, ISS.ii, p. 106.

(2) Ch. Féré, Noie sur la fn'-(juence de l'apophyse lémurienne chez les épilep tiques. {Bull. .loe. BioL, 1888, p. 739.)

lémurieii qui aurait bien été pourvu d'une apophyse spéciale, mais aurait eu une mâchoire suffisamment développée pour loger ses dents.

Mais ce n'est pas seulement le squele tte du crâne et de la face qui présente fréquemment des anomalies chez les épilep tiques ; les déformations sont souvent accentuées par des troubles fonctionnels des muscles, qui peuvent être non seulement atrophiés ou paralysés, mais sont souvent atteints de spasmes permanents. La fréquence des tics des muscles de la face a été signalée par tous les auteurs. Le brgaiement est aussi très fréquent. Nous avons vu précédemment que les muscles moteurs de l'œil offrent chez les épileptiques des troubles fonctionnels importants ; le strabisme n'est pas rare, et le nystagmus est relativement fréquent. Quelquefois la localisation du strabisme et du nystagmus paraît avoir un certain rapport avec la prédominance des convulsions.

Observation LXXXV. — Épilepsie; strabisme et nystaymus du côté où les convulsions prédominent.

B., 22 ans, père mort phtisique à 52 ans. Mère, strabisme convergent à droite, pertes de connaissance, grand'mère maternelle a été neuf ans paralysée (?). Une tante maternelle a aussi été paralysée (?). B., fils unique, est né à terme, a marché et parlé à 18 mois, pas de convulsions, pas de tics, pas de déformations grossières. Léger strabisme convergent de l'œil gauche dont la pupille est plus étroite. Nystagmus vertical de ce côté exclusivement.

Les attaques commencent du côté gauche. Autrefois, il sentait son pouce gauche se fléchir. Depuis plusieurs années ses attaques sont précédées d'une sensation déboule qui lui monte du nombril à la tète bientôt suivie d'éblouissements qui l'empêche de sentir cette locabsation initiale, qui a été constatée encore récemment par plusieurs personnes du service.

A l'état normal, le côté gauche n'est pas atï'aibli, le dynamomètre donne 45 pour la pression de la n)aiu droite, 40 pour celle de la main gauche. Mais à la suite des accès, la différence est plus grande, on a trouvé 35 à droite et seulement 15 à gaucbe une heure après un accès. Cette circonstance paraît confirmer la prédominance des convulsions du côté gauche.

L'appareil visuel lui-même présente chez les épileptiques, quelques anomalies intéressantes à étudier.

J'ai l'ait à la SalpèLiière une étude particulière cleTiris (1) considéré au point de vue de la situation de sa coloration et du diamètre de son orifice dont le résultat n'est pas démenti par mes observations ultérieures et qu'on me permettra de rappeler:

Lorsqu'on parcourt un asile d'aliénés, on est frappé par le regard vague d'un certain nombre de sujets dont l'œil offre une coloration particulière, d'un bleu éclairci qui laisse une impression spéciale : les personnes étrangères à la médecine qui sont surtout frappées parles caractères superficiels, remarquent souvent cet œil de fou. Cet aspect particulier a pu faire croire à la plus grande fréquence de la folie cbez les individus à yeux bleus. L'examen de plus de 600 sujets appartenant à des catégories différentes m'a fourni les résultats suivants :

Tableau (le la proportion pour 100 des quatre principales couleurs de l'iris chez les sujets sains, les aliénés, les idiots, les épileptiques, les hystériques.

Couleur des yeux Sujets sains Aliénés Idiots Epileptiques Hystériques

Bruns. . 6o,9 64,8 58,6 53,8 41,1

Bleus. . 23,2 26,4 27,6 27,3 29,5

Verts. . 7,8 5,5 6,9 ' 8,8 8,8

Gris. . . 3,1 3,3 6,9 8,2 20,6

Ces cbiffres ne justifient pas relativement aux yeux bleus l'impression qui résulte d'un examen superficiel. Il semble pourtant que les névropatbes sont plus souvent des sujets à yeux clairs ; cette relation paraît surtout évidente chez les hystériques qui, soit dit en passant, sont plus souvent atteints d'une autre forme de dégénérescence, l'arthritisme, plus fréquente chez les sujets blonds cà yeux clairs.

Mais cette étude n'était pas le principal ])ut de notre recherche.

Les auteurs qui se sont occupés de la coloration de firis au point de vue anthropologique ont signalé incidemment des as?jmétries de couleurs; on a moins insisté sur les asymétries de ton.

L'aspect de firis peut être altéré par des modifications pathologiques de la cornée et surtout par les anciennes inflammations

(1) Ch. Féré, De CdsxjmHrie chromaliquc de l'iris considérée comme stigmate nèvropalhique . (Progrès médical, 188G.)

de riris. Mais en dehors de ces conditions morbides locales, il existe des asymétries cliromatiques, dont il est important de connaître l'existence môme au point de vue spécial du diagnostic des affections oculaires (1). Ces asymétries de couleur sont très rares (2). Je ne nie pas quelles ne puissent se présenter chez des sujets actuellement sains, mais sur 420 sujets (vieilles femmes admises pour leur âge) on n'en rencontre aucun exemple, tandis que sur 496 autres sujets appartenant aux catégories des malades qui figurent dans le tableau, j'en ai vu 7 qui méritent d'être désignés au moins sommairement.

1° Une imbécile hémiparélique droite présente un iris droit brun, l'iris gauche est bleu clair ; 2" une hystérique, avec hémianesthésie légère à droite, a l'iris droit bleu, le gauche gris; 3" une hystérique avec héinianesthésie et céphalée permanente à droite, a l'iris di'oit bleu, le gauche gris clair ; -4° une épileptique partielle gauche avec parésie faciale du môme côté; a l'iris gauche brun et l'iris droit bleu; o" une épileptique dont les attaques commencent à droite, a l'iris droit bleu, le gauche gris; 6° une épileptique a l'iris droit gris et le gauche vert ; 7° une épileptique a l'iris droit gris et le gauche jaune (3).

Les cinq premiers faits nous montrent qu"en général l'iris est plus foncé du côté le plus affecté.

Les faits relatifs à l'asymétrie de ton sur lesquels l'attention s"estpeu arrêtée jusqu'à présent sont ])eaucoup plus nombreux et concordent avec les précédents.

Chez les sujets qui n'ont jamais été affectés de troubles névropathiques, cette asyinétrie de ton est rarement indiscutable; je ne l'ai ol)servée bien nettement que deux fois, et elle n'est guère plus fréquente chez les aliénés sans asymétrie faciale (3 pour 100).

Dans d'autres catégories de malades, elle devient au contraire extrêmement fréquente ; ainsi sur 66 malades atteintes d hémia-

(1) Panas, Leçons sur les maladies inflammatoires des membranes inlcrnes de Pa'il, 1878, p. fj.

(2) Maiitegazza, la P/iijsionomie et l'expression des sentiments, p. 35.

(3) M. Malgat, qui a observé de nouveau ces asymétries, propose de les désigner sous le nom de cliromhrléropic [liée. <rophtalmolorjie, 1889. p. ;i21); il a cru l'emnrqiipr que l'reil le moins coloré est prédisposé à la catai'actc.

tropliie ou d'hémiparalysie faciale congénitale ou infanlile, avec ou sans épilepsie, j'ai trouvé 60 fois un ton plus foncé de l'iris du côté atrophié ou paralysé ; dans trois cas seulement, cet aspect de l'iris se présentait du côté opposé (dans un de ces cas il existe un nœvus fronto-palpébral du côté opposé à la paralysie). Dans 18 cas du môme genre l'asymétrie de ton n'était pas évidente. En somme, dans 73 cas pour cent d'hémialrophie ou d'hémiparésie faciale avec ou sans épilepsie, l'iris du côté correspondani, offre un ton plus foncé. Dans bon nombre de ces cas, l'iris offre du môme côté un diamètre moins considérable en rapport en général avec le plus petit volume de l'œil; en môme temps la pupille est souvent plus petite. Cette étroitesse relative de l'orifice Iridien se rencontre quelquefois dans les mômes cas, bien que les deux iris paraissent de môme diamètre.

Enfln, j'ai noté une douzaine de fois chez des épileptiques partiels congénitaux ou infantiles, et aussi chez des épileptiques vulgaires, une déviation de la pupille qui, au lieu d'occuper le centre de l'iris, se trouve en général portée en haut et dedans, de telle sorte que l'anneau iridien est moins large dans cette direction.

Sur 116 épileptiques avec des asymétries faciales plus ou moins nettes, 31 ont des asymétries de ton de l'iris, c'est-à-dire 26,7 pour 100; parmi ces 31 sujets, 10 ont une faiblesse très marquée du côté correspondant, 7 tombent de ce côté.

Sur ces 116 épileptiques, 11 ont de l'inégalité pupillaire et o une déviation de la pupille analogue à celle que nous avons signalée précédemment.

Sur 76 hystériques observés comme les autres malades dans les différents services et surtout aux consultations externes de la Salpôtrière, 62 offraient des asymétries de ton de l'iris ; chez 08, l'iris le plus foncé était du côté de l'anesthésie (c'est-à dire sur 76, 3 p. 100), chez les 4 autres il était plus foncé du côté opposé, où il existait une atrophie manifeste de la face. Un bon nombre présentent un rétrécissement pupillaire du côté de l'iris le plus foncé. Il faut noter, d'ailleurs, que chez beaucoup d'hystériques il existe une asymétrie faciale aux dépens de la moitié correspondante à l'hémianesthésie, ou encore un certain degré de

parésîe faciale, caractérisée par le moins do profondeur des plis faciaux de ce côté. Et il n'y a pas lieu d'être surpris de l'existence de cette parésie faciale, car on sait qu'il y a toujours de la diminution de la force musculaire des membres du coté de l'hémianesthésie. Sur ces 76 hystériques, o portaient des cicatrices anciennes d'écrouelles exclusivement du côté anestliésique , et deux autres une coxalgie scrofaleuse guérie par ankylose du mémo côté. Je n'ai jamais rencontré chez les hystériques, la déviation tout à fait excentrique de la pupille qui existe quelquefois chez les épileptiques et les idiots.

Un fait intéressant à remarquer, c'est que, chez les grandes hystériques, les asymétries chromatiques de l'iris sont exceptionnelles , tout comme chez les épileptiques sans localisation.

La déviation de la pupille qui se rencontre surtout chez les épileptiques et les idiots, en même temps que l'asymétrie chromatique paraît indiquer un trouble de développement précoce, et par conséquent vraisemblablement une lésion congénitale.

Landon Carter Gray (1) a prétendu que chez les épileptiques à l'état normal en dehors des paroxysmes, les pupilles sont toujours plus ou moins dilatées et que sous l'influence des variations de lumière, elle présente des variations de diamètre beaucoup plus rapides que chez les individus sains; M. Marie (2) ni M. Musso (.']) n'ont pu confirmer ces observations, et je n'ai pas été plus heureux. L'inégalité pupillaire existe dans un cinquième des cas environ.

En faisant des recherches avec M. Vignes (4) sur la variation que présentent les vaisseaux du fond de l'œil pendant l'accès épileptique, nous avons été frappés d'observer qu'un grand nombre des sujets examinés étaient astigmates. Cette observation nous

(1) Amei: Joiirn. of mal. Se, 1880; Amcric. Journ. of neitvoloqii and vauchiatnj, 1882. ■■'

(2) Note sur l'étal de la pupille chez les épileptiques en de/iors des attaques {Arch. de neurol., 1882, t. ,1V, p. 42.)

(3) Rev. sper. di fren.,m'i, LU.

(4) Ch. Féré et L. Vignes, Note sur la fréquenee de Vastirnnatisme chez le^ épik'p'iques. (Bull. Soc. Biol., 1888, p. 778.)

AVr.C DftFOll-