CHAPITRE XXIX

Les syndromes épileptiques, sous quelque forme qu'ils se présentent, sont toujours graves.

La mort peut être le résultat d\\n seul accès convulsif, soit par asphyxie due à la violence du spasme des muscles du cou, soit à la rupture du cœur (Short, Lunier) , qui se produirait pendant la période tonique, soit à la syncope par arrêt du cœur qui se produirait par l'arrôt du cœur pendant la période clonique (1), soit simplement par épuisement nerveux. Les faits réunis par Worcester montrent que, sur soixante-deux cas de mort chez des épileptiques, la terminaison fatale arrive quarantecinq fois en conséquence des attaques (2).

Elle est plus fréquente à la suite des accès sériels et en particulier des accès subintrants, de l'état de mal; elle n'est pas rare à la suite des séries dites éclampliques.

M. Babinski (3), a rapporté l'observation d'un malade du service de Vulpian qui a succombé à une hémorragie sousarachnoïdienne à la suite d'une attaque ; il s'agissait d'un syphilitique sans lésion grossière du cerveau, mais on peut se demander si la rupture n'avait pas été favorisée par une lésion artérielle due à la syphilis.

Les conditions dans lesquelles l'accès se produit peuvent en aggraver les conséquences. Un accès cjui surprend un malade pendant son repas peut amener la suffocation par l'introduction du bol alimentaire dans les voies aériennes ; j'en ai observé un

(1) Magnan, Leçons cliniques sur réiiilcpsU', 1882, p. 19.

(2) W. Worcester, tlie MorUilili/ of epilepsi/. {The Med. Rec, New-York, 1888. t. I, p. 467.)

(3) Babinski, Épilepsie suroenue chez un sj/philitii/ue et suivie de mort pour cause d'une hémorrhayie ))iénin(/êe, {liée, de médecine, 188j, p. 405.)

exemple à la Salpôtrière. Dans les accès nocturnes, il arrive quelquefois que les malades s'étouffent sous leurs couvertm-es ou contre leur oreiller, ils se sont tournés la face en bas. Il peut encore arriver qu'ils tombent de leur lit et restent les pieds suspendus aux couvertures et qu'ils meurent ainsi suffoqués (1). Des malades se sont noyés faute de surveillance lorsqu'ils sont tombés en accès dans un bain.

La brusquerie de la chute dans l'accès d'épilepsie détermine souvent des accidents graves. Les malades peuvent tomber dans le feu et se brûler cruellement. Assez souvent ils se font des plaies contuses de la face, de la tête, des membres, des fractures des dents, des morsures profondes, et quelquefois des sections complètes de la langue. La contusion des oreilles détermine de temps en temps la formation d'olhématomes (pl. V), qui laissent après leur guérison des déformations permanentes du pavillon (pl. VI). Quelquefois il se produit des luxations, particulièrement de l'épaule. Lorsque j'étais chargé du service des autopsies à la clinique de la Salpôtrière, j'ai eu occasion de faire l'examen cadavérique d'un bon nombre de vieilles épileptiques, et j'ai trouvé plusieurs fractures de la clavicule, de l'humérus, des os de l'avant-bras ; les fractures du membre inférieur paraissent plus rares. J'ai observé une fois une fracture du crâne qui était restée ignorée pendant la vie de la malade (2). En général, les fractures des membres guérissent bien chez ces épileptiques, qui non seulement ne sont pas sujets aux contractures comme les hystériques, mais semblent même souvent jouir d'une analgésie très marquée ; c'est un fait qui avait déjà été noté par MM. Terrier et Luc (3). Certains malades, qui tombent presque constamment de la même manière, en arrivent à des déformations considérables de la face ou des membres, déformations

(1) G. Mackeusie Bacon, On Ihe mode of dcatk in ejnlepsij. (T/ie Lancct, 1868, t. I, p. 5;jo; il/id., 1869, t. I, p. 709.)— T. -A. Cliapmaii, Ôn mfjocalion duriny a lit in cases of cpilcpsji. {The Glascoiv med. jonrn., Août 187:}.) — Lcszinski, Epilepsi/ considered as a cause of deatli. [Nciv-York ined. iourn , 183a t \Vl' p. 321, 3o7.) ' • - >

(2) Fracture du crâne et atrophie sénile symétrique des pariétaux. (Bull. Soc. anat., 1881, p. il ),i

(3) Remarques sur les accidents déterminés par des fractures chez des femmes épileptiques. {Revue de chirurgie, 1882.)

dues à la fois à des cicatrices difformes des téguments et à des périostoses (1). On trouve principalement ces saillies pathologiques sur les os de Tavant-bras, sur les arcades sourcilières (pl. YII, VIII), à l'occiput. Les délormations du nez sont produites par des cicatrices vicieuses, par des périostoses, par des fractures. Chez les malades qui tombent fréquemment et toujours sur les régions saillantes, il se produit quelquefois des ulcérations rebelles à tout traitement en raison de la répétition de l'irritation.

Un malade de Croly faillit succomber par la pénétration, pendant l'attaque, de dents artificielles dans les voies aériennes (2).

Les crises psychiques exposent les malades à toutes les violences, compromettent leur situation morale et matérielle et constituent un danger permanent pour leur entourage.

La répétition des accès amène plus ou moins rapidement la déchéance intellectuelle et physique ; la démence est fréquemment la conséquence de l'épilepsie ancienne.

Du reste, la durée moyenne de la vie, est moindre chez les épileptiques (3) surtout chez les faibles d'esprit; rien de plus remarquable que la facilité avec laquelle les sujets de cette catégorie succombent aux maladies aiguës de tout ordre.

L'épileptique sans;cesse attristé par la crainte d'un paroxysme, devenu incapable d'accomplir régulièrement ses fonctions sociales, est sans cesse une source de périls pour lui-môme, pour son entourage et pour la société en général.

La gravité de l'épilepsie varie avec les conditions étiologiques. Les épilepsies aiguës, les épilepsies éclamptiques présentent une gravité très variable, non seulement suivant la nudadie qui les provoque, mais encore suivant leur durée et l'intensité de la fièvre qui les accompagne. Enfin, il n'est pas très rare que les épilepsies éclamptiques laissent après elles de l'épilepsie chronique. En général, l'épilepsie partielle ou hémiplégique est moins grave

(1) Méricamp, Suv une défonnalion acquise de Vai'cade orbilaire dans l'épU lepsie, {France médicale, 1879, p. 145.)

(2) Croly, Contrib. to operaUvc ' and preservative surgevy. (The Dublùt quarterly med> journ., 1868, t. XLVIi p. 61.)

(3) Rohler, AUg, Zeit. f. Psych, XXXIV, Bd., H 4.

PRONOSTIC •■ iV'ERS'l "^31

que Tépilepsie générale. L'accès lui-même est moins souvent suivi d'accidents, parce que le malade est prévenu à temps pour éviter les chutes brutales. Les accès, si nombreux et si rapprochés qu'ils soient, n'entraînent en général pas la mort, s'ils ne se généralisent pas ; môme lorsqu'ils se généralisent, ils sont moins souvent suivis de troubles psychiques ; la répétition des accès entraîne moins souvent la démence; enfm elle a plus de tendance à la guérison spontanée. Nous avons déjà relevé que, dans l'épilepsie hémiplégique infantile, les accès ont une tendance à s'éloigner et môme à disparaître en dehors de tout traitement. Il peut en être de môme dans l'épilepsie hémiplégique de l'adulte, mais dans certains cas les dichoses paroxystiques sont remplacées par des troubles moteurs permanents, comme de rhémichorée , un hémitremblement. J'en rapporterai un exemple.

Observation LXXXVII. — Épilepsie pariielle de Vadulle; cessaiion des accès, hémUremblemenl consécutif,

M. M., âgé de 69 ans, ancien commerçant, a en plusieurs attaques de rhumatisme subaigu, et à différentes reprises on a trouvé du sucre dans ses urines. Pas de bruit morbide au cœur, artères dures, gérontoxon très marqué. Jamais il n'a souffert de troubles nerveux, mais un de ses frères est mort paralytique général, et, sur trois sœurs que j'ai connues, l'une était atteinte de mélancolie anxieuse, a dû être placée dans plusieurs maisons de santé, et est morte tuberculeuse; une autre sœur est hystérique encore hémianesthésique après la ménopause.

Au mois d'août 1883, M. M., qui jusque-là n'avait jamais été sujet à la migraine, eut coup sur coup plusieurs attaques constituées par une douleur sus-orbitaire du côté gauche, avec obnubilation de la vue vers le côté droit et engourdissement dans la langue et dans le bras du môme côté. Le 6 septembre suivant, une attaque de migraine plus intense que les autres le laissa hémiplégique du côté droit ; l'accès douloureux avait duré deux heures et s'était terminé pour la première fois par des vomissements. Cette liémiplégie était accompagnée d'une aphasie motrice à peu près complète, le malade ne prononçait à peu près correctement que le nom de sa bonne; il entendait pariaitementce qu'on lui disait et était capable de lire ; mais le jour même de Paccident, quand il prit son journal, il fut obhgé de le porter du côté gauche, il lui semblait qu'il n'y voyait pas de Fœil droit. J'ai constaté ensuite qu'en réalité il était hémaniopique des deux yeux. Il n'y avait pas eu de pertè de connaissance, ni môme d'obscurcissement de l'intelligence.

La paralysie, qui était totale le premier jour, diminua graduellement.

4,32 i:i'lLi:i'SIÉS et Él'lLlil'TlQUES

ramélioration se faisant sentir dans le membre inférieur. Le troisième jour, le malade pouvait se tenir debout et faire quelques pas. Le cinquième jour le malade pouvait parler, il lui restait seulement un peu de parapbasie ; il remplaçait de temps en temps un mot par un antre de consonnance analogue, mais de sens dilîérent, ou oubliait une ou deux syllabes; l'usage de la main était revenu, laissant toutefois un affaiblissement notable.

L'obscurcissement du cbamp visuel du côté droit persista bien plus longtemps; bien que l'examen comprimétrique n'ait pas été fait, je pus m'assurer que, le 17 septembre, il restait encore un rétrécissement très notable des deux champs visuels du côté droit. Le malade fut soumis à un traitement bromuré; mais, bien que le médicament n'ait été pris qu'à la dose de 3 grammes par jour, des les premiers jours il se produisit une éruption d'acné confluente sur la face, et des troubles gastriques qui obligèrent à suspendre le médicament, ({ui inspirait d'ailleurs une répugnance invincible.

Le 18 octobre, M. M., n'éprouvant plus qu'une légère faiblesse dans le membre supérieur droit, fut pris, après déjeuner, d'un tremblement qui débuta par le pouce et l'index, envahit l'avant-bras et le bras sans aucun accompagnement douloureux, sans aucune sensation d'engourdissement ou d'insensibilité; le bras se souleva en même temps que la face grimaçait du côté droit, la langue était projetée par secousses, la face était déviée à droite et en haut. Cette convulsion partielle dura environ une minute et demie, sans que M. M. perdit un instant connaissance, éprouvât aucune douleur de tête, aucun trouble de la vue. Le surlendemain un nouvel accès se produisit de la même manière, mais la jambe droite prit part à la convulsion. A partir de cette époque, les attaques d'épilepsie partielle se sont reproduites à intervalles à peu près réguliers, vingt-six fois jusqu'au 15 juin 1885. Le patient s'était refusé à accepter le bromure de potassium; le traitement avait consisté en de petites doses d'iodure et d'arsenic, et en révulsions à la nuque, teinture d'iode et vésicatoires volants.

Depuis le commencement de mai 1885, le membre supérieur droit, qui était resté affaibli, avait commencé à s'animer par des mouvements irréguliers, puis d'un tremblement léger qui diminuait pendant les mouvements volontaires. Quelques jours après la dernière attaque, ces mouvements, peu gênants tout d'abord, ont commencé à s'accentuer très rapidement, et à persister constamment sauf pendant le sommeil ; dès le mois de juillet, le malade était incapable d'écrire. Depuis cette époque jusqu'aujourd'hui, le tremblement a persisté et est resté permanent, avec une intensité telle que le malade ne peut presque faire aucun usage de sa main ; mais les attaques d'épilepsie partielle ne se sont plus reproduites.

Ce malade a été revu en novembre 1889. Ses accès ne se sont pas reproduits, mais le tremblement reste très intense dans le membre supérieur, et il existe aussi dans le membre inférieur; tout le côté présente un affaiblissement notable.

FiG. 2.

FiG. 3.

Fie. 4.

l'iG. 5,

FiG. 6.

LESIONS HISTOLOGIQUES DE l'ÉCORCE CÉRÉBRALE CHEZ DES ÉPILEPTIQUES H'- 446)

FÉRK - p. 133.

Félix Alcau, cditeui-

Cette observation semble indiquer une parenté physiologique entre l'épilepsie partielle et le tremblement localisé, et montrer un procédé de guérison spontanée dans lequel la décharge spasmodique se fait en quelque sorte d'une manière continue, au lieu de se faire par accès.

Le pronostic de l'épilepsie partielle varie encore suivant la nature de la lésion. L'épilepsie produite par des lésions en foyer destructives mais non progressives, comme les ramollissements corticaux, peut rester stationnaire, s'améliorer spontanément ou s'aggraver. L'épilepsie produite par des tumeurs cérébrales et s'accompagnant de symptômes de compression est d'un pronostic particulièrement sévère; toutefois, lorsqu'on peut reconnaître l'origine syphililiqiie du néoplasme, le traitement spécifique offre de grandes chances de guérison ; il en est de même lorsque l'épilepsie partielle est due à une méningite ou à une artérite localisée. Les acquisitions récentes sur les localisations cérébrales et sur la topographie crcànio-cérébrale ont modifié le pronostic en permettant l'ablation d'un certain nombre de néoplasmes.

L'existence d'nne dépression des os du crâne, d'une douleur localisée ou de tout autre signe de localisation précise, en augmentant les chances d'une intervention chirurgicale, peut constituer une circonstance favorable au point de vue dn pronostic.

Quant à l'épilepsie généi-ale ou généralisée d'emblée, on peut dire qu'elle est d'autant plus grave qu'elle est pins ancienne, que les accès sont plus fréquents et que le malade présente plus de stigmates de dégénérescence et une hérédité plus chargée. La coïncidence de son apparition avec une lésion périphérique, ou avec une iri-ilation viscérale accessil)les à la thérapeutique, constitue une atténuation du pronostic; cependant il faut remarquer que môme lorsque la cause déterminante a joué un rôle prépondérant, si les attaques se sont répétées souvent et longtemps, la suppression de la cause a peu de chances d'amener la suppression de l'effet, le système nerveux a pris l'habitude convulsive. Si l'épilepsie apparaît chez un sujet notoirement syphilitique et cà une période de l'infection où l'épilepsie se produit fréquemment, on peut fonder espoir sur la thérapeu- Ch. Feré. ,.^o

A'M ÉriLKPSIES ET ÉPILEPTIOl Kf^

tique. Le pronostic esl plus favorable lorsque la syphilis est jeune et ne s'accompagne pas d'autres troubles cérébraux. L'épilepsie syphilitique secondaire disparaît vile et définitivement; mais l'ancienneté de la maladie n'indique pas nécessairement l'incurabilité ; on a cité des cas de guérison après dix ans d'habilude convulsive. L'épilepsie toxique, saturnine, alcoolique, disparaît quelquefois avec la cause d'excitation. Lorsque l'épilepsie coïncide avec des symptômes de périencéphalite chronique diffuse, elle acquiert au contraire une valeur pronostique Irès défavorable. Lorsque le délirium tremens se complique de convulsions épileptiformes, il est souvent moi'tel (Handtield Jones).

Quant à l'épilepsie dite essentielle, c'est-à-dire celle qui ne peut être mise en rapport avec aucune cause apparente, son pronostic présente encore des variétés dont on ne peut guère spécifier les condilions : elle présente des rémissions et des intermissions dont la cause est souvent insaisissable ; quel" quel'ois cependant ces intermittences sont en relation avec des maladies aiguës. Certains malades qui n'ont ordinairement que des accès isolés, relativement rares, sont sujets à des états de mal qui se reproduisent à époques indéterminées et finissent souvent par entraîner la terminaison fatale.

Quant à la guérison spontanée, elle pai'aît moins rare qu'on ne le croit généralement. Hufeland, Odier, Portai, Maisonneuve, Herpin en ont cité des exemples, et on peut dire que cette guérison spontanée peut se faire à toutes les périodes de la vie (1). L'épilepsie de la première enfance guérit souvent, on peut môme dire le plus souvent. Un grand nombre d'enfants n'ont eu qu'une convulsion à propos d'un trouble digestif et qui ne se reproduit pas ; d'autres ont des convulsions qui se répètent à propos d'irritations périphériques diverses ou de toutes les maladies aiguës auxquelles ils sont sujets. Quelquefois les convulsions se répètent malgré la cessation de la cause apparente, pendant plusieurs années, et elles peuvent disparaître vers l'âge de quatre ou cinq ans.

L'épilepsie tardive elle-même est susceptible de guérison ; d'après Gowers, les guérisons spontanées s'observeraient môme

(1) Rugiero Tambroiii, Siilla fjuurigioiic sponfanea dclla ppilcpsia. {Arch. i/al. pè}' le mal. nerv., 1882, p. 174.)

plus souvent chez les sujets âgés (1). On peut se rendre compte de cette terminaison heureuse par cette circonstance que ces sujets ont réussi à résister à l'influence épileplogène des irritations auxquelles ils ont été exposés, et qu'ils paraissent par conséquent moins alTectés par la prédisposition. D'autre part, l'excitabilité réflexe du système nerveux s'atténue en général dans la vieillesse. J'ai ohservé pour mon conipte quatre cas de guérison sans traitement chez des individus qui avaient été atteints après 40 ans. Si les sujets âgés courent quelques chances de guérison spontanée, cet avantage est largement compensé par les risques de la démence rapide.

Il est certain que l'introduction du bromure de potassium dans le traitement de l'épilepsie a amélioré notablement le pronostic. Legrand du Saulle, A. Voisin et d'autres ont cité des exemples de guérison définitive suivie pendant dix, quinze et vingt ans. Si les cas de guérison définitive sont encore assez rares (2), les améhorations sont fréquentes.

La forme des accès n'est pas indifférente au point de vue du pronostic. Les grandes attaques avec long stertor, avec phénomènes consécutifs d'épuisement considérables, sont plus graves, au point de vue des risques de la démence, que les accès incomplets et que les vertiges. Les accès incomplets, les vertiges, les absences peuvent exister longtemps seuls, mais il est rare que ces accidents atténués ne se transforment pas en grandes attaques. Les formes les plus graves sont celles où les paroxysmes convulsifs et vertigineux se combinent. A nombre égal de paroxysmes, les grands paroxysmes convulsifs sont plus graves, au point de vue de la démence, que les vertiges. L'épilepsie vertigineuse est peut-être plus rebelle aux traitements, de même que l'épilepsie psychique. D'après A. Voisin, les attaques nocturnes auraient beaucoup moins d'action sur rintelligcnce que les attaques diurnes ; suivant d'autres auteurs, elles seraient plus souvent accompagnées de manifestations délirantes. Gowers

(1) Piron, De. l'efficacUé du bromure de potassium dans le traitement de réni lepsie: th., 1877, p. 22.

(2) Manning-, Dromidc of potassium in ppilepsij. IThc fourn of mental Se avriH875.) ' ''

43(; ÉPiLKPSiES i:t épilicptiouf.s

admet que les allaques exclusivement diurnes ou nocturnes sont d'un pronostic moins grave que celles qui sont à la fois diurnes et nocturnes.

L'existence d'une aura est une condition favorable : 1° elle permet quelquefois de suspendre l'attaque par un traitement local (ligature) ; 2' elle peut servir à diriger une révulsion rationnelle qui a quelquefois une heureuse action thérapeutique ; 3^ les épilepsies à aura sont souvent plus facilement influencées par le traitement médical.

Les médecins d'asiles ne reçoivent les malades que lorsque la gravité du mal l'a rendu insupportable, ou lorsque toutes les ressources de la thérapeutique ont été épuisées. Il résulte de ces circonstances qu'ils ont une grande tendance à assombrir le pronostic général de Fépilepsie et se rapprochent plus ou moins de l'opinion d'Esquirol qui la regardait comme incurable. Dans la pratique privée, il est à craindre que quelques médecins considèrent comme guéris les malades qui cessent de recourir à leurs soins ; c'est rexplication la plus bienveillante que Ton puisse donner des longues séries de cures que l'on voit figurer dans les mémoires que récompensent quelquefois les prix académiques.

Un grand nombre d'épilep tique:: ieviennent phtisiques, prédisposés qu'ils sont par leur dégradation congénitale. Mais Fépilepsie joue peut-être un rôle important dans l'étiologie de cette complication en raison des troubles circulatoires, respirateurs, nutritifs, qui succèdent aux accès. J'ai vu plusieurs fois des affections aiguës se développer à la suite d'accès sériels ou d'états de mal guéris, pneumonie, fièvre typhoïde. J"ai déjà fait remarquer que ces altérations du sang qui succèdent aux décharges nerveuses peuvent, en changeant le milieu intérieur, modifier la réceptivité morbide (1). Je rappellerai encore, à ce propos, ce que MM. Charrin et Ruffer ont vu depuis que la virus pyocyanique se développe plus facilement lorsque l'action nerveuse est supprimée par la section du nerf (2).

(1) C. R. Soc. BioL, 1889, p. 332.

(2) Ibid., p. 208.