ANATOMIE PATHOLOGIQUE

tiques des altérations plus ou moins limitées, qui sont signalées d'une façon plus ou moins précise dans les observations suivies d'autopsies. Tantôt ce sont des plaques légèrement résistantes, sans altération de la forme des circonvolutions, et sans limites nettes ; tantôt toute une région de la surface du cerveau, ou môme la plus grande partie des circonvolutions, présente une consistance remarquablement ferme, quelquefois élastique ; tantôt les régions indurées présentent un aspect chagriné, légèrement bosselé sur une partie de leur étendue, comparables à du maroquin écrasé. Ces plaques indurées sont souvent multiples sur les deux; hémisphères et paraissent pouvoir se rencontrer suj' toutes les régions de l'écorce; dans mes observations j'en trouve notées sur les circonvolutions temporo-sphénoïdales, sur les circonvolutions frontales aussi bieu que dans la zone motrice, sur le lobe paracentral, sur la circonvolution frontale interne, sur le lobe carré, sur la circonvolution crétée, sur Tinsula. Ces plaques d'induration corticale coïncident souvent avec l'induration de la corne d'Ammon ou des olives bulbaires. En général, il n'existe au niveau de ces indurations aucune adhérence des membranes. Ces lésions, qui peuvent facilement passer inaperçues, mais que je trouve signalées expressément dans quatorze de mes observations, paraissent donc fréquentes ; mais elles n'ont guère été étudiées au point de vue histologique. Pourtant J. Kingsburg(l) a observé une augmentation de nombre et de volnme des cellules de la névroglie, un état grannleux des cellules ganglionnaires, sans localisation spéciale, dans lui cas où, à l'état frais, le cerveau avait luie consistance lerme. Allen J. Smith, dans le cas de Lloyd et Deaver (2), a noté une sorte de (k^génération graisseuse des cellules coïncidant aussi avec une induration de l'écorce.

Une étude très soigneuse faite par M. Chaslin sur plusieurs cerveaux que je lui ai remis montre ({ue ces indurations sont constituées par une lésion spéciale qui peut même être mise en

(l) Kiiissburg, Microscopical exuml nation of ilie. brain and aplnul cord of un epilepHc. (Journ. of nerv. and mental, diseuses, 1883, t. X, p. fil.)

Lloyd and Deaver, A case of focal epilepsy successfulhj treated by irephining and amission of Ihe molor centres. {Amer, journ. of med se, 1888, p. 477.)

évidence lorsque raltératioii macroscopique paraît manquer. Je suis heureux de pouvoir reproduire ici la note de M. Cliaslin, avec la planche qu il a hien voulu jne communiquer.

« J'ai eu Toccasion de faire l'examen de cinq cerveaux d'épileptiques qui ont été misa ma disposition par mon excellent ami M. Féré. Quatre d'entre eux présentaient des lésions que l'on a décrites sous le nom de sclérose atrophique, ou encore de gliose pour quelques auteurs (1). On sait que In question de la sclérose cérébrale estencore fort obscure, et l'on a fait rentrer dans cette dénomination bien des choses probablement fort disparates. Je préviens donc que je n'entends parler ici que des cas spéciaux que j'ai examinés. Je résume les points essentiels à la démonstration de mes conclusions, me réservant d'y revenir ultérieurement dans un travail plus étendu. Macroscopiquement les circonvolutions étaient ratatinées, petites, dures, lisses, ou un peu chagrinées, sans adhérence à la pie-mère, d'ailleurs normale; cette transformation pathologique s'étendait d'une façon très variable à la surface de l'encéphale, laissant de larges parties saines, suivant le cerveau examiné, et atteignant diversement le bulbe et les cornes d'Annnon. Mais, sur une des pièces que j'ai recueillies, je n"ai réussi à découvj'ii* dïnduration cei'taine que sur une des olives du bulbe. Enfin le cinquième encéphale ne présentait aucune lésion ; j'y reviendrai plus bas.

« L'examen microscopique de cette sclérose, qui est évidemment de môme nature dans chacun de mes cas, m"a montré que la lésion fondamentale était due à la présence de nombreuses fibrilles raides et d'une longueur indéterminée qui avaient envahi le tissu cérébral, particulièrement l'écorce grise. Je ne fais pas ici la description complète de la lésion ; aussi je prendrai pour type une de mes préparations où l'on peut voir nettement quelle est la nature de ces fibres. A l'état normal, la première couche de l'écorce grise renferme quelques cellules dites araignées, dont on voit à peine les prolongements. Ici, au contraire, la première couche est foi'mée i)ar un faisceau do fibrilles qui

(l) H. Chasiin, Noir sur fanaloinir ])atholu(/i(/ia' de rêpilcpsic dite cssentwlle. (C. R. Soc. dé Biol. 1889, p. 16!t. — Jotini . des connaissances médicales, 1889, p. m.)

ANATOMIli PATllOLOGinCE AAo

marchent à peu près parallèlemeiil à la surface du cerveau et que Ton voit nettement prendre naissance dans de nombreuses cellules à prolongements hypertrophiés. Sur la préparation que j'ai en vue en ce moment, il y a un point où cette transformation envahit toutes les couches, laissant cependant subsister des cellules nerveuses et des vaisseaux intacts. On peut voir, de plus, que ces fibrilles, en un certain endroit, forment dans l'épaisseur de récorce un réseau aux points nodaux duquel se trouvent les cellules de lanévroglie. Enfin, et j"attire l'attention tout particn- Hèrement sur ce fait, ce réseau constitue, par places, de gros faisceaux compacts qui sont manifestement formés aux dépens de ces fibrilles. Je note, en passant, que les vaisseaux qui subsistent ne présentent pas trace d'intlammation; il y a seulement, en quelques points, une transformation hyaline de la paroi de capillaires. Je ne m'occuperai d'ailleurs pas, dans cette simple note préalable, des cellules nerveuses, ni des fibres nerveuses.

« Quelle est la signification de ces fibrilles et de ces faisceaux?

« Nous savons, depuis les travaux de M. Ranvier, ainsi que de MM. Renaut et 'Vignal, que ce n'est pas le tissu conjonctif (mésodermique) qui est le tissu de soutènement dans les centres nerveux, comme d'ailleurs dans la rétine. Le tissu de soutènement, « la névroglie », est d'origine épithéliale, ectoderniique : fibres de Muller de la rétine, fibres et cellules de la névroghe dans la moelle, prolongements peu différenciés des cellules araignées dans le cerveau. Aurais-je donc, dans cette sclérose, affaire à du tissu conjonctif ? Ces fibrilles et ces faisceaux seraient-ils conjonctifs? Nullement. Malgré leur aspect, ces faisceaux prennent manifestement naissance dans un réseau de (ibrilles, lesquelles fibrilles émanent manifestement des cellules névrogliques.

« Fibrilles et faisceaux sont donc d'origine névroghque, épithéliale. D'ailleurs, la non-adhérence de la pie-mère, l'intégrité relative des vaisseaux, sont des preuves indirectes. Mais, outre la démonstration morphologique, j'ai pu, par une réaction histochimique, lever tous les doutes. Cette réaction m'a été conseillée par M. Malassez, que je suis heureux de pouvoir remercier ici de sa bienveillance habiluelle. Ces fibrilles et ces faisceaux résistent sur des coupes faites après le bichromate, à faction successive

/l40 ÉPILEPSIES ET ÉPILEPTini ES

de la poLassc à 40 0/0 pendant dix minutes, du lavage à Feau et de l'acide acétique concentré. Ils restent colorés en rouge par le picro-carmin qu'on a fait agir après le lavage à Feau, et ils se conservent ainsi dans la glycérine formique. Le tissu conjonctif traité de même se gonfle et se décolore. Enfin, une coupe de moelle traitée de la môme façon montre la pie-mère gonflée et décolorée, tandis que la névroglie reste intacte. Ce n'est pas tout; après l'alcool au tiers, ces fibres restent colorées par le carmin lorsqu'on fait agir l'acide acétique (pl. IX) (i), tandis que toutes les autres sortes de tissu conjonctif du corps que nous avons essayées se décolorent.

« Bien que je ne veuille pas faire ici de bibliographie, je dois indiquer pourtant que M. Buchlioltz (2) a vu, dans un cas de gliose, des fibrilles et des fibres analogues. Mais il n'a pas démontré, il n'a fait qu'émettre l'opinion que ces formations devaient être rattachées aux Spinnenzellen et, de plus, il n'a pas séparé ces fibres du tissu conjonctif. Ziegler comprend d'une façon assez analogue à la mienne la formation de la sclérose cérébrale, qu'il rapproche, avec juste raison, de la gliose ou du gliome. Mais il range le gliome dans les tumeurs du feuillet moyen.

(1) EXPLICATION DES FIGUniîS llK LA PLANCIlli IX

Fig. 1. — Réirion de l'écorre contenant les gros faisneauv iiévrogliques qui se continuent avec le réseau de fibrilles. Ocul. 1, ol)jecUt' 2. Vérick.

Fig. 2. — Faisceau vu ;i un plus fort grossissement. Ocul. 1, objectif ^. Vcricl<.

Fig. .3. — Partie superiicielle de Fécorce d'un cerveau normal adulte. On ne voit pas à la surface de librillati.iu bien nette. Ocul. 1, objectif 2.

Fig. 4. — Partie superficielle de l'écorce du cerveau, n» 4, qui paraissait sain à l'œil nu. On voit à la surface une fibrillation très nette (môme grossissement).

5. — Deuxième cerveau sain à l'œil nu, n" o. Môme fibrillation (même grossissement).

Fig. 6. — Vue à un grossissement plus fort (oc. 1, obj. 7) de la partie fibrillaire de la fig. précédente. Ces fibrilles se continuent par place avec des prolongements des cellules de la névroglie. Dans l'épaisseur de la masse des fibrilles à direction parallèle à la surface du cerveau, on voit quelques noyaux qui ont été figurés ; d'autres se colorant difficilement n'ont pas été représentés. Sur la gauche de la fig. on voit, à côté d'une cellule à plusieurs noyaux très petits et envoyant à la périphérie des prolongements tiès nets, un capillaire à paroi épaissie, liyaUne et colorée au rouge. Les trois autres capillaires figurés paraissent sains ; peut-être sont-ils un peu plus larges et ont-ils plus de noyaux dans leurs parois qu'à l'état normal (?)

,Yo/a. Les pièces ont été durcies dans le bichromate d'ammoniaque tà 2 o/o, puis colorées fortement par le picrocarminate de Ranvier. Les fibres uévrogliques sont colorées en rouge ou rouge brun plus ou moins foncé.

(2) Buchholtz, Beib'ag zur patliologisc/wa AnaLomie der Gliose der Hirnrinde. Arch. f. Psych., XIX, 3. H, p. 391, 1888. A la page 394.)

AXATÛMIE rATUOLOCIQUi: 447

« L'examen des régions molrices de l'encépliale (n° 4), qui ne présentait comme lésion à l'œil nu que l'indm^atlon d'une olive, m'a démontré que, là aussi, il y avait néoformation commençante de fibrilles névrogliques.

H Enfin le cinquième encéphale examiné (n" 3) n'avait de lésion appréciable à l'œil nu. Peut-être une olive était-elle plus saillante ou plus grise que l'autre, mais vraiment c'était bien incertain. Néanmoins au microscope, au niveau d'un des lobules paracentraux, j'ai retrouvé le processus névror/lique que j'ai indiqué plus haut, loul an dé])ut naturellement. Il y a dans toute cette évolution du tissu de soutènement une foule de détails que je réserve pour plus tard.

« Mettant en parallèle cette prolifération névroglique à ces degrés si divers avec l'existence de l'épilepsie dite idiopatiiique, chez les malades dont j'ai examiné le cerveau, je crois pouvoir poser les conclusions suivantes touchant, d'une part, la nature de ce qu'on appelle la sclérose cérébrale et, d'auli-e part, la pathogénie de l'épilepsie dite essentielle :

« 1° Certaines lésions, décrites sous le nom de sclérose cérébrale, doivent être, du moins quelques formes d'entre elles, dues à la prolifération du tissu de soutènement, en particulier des fibrilles de la névroglie. Je proposerai pour ces cas le nom de sclérose névroqlique, ou de gliose.

« 2" L'induration de quelque point de l'encéphale, en particulier des cornes d'Ammon ou des olives, a été signalée depuis longtemps dans l'épilepsie. Cette induration est le signe extérieur de la prolifération cachée de la névroglie. Quand il n'y a pas de lésion macroscopique, on retrouve pourtant le même processus fondamental névroglif/ue pathologique. Cet excès de production du tissu de soutènement me paraît devoir être atti-ibué à une lésion de développement ou (dévolution, à cause du rôle important joué par l'hérédité dans l'épilepsie et vu l'absence, dans mes cas, de signes d'inflammation bien nette. L'épilepsie essentielle, quand il n'y a pas de lésion apparente, est due à la prolifération di; la névroglie. Dans la majorité des cas où il y a une lésion apparente, c'est encore la proHleralion névroglique qui est la cause de l'épilepsie. »

;^4j^ KPILEPSIES ET ÉPILEPTIOUES

S'il était certain et non pas seulement probable que cette lésion cUtTuse n'est pas la conséquence de la suractivité morbide qui détermine les décharges, mais la condition anatomique de rhyperexcitabililé, elle aurait la plus grande importance au point de vue pratique. Elle expliquerait en effet la différence de localisation du spasme que l'on observe dans les accès successifs chez quelques malades dont les différents centres altérés se déchargent alternativement. La diffusion des lésions rendrait compte de la diffusion des troubles permanents de la sensibilité et du mouvement, et elle ferait prévoir Tinutilité de l'excision des centres moteurs sans lésions grossières, excision pratiquée dans le cas de Lloyd et Deaver, et qui n'eut pour résultat qu'une suspension momentanée des accès, avantage compensé par une perte de la motililé des parties (1).

En outre des différentes formes de sclérose, on trouve dans le cerveau des épileptiques des lésions très diverses. On a signalé des lésions vasculaires. M. Crocq a accusé l'endartérite de l'artère basilaire et de ses branches de produire l'épilepsie chez les vieillards; on a rencontré des thromboses du sinus (2). Greenless a relevé l'épaississement des parois musculaires des vaisseaux et des dépôts pigmentaires à leur voisinage (3).

M. Zohrab (4) a recueilli en quelques mois quatre observations d'épilcpsie avec ramollissement des cornes occipitales des ventricules latéraux. Mais on n'est pas en droit d'en conclure à une localisation spéciale. On ne voit guère si ces lésions agissent localement, par action réflexe, en mettant en éveil une prédisposition latente.

Enfin, on rencontre encore d'autres lésions grossières. Telles sont les tumeurs cérébrales de toute nature, les tumeurs du crâne ou des méninges, de la glande pituitaire (Wenzel)

(1) Lloyd, Ihe Laie History of a case of local epilepsy for which Irephining and excision of Ihe molov centres were performed. {The Journ. ofnerv. anddiseases,

(2) Horsley. Brain, avril 1888, p. 112.

(3) Duncan Greenless, a Contrib. to tlie study of diseuses of circulatory System in the insane. [The Journ. of mental se, 1885, t. XXI, p. 353.)

(4^ Zohrab, Ramollisstmmt des corni's occipitales dans l'épilepsie. [Archives de Neurologie, 1886, n" 33, p. 405.)

ANATOMIE PATHOLOGIQUi: 449

les anévi'ysmes des grosses artères, de l'encéphale, etc., hématomes de la dm-e-mère, les hémorragies méningées. Toutes ces lésions, qui produisent non seulement une irritation locale, mais encore des irritations à distance , sont peu propres à éclairer l'histoire naturelle des syndromes qui nous occupent.

Nous n'en dirons pas autant de certaines lésions qui, pour être diffuses, n'en paraissent pas moins attaquer des éléments spéciaux. Telles sont les méningites aiguës ou chroniques qui semblent déjà indiquer que les couches superficielles de l'encéphale jouent un rôle important dans la production des symptômes épileptiques. Mais il est une affection encéphalique qui, au point de vue clinique, nous présente en quelque sorte le résumé des complexus épileptiques, et dont les lésions sont assez intéressantes à considérer : c'est la périencéphalite chronique diffuse de la paralysie générale des aliénés. La paralysie générale peut présenter dans le cours de son évolution tous les phénomènes épileptiques. Au début, une mobilité excessive du caractère, sous forme de paroxysmes, des troubles sensitifs et sensoriels, anesthésies, phénomènes douloureux, illusions des sens. Tous ces phénomènes se font souvent remarquer, comme ceux de l'épilepsie, par la brusquerie de leur apparition et leur disparition rapide. Parmi eux il n'est pas sans intérêt de rappeler la migraine ophtalmique, signalée par M. Charcot, et qui est loin d'être rare à la période initiale de la paralysie générale. Plus tard, on y rencontre des phénomènes vertigineux et convulsifs qui en eux-mêmes ne se distinguent guère des manifestations épileptiques. Les perversions instinctives, les impulsions, les fugues, etc., sont communes aux deux maladies et les rapprochent singulièrement au point de vue de la psychologie morbide et de la criminologie. Enfin les phénomènes d'épuisement déterminés soit par l'intensité des paroxysmes, soit par leur répétition, sont communs aux deux ordres de faits. On pourrait même faire remarquer que, dans certaines régions où la paralysie générale est rare, l'épilepsie ne l'est pas moins ; ce rapprochement s'impose dans les hautes terres d'Ecosse, par exemple. Au point de vue de l'interprétation théorique de

CU. FÉKÉ. on

/,.oO Kl'ILEPSIliS ET ÉPILEPTIQUE?

répilepsie, les lésions de la paralysie générale méritent donc une considération spéciale.

Elles se caractérisent principalement par une congestion de l'écorce cérébrale, dont les éléments sont atteints d'une atrophie progressive plus ou moins complète. La dégénérescence des cellules et des fibres, les altérations de la gangue intercellulaire ont été rapprochées par diflférents auteurs de finvolution sénile. Ces processus, sur la nature desquels on n'est pas encore bien fixé,, présentent une évolution relativement rapide, et cette rapide évolution des lésions anatomiques correspond à un tableau panoramique rapidement déroulé de toute la symptomatologie des différents aspects de l'épilepsie, depuis Texplosivité du caractère jusqu'à la démence, en passant par les convulsions et les paralysies. La localisation corticale des lésions de la paralysie générale présente donc un intérêt tout particulier au point de vue de la localisation théorique des phénomènes épileptiques, et on est porté à admettre que les lésions de la paralysie générale représentent schématiquementla topographie des processus anatomiques des épilepsies sans lésions grossières.

Quelle que soit la valeur de ce rapprochement, le siège cortical de lésions qui produisent si fréquemment la plupart des symptômes analogues à ceux de lepilepsie semblent désigner Fécorce des circonvolutions comme le siège des lésions qui peuvent produire les divers complexus épileptiques.

L'épilepsie partielle de l'adulte coïncide aussi avec des lésions qui atteignent le plus souvent Fécorce cérébrale ; et ces lésions sont toujours de nature irritative (1) ; les lésions destructives semblent surtout agir par action de voisinage.

« Les lésions provocatrices, disent MM. Charcot et Pitres, régnent ordinairement dans la zone motrice corticale, mais elles peuvent être situées en dehors de cette zone, à une distance plus ou moins grande de ses limites extrêmes. » « Tout ce que

(1) Charcot el Pitres, Etude critique et clinique de la doctrine des localisations cérébrales inotric^s dans les hémisp/ières cérébraux de Cliomme. [Revue de médecine, 1883.) — Rolland , De répilepsie jacksonnienne, 1888.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE 4ol

nous savons aujourd'hui sur la pathogénie des convulsions épileptiformes symptomatiques tend à démontrer que l'épilepsie partielle est le résultat direct de l'irritation des éléments nerveux contenus dans la substance grise des circonvolutions motrices. Mais il est facile de comprendre que l'irritation nécessaire à la mise en action anormale de ces éléments peut également bien avoir son point de départ dans une lésion des circonvolutions motrices elles-mêmes, ou dans une lésion des circonvolutions non motrices voisines. » Aussi les lésions corticales susceptibles de provoquer Fépilepsie jacksonnienne ont-elles une topographie moins fixe que celles qui déterminent des paralysies permanentes. Les convulsions d'origine corticale et les paralysies de même cause n'ont aucun rapport constant ni d'intensité ni d'étendue : la paralysie ou la convulsion peut manquer ou être moins intense ou être moins étendue. En général, quand il n'existe dans l'intervalle des accès convulsifs aucune paralysie, c'est que la lésion n'occupe pas les centres moteurs euxmêmes, mais le voisinage ou môme une région éloignée (1), ou qu'elle est très superficielle. On doit reconnaître, avec MM. Charcot et Pitres, que les lésions convulsivantes agissent par une irritation dont nous ne connaissons ni les lois ni les conditions d'irradiation.

Lorsque le spasme est accompagné d'une paralysie monoplégique, ou hémiplégique et permanente, c'est en général qu'il existe une lésion destructive plus ou moins limitée de la zone motrice corticale.

La coïncidence des phénomènes propres à l'épilepsie partielle et des lésions corticales est assez constante pour que l'existence de convulsions partielles doive faire penser à une lésion corticale ; la coexistence ou l'absence de troubles paralytiques permanents doit indiquer si la lésion siège ou non dans l'aire des circonvolutions motrices. Les observations de Glinn, de Buzzard, de Westphal, de Bouveret et Eparvier (2), etc., dans lesquelles on a trouvé l'épilepsie avec des lésions sous-corticales, plus ou

(1) Leguen, Bull. Soc. anat., 1887, p. 716. màl <^a^' de lésion sous -corticale. [Lyon

ÉPILEPSIKS ET ÉP1LEPTI0UE5

moins profondément situées dans le centre ovale, pourraient s'expliquer par la même irritation à distance. Toutefois, il est avéré que riiémichorée etlhémitremblement peuvent être déterminés par des lésions portant sur un point quelconque des faisceaux pyramidaux. Or il semble exister une grande analogie au point de vue de la pathogénie entre ces hémitremblements et rhémiépilepsie ; on ne peut donc pas à priori refuser aux lésions du centre ovale la possibilité de déterminer des convulsions épileptiformes. Mais il faut remarquer que les troubles moteurs provoqués par les lésions sous-corticales ne constituent qu'un des aspects de l'épilepsie. Jusqu'à présent les lésions anatomiques qui se sont trouvées en rapport avec les éléments moteurs sensoriels et psychiques qui entrent avec des formes variables dans le tableau complet des complexus épileptiques sont des lésions affectant, primitivement ou secondairement, l'écorce cérébrale (méningites, méningo-encéphalites, lésions mal définies de la paralysie générale, scléroses corticales, etc.).

Ajoutons enfin que les lésions que l'on a trouvées en rapport avec l'épilepsie d'origine syphilitique paraissent atteindre le plus souvent les vaisseaux. Si des artérites syphilitiques et des lésions profondes peuvent déterminer ce complexus symptomatique, il n'en est pas moins vrai que plus souvent ce sont des tumeurs osseuses, et plus souvent encore des lésions méningées. « Les lésions de la pachyméningite gommeuse circonscrite avec participation des membranes subjacentes paraissent être, dit M. Charcot, le substratum anatomique le plus habituel de l'épilepsie syphilitique. »

L'anatomie pathologique nous indique donc que c'est en général dansl'écorce cérébrale qu'il faut chercher la cause anatomique de l'épilepsie.

L'anatomie pathologique nous apprend encore que, suivant le mode de début et suivant la prédominance ou la localisation des troubles périphériques, la localisation des lésions de l'écorce présente des variétés assez précises, au moins en ce qui concerne les troubles moteurs.

Une lésion irritative de l'écorce de l'extrémité inférieure des deux circonvolulions ascendantes, mais surtout de la frontale