ÉPILEPSIE HÉMIPLÉGIQUE INFA;\TILE

Quant à Yépilepsie hémiplégique infantile, on ne peut pas dire non plus qu'elle constitue une forme distincte de Fépilepsie partielle ; c'est surtout en raison des troubles qui l'accompagnent qu'elle mérite une description spéciale. Elle n'est, en somme, qu'un épiphénomène de l'hémiplégie spasmodique infantile (1) dont l'évolution mérite, il est vrai, de nous arrêter.

Ce coniplexus symptomatique se rencontre chez des sujets qui dans l'enfance, quelquefois très près de la naissance ont été pris de convulsions éclamptiques suivies d'hémiplégie, compliquée au bout d'un temps variable d'épilepsie. Dans certains cas, on n'a constaté aucune convulsion avant l'hémiplégie qui a été constatée presque aussitôt après la naissance; rien ne s'oppose à ce qu'on admette leur origine congénitale.

Les convulsions préliminaires débutent souvent sans prodrome appréciable, quelquefois après un malaise général, vague.

Les parents renseignent, en général, assez mal sur cet accident initial, mais il n'est pas rare qu'ils signalent un mouvement fébrile plus ou moins intense. Ces convulsions sont souvent limitées au côté du corps qui sera plus tard le foyer de l'hémiplégie ; elles s'y manifestent souvent par séries d'attaques plus ou moins régulièrement composées de trois périodes classiques de Fépilepsie et durant de dix à quinze minutes à plusieurs heures; souvent ces attaques sont subintrantes et constituent un véritable état de mal, de sorte qu'il est assez difficile de distinguer rétrospectivement si la fièvre était en rapport avec une affection

(1) Marie, Dict. encycl. des sciences méd., 4" série, t. Xill, p. 200.

inflammatoire aiguë ou la conséquence de la répétition des convulsions comme on le voit dans l'état de mal épileptique ordinaire.

Lorsque l'enfant ne succombe pas à ces convulsions, il reste pendant un temps plus ou moins long dans un assoupissement profond, et on constate ensuite une paralysie des membres qui ont pris le plus de part h la convulsion. Souvent les convulsions se reproduisent au bout de quelques jours ou de quelques semaines, et le malade succombe.

Quand les enfants survivent, tantôt la paralysie reste définitivement constituée sous la forme hémiplégique ; d'autres fois, la paralysie diminue peu à peu, et il ne reste plus qu'une parésie avec incertitude des mouvements ; puis, au bout d'un temps variable, les convulsions se reproduisent encore, et laissent après elles une hémiplégie définitive. Plus tard la paralysie diminue de nouveau, principalement au membre inférieur. Au bout d'un certain temps, la flaccidité des membres fait place à la contracture qui se produit d'ordinaire lentement. Quelquefois au lieu de présenter une contracture véritable, les membres paralysés deviennent le siège d'une légère rigidité avec mouvements choréiques ou athétosiques.

Lorsque la contracture existe, elle impose au membre supérieur une attitude particulière : le bras est plus ou moins solidement fixé contre le thorax, l'avant-bras est fléchi sur le bras, en pronation ; la main fait ordinairement un angle plus ou moins aigu avec l'avant-bras ; les doigts sont souvent allongés dans la direction du dos de la main qui présente une surface convexe dont les reUefs normaux sont atténués parl'atrophie des muscles et des saillies osseuses. L'exagération de la convexité dorsale du carpe est quelquefois portée à un tel point qu'il se produit une véritable subluxation du grand os qui s'énuclée en quelque sorte, comme on en voit un exemple Pl. IL Le membre inférieur est en général moins déformé, il est dans l'extension, et le pied afTecte la forme d un varus équin plus ou moins prononcé. La contracture prédomine ordinairement au membre supérieur, ainsi d'ailleurs que les convulsions pendant l'état de mal prémonitoire. Quand l'hémiplégie envahit la face, la para-

ÉPILEPSIE HÉMIPLÉGIQUE INFANTILE oi

lysie y est généralement flasque (Cotard), pourtant la contracture envahit quelquefois le domaine du facial inférieur, comme j'en vois deux exemples qui à un examen superficiel présentent l'aspect d'une hémiplégie alterne. Plus rarement qu'on ne pourrait prévoir, les deux membres inférieurs sont atteints de contracture que l'on peut expliquer par Tentrecroisement incomplet des fibres pyramidales (Brissaud, Pitres). Sur dix-huit cas depilepsie hémiplégique infantile, je n'en ai observé qu'un exemple; mais il existe toujours un affaiblissement notable du côté non hémiplégique, en môme temps qu'une exagération considérable des réflexes tendineux et une tendance à la contracture qui peut se manifester au moindre choc.

La contracture entraine, outre les déviations des membres, des arthralgies quelquefois avec craquements, qui siègent surtout aux épaules et aux coudes, quelquefois aux poignets. A Tautopsie on a trouvé quelquefois des lésions d'arthrite.

Outre la paralysie avec contracture, il existe souvent de l'atrophie ou plutôt de l'arrôt de développement de toute la moitié du corps, atrophie qui prédomine dans le membre le plus atteint. Cet arrêt de développement est d'autant plus marqué que l'enfant était plus jeune lorsqu'il a été atteint des convulsions prémonitoires.

L'atrophie porte sur les muscles, qui ne présentent pas de réactions électriques différentes de celles de l'hémiplégie vulgaire, et sur les os qui sont à la fois moins longs, moins épais et plus friables. Cette atrophie des os entraîne une diminution de longueur des membres, des asymétries du bassin et du thorax qui jouent un rôle important dans les troubles fonctionnels consécutifs.

On constate facilement sur un certain nombre d'individus la diminution du demi-diamètre transversal du bassin que j'ai vu aller jusqu'à deux centimètres. Il en est de môme de la demicirconférence du thorax ; sur un de nos malades la distance de la ligne médiane à ce sommet de l'acromion est de trois centimètres moindre du côté hémiplégicjue. La face participe généralement à l'hémiatrophie et est plus ou moins asymétrique. Il existe en outre des troubles vasculaires importants ; souvent les

:\iL Ki'iLEi'Sits i:t Hi'iLi:i'Ti(jn:s

exli'éiiiités du cùlé héiiiiplégique onl une coloration rouge bleuâtre violacée, et leur température est moins élevée que du côté sain. Celle différence, prise avec le thermomètre de surface, peut dépasser deux degrés à la main ; on la retrouve quelquefois mais beaucoup moins marquée dans l'aisselle. D'ailleurs, comme Lorain l'a déjà signalé dans I hémiplégie vulgaire ancienne, la hauteur du tracé sphygmographique est moindre de ce côté ; et en outre j'ai constaté, à l'aide du sphygmomètre de Bloch, que la pesée nécessaire pom- écraser le pouls est souvent inférieure de deux cents grammes du côté hémiplégique (1). Ces conditions circulatoires font prévoir des troubles de nutrition de la peau et de ses annexes qui sont pourtant peu marqués; on observe plus souvent une sorte d'arrôt de l'évolution qui se traduit par un moindre développement ou un défaut de pigmentation des éléments pileux. On a pu remarquer quelquefois que la cicatrisation des plaies se fait avec une grande lenteur du côté hémiplégique.

J'ai eu occasion (2) de noter une certaine prédisposition locale à l'infection vaccinale; mais ces observations, qui viendraient à l'appui de quelques faits expérimentaux, sont encore insuffisantes.

J"ai résumé dans le tableau suivant (3) les recherches que j ai faites sur quatorze épileptiqucs hémiplégiques de l'enfance et relatives :

1" Au volume relatif des membres, comparé de deux côtés et dans leurs principaux segments ; 2* à la température locale de ces divers segments de membres ; 3° à la pression artérielle prise à la radiale des deux côtés, avec le sphygmomètre de M. Bloch.

(1) Le sphygmomètre de Bloch (C. R. Soc. Biol., 1888, p. 8'i\ renseigne sur la résistance à la pression perçue par le pouce. On comprend que la sensation cesse plus tôt lorsque l'artère est moins volumineuse puisque l'excitation est moins étendue; il faut tenir compte de ce fait dans l'interprétation du phénomène signalé

(2) Ch. Féré, Influence du système nerveux sur l'infection. (C. R. Soc. Biol,, 1889, p. 532.)

(3) Bull. soc. Biol., 1888, 21 juillet, p. 638.

ce co

o co co

:.0 co

co co

cô

co co

co cô

co co

co'

■co

co"

co cô

'CO

^ CO

CO'

•co ■co

c5 ro

co>

oc co

■co