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ETIOLOGIE ET PATHOGÉNIE
C'est particulièrement dans le groupe des épilepsies réflexes que l’on doit mettre en lumière le rôle de ces deux éléments éliologiques : 1° prédisposition de l'écorce cérébrale à réagir ; 2°irrilation extérieure faisant éclater cette prédisposition.
Nous allons commencer par étudier ces causes prédisposantes générales et le mécanisme de leur action. Après quoi, nous parlerons des causes provocatrices locales et tout particulièrement des causes d’origine dentaire et gastro- intestinales.
Les causes prédisposantes générales où d'affaiblissement nerveux sont les mêmes que celles de lépilepsie en général.
Mais, puisque nous étudions l’épilepsie chez Fenfant, il est nécessaire d'insister, lout d’abord, sur ce fait que le système nerveux des jeunes réagit beaucoup plus facilement que celui de l'adulte. La fréquence des convulsions et des crises épilepüiques de: toutes sortes, les chorées, les observations nombreuses de maladies nerveuses bien nettes pendant l’en-
Rd fance et qui disparaissent dans la suite — tout cela montre neltement cette excitabilité nerveuse toute particulière.
Elle est manifeste non seulement pendant toute l'évolution normale de l’enfance,mais encore et surtout pendant les périodes de transition si nombreuses à cet âge (passage de l'alimentation lactée à l'alimentation solide), évolution dentaire, puberté, instauralion menstruelle.
La cause de Pinstabilité de l’équihbre nerveux de l'enfant, cerlams auteurs l'ont trouvée dans l'extrême irritabilité réflexes des centres médullares, due peut-être au développement incomplet du pouvoir modérateur du cerveau. Quoiquil en soit, les expériences de Charrin prouvent nettement celte susceptibilité du système nerveux des jeunes.
Cet auteur injeele à des cobaves femelles en gestalion des cullures de streptocoques ou de bacilles d'Eberth. La réaction organique est une infection banale laissant intact le système nerveux. Mais les cobayes, issus de ces femelles, présentent une prédisposition remarquable aux convulsions, et cela s'explique par la localisation des toxines sur leur système nerveux. 51, en effet, on pratique lPaulopsie de ces cobayes issus de femelles infectées, on trouve que leurs centres nerveux sont le siège de petites hémorragies, cause probable de l'excitation particulière qu'ils présentent. Tandis que leurs mères réagissaient de façon banale, ils réagissent eux par leur système nerveux parce qu'il est plus faible. Mais cette faiblesse nerveuse de l'enfant ne suffit pas pour expliquer la production de crises épileptiques,mème à la suile d’une cause occasionnelle.
Il y a bien un assez grand nombreld’enfants épileptiques, mais il s’en faut de beaucoup que tous le soient. C’est que, à cette prédisposition normale doivent se surajouter des prédispositions pathologiques.
En première ligne il faut citer l’'Hérédité.
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Le système nerveux de l'enfant peut être affaibli parce que celui de ses parents l'était aussi. L'hérédité nerveuse, cause de l’épilepsie est en effet assez fréquente. Elle peut être similaire (la maladie se transmettant sous la même forme des parents à l'enfant) ou dissemblable, c’est-à-dire de transformation. D’après la stalistique de Voisin, 17 ménages dont un des époux est épileplique donnent 16 enfants épileptiques sur 59.
Dans celle d'Echevéria, 136 épileptiques mariés ont eu 533 enfants dont 195 sont morts de convulsions et 78 devenus épileptiques.
L'influence de l’hérédité de transformation est non moins apparente. La statistique de Féré a paru à ce point de vue très démonstrative puisque chez les ascendants de 594 sujets épileptiques (308 hommes et 286 femmes) on à pu relever 871 fois des tares névropathiques que l’épilepsie ou les convulsions infantiles ; à savoir hystérie, neurasthénie, migraine, paralysie générale progressive et vésanies.
Il est une loi de pathologie générale, associant l'arthriüisme au nervosisme. L'étude de l'hérédité épileptique la confirme puisque, à côté de l’hérédité nerveuse, on rencontre souvent l’arthritisme des ascendants.
Il suffit de rappeler combien fréquemment la goutte, le diabète des parents coïncident avec l'épilepsie de leurs enfants. [l'est possible d’ailleurs que larthritisme agisse par ralentissement de la nutrition provoquant dans l'organisme l’accumulation de produits toxiques.
Ceci nous conduit à la notion d'hérédité par mtoxications — l’ascendant ayant reçu des poisons d'origine microbienne (syphilis, tuberculose), où clinique (alcool, morphine, labac).
La pathogénie de cette hérédité par intoxications s'explique par les expériences de Charrin que nous avons citées plus baut, les Loxines microbiennes (et peut-être les autres) pou-
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vant léser anatomiquement les centres nerveux et en faire des points de moindre résistance.
L'enfant peut d'autre part acquérir de lui-mème la prédisposition nerveuse à la suite d’une intoxication {alcoolisme) et surtout d'une maladie infectieuse {scarlatine, variole, rougeole), qui frapperont volontiers son système nerveux physiologiquement faible.
I reste à signaler les commotions psychiques de toutes sortes (colères, joie et surtout la peur) qui peuvent ébranler pour toujours le système nerveux.
Nous ne faisons pas entrer les convulsions et le chapitre des causes prédisposantes, élant arrivé à cette idée qu’elles sont de véritables équivalents épileptiques.
Pour expliquer le mécanisme de ces diverses causes héréditres et personnelles, notre camarade Ginsburg, sous linspiralion de notre commun maître M. le professeur Baumel, invoquait déjà en 1900 l’action de l’anémie. Cette hypothèse séduisante explique comment les centres nerveux, appauvris par toutes les causes que nous venons d’énumérer (intoxication, émotions, troubles dépressifs de toute sorte) peuvent présenter une réflectivité, une irritabilité nerveuse exagérées. D'ailleurs, l'observation de Delasiaure, citée par M. le professeur Grasset, tend à confirmer cette supposition : Les chevaux soumis accidentellement à une diète trop prolongée sont exposés à une sorte d’épilepsie immédiatement guérie par la cessation de l'abstinence.
Bon nombre d’expériences physiologiques montrent que l’anémie est un excitant du système nerveux {convulsions de l'agonie, par exemple). Il est facile de comprendre que chez l'homme, chez l'enfant surtout, la misère, les excès, les pertes considérables du liquide {hémorragie, diarrhée), les maladies générales, les intoxications {oxyde de carbone) peuvent ané-
AO mier les centres nerveux préparant ainsi des convulsions d’épilepsie réflexe chez les pelits malades.
Mais les causes d’affaiblissement de l’écorce cérébrale ne sont pas toujours suffisantes pour produire l’épilepsie. Quand les crises convulsives semblent apparaître spontanément, on dit qu'il y a épilepsie névrose. Quand au contraire elles apparaissent à la suite d'une cause occasionnelle, siégeant loim des centres nerveux, elles sont dites réflexes. Ce sont ces causes que nous allons étudier au niveau du tube digestif.
Les principales sont l’évolution dentaire, les corps étrangers alimentaires ou non, les vers intestinaux, l'invagination intestinale, les lésions de la muqueuse ano-rectale (prolapsus ou fissure).
Notre Maître, M. le professeur Baumel, a particulièrement insisté sur l'importance de l’évolution dentaire en pédiatrie.
il a inspiré la thèse de M. Ginsburg, qui a mis en lumière le rôle capital que joue la dentition dans l'apparition d'épilepsie.
Cette influence admise dès longtemps par les cliniciens de la valeur de Trousseau, Féré, Marie, Voisin, est surtout indiscutable quand 1l s’agit d’épilepsie réflexe.
Les deux maxillaires en effet sont innervés par le trijumeau qui paraît tout particulièrement disposé à être le point de départ de phénomènes réflexes.
Par son importance, sa sensibilité exquise, sa proximité des centres nerveux et surtout ses relations anatomiques avec le centre bulbaire convulsif de Nothnagel, il peut facilement mettre en branle l'excitation des cellules motrices de l'écorce.
Ce centre de Nothnagel est situé en effet, entre le bee au calamus et les tubercules quadrijumeaux dont l'excitation expérimentale provoque des convulsions.
Depuis longtemps, les observations cliniques ont montré
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cette puissance réflexe du trijumeau. Il nous suffit de citer les épilepsies à point de départ visuel (vices de réfraction, strabisme) à point de départ nasal où auditif.
Mais c'est suriout dans sa région maxillaire que le trijumeau est facilement excitable et fréquemment excité. Nul ne met plus en doute aujourd'hui la place prépondérante qu'occupe la première dentition dans la production des convulsions de l'enfance. Souventil'épilepsie dans sa forme la plus pure et la plus classique n’apparait-elle pas elle aussi, au moment de la seconde dentition ? C'est d’ailleurs alors qu'on peut observer des crises de tétanie, de chorée de dentition, syndromes que plus haut nous avons rattachés à l'épilepsie. — Ces troubles réflexes disparaissent souvent après l’éruption d'un groupe dentaire, pour reparaître quand l'enfant sera de nouveau en évolution, preuve manifeste qu'ils sont d'origine dentaire.
Le développement des dents de sagesse peut aussi provoquer des sortes d'accidents nerveux. Nous citons deux observations (obs. 3 et 4 de la thèse de Ginsburg), qui meilent en lumière l'influence de l’évolution dentaire sur l’épilepsie réflexe. Cet auteur d’ailleurs en a rassemblé sept, recueillies dans le service de M. le professeur Baumel.
Nous en citons personnellement deux nouvelles. De nombreux auteurs, en particulier Schvartzkopf, Liebert, Anglada ‘et Foville ont publié des cas de malades guéris d épilepsie à la suite de lablation de dents cariées.
L'’acuon des aliments paraît une cause d’épilepsie réflexe moins indiscutable que l'évolution dentaire. Sans doute on remarque souvent chez les épileptiques des crises après les repas, des accès après l’ingestion d’un mets déterminé, des convulsions chez les enfants à la suite d’écarts de régime.
De plus un examen superficiel nous porte à considérer comme cause d’épilepsie réflexe les affections gastriques
DA aigus ou chroniques, la dilatation d'estomac provoquant toutes sortes d'accidents convulsifs depuis le vertige, la tétanie, jusqu'aux crises épilepuformes classiques.
Mais le mécanisme de ces troubles nerveux apparait aujourd'hui à la plupart des auteurs comme étant plus complexe.
Ce ne sont pas, en effet, les terminaisons du pneumogastrique et du sympathique irritées qui produisent ces convul- Sions.
Il est plus naturel d'admettre que ces maladies gastrointestinales agissent en produisant des toxines d’origine alimentaires qui, par voie sanguine sont répandues dans tout l'organisme et peuvent exciter localement l'écorce cérébrale. Nous aurons ainsi affaire non à des épilepsies réflexes mais à des épilepsies par intoxication générale, agissant localement, mais dont le point de départ est situé loin des centres nerveux.
De même, on peut admettre que les troubles gastriques, les entérites, les diarrhées de l'enfance, qui causent des convulsions ne les produisent pas par voie réflexe, mais comme nous l'avons déjà signalé plus haut parce qu’elles anémient l'écorce cérébrale.
Il existe cependant des épilepsies réflexes d’origine alimentaire. Ce sont celles par corps étrangers dont on a cité quelques observations. [ls proviennent souvent d’une mastication incomplète chez des sujets à denture défectueuse.
L'action des vers intestinaux nous paraît beaucoup plus importante. On sait combient souvent les ascarides élisent domicile dans le tube digesüif de lenfant. Il se multiplient tellement que par leur nombre ils deviennent un véritable danger pour leur hôte.
Pour citer un cas extrême, Fauconneau Dufresne a observé un garçon de 1? ans, qui en moins de trois années en rendit
plus de 5.000, la plupart par vomissements ; 600 furent évacués en un seul jour. D'ailleurs, un ascaride solitaire peut aussi causer des accidents nerveux graves.
L'irritation causée par ces vers sur le tube digestif varie beaucoup comme point de départ. L’ascaris se déplace facilement, s'engage dans toute issue qui s'offre à lui, peut pénétrer Jusque dans la glotte (pouvant déterminer des accidents de suffocation), dans la trompe d'Eustache et l'oreille moyenne puis interne (vertige de Menière), dans les voies biliaires prevoquant des coliques hépathiques suivies de convulsions.
Il n’est pas étonnant que ces parasites nombreux, mobiles elirritants, fassent réagir le grand sympathique, si sensible à la moindre excitation, et ne provoquent tout au plus chez le sujet sain que des accidents nerveux anodins (tels que céphalée, malaises, vertiges), tandis que chez les prédisposés nerveux 1ls feront éclater des accidents épileptiques quelconques : équivälents, convulsions, crises épileptignes classiques.
Il en est de même pour tous les autres vers intestinaux: oxvures, tænias, lombries, comme le prouvent: la thèse de Fidelin (1), la publication de Descamps sur l’épilepsie vermineuse, et les observations de Trousseau.
Dans un cas de Rose Cormack, cité par Féré, des crises convulsives cessèrent chez un enfant après l’expulsion de lombrics. De même dans notre observ. IV des convulsions cessèrent après l'expulsion d'un tœnia.
Pour finir, empruntons à Féré, le cas curieux de Krause
(1) Des accidents produits par les ascarides lombricoïdes et les oxyures vermiculaires,
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dans lequel des larves de mouches, accumulées dans l’intestin, provoquèrent une attaque d’épilepste.
D'ailleurs, n'oublions pas que de même que nous avons
noté, à propos du trijumeau, d’autres troubles nerveux réflexes que l’épilepsie (tétanie chorée), de même l’excitaton du sympathique par le tœnia, peut provoquer des phénomènes de paraplégie et autres troubles nerveux comme en a menuonné Mac Kendrick.
Aussi bien que les vers intestinaux, les malières fécales accumulées et durcies par la constipation, un lavement trop copieux distendant le rectum, une imvagination plissant l'intestin sur lui-même, et l’obstruant peuvent inciter au réflexe les terminaisons sympathiques.
Nous publions le résumé de cas de ce genre, récemment observés dans le service de M. le professeur Baumel. (Obser. Vil et VIIT). Nous avons trouvé deux observations de guérison d’épilepsie à la suite de la disparition d'un prolapsus reclal. La première à été publiée par Shmigero dans le London Médical Record ; la seconde est citée dans le livre de Féré sur les épilepsies et les épileptiques. Nous la reproduisons presque in extenso.
Féré prétend que la suspension des attaques convulsives dans ce cas, ne prouve pas que l’affection rectale jouait le rôle de cause. Sans doute, une prédisposition corticale préexistait, avait même commencé à déterminer des crises épileptiques avant l'apparition du prolapsus ; mais puisque la guérison de celui-ci a produit la suspension ou même la suppression des crises, il faut en conclure que le réflexe d'origine rectale était singulièrement puissant pour avoir pu par action réflexe, directe ou indirecte, produire la suppression d'une épilepsie existant depuis longtemps.
La clinique montre combien la région anale est un point de départ important de réflexes.
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Les lésions minimes de la fissure à l'anus peuvent produire des douleurs extrêmements violentes, par contracture. Quoi d'étonnant à ce qu'une fissure à l'anus, aussi bien qu'un prolapsus ulcéré ait pu provoquer une crise d'épilepsie.
Il semble naturel d'attribuer cette crise à la douleur produite par la fissure. Nous sommes alors en présence, non d'une épilepsie réflexe directe, mais d'une épilepsie qui est réflexe en ce sens que l'irritation se transmet toujours par vole nerveuse mais qui est indirecte en ce sens qu'elle à besoin pour se produire de l'intermédiaire d’un ébranlement nerveux général.
Il nous semble, du reste, que ce mécanisme réflexe indirect soit plus fréquent qu'on ne pourrait croire ; toutes les excitations extérieures minimes pouvant être l’amorce d’une transformation complète et générale dans l’état psychique et nerveux du sujet, cette transformation devenant à son lour cause d'épilepsie. |
Chez les hystériques, on à cité souvent la guérison d'un trouble quelconque (paralysie, anesthésie) à la suite d’un traumatisme, d’une intervention chirurgicale. Ce n’est point une guérison directe. Elle à pour Intermédiaire l’état d'autosuggestion que le traumatisme ou l'opération provoquent chez la malade.
Pourquoi n'en serait-il pas de même dans le cas d’une fissure à l'anus provoquant des crises épileptiques par l’intermédiaire de la douleur ? Et si un réflexe indirect est capable de provoquer une crise d’épilepsie, le même réflexe pourra nous semble-t-il la guérir. L'observation V en est un exemple assez net. Le prolapsus rectal, siège d’ulcérations douloureuses, une fois opéré, les atlaques disparurent, les vertiges diminuèrent ; et, 1l faut bien remarquer que la guérison eut lieu non pas après la cicatrisation de la plaie, mais immédiatement après l'opération.
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