NEUVIÈME LEÇON

La signification physiologique du syndrome bradykinétique.

Par le Professeur H. VERGER.

Messieurs,

Au cours des leçons précédentes, nous avons esquissé le tableau clinique du syndrome bradykinétique; nous en avons retrouvé les caractères fondamentaux dans des états nosologiquement différents et dont la connaissance appartient à des époques différentes de l’histoire de la médecine. Par là, la maladie tremblante de Parkinson, la cérébrosclérose lacunaire de Grasset, l’encéphalite épidémique enfin, nous apparaissent comme des affections étroitement apparentées. Constatation qui ne saurait du reste prétendre à la nouveauté, puisque, voilà déjà longtemps, Brissaud d’abord, et Grasset, après lui, se sont plu à signaler les analogies cliniques, les similitudes d’aspect et d’attitude des parkinsoniens et des pseudo-bulbaires ou cérébroscléreux, et puisque, aujourd’hui encore, si certains, les unicistes, comme on dit, persistent à voir une identité complète anatomo-clinique entre les parkinsoniens séniles et les postencéphalitiques, d’autres, dont le nombre va croissant, en admettant des différences plus ou moins profondes, affirment cependant une parenté fondamentale qui trouve son expression dans le terme de pseudoparkinsonien, généralement attribué aux encépha-

litiques. Ce que nous voulons préciser, c’est que cette parenté résulte d’un élément commun, la bradykinésie, mais cet élément, il faut le dire maintenant, si chacun des états précités nous en offre une réplique qualitativement identique, y présente cependant des différences quantitatives qu’on ne saurait oublier. Assez peu marquée, à peine esquissée même parfois chez les parkinsoniens séniles qui, nous l’avons dit, sont surtout des trembleurs, la bradykinésie s’affirme plus nettement chez lès cérébroscléreux; elle atteint son apogée chez les encéphalitiques. Et ceci explique comment il a fallu l’épidémie actuelle pour nous conduire à la' conception que nous développons actuellement.

La parenté clinique qui conduit ainsi à la conception, non de l’unité des maladies précitées, mais de l’unité du syndrome bradykinétique, ce qui est évidemment une tout autre chose, reçoit une certaine confirmation de la parenté des données anatomiques.

Qu’il s’agisse de maladie de Parkinson, de cérébro-sclérose ou d’encéphalite, nous pouvons en effet trouver entre des lésions différentes, tant par leurs origines que par leurs caractères proprement histologiques, des analogies générales qui méritent d’être mises en lumière.

Ce sont, en premier lieu, des lésions de même valeur physiologique, si on peut dire, par trois caractères principaux : elles sont destructives, insulaires, non systéma tisées. Destructives, cela veut dire que le caractère le plus net est fourni par l’altération profonde et finalement, par la disparition d’un certain nombre d’éléments cellulaires, dans les parties atteintes. Que cela n’aille pas sans des lésions névrogliques, vasculaires ou péri-vasculaires, peu importe pour le moment. L’effet global est un effet destructif, la disparition des éléments anatomiques. Mais, dans la mince surface d’une coupe sous le microscope, ces destructions ne sont pour ainsi dire jamais généralisées et uniformes. Tout au contraire, leur répartition est profondément irrégulière ; toute la gamme des atteintes cellulaires s’y retrouve facilement; des zones sont profondément

DU SYNDROME BRADYKIN ÉTIQUE

lésées, pauvres en cellules; tout à côté, d’autres sont épargnées. Jamais de destruction g'obale, jamais de lésion en foyer, mais des îlots lésionnels tantôt discrets, tantôt cohérents, tantôt quasi confluents, pour parler comme en matière d’éruption varioleuse: tel est le thème général qui justifie la dénomination d’insulaires.

Destruction insulaire, voilà un caractère positif que les anatomo-pathologistes nous font connaître et dont pourtant ils ne veulent point apprécier la valeur, trop attentifs peut-être aux détails histologiques, ou, plus simplement, dédaigneux des données dont la généralité tend vers la philosophie. Retenons-le cependant; il pourra tout-àl’heure nous servir.

Retenons aussi un caractère négatif : ces lésions destructives et insulaires ne sont strictement limitées, ni à des organes anatomiquement définis, ni à des régions spéciales de l’encéphale, ni à un système déterminé. En vérité tout le monde s’accorde à leur reconnaître des lieux de prédilection, en particulier les corps striés et plus spécialement le pallidum d’une part, le locus niger pédonculaire de l’autre. Mais M. Anglade vous a montré de ces lésions dans l’écorce, dans le cervelet, un peu partout dans l’encéphale et, il y a deux ans, dans un rapport au Congrès des neurologistes et aliénistes, à Quimper, il insistait beaucoup sur cette diffusion des lésions, bien faite pour dérduter ceux qui veulent à toute force, et bien prématurément à mon sens, faire figure de localisateurs en parlant de syndrome strié, de syndrome pallidal ou nigérien.

L’heure n’est pas venue de parler d’une localisation du syndrome bradykinétique, si tant est que la chose doive être possible, au sens que prend le mot localisation en physiologie cérébrale quand on parle d’hémiplégie ou d’aphasie. Nous en serions là-dessus réduits à de pures hypothèses et notre but est tout autre. Contentons-nous donc, faute de mieux, d’enregistrer la localisation préférentielle dans les corps striés, qui n’est point douteuse et, puisque le problème n’est point soluble de ce côté, conte-

nant beaucoup trop d’inconnues encore, voyons-ie sous un autre aspect, purement physiologique celui-là. '

Demandons-nous quelle est la signification physiologique de la bradykinésie, telle que nous l’avons définie, ; c’est-à-dire recherchons quelle est la fonction normale dont le trouble ou la suppression produit le syndrome dont nous connaissons les éléments essentiels. Il apparaît bien, en vérité, qu’une connaissance exacte, précise et complète, des conditions anatomiques, nous serait fort utile pour cette recherche: mais à tout prendre, nous pouvons à la rigueur nous en passer. Restant sür un terrain bien connu,T hémiplégie vulgaire, nous voyons en effet que son interprétation, comme suppression de là fonction de motricité volontaire des membres atteints, est indépendante de nos connaissances sur son déterminisme anatomique.

Ici, la question est plus compliquée, mais du même ordre. Etant donné que la bradykinésie est essentiellement constituée par une lenteur très particulière des mouvements et le maintien habituel d’attitudes permanentes, justement qualifiées de soudées, cherchons comment un tel état peut recevoir une explication.

La quasi unanimité des neurologistes contemporains nous en donne une toute prête, très complète, avec quelques hypothèses, bien entendu, et qüi, dans la littérature médicale,fait jusqü’à présent figure de dogme indiscutable. Elle se résume dans un postulat énergique et bref : « La bradykinésie est fonction de la rigidité musculaire ». C’està-dire que les bradykinétiques parkinsoniens, cérébro-scléreux ou encéphalitiques restent soudés dans certaines attitudes, ne se meuvent qu’avec lenteur et sont, au demeurant, peu enclins à se mouvoir, pour la seule raison que leur musculature, étant en état de rigidité permanente, obéit mal, et qu’il leur faut un grand effort pour étirer des muscles rigides, dont le tonus est augmenté.

La rigidité, comme disait Charcot, l’hypertonie, comme on dit maintenant, est donc le phénomène essentiel et primitif. C’est lui qui, succédant à la lésion encéphalique, par un mécanisme dont nous parlerons plus tard, mais dont

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nous pouvons dès maintenant dire qu’il est encore mal connu, commande secondairement la bradykinésie.

Cette explication, vraiment classique et indiscutée depuis le jour déjà lointain où Charcot faisait de la rigidité musculaire le symptôme primordial de la maladie de Parkinson, sans doute parce qu’elle a le mérite d’être objective au premier chef et facilement saisissable, a été appliquée dès l’abord aux encéphalitiques par les partisans de l’unicité ; les dualistes ont aussi continué de s’en servir.

Cependant l’examen clinique d’un certain nombre de bradykinétiques encéphalitiques nous a conduits, voilà à peu près trois ans, M. Hesnard et moi-même, à contéster la validité du postulat en question. Il nous a paru d’abord que, chez pas mal de bradykinétiques, la rigidité était ou fort peu apparente où même absente objectivement, en ce sens que les mouvements passifs ne rencontraient pas de résistance plus appréciable que chez des sujets sains. Des malades intelligents et cultivés nous ont affirmé qu’ils ne se sentaient pas « raides ». Et surtoiit nous avons remarqué, comme vous pouvez le remarquer vous-mêmes facilement quand vous voudrez, que si, à la vérité, le plus grand nombre des encéphalitiques sont à la fois des bradykinétiques et des hypertoniques, les deux phénomènes sont loin d’être toujours liés l’un à l’autre par une proportionnalité quantitative, puisque beaucoup sont très brady- > kinétiques, quoique à peine hypertoniques. Enfin, lés faits de kinésie paradoxale dont vous a parlé M. Cruchet, faits de banalité courante, sont difficilement conciliables avec l’idée d’une hypertonie permanente.

C’est en vérification de ces constatations cliniques de visu que nous avons entrepris quelques recherche s graphiques, dont les résultats ont paru en juillet 1922 dans a revue L'Encéphale. Nous avons pu ainsi montrer que, d’une façon générale, les myogrammes d’un mouvement volontairé d’un bradykinétiquè, se différenciaient des myogrammes pris dans des conditions identiques . chez des sujets normaux par trois caractères :

1° Une augmentation considérable du temps de réaction,

ÉTATS PARKINSONIENS I ï

c’est-à-dire du temps qui s’écoule entre l’ordre de mouvement et le commencement de l’exécution de ce mouvement. Dans quelques cas, le temps de ré ction atteignait une seconde (Voir page 127).

2° L’apparition de crochets sur les courbes de contraction de certains muscles, en particulier des masséters dans la mastication, donnant quelquefois à la partie montante une forme en escalier (Fig. 23).

3° Un allongement remarquable du myogramme de contraction volontaire, portant aussi bien sur la partie montante que sur la- partie descendante, mais sans modification notable de la forme générale (Fig. 24).

Au fait, ces résultats graphiques confirmaient simplement ce que nous connaissions déjà des caractères objectifs de la bradykinésie. Us ne nous paraissaient rien montrer qui nous autorisât à conclure que les modifications des courbes fussent dues à un état d’hypertonie préalable.

Et nous avions alors conclu que la lenteur du mouvement volontaire, le retard de la mise en train, les arrêts et les reprises en cours de mouvement, n’étaient point nécessairement liés à un certain état du muscle lui-même, mais que ces particularités paraissaient plutôt d’origine centrale et constituaient un phénomène primitif et non secondaire. Nous allons voir tout à l’heure la conclusion plus développée.

Constatons auparavant que si, à l’époque, ces idées ne rencontrèrent aucun écho, depuis lors cependant, dans deux publications au moins, à ma connaissance, des faits ont été signalés qui peuvent en être considérés dans un certain sens, comme un commencement de confirmation.

C’est d’abord M. Lhermitte qui, en 1923, dans un article du Journal médical français, parlant du parkinsonisme postencéphalitique, distingue expressément deux formes : l’une sans hypertonie, l’autre avec hypertonie. Il note, il est vrai, que les deux formes peuvent se succéder chez le même individu. C’est bien ce que nous pensions avec M. Hesnard, et c’est ce que vous a exposé M. Cruchet Nous avons, en effet, dans nos observations, certains malades, en particulier la plupart des liémi-bradykinétiquès,

g. 23 . — 1. Mouvement de mastication chez un bradykinétique. (Noter les ressauts, presque tous' sur la courbe' de contraction). •2. Mouvement de mastication chez un sujet normal.

1 bis. Myogramme des masséters pendant la mastication

ez un bradykinétique (Noter les crochets sur la ligne d’ascension)

2 bis. Myogramme des masséters chez un sujel normal.

qui n’ont pas d’hypertonie décelable. Parmi ceux qui vous ont été présentés, il en est un, l’ancien douanier P... chez lequel la maladie date de 1919, et où nous avons bien vu les deux phases successives : une sans hypertonie dans les trois premières années; une terminale, de grosse hypers tonie que vous avez pu constater par vous-mêmes.

Tout récemment, c’est M. Salmon, de Florence, qui, en février 1924, dans la Revue neurologique , tout en maintenant le postulat de la bradykinésie secondaire à l’hypértonie, pense cependant qu’il faut faire, dans la genèse du syndrome, une part importante au phénomène du ralentissement psychique, dont M. Hesnard vous a parlé, et qu’il a désigné le premier sous le vocable pittoresque de viscosité mentale.

Encore que différentes par ailleurs, voilà deux opinions dont nous devons faire état dans ce qu’elles ont de concordant. Si, comme le dit M. Salmon, l’hypertonie ne peut expliquer à elle seule la bradykinésie ; si, a fortiori, comme le dit M. Lhermitte, on peut voir la bradykinésie sans hypertonie, c’est évidemment que les deux phénomènes ne sont pas toujours complètement liés l’un à l’autre, tout au moins, que la bradykinésie peut se montrer comme phénomène primitif indépendant.

C’est bien ce que nous disions en 1922. Mais alors la bradykinésie primitive doit être interprétée comme un déficit fonctionnel. Prenant en considération ce que nous avons dit plus haut touchant le caractère destructif, insulaire et non systématisé des lésions, il apparaît que cette fonction compromise chez nos malades, doit être vraisemblablement une fonction très générale, liée non pas à un système étroitement déterminé, mais à un ensemble complexe comprenant un grand nombre de zones encéphaliques.

D’autre part, les caractéristiques de la bradykinésie, syndrome de ralentissement moteur, nous amènent à y voir un déficit d’une fonction qui serait, non la fonction motrice volontaire, laquelle est fondamentalement conservée, mais une modalité particulière de la motricité, que nous appellerons la fonction de motricité automatique.

L’expression de mouvements automatiques doit cependant être bien définie, parce qu’elle est prise assez souvent dans des sens différents, et qui ne sont pas celui que nous envisageons. En physiologie pure, on parle du fonctionnement automatique de certains organes qui se meuvent de manière continue suivant un rythme déterminé : les mouvements respiratoires, les battements cardiaques en sont des exemples typiques. En clinique, le mot automatisme a été appliqué au fonctionnement autonome du bout inférieur de la moelle sectionnée chez certains blessés.

D’un autre côté, chez les encéphalitiques, depuis le rapport de M. Souques, en 1921, on note comme symptôme classique l’abolition des mouvements automatiques, entendant par là certains déplacements des membres qui s’effectuent, à l’état normal, en connexité avec d’autres mouvements volontaires. Le balancement des bras dans, la marche dont la suppression est si frappante chez les bradykinétiques, en est l’exemple le plus remarquable. Eh bien, ce n’est d’aucune de ces espèces de mouvements automatiques que nous voulons parler; nous avons en vue quelque chose qui est beaucoup plus complexe et qui a une importance considérable dans l’activité motrice générale: ce sont les mouvements automatiques d’habitude.

Pour en mieux saisir la signification, prenons des exemples concrets : nous avons au premier plan les expressions physionomiques, au second plan les mouvements habituels des mains, vulgaires comme certains gestes communs, plus précis comme l’écriture et toute la série des gestes professionnels : couture, exécution musicale, etc. Analysons un de ces gestes; nous voyons qu’au départ, il est volontaire; une fois lancé cependant, le geste perd son caractère proprement volontaire, en ce sens que les différents mouvements élémentaires qui le composent vont se succéder dans un certain ordre déterminé, sans que la volonté ait à intervenir, et comme si tout se passait en dehors de la conscience claire. Il suffit de regarder une bonne femme du pêuple tricoter tout en causant, pour penser tout de suite à la

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comparaison avec ces automates jouets d’enfants, ou avec certaines machines délicates de l’industrie moderne qui accomplissent régulièrement une besogne déterminée, une fois déclenchées. C’est pourquoi aucune autre expression que celle de mouvements automatiques ne saurait être employée, malgré le risque des confusions que j’ai essayé de dissiper au préalable tout à l’heure.

Tous ces faits sont bien connus en psycho-physiologie. On enseigne que par l’habitude qui résulte de l’éducation, que celle-ci du reste soit naturelle comme pour l’expression : dès émotions, ou artificielle, comme pour les gestes professionnels, le mouvement automatique devient de plus en plus aisé, de plus en plus adapté, de plus en plus précis. Rappelez vos souvenirs d’écoliers quand vous commen- , ciez à écrire; les premières lettres ne vous ont-elles pas , demandé une peine énorme à tracer et leur aspect était-il bien satisfaisant? Voyez un apprenti qui s’essaie à manier un outil pour quelque besogne professionnelle délicate : vous voyez qu’il opère lentement, avec des maladresses, des arrêts fréquents; vous voyez aussi que pour un résultat médiocre il se fatigue rudement, doit mettre enjeu uneattention soutenue. Au total, il travaille moins vite, moins bien et avec beaucoup plus de peine qu’il ne le fera plus tard, son apprentissage terminé, c’est-à-dire quand il aura acquis véritablement une nouvelle fonction, quand sur le point particulier de la vie professionnelle, son activité sera passée de l’état d’activité purement volontaire à celui d’activité automatique d’habitude. Tout a lieu comme si, dans l’encéphale, une coordination s’établissait entre certains éléments moteurs qui en rend le fonctionnement harmonique habituel et facile, sitôt mis en jeu cette sorte de néo-système physiologique, si on peut ainsi parler. D’un point de vue philosophique, mais qui conserve une valeur positive indéniable, l’établissement de ces automatismes d’habitude constitue une double économie : économie de temps et économie de force. Ils sont, au fait, la plus saisissante expression de la fonction la plus générale du système nerveux central, telle que la définissait Herbert

Spencer, en parlant de l’intelligence comme d’une adaptation des relations internes aux relations externes. |jj

Eh bien, maintenant que nous avons pris la notion sommaire de l’automatisme d’habitude, revenons au bradykinétique; considérons-le en train d’accomplir un de ces gestes qui pouvaient lui être habituels et faciles avant sa maladie. Il le fait à peu près exactement tel qu’il F essayait au temps de son apprentissage, lentement, péniblement, toute son attention tendue sur le but à atteindre; son rendement pratique ne vaut guère mieux que celui d’un débutant, souvent même il ne peut y atteindre.

Nous sommes donc fondé à penser que ce bradykiné-itique a perdu la faculté d’agir de façon automatique, mais qu’il a conservé celle d’agir volontairement, bien mieux qu’il est, comme nous l’avons dit avec M. Hesnard, un « condamné au mouvement volontaire à perpétuité ». Et je dis bien condamné, avec tout le sens péjoratif que ce mot comporte, car la chose implique pour le malheureux une dépense de force et d’attention pour les moindres actes, dont nous ne pouvons qu’imparfaitement nous faire une idée exacte, nous dont l’activité est aisée parce qu’automatique presque toujours.

Cette conception s’applique intégralement aux bradykinétiques purs, c’est-à-dire à ceux queM. Lhermitte classe dans sa première catégorie, celle sans hypertonie. C’est un fait reconnu qu’il en existe de tels; c’est aussi un fait d’observation, indéniable à notre sens, que les bradykinétiques hypertoniques ont été d’abord, pendant un temps plus ou moins long, des bradykinétiques purs. Je vous ai cité tout à l’heure un exemple typique de cette succession. Et si j’y reviens, c’est pour établir une donnée capitale : la bradykinésie pure considérée comme un déficit de la fonction des mouvements automatiques d’habitude, apparaît dans beaucoup de cas comme le phénomène primaire.

En disant primaire, j’entends exprimer à la fois une priorité dans le temps et un caractère de nécessité essentielle; sans ce phénomène, il ne saurait y avoir de bradykinésie à proprement parler. Mais, encore que le déficit

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moteur soit le plus frappant de tous, il ne constitue pas à lui seul le syndrome bradykinétique. Le ralentissement des opérations psychiques, bradypsychie ou viscosité mentale, en fait aussi partie intégrante; et cette association constante des deux éléments moteur et psychique prend une importance considérable à un double point de vue.

Au point de vue pathogénique d’abord, comme le dit fort justement Salmon, le déficit psychique est nécessaire pour expliquer de façon satisfaisante deux caractères du syndrome, que le simple déficit moteur de la perte des mouvements automatiques et habituels n’impliquerait pas nécessairement : ce sont, d’une part, la difficulté de mise en train, d’autre part, cette horreur du mouvement qui a tôt fait, si on n’y prend garde, de conduire les bradykinétiques à un état de vie végétative assez singulière.

Au point de vue physiologique, ces deux déficits fondamentaux qui se complètent dans la production du syndrome bradykinétiqué, nous apparaissent de même ordre et revêtent une signification identique. C’est toujours un ralentissement de courant, ralentissement du courant de !a pensée, comme du courant des automatismes moteurs. Du coup, la conception des fonctions automatiques s’élargit encore : elle s’applique en effet aussi bien aux phénomènes psychiques qu’aux phénomènes moteurs : le fonctionnement cérébral nous apparaît comme automatique pour une grande part dans toutes ses parties essentielles. Si la psychologie classique n’insiste guère là-dessus et répugne en un certain sens à se servir de l’expression d’au- tomatique, la donnée elle-même est cependant acquise, se trouvant implicitement contenue dans tout ce qui est -décrit au chapitre qui traite de l’habitude.

Je n’insiste pas davantage, ne voulant point quitter le /terrain médical qui est notre domaine propre, et je conclus : le syndrome bradykinétique pur, sans hypertonie, peut être conçu comme un déficit d’une fonction très générale du cerveau, qui est la fonction automatique d’habitude.

Que cette fonction soit une réalité, je viens d’en essayer

la démonstration, et, pour moi, la chose ne fait pas de doute. Mais, -ceci admis, il apparaît clairement qu’il s’agit bien plutôt d’un mode de fonctionnement que d’une fonction à proprement parler, avec le sens qui s’attache à ce mot dans le langage physiologique. Et puisque nous croyons que ce mode de fonctionnement se trouve déficitaire de manière identique dans le syndrome bradykinétique, pour des processus purement psychiques comme pour des processus psycho-moteurs, nous concevons qu’il ne peut être parlé de localisation. Nous ne pouvons pas situer dans une partie déterminée une fonction aussi générale, qui fait partie intégrante de toutes les fonctions élémentaires et qui apparaît, non comme la manifestation du fonctionnement d’un centre, mais comme un mode particulier suivant lequel beaucoup de centres, par ailleurs distincts, peuvent fonctionner.

Et nous voilà ramenés, par la suite du raisonnement parti des données cliniques, à un accord avec les données principales de l’anatomie pathologique qui, justement,, nous montrait des lésions diffuses et nullement localisables. Pareil accord a son importance; à tout le moins, il a de quoi satisfaire l’esprit, tandis que le postulat classique de l’hypertonie primaire ne concorde avec l’anatomie pathologique qu’à- l’aide d’hypothèses hasardeuses qui aboutissent, en fin de compte, à faire du tonus musculaire la fonction la plus importante du cerveau, idée originale à coup sûr, mais tout de même assez peu vraisemblable.

Peut-on aller plus loin dans l’accord anatomo-clinique? Peut-être, mais à la condition de faire de la théorie pure et une manière d’anticipation de la philosophie sur la science positive qui peut être dangereuse. On peut concevoir, mais symboliquement, bien entendu, l’ensemble des éléments d’un centre comme un réseau dont l’intégrité serait essentielle au fonctionnement automatique, tel que nous l’avons défini, et où ce mode de fonctionnement deviendrait déficitaire dès lors que plus ou moins des mailles seraient rompues, justement par ces lésions insulaires, dent nous parlions tout à l’heure.

DU SYNDROME BRADYKINÉTIQUE

N’allons pas plus loin dans cette voie; on m’a déjà reproché un goût malsain pour la métaphysique; j’aime mieux laisser à d’autres le soin d’approfondir des théories dont, au demeurant, nous pouvons nous passer.

Conservons simplement en manière de conclusion, cette motion de la bradykinésic, phénomène primaire d’ordre psycho-moteur, explicable par un déficit fonctionnel, et non subordonné à l’hvpertonie. Gardons auss’ la notion de fonctionnement automatique où nous a conduit la clinique, notion qui peut être singulièrement féconde. Mais, si nous reléguons l’hypertonie au deuxième plan, ceci ne veut pas dire qu’il faille la négliger. Bien au contraire, nous allons avoir à en parler dans la leçon prochaine.