CINQUIÈME LEÇON

-Le syndrome bradykinétique post-encéplialitique. Ses symptômes complémentaires.

Par le Professeur R. CRUCHET.

Messieurs,

Nous avons montré les caractères particuliers du syndrome bradykinétique post-encéphalitique considéré en luimême. Il nous faut maintenant envisager les symptômes secondaires qui, surajoutés au syndrome bradykinétique post-encéphalitique, permettent encore davantage de le différencier et du syndrome bradykinétique parkinsonien, et du syndrome bradykinétique lacunaire.

Mon opinion n’est pas de passer en revue tous les symptômes de l’encéphalite épidémique. Je me placerai tout bonnement dans les conditions habituelles où se trouve le médecin quand il reçoit à l’hôpital, ou dans son c abinet, un cas de syndrome bradykinétique et qu’il s’efforce, comme c’est son devoir de praticien, d’en déterminer la variété clinique et les facteurs étiologiques.

Deux constatations immédiates permettent généralement d’emblée d’éliminer la maladie de Parkinson et la maladie de Grasset. Ce sont :

1° L’absence de tremblement,ou ses modalités spéciales quand, par hasard, il existe;

2° L’absence des troubles de la mémoire et les particularités de l’état'psy chique.

LE SYNDROME BRADYKINÉTIQÜE

Étude du tremblement. — Sur plus de cent bradykinétiques post-encéphalit’ques, que j’ai eu l’occasion devoir dans ces quatre ou cinq dernières années, je puis affirmer que le tremblement manquait presque toujours. Trois fois seulement, et il s’agissait de sujets ayant atteint ou dépassé la soixantaine, j’ai observé du tremblement existant au repos et disparaissant dans les mouvements volontaires. Mais dans un de ces cas, le plus typique, qui concernait un propriétaire de Lot-et-Garonne, âgé de soixante-sept ans, et où le tremblement classique d’opposition du pouce aux autres doigts s’esquissait nettement, l’origine encéphalitique était discutable. Chez un autre homme de soixante ans, régisseur-comptable d’un château du Médoc, l’encéphalite ne faisait pas de doute, et le tremblement classique unilatéral était particulièrement visible au niveau de la jambe et de la main gauches. Enfin, dans le troisième cas, il s’agissait d’un cultivateur de soixante-trois ans, des environs de Vélines, en Dordogne, dont l’origine de la maladie paraissait remonter à fin 1919, époque à laquelle il avait été atteint d’une sorte d’état grippal ou typhoïde mal déterminé ; son tremblement était continu, bilatéral, existant au repos et disparaissant pendant les mouvements volontaires; mais il n’affectait pas les doigts, qui étaient figés dans la position de la main d’accoucheur — attitude curieuse que nous avons souvent notée dans le syndrome bradykinétique post-encéphalitique— et portait sur l’ensemble de la main. De ces trois sujets, seul, le premier rappelait, par son caractère difficile et son besoin de remuer sans cesse, le parkinsonien classique ; les deux autres étaient calmes, résignés, tranquilles, ne songeant qu’à demeurer au repos.

Les cas de tremblement parkinsonien au cours de l’encéphalomyëlite diffuse sont donc tellement rares que, en fait, ils n’existent pas. On peut simplement se poser la question de savoir, étant donné le polymorphisme de l’encéphalite, si, dans quelques cas exceptionnels et quand il s’agit de gens âgés, elle ne peut pas provoquer une maladie de Parkinson vraie. C’est du reste l’opinion que

POST-EN CÉPH ALITIQTTE 87

j’ai soutenue en juin 1921, au Congrès de Neurologie de Paris, lors de la discussion du rapport de M. Souques. Mais plus on étudie de près ces faits, plus on s’aperçoit qu’ils sont rares, et sont presque toujours atypiques dans leurs symptômes parkinsoniens.

En règle générale, le tremblement est donc absent, ou tout au moins invisible objectivement, ce qui revient au même. Il est remarquable, en effet, de noter que beaucoup de bradykinétiques post-encéphalitiques prétendent trembler ; mais on a beau les examiner aussi soigneusement que possible, on ne décèle rien. C’est qu’en réalité ils éprouvent une sorte de tremblement intérieur, de vibration musculaire ou de frissen, qui est un phénomène purement subj ectif.

Un certain nombre d’entre eux — un dixième environ — ont du tremblement visible et objectif-, mais ce tremblement n’a aucun des caractères du tremblement parkinsonien. Le plus souvent, il n’est que l’exagération du phénomène normal qui accompagne un effort musculaire violent. Si, par exemple, on serre fortement un objet avec la main, un certain tremblement se produit au bout d’un instant, qui s’exagère avec l’augmentation ou la durée prolongée de l’effort; chez les bradykinétiques post-encéphalitiques, ce tremblement d’action s’amplifie notablement par rapport à ce qui a lieu chez le sujet normal, et peut même prendre, en quelques cas, toutes les apparences du tremblement intentionnel le plus accusé; mais il est rare qu’il soit ainsi intentionnel d’emblée, comme dans la sclérose en plaques par exemple. Ici, il faut que les muscles aient subi la fatigue. Rien n’est plus net, à ce point de vue, que l’étude dès mouvements actifs de ces malades, dont nous parlions dans la. précédente leçon. Dès qu’ils jicrivent, qu’ils mangent, qu’ils s’habillent, dès qu’ils font, en un mot, un acte quelconque réclamant un certain temps pour s’accomplir, on voit apparaître ce tremblement.

Un cultivateur des environs de Segonzac, âgé de cinquante-trois ans, que je recevais dans mon cabinet en février dernier, ne présentait dè tremblement que dans

LE SYNDROME BRADYKINÉTIQUE

une seule position : dès qu’il était obligé de se servir de ses deux mains pour porter un bol ou une assiette pleine de liquide à sa bouche, il était mis très rapidement dans l’impossibilité de boire, par suite du tremblement de ses deux mains qui, non seulement entraînait le renversement d’une partie du lait, du café ou de la soupe sur ses vêtements, mais le gênait pour avaler et, finalement, l’empêchait de boire, bien que le bol ou l’assiette fussent, par leur bord, sur ses lèvres.

Chez une autre de mes malades, une jeune fille de vingt-six ans, dactylographe, dont j’ai rapporté l’histoire, et qui, malheureusement, est morte depuis, le tremblement du membre supérieur droit existait parfois au repos, mais de façon intermittente et plutôt rarement. Pour le faire apparaître, il suffisait de faire faire à la malade un mouvement rapide dé flexion de l’avant-bras sur le bras : aussitôt l’avant-bras se mettait à trembler à la vitesse de sept secousses environ par seconde, avec une amplitude de 2 à 8 centimètres. Dès que l’on modifiait la position du membre, le tremblement cessait. Mais comme cette attitude se reproduisait dans beaucoup d’actes de la vie courante, pour manger, pour boire, coudre, s’habiller, etc., il en résultait une très grande gêne pour- cette jeune fille.

Un autre caractère de ce tremblement est qu’il n’est nullement progressif. Je trouve dans mes notes cliniques trois malades chez lesquels, après s’être montré avec les particularités que nous venons de relater, il a complètement disparu au bout de quelques mois, pour ne plus revenir.

Telles sont les particularités relatives à l’étude du trem- ' blement post-encéphalitique : on conviendra qu’il n’a que des rapports fort éloignés avec le tremblement parkinsonien.

Étude de l’état mental. -— L’état mental dubradykinétique post-encéphalitique ne ressemble pas plus à l’état normal du parkinsonien que du cérébro-lacunaire.

Le parkinsonien a généralement mauvais caractère ; i est irritable, exigeant, avec Mes idées d’ordre hypocondria

POST-KN CÉPHALITIQUE

que ou de persécution; il éprouve le besoin incessant de remuer, de se déplacer; et s’il est trop impotent pour changer de place lui-même, il impose cette corvée visà-vis de sa personne à son entourage : il faut à chaque instant modifier la position de tel ou tel de ses membres. Cependant, son fond intellectuel reste indemne : il raisonne convenablement, tout au moins comme avant sa maladie ; en particulier, il ne subit aucun affaiblissement de la mémoire.

Lebradykinétique post-encéphalitique est F antinomique complet du parkinsonien : il est calme, paisible, ne demande rien, somnole volontiers; il a une horreur invincible de l’effort et même du plus léger mouvement. Son plus ardent désir est qu’on le laisse tranquille, sans bouger, ofi qu’il se trouve, au lit. ou assis sur un fauteuil.

La seule modification de son état intellectuel consiste en son ralentissement d’activité : on dirait qu’il en est de ses idées comme de ses mouvements ; elles sont conservées intactes ; la mémoire est aussi sûre qu’autrefois; le raisonnement est parfaitement lucide, mais c’est le passage à l’exécution qui demande infiniment plus de temps qu’avant la maladie.

Voici un exemple singulier de ce fait. Tl s’agit d’une femme de quarante-six ans, qui tient un hôtel dans un canton important de la Corrèze, que j’ai vue pour la première fois en février 1923. Elle avait été atteinte d’encéphalite typique en février 1920 y à laquelle avait fait suite un syndrome iradykinétique évident, quoique modéré.

Quand je l’examinai, je me trouvai en présence d’une personne calme, à l’œil un peu étonné, au regard peu mobile, à la parole lente, mais parfaitement nette, aux mouvements s’exécutant régulièrement, sans presse ni hôte. Elle continuait à diriger son hôtel, tenant la caisse, faisant les comptes, répondant aux clients, au mieux de ses intérêts. Elle se plaignait surtout de fatigue et de lassitude, et de ne pas être «comme avant». En effet, elle avait totalement changé dans son expression et son caractère : et c’est ce que confirmait la personne qui l’accompagnait.

LE SYNDROME I3RADYKINÉTIQUE

Jadis, elle était d’une activité dévorante, vive, alerte, ayant les gestes rapides et la parole brève, prête à la riposte si on la taquinait, ayant toujours le mot pour rire : et, évidemment, on ne la reconnaissait plus. Mais ce n’était qu’une affaire de comparaison. Pour un étranger, et même à mes yeux de médecin, elle aurait très bien pu passer pour une femme de manières posées et recueillies, ne parlant qu’à bon escient, sans jamais «s’emballer); comme on dit, bref' pour une lente par tempérament, alors qu’elle l’était devenue, à la suite de son encéphalite. Je l’ai revue plusieurs fois depuis : elle conserve toujours sa nouvelle personnalité, tout en continuant à regretter la première.

Cet état mental n’est-il vraiment pas spécial au bradykinétique post-encéphalitique ?

Ces deux caractères essentiels : l’un moteur, ayant rapport au tremblement; l’autre, mental, accusant surtout un ralentissement des opérations intellectuelles, permettent de séparer d’emblée le bradykin;'tique du parkinsonien et du cérébro-lacunaire.

Mais il est encore d’autres particularités sur lesquelles nous désirons attirer l’attention.

Mode de début. — Il n’est pas possible de ne pas être frappé de la différence existant entre le début de la maladie de Parkinson et de la maladie de Grasset, et celui de l’encéphalite, dite épidémique.

Le début de la cérébro-sclérose lacunaire est assez insidieux; quelques vertiges laissant chaque fois, après eux, un certain affaiblissement intellectuel, et surtout des troubles de la mémoire qui vont en progressant, passent bien souvent inaperçus : on ne fait généralement le diagnostic, et on ne remonte à son origine, que rétrospectivement.

Dans la maladie de Parkinson, on n’a meme pas cette ressource. On ne sait jamais exactement à quelle époque on peut en fixer le début. Aucun signe précis, aucune maladie infectieuse nette, aucun trouble évident de cause

PO ST-EN CÉPH ALITIQ UE

effet, ne peuvent indiquer le départ de la maladie. C’est pourquoi, F étiologie en est si vague: froid humide, mauvaises conditions hygiéniques ou morales, traumatismes; il n’est pas jusqu’aux émotions morales dont on n’ait quelque peu abusé, depuis le cas d’Hillairet (père qui se mit à trembler eh voyant son fils tué à côté de lui) ou celui signalé par Boucher (homme arrêté pendant la Commune et qui va être'fusillé, mais ne l’est pas, et qui se met b trembler par peur rétrospective), jusqu’aux frayeurs dues aux catastrophes les plus diverses : accidents de chemin de fer, incendies, bombardements, éclatement d’obus, etc.

Et quoique, dans quelques cas, certains auteurs aient signalé le rôle des fièvre s éruptives, de la dysenterie, de la fièvre typhoïde, du paludisme, et de diverses autres maladies infectieuses ou toxiques, on peut bien dire que nous n’en savons guère plus long que Parkinson lui-même, quand il écrit fort judicieusement : * L’invasion de cette maladie est si discrète qu’elle est en quelque sorte imperceptible, et sa progression tellement lente que le malade peut rarement retrouver le souvenir du moment précis de son début. »

Or, dans la bradykinésie post-encéphalitiqüe, on retrouve presque toujours cette origine. Les symptômes de somnolence, dite léthargique, la diplopie, T agitation fréquente avec onirisme, même quand il n’y avait pas de fièvre élevée, ont été notés; d’autres fois, le début a revêtu l’aspect de la grippe, ou encore de la fièvre typhoïde* ou d’un état fébrile indéterminé, mais indiscutable néanmoins.

Il y a dans cet ordre d’idées, la notion si remarquable à’épidémicité. Les médecins habitués à voir ce genre de malades, peuvent faire des diagnostics impressionnants, rien qu’en les apercevant. Que de fois il m’est arrivé de dire à des malades, que j’examinais pour la première fois, et avant de leur demander l’exposé de leur histoire : « Vous avez eu une encéphalite dans l’hiver 1919-1920». Car il est intéressant de constater que, dans l’immense majorité des cas, les bradykinétiques post-encéphalitiques

LE SYNDROME BRADYKINÉTIQUE

qui viennent nous consulter dans nos cabinets médicaux, ont été atteints d’encéphalite durant cette période.

Ce n’est pas qu’il n’y ait eu des cas antérieurs : je vous ai rapporté l’histoire de mon poilu de 1916, qui est certainement la première observation connue; ce n’est pas qu’il n’y ait eu aussi des cas postérieurs, mais ils ont été, en règle générale, beaucoup moins nombreux et beaucoup moins sévères. Malgré quelques menaces dans les années qui ont précédé ou suivi la période de 1919-1920, on peut dire que c’est bien, à cette époque-là, que l’épidémie fut la plus sérieuse et que les séquelles bradykinétiques, qui en ont été la conséquence, ont été les plus considérables et les plus graves.

De toute façon, sans qu’il soit besoin d’insister davantage , on saisit tout de suite l’importance énorme de la notion du début de la maladie, dans les cas qui nous intéressent ici. Il est aisé de déterminer l’origine de la bradykinésie post-encéph ali tique, alors que la même opération est très difficile, sinon impossible, pour les deux autres modalités de bradykinésie, et surtout pour la bradykinésie parkinsonienne.

Au mode de début se superpose la notion d’âge. On peut dire, d’après les observations publiées depuis 1817, c’està-dire depuis plus de cent ans, que l’âge de début de la maladie chez les parkinsoniens, est généralement avancé : soixante ans est la moyenne habituelle. On a cité des sujets ayant atteint et dépassé soixante-dix ans; on en a signalé qui avaient cinquante ans et moins; même quelques-uns qui étaient des enfants. Mais ces cas exceptionnels ne font que renforcer la règle commune qui veut que, plus on se rapproche de l’enfance, plus les cas sont rares; et plus on se rapproche de la maturité et de la vieillesse, plus ces cas sont fréquents. Il est curieux de noter, à ce point de vue, que les trois cas personnels que nous avons signalés et qui paraissent être des bradykinétiques parkinsoniens, ont dépassé soixante ans.

Au contraire, les bradykinétiques post-encéphalitiques ont été constatés à tous les âges : aussi bien dans l’enfance,

P O ST- EN CÉPH AEITIQXJE

dans l’adolescence qu’à l’âge adulte ou au delà. Toutefois, les cas observés après cinquante ans sont infiniment plus rares qu’avant cet âge.

Il est particulièrement important de remarquer que l’enfance est fréquemment atteinte. G’ est là un des faits les plus nouveaux que nous a apportés l’apparition de cette encéphalomyélite contemporaine. Pour ma part, j’ai bien vu vingt enfants des deux sexes entre six et quinze ans, ayant présenté et présentant encore de la bradykinésie typique, avec les caractères étudiés dans la leçon précédente.

A ceux recueillis dans la thèse de Sarran, je pourrais en ajouter plusieurs autres. Je me bornerai à vous présenter ces deux enfants, une fillette, Odette C..., âgée de huit ans et demi, et un garçon, Marcel R..., âgé de onze ans, que j’ai, en ce moment, en traitement dans mon service des enfants anormaux, à l’hôpital suburbain du Bouscat.

Vous voyez, par l’examen de ces jeunes sujets et le récit de leurs observations, prises par M. Clarac, interne des hôpitaux, combien l’analogie, même la superposition, est complète entre la bradykinésie infantile et celle de l’adulte. Et c’est là une notion différentielle avec la bradykinésie parkinsonienne, du plus haut intérêt clinique.

A noter spécialement ces attitudes anormales de torsion, sur lesquelles je reviendrai dans un instant.

Évolution de la maladie. —- L’évolution de la bradykinésie, selon qu’elle est d’origine parkinsonienne, lacunaire ou encéphalitique, est différente. Toujours progressive chez les parkinsoniens et les lacunaires, elle est loin de l’être nécessairement chez les post-encéphalitiques.

Plusieurs cas peuvent se présenter.

1° D’abord, la bradykinésie s’installe, pour ainsi dire, d’emblée , avec le début de l’encéphalite elle-même. Le plus souvent alors, ces formes tournent mal, presque aussitôt, ou bien ont une tendance à s’améliorer avec le temps, et même à guérir.

J’ai ainsi vu avec mon excellent confrère Chabé, en janvier-février 1920, un arboriculteur âgé de quarante-

94 LE SYNDROME BRADYKINÉTIQUE

deux ans, dont j’ai rapporté l’histoire à la Société de Médecine et de Chirurgie de Bordeaux, le 13 février 1920, et dont l’état bradykinétique curieux, évident dès le début, persista plusieurs mois avant de disparaître complètement. La guérison s’est maintenue complète depuis.

Un autre exemple remarquable, que je puis encore vous citer, est celui d’une jeune dactylo'de vingt-trois ans, que je vis également vers la même époque, en février 1920, avec mon confrère Paul Délayé, au Bouscat. Cette demoiselle, dont l’encéphalite somnolente avec diplopie et troubles visuels nous avait beaucoup inquiétés, demeura pendant plusieurs mois dans un état bradykinétique nettement caractérisé. Elle put cependant reprendre peu à peu son activité antérieure, et vers la fin de l’année 1920, elle était entièrement guérie. La guérison s’est maintenue. La malade a pris seulement un embonpoint un peu exa» géré — état d’obésité qui, du reste, a été mentionné dans révolution de l’encéphalite.

La bradykinésie du début peut également continuer à progresser et suivre l’évolution habituelle de la bradykinésie tardive, qui est la forme le plus ordinairement observée.

Nous pouvons indiquer, par exemple, le cas de notre pêcheur de Saint-Jean-de-Luz, que nous avons étudié à Bar-le-Duc en 1917, et dont l’état bradykinétique a continué à évoluer, mais avec beaucoup de lenteur. Il semble même que son état se soit stabilisé depuis deux ans environ.

2° La bradykinésie post-encéphalitique est généralement tardive, c’est-à-dire qu’elle ne se manifeste la plupart du temps que six mois, un an, dix-huit mois et même plus, après les accidents encéphàlitiques. Bien que le pronostic, en cette occurrence, ne soit guère favorable, on ne peut pas affirmer que l’évolution en sera nécessairement progressive et aboutira aux attitudes les plus pénibles, traduisant une véritable infirmité irrémédiable.

Parement, il faut l’avouer, il y a régression vraie. Mais, assez fréquemment, il y a arrêt et stabilisation. Je vous ai rapporté tout à l’heure l’histoire de cette hôtelière de

roST-KNCKIMlAI.ITlQTTJi

la Corrèze, dont la seule remarque que l’on puisse faire à son sujet est qu’elle a changé de personnalité; mais elle la conserve maintenant avec plutôt une tendance à revenir vers la première.

J’ai observé d’autres faits analogues. Les améliorations, en ce cas, sont donc peu appréciables, ou passagères; mais souvent, arrivé à un certain stade de développement, le syndrome bradykinétique demeuré stationnaire.

Je revoyais récemment à Biarritz, avec le l) r Laparra, un boucher d’une cinquantaine d’années qui, après avoir été pendant deux ans presque cloué au lit, est de plus en plus souple depuis six mois et va positivement de mieux en mieux.

La jeune femme que vous voyez là, est un exemple' de même ordre. Elle a un petit rictus figé, du ralentissement des mouvements ; elle est particulièrement intéressante, parce que l’on pourrait, à son sujet, se poser la question du diagnostic d’une forme lacunaire juvénile : elle a, en effet, des vertiges et comme des absences. Il y a quelque temps, une des dernières fois où elle a éprouvé cette sensation de vertige, elle était à Paris. Elle est tombée dans la rue et il a fallu la porter à l’hôpital ; puis elle est revenue dans sa famille, à Bordeaux. On pourrait croire qu’elle présente un état lacunaire léger, mais je ne le crois pas; elle est légèrement bradykinétique à la suite d’une encéphalite survenue en 1920 ; cependant elle peut vaquer à ses occupations. Par moments, son activité se ralentit, mais elle est fort capable de faire son métier ; son état est même en régression certaine, en comparaison de ce qu’il a été auparavant.

Enfin, il est évident que dans un certain nombre de cas, révolution est nettement progressive ; et alors il se produit des arrêts, des reprisés et une évolution qui entraîne une déchéance physique complète de l’individu, des attitudes déformantes, et même des escarres disséminées sur les diverses parties du corps. J e viens de perdre, dans mon service, une femme qui présentait une forme de ce genre, dont les pièces anatomiques ont été adressées à M. Anglade, qui vous parlera plus tard «des lésions de l’encéphalite.

LE SYNDROME BRADYKINÉTIQUE

Déformations. — Parmi les déformations, je voudrais surtout insister sur les spasmes, dits de torsion, qui me paraissent relativement fréquents dans la bradykiné.sie postencéphalique, alors qu’ils n’ont guère été signalés chez le parkinsonien et le lacunaire.;

Ces spasmes de torsion, comme leur nom l’indique, ont pour effet de mettre certaines parties du corps, tête et cou, bras, tronc et bassin, membres inférieurs, dans des attitudes véritablement extraordinaires et tourmentées; les muscles sont comme rigides, et d’autant plus que les mouvements se produisent, qui en exagèrent les contractions; parfois même, ces torsions invraisemblables cèdent au repos.

Cependant, il ne faut pas généraliser cette observation : car dans les stations debout ou assise,, certaines attitudes anormales peuvent se produire. Et l’on voit soudain ces sujets dans les positions les plus étranges, sur le point de glissef'd’un fauteuil à terre, se relever brusquement d’un mouvement naturel et reprendre une position normale qui ne tarde pas à être rompue, pour être de nouveau redressée (fig. 4-5 et 16).

La fillette Odette C..., que je vous ai présentée tout à l’heure, nous dispensera de longues explications. Il suffît que vous la regardiez quelques instants. Remarquez comme elle se tient le dos arrondi, la tête inclinée sur le côté gauche et penchée en avant, bépaule en arrière, les doigts un peu en main d’accoucheur, la pointe du pied droit traînant sur le sol.

Lejeune garçon Marcel. R... présenta aussi, au moment de son entrée à l’hôpital du Bouscat, une attitude singulière : assis, le siège très en avant, le dos rond appuyé contre le dossier de la chaise, la tête penchée sur la poitrine, on le voyait soudain fléchir le tronc en avant et à droite, à hauteur des genoux, puis il se relevait au bout de quelques instants, pour de nouveau recommencer.

Il me serait facile de vous en signaler d’autres exemples, encore plus bizarres par leurs attitudes : tels Guy H..., douze ans, des environs de Mortagne-sur-Gironde (Cha-

—-Jeune fille bradykinétiqUe de vingt ans (Calmettes, de présentant un spasme de torsion de la tête et du tronc.

INSONIENS

LE SYNDROME BRADYKINÉTIQUE

rente-Inférieure) ou André Y..., douze ans, de Limoges, qui m’avait été adressé par mon collaborateur de la première heure, à Bar-le-Duc, le D r Calmettes.

André V..., onze ans, fils de parents bien portants, sans antécédents, a toujours été en bonne santé, et s’est développé normalement. En novembre ou décembre 1919, il est atteint d’une maladie aiguë, sur laquelle les renseignements sont vagues, mais qui paraît avoir été de l’encéphalite. En janvier, il se sent mieux, il essaie de reprendre ses classes, mais il n’est plus comme avant; il est pris de somnolence constante et doit revenir chez lui où on le soigne jusqu’à la fin de 1920. Il y a eu de la fièvre élevée, de l’agitation, du délire pendant plusieurs semaines; puis, au fur et à mesure que ces phénomènes s’amendent, la somnolence s’installe non seulement dans le repos, mais quand il exécute des actes, notamment quand il mange. Ensuite, apparaissent des tics, des mouvements choréiques. En 1920, il a de la rétropulsion avec des moments où les jambes lui manquent et où il s’affale à terre. En même temps, il salive abondamment, a du rire et du pleurer spasmodiques, et tremble des mains. Ses mouvements se montrent de plus en plus lents; ses attitudes s’exagèrent; bref, il est un véritable infirme, lorsque j’ai l’occasion de l’examiner, en juin-juillet 1922.

Observation recueillie par M. Glarac, interne des hôpitaux. — Il s’agit d’un enfant de taille normale, mais maigre et fluet.

Motilité. — La tête est tenue habituellement penchée sur le tronc du côté droit, la face regardant directement ou même légèrement à gauche, le menton contre la poitrine, au point que le malade, pour regarder droit devant lui, doit regarder un peu en haut, en relevant fortement les paupières. Il faut en effet le solliciter fortement pour qu’il place sa tête droite et, insensiblement, on le voit, au bout de très peu de temps, reprendre sa position habituelle.

Le visage est le plus souvent inexpressif. L’enfant semble se désintéresser de ce qui l’entoure; mais de temps en temps, et pour une cause très quelconque, il se fige dans un large sourire qui lui donne une expression quasi idiote.

De la bouche toujours un peu entr’ouverte, s écoule un peu de salive qui tombe sur la poitrine et que le malade n’essaye pas d’essuyer.

Le malade supporte des mouches qui courent sur sa figure : de temps en temps seulement, il les chasse de la main; il est exceptionnel qu’il contracte son front ou ses joues.

Fig. 16. — Jeune fille bradykinétique de vingt-deux ans (Calmettes, de Limoges), avec spasme de torsion du tronc très courbé en avant et attitudes stéréotypées des mains/comme dans la démence précoce.

LE SYNDROME BRADYKINÉTIQUE

Les muscles de la face se contractent également des deux côtés (muscles du front, releveur des paupières, etc.)- Le malade ne sait pas siffler, mais souffle bien pour éteindre une allumette; il montre correctement ses dents, sa langue.

Les plis naso-géniens sont égaux. Pas de tics, ni de grimaces. Pas de nystagmus, ni de strabisme. Pupilles égales; réflexes lumineux très faibles. De temps en temps, une longue inspiration sifflante.

Le cou est raide et il faut insister pour vaincre passivement son attitude habituelle, mais on y arrive parfaitement.

Pas d’adénopathie cervicale, ni de cicatrices.

Le thorax et l’abdomen, dont l’aspect est normal si le malade est étendu, présentent dans la station assise une mauvaise position habituelle. Les épaules sont tombantes, .. le dos est rond, le siège porté en avant, la région moyenne X \ du dos seule reposant contre le dossier de la chaise. Au bout • \d’un moment (en moyenne deux à quatre minutes), on voit ipeu à peu le tronc s’incliner du côté droit tout d’une pièce, le dos rond s’exagérant encore, venir presque à angle droit /sur le bassin, tronc et tête dépassant complètement la 'chaise : cette attitude est conservée par le malade quelques 7 secondes sans tomber jusqu’à ce que, spontanément, il se redresse d’un mouvement assez: rapide pour reprendre son attitude primitive. D’autres fois, il tombe doucement à terre, ou bien se retient à un objet voisin.

La colonne vertébrale présente une grande courbure à concavité regardant à droite; mais il est assez facile de la réduire en mettant droit le tronc de l’enfant qui, peu à peu, revient à sa position habituelle.

Les membres supérieurs sont grêles. Ils sont tenus habituellement en légère flexion de l’avant-bras sur le bras, surtout du côté droit, où cette raideur s’accentue lorsque le malade s’assied, et encore plus lorsqu’il se met debout; les mains sont un peu tombantes. Cet état de raideur permanente est assez difficilement vaincue, mais on y arrive comme pour le cou et le tronc. Tous les mouvements passifs sont possibles.

Tous les mouvements actifs sont également possibles, mais ils sont anormalement exécutés : il est rare que le malade obéisse aussitôt à l’ordre donné; ce n’est que quelques secondes après que l’on voit peu à peu l’acte se dessiner et tout à coup, il s’accomplit sans la moindre incoordination: le temps de préparation est accompagné, d’habitude mais pas toujours, d’un tremblement d’intensité variable à oscillations assez rapides et égales, et qui disparaî

POST-EN CÉPHALITIQUE 101

tout à coup pendant la phase d’exécution proprement dite. Ce tremblement n’existe pas au repos.

Ainsi, on commande au malade de se moucher : très lentement, il déploie son mouchoir des deux mains, puis, ne le tenant que de la main droite, élève celle-ci progressivement comme s’il était retenu dans son acte par un lien élastique et, brusquement, lorsqu’il est arrivé à hauteur de l’épaule, il porte comme tout le monde le mouchoir à son nëz ; il s’immobilise dans cette attitude quelques secondes, souffle; et, très lentement, ramène sa main devant sa poitrine, porte sa main gauche pour plier son mouchoir et reste ainsi, les deux mains sur son mouchoir appuyé sur sa poitrine.

Ainsi encore pour manger : il porte très lentement d’abord, puis normalement une bouchée de pain jusqu’aux lèvres, s’arrête quelques secondes avant de la mettre dans sa bouche; doit se reprendre à quatre ou cinq fois pour la mâcher complètement et n’arrive qu’au bout de plusieurs minutes à faire un mouvement de déglutition : quelquefois, si on le pousse, si on lui fait ouvrir la bouche pour faire passer un autre morceau, ou s’il rit, la nourriture mâchée s’écoule de sa bouche le long de ses lèvres sans qu’il fasse rien pour l’arrêter. Un petit repas dure ainsi plusieurs heures.

Cette lenteur disparaît un peu, lorsqu’on harcèle l’enfant.

Les mouvements de diadococinésie sont à peu près conservés après un temps assez long d’adaptation, de préparation. Mais ils sont de courte durée.

Pas d’atrophie musculaire plus marquée d’un côté que de l’autre.

Les réflexes sont très exagérés des deux côtés.

Pas de mouvements anormaux en dehors du tremblement signalé.

La force est diminuée à droite, plus qu’à gauche : elle ne semble pas cependant très altérée. André est en particulier capable de porter d’un point à un autre des objets assez lourds (chaise).

Les membres inférieurs présentent à peu près les mêmes caractères de spasticité. Pas d’incoordination. Lenteur dans la préparation du mouvement et son exécution normale. Cependant ici, à droite, les phénomènes prédominent nettement.

Le genou est habituellement en légère flexion; le pied en équinisme; mais toutes ces. attitudes sont corrigées passivement et activement.

La force, à droite, est nettement diminuée; atrophie de 1 centimètre à la cuisse et la jambe droites. Les réflexes

LE SYNDROME BRADYKINÉTIQUE

sont très vifs des deux côtés, et surtout à droite. Le phénomène de Babinski existe des deux côtés. Trépidation épileptoïde des deux pieds. Pas de clonus de la rotule.

Station debout. — L’enfant conserve cette attitude soudée, voûté et penché sur le côté droit, la face regardant très légèrement à gauche. Les bras sont en flexion, surtout le droit, qui atteint l’angle de 90 degrés; la main est tombante. Le genou droit est fléchi et le pied est en équinisme complet qui, peu à peu, tend à passer en varus. Au bout de quelques minutes, les genoux fléchissent, le malade va s’affaisser; mais la chute ne survient généralement pas et le malade se redresse brusquement.

Lorsqu’on le lui commande, il arrive à placer son pied droit normalement sur le sol; assez souvent, il doit le poser sur un barreau de chaise ou le bord d’un lit, pour le redresser. Il peut rester en équilibre sur le pied gauche, mais pas sur le pied droit.

Démarche. — Le plus souvent le malade part tout seul dans son attitude habituelle : il va vite, les premiers pas assez grands, puis de plus en plus petits et surtout du côté droit; le pied droit se porte de plus en plus en valgus; et, dans cette dizaine de pas, le malade décrit un vaste demicercle dont le centre serait à la droite vers un objet fixe, sur lequel il se jette pour y prendre point d’appui, en lançant ses bras en avant. Il s’immobilise alors debout et reste ainsi plusieurs minutes.

Quelquefois, et lorsqu’on le lui commande seulement, il part le pied droit à plat, fait deux pas normaux et peu à peu, le pied se remet en équin, puis en équin-valgus et l’épreuve s’achève de même. Si on fait marcher le malade en le tenant par la main, il fait à peine deux ou trois pas et s’affaisse à terre.

Relever. — Se fait spontanément, selon le mode des enfants de trois à quatre ans, sans prendre point d’appui sur les cuisses.

Sensibilité. — Les sensibilités superficielle (piqûre) et profonde semblent intactes. L’enfant reconnaît très bien un objet mis dans sa main, les yeux étant fermés. Il peut également, les yeux fermés, bien localiser une piqûre, etc.

L’examen- des divers appareils ne révèle rien de particulier, sinon une constipation rebelle, permanente, qui oblige à user de divers moyens médicamenteux pour obtenir une selle tous les trois jours environ.

L 'intelligence paraît bien conservée: malgré son attitude inexpressive, l’enfant ne perd rien de ce qui se dit et se fait autour de lui : et, tout à coup, l’on est surpris de le voir

POST-ENCÉPHALITIQTTE

glisser un mot sur son histoire antérieure à son état actuel, qui prouve que la mémoire et la faculté d’observation sont bien conservées.

Les connaissances scolaires sont à peu près intactes; mais là, comme dans tous ses gestes, il faut souvent un assez long temps de mise en train pour obtenir une réponse.

Il en est de même du langage, qui est quelquefois traînant jusqu’à être incompréhensible et, d’autres fois, parfaitement clair.

lu'écriture est normale,un peu gênée par le tremblement; il faut une minute pour qu’il arrive à écrire « André ».

Examen électrique. — L’excitabilité faradique est conservée, l’état de contraction des muscles ne permet pas de juger des conditions qualitatives.

Liquide céphalo-rachidien. — Pas de réaction cytologique très considérable : 1 élément nucléé par millimètre cube. Rares éléments lymphocytaires. Albumine 0,15 par litre. Chlorures : 7,48 par litre. Réaction de Bordet-Was ser mann négative.

Ces spasmes de torsion, post-encéphalitiques, si curieux, ont.été aussi décrits chez l’adulte, où ils s’apparentent à la névrose de torsion tonique (Ziehen), encore appelée dystonie musculaire déformante (Oppenheim) ou spasme de torsion (Flatau et Sterling) — dont les descriptions remontent à 1910 et 1911. A lamême époque, S. A.K. Wilson (de Londres) faisait connaître la dégénérescence hépatolenticulaire, ou maladie qui porte son nom. Plus tard, en 1921, H.-C. Hall (de Copenhague) pense que la maladie de Wilson et la pseudo sclérose de Westphal et Strümpell sont des états analogues. Enfin, tous les neurologistes sont de plus en plus frappés des rapports cliniques qui existent entre les phénomènes convulsifs précédents, quand

1s sont localisés, et les torticolis spasmodiques.

Le plus habituellement, les' phénomènes convulsifs se développent sur le syndrome bradykinétique, tel que nous l’avons décrit, présentant, dans les cas les plus simples, des attitudes plus ou moins fixes, quelquefois exagérées par l’action musculaire : celles que nous venons de signaler; mais, d’autres fois, le syndrome se complique de secousses spasmodiques toniques ou cloniques, celles-ci

104 LE SYNDROME BRADYKINÉTIQUE

rythmiques (myorythmies) ou arythmiques (myoclonies), qui masquent la bradykinésie associée.

Cette question est, pour moi personnellement, d’un très gros intérêt. Car, dès 1906, bien avant les descriptions de Wilson, de Hall ou d’Oppenheim, au cours de mes études sur les torticolis spasmodiques, j’avais été frappé de l’existence de cette nouvelle entité morbide, dont j’avais donné la description sous le nom de bradykinésie spasmodique : bradykinésie, parce que les mouvements étaient lents, avec la plupart des caractères dévolus aujourd’hui au syndrome bradykinétique; et spasmodique, parce que, dans les cas que j’avais en vue, il y avait des secousses musculaires — toniques ou cloniques (rythmiques ou arythmiques)—- surajoutées.

Je signale en passant que notre distingué collègue de Londres, S. A. K. Wilson avait, dès 1907, montré l’importance de cette conception nouvelle qui, en englobant sous le terme de «bradykinésie» des mouvements spasmodiques généralisés, expliquait pourquoi dans ce cas, un traitement dirigé contre le seul torticolis spasmodique ne pouvait être qu’une «faible thérapeutique »(lherapeutic helplessness) ( 1 ).

Depuis cette époque, j’ai publié de nouveaux cas identiques, dont l’un, tout à fait typique, remonte à 1907 :

Il s’agit d’un enfant de huit ans, Henri R..., dans les antécédents duquel on ne retrouve rien de saillant. Il avait un an quand on s’aperçut qu’il laissait aller sa tête de côté et d’autre, et depuis, elle n’a plus cessé de remuer jusqu’à notre examen du 3 décembre 1907. Jamais on n’avait noté ni fièvre, ni convulsions, ni aucune maladie.

Etat actuel. — Il s’agit d’un enfant un peu maigrelet de façon générale; il ne répond rien, mais comprend parfaitement tous les ordres donnés et les exécute. Physionomie figée, ne rit guère.

La tête, l’enfant étant assis, est penché sur le côté gauche et regarde à droite. C’est la position la plus ordinaire, mais, à d’autres moments, la tête se tourne en sens opposé, ou se fléchit fortement en avant. Cette position en avant est

p) Brain, vol- XXX, p. 393, 1907.

POST-ENCÉPHALITIQUE

surtout marquée dans certains actes volontaires commandés : ramasser une épingle , sur un plateau, serrer un doigt ou un objet placé dans une main, etc. A d’autres moments, dans les actes qu’exécute le sujet, c’est le mouvement de rotation vers la droite qui s’exagère : c’est aussi le mouvement opposé, par lequel le menton vient presque frotter le dessus de l’épaule gauche.

En dehors de toute exécution volontaire, la tête n’est jamais au repos complet et ne reste pas fixée longtemps dans une attitude donnée. Si, le plus souvent, elle est penchée à gauche et regarde en rotation à droite, on la voit changer constamment de position. Les mouvements sont lents, progressifs, peu soutenus, mais la contraction ne dure pas longtemps dans un sens donné.

Le sterno-cléido-mastoïdien gauche se contracte fréquemment sous la main; on le voit sé contracter et la position favorite se produire. Mais il ne paraît ni hypertrophié ni atrophié: il est de volume sensiblement égal à celui du côté opposé, quand il se contracte. Pas de douleur nulle part.

Contractions lentes dans les muscles de la face : frontal, ailes du nez, commissures, tantôt d’un côté, tantôt de l’autre. Sorte de moue au niveau des lèvres. Pas de contraction nette du côté de la langue. Il est vrai que l’enfant la tire mal, ouvre mal la bouche, comme si l’orifice buccal avait une tendance à ne pas vouloir s’ouvrir. Je n’ai pas bien vu la gorge, le voile du palais.

Le tronc a une tendance à se pencher en avant, le sujet faisant un peu le gros dos; l’épaule gauche surtout présente des contractions en masse, qui ont pour effet d’élever fréquemment le moignon de l’épaule. L’élévation des bras dans les divers sens, soit isblément, soit ensemble, ne produit aucune modification sur le spasme du cou. Les bras pendent le long du tronc, le bras droit ayant tendance à demeurer plié sur le coude, surtout quand le sujet marche, encore plus quand il court. Les membres supérieurs ne sont jamais au repos; ils sont toujours plus ou moins en mouvement, surtout aux extrémités, où l’on voit les doigts s’écarter et le poignet se relever en de véritables mouvements athétoïdes. -

Il existe une certaine lenteur pour prendre les objets avec les doigts, surtout pour commencer le mouvement. Pas d’hésitation, d’ataxie à proprement parler; cependant les petits objets, une épingle dans un plateau, par exemple, ne sont pas pris avec la souplesse et la rapidité ordinaires pour cet âge de huit ans; le pouce et l’index se rapprochent de

106 LE SYNDROME BRADYKINÉTIQUE

l’objet, tandis que les autres doigts se relèvent en l’air et que la main se fléchit sur le bord cubital, ce qui n’a pas lieu à l’état normal.

Reconnaissance parfaite des objets placés dans la main. Troubles vaso-trophiques marqués : les paumes des mains sont extrêmement moites.

Membres supérieurs assez: grêles, mais résistent bien. Pas de troubles des réflexes. Du côté du tronc, rien à noter; en particulier les organes thoraciques, cœur et poumons, sont sains. Membres inférieurs grêles aussi. Nette exagération des réflexes rotuliens. Pas de Babinski d’aucun côté.

Assis, l’enfant a tendance à croiser ses pieds l’un sur l’autre; debout, il ne peut tenir en place : il a certains mouvements de la tête, du tronc, de petits mouvements dans les membres inférieurs qui le font changer de place, si peu que ce soit. Tendance à un peu de raideur, de spasticité, là comme ailleurs. Il faut qu’il parte : un peu de lenteur au début pour se mettre en marche.

La marche ressemble assez à la marche normale : les talons se posent alternativement à terre : mais il y a, par moments, un peu d’irrégularité et d’hésitation. Cette hésitation et surtout cette irrégularité s’accentuent quand on fait courir le malade, mais ce n’est pas grand’chose quand même, sauf à certains moments, où la démarche est inégale. Le demi-tour, la marche de côté, se font à peu près. Pas d’antépulsion, un peu de rétropulsion. Le relever ne se fait pas trop mal : l’enfant se relève une fois assis, en pliant la jambe gauche sur la cuisse, puis le membre inférieur opposé, et en se servant surtout du pied gauche comme point d’appui, sans s’aider des mains sur les genoux.

Il ne peut pas se tenir sur une jambe sans tomber. Les yeux fermés, il se tient debout; mais il semble qu’il éprouve une certaine difficulté à fermer les yeux. Rien aux pupilles.

Il monte à peu près les escaliers, mais pour les descendre, il n’en est pas de même; en s’en allant, j’ai dit à son père de le laisser descendre seul, mais il n’a pu descendre qu’une marche, et il aurait dégringolé les autres marches si on ne l’avait retenu dans sa chute.

Légers mouvements athétoïdes au niveau des orteils; sudation exagérée des pieds, de même qu’au niveau des aisselles.

L’intelligence paraît conservée, mais il ne peut aller en classe, car il ne peut suivre, à cause de ces mouvements incessants de la tête qui l’empêchent de faire un acte suivi. Il ne peut écrire, mais il aide cependant son père pour certaines besognes de viticulture : couper la vigne, pay exemple. Il fait des commissions, garde les moutons, etc. Sa parole

POST-ENCÉPHALITIQTJE

est traînante, bredouillante; mais, comme il n’a dit que trois ou quatre mots devant moi, je ne puis pas l’apprécier suffisamment.

Pas le moindre trouble de sensibilité.

Quand on lui commande un acte quelconque, les spasmes du cou augmentent; on voit surtout fréquemment la tête se pencher en avant et aller constamment d’un côté à l’autre, le menton frottant le devant de la poitrine.

«En résumé, écrivions-nous, répétant en 1912 ce que nous avions dit en 1906, on se trouve en présence d’un syndrome spasmodique généralisé entraînant un état soudé, figé, s’accompagnant de raideur, avec lenteur générale des mouvements; tous les actes volontaires, quels qu’ils soient, sont gênés, ralentis : écriture, marche, surtout en descente, geste, des bras, de la tête, du tronc; l’exécution des mouvements exagère souvent l’état spasmodique; fréquemment, au repos, mouvements athétoïdes ou choréiformes des extrémités; instabilité musculaire de toutes les parties du corps ; existence de troubles vasomoteurs (sudation et rougeur excessives des mains, des aisselles, des pieds); gêne de la parole, qui est traînante, bredouillante, difficile à comprendre.

» On ne peut pas dire qu’il s’agit de chorée ou d’athétose, ou de paralysie agitante, ou de syndrome de Little, de sclérose en plaques ou d’ataxie, de maladie de Thomsen ou de torticolis spasmodique. Sans doute, certains symptômes rappellent quelques-uns de ceux des maladies précédentes, mais ils ne sont pas suffisants, à eux seuls, pour faire songer à une de ces -maladies déterminées. Et c’est pourquoi j’ai proposé de les cataloguer sous le nom de bradykinésie spasmodique. » ( 1 )

Aussi, ai-je été un des premiers, dès que 1*encéphalite épidémique s’est diffusée, à remarquer l’analogie de certains de ces cas post-encéphalitiques avec ceux, déjà étudiés en 1906 : je l’ai même souligné au Congrès de Neurologie, en juin 1921, à Paris. Il me paraît utile de le rappeler en passant, une fois de plus, ne serait-ce que pour démontrer

( 1 ) La Pratique des maladies des enfants, t. V, 1912, p. 378-380.

108 LE SYNDROME BR ADYKINÉTIQUE

avec documents à l’appui, la priorité de la conception bor-, delaise dans ce qui a rapport à cette question.

Déjà, à cette époque, en 1906, nous avions montré que cet état bradykinétique devait se différencier de la maladie de Parkinson. Les nombreuses observations, que les épidémies d’encéphalite nous ont permis d’étudier depuis 1916, corroborent notre façon de voir; car l’évolution clinique de la paralysie agitante, ainsi que nous venons de l’établir par de nombreux exemples, est bien différente de celle de l’encéphalite.

Autres caractères différentiels. — Nous pourrions encore, en prenant les uns après les autres les divers signes de l’encéphalomyélite épidémique, essayer d’en tirer les caractères différentiels d’avec la maladie de Parkinson ou la maladie de Grasset. Mais cela nous entraînerait trop loin, et sans grande utilité, car le détail ne peut que nuire à la clarté.

Nous n’ignorons pas que la salivation est un signe très commun, et presque de début, chez les bradykinétiques post-encéphalitiques — ; alors qu’il est assez rare, et tardif, chez le parkinsonien; que les troubles pupillaires [inégalité, paresse des réflexes lumineux et accommodatif), l’exagération des réflexes rotuliens avec même trépidation épileptoïde de la rotule et du pied (sans signe de Babinski), les réactions du liquide céphalo-rachidien (surtout hyperglucose) sont encore des signes fréquents dans la bradykinésie post-encéphalitique, alors qu’ils manquent le plus souvent chez les parkinsoniens et les lacunaires. Mais si ces phénomènes ont, dans l’ensemble du tableau clinique, un certain intérêt, nous croyons qu’ils sont cependant d’ordre secondaire.

De même, nous pourrions considérer dans la bradykinésie post-encéphalitique, la variété dimidiée, si remarquable, et dont nous avons sous les yeux trois exemples : chez cette fillette, chez cet adolescent, et chez ce jeune homme, dont vous avez pu étudier à loisir les signes du syndrome bradykinétique dans la précédente leçon. Mais il suffît de signaler le fait, sans entrer dans de longues

POST-ENCÉPHAXITIQUE

considérations. Cela n’est point particulier à ce syndrome, car on le retrouve chez le parkinsonien, comme chez le choréique, Fathétosique, le myoclonique, le paralytique, etc-, avec ses caractères habituels, notamment la diminution de la pression artérielle et de l’indice oscillométrique de Pachon. M. Verger vous entretiendra ultérieurement de cette hémibradykinésie.

Nous passerons également sur ce qu’on peut appeler les formes associées qui jouent, dans les descriptions médicales, un rôle si néfaste.

Que le syndrome bradykinétique se complique de formes cliniques surajoutées, rien n’est plus fréquent. Ce n’est pas nous qui avons insisté, dès 1917, sur le polymorphisme de l’encéphalomyélite, et dont l’opinion a fini par avoir définitivement gain de cause, qui dirons le contraire. Par conséquent, nous comprenons parfaitement que certains encéphalomyélitiques puissent être à la fois des bradykinétiques et des psychiques, et des somnolents, et des strabiques, et des bulbaires ou des pseudobulbaires, des paralytiques faciaux ou des hémiplégiques, et des convulsifs ou même épileptiques, et des médullaires, et des polynévritiques, etc. Mais nous estimons, si l’on veut s’entendre et faire de la bonne médecine, qu’il faut considérer isolément chacun des syndromes, ou types cliniques, d’abord — quitte à en considérer F association ensuite. Si, au contraire, on associe pour commencer les formes et variétés les unes avec les autres, on en revient aux vieilles notions de l’encéphalite du commencement du xix e siècle, et l’on tombe dans l’obscurité et l’incompréhensible.

C’est ce que nous avons tenu à éviter, en ne sortant pas systématiquement du cadre bradykinétique que nous nous sommes tracé.

Réponses à quelques critiques.

Nous ne nous dissimulons pas, d’ailleurs, que notre conception est sujette à des critiques. C’est le propre de la médecine et des descriptions des maladies d’être aisé-

110 LE SYNDROME BRADYKINÉTIQUE

ment passibles d’objections. Bien que nous ayons* surtout insisté sur les caractères cliniques les plus essentiels les partisans de l’unicité symptomatique — et il y en a — peuvent nous opposer les arguments que voici :

1° Le tremblement peut manquer dans la maladie de Parkinson et exister dans la bradykinésie post-encéphalitique. Nous ne sommes pas convaincus par la raison, basée sur l’absence de tremblement chez le parkinsonien, malgré l’autorité de Charcot et de ceux qui, depuis, ont accepté cette opinion. La paralysie agitante, comme l’a appelée Parkinson, est caractérisée d’abord par du tremblement. Du moment qu’il manque, il n’y a pas de maladie de Parkinson. L’aspect figé ne peut pas, à lui seul, constituer le type parkinsonien : c’est Charcot qui a signalé cet aspect soudé, de raideur, le premier; il est, en effet, curieux de souligner que Parkinson n’en parle pas, et il est tout au moins étrange de considérer comme un signe capital, et primordial de la maladie de Parkinson, depuis Charcot, un signe que Parkinson lui-même n’a pas indiqué.

En réalité, les faits ultérieurs, et notamment l’étude de l’encéphalite contemporaine, nous montrent que la question doit être envisagée autrement. Il y a un syndrome bradykinétique, commun à un certain nombre d’états, surtout cérébraux. A ce syndrome banal se surajoutent des symptômes complémentaires qui permettent de préciser une maladie déterminée : ainsi le tremblement fera penser à une maladie de Parkinson; les vertiges et les troubles de la mémoire, à une maladie de Grasset; la paralysie bilatérale, à une diplégie; les mouvements irréguliers et cloniques, surtout des extrémités, à la chorée, l’athétose ou la myoclonie; on peut même décrire un syndrome bradykinétique constitutionnel, ou encore un syndrome analogue chez certains rhumatisants chroniques — comme je puis vous en présenter un magnifique cas chez ce tailleur de pierre, ici présent.

Quant au tremblement qui s’observe parfois dans la bradykinésie post-encéphalitique, nous avons suffisamment montré quels étaient ses caractères particuliers —• quand

POST-ENCÉPHALITIQUE il existe — et qui sont différents du tremblement parkinsonien. Nous ne voyons d’ailleurs aucune difficulté à accepter que certains bradykinétiques post-encéphalitiques deviennent des parkinsoniens vrais : mais encore une fois, c’est ^exceptionnel. Et l’on n’établit pas des types cliniques morbides sur des raretés ou des associations complexes.

2° L’état mental du bradykinétique post-encéphalitique peut présenter des troubles identiques à celui du parkinsonien. Certains auteurs (Haskovec, de Prague, Sieard, de Paris) ont même proposé de désigner ces post-encéphalitiques remuants et agités, sous le nom d’akathisiques, c’est-à-dire de sujets ne pouvant rester assis. De même, on a signalé des troubles de la mémoire ou d’affaiblissement intellectuel, même les diverses formes de psychoses chez certains post-encéphalitiques. A ces objections, il est facile de répondre que ce sont, là encore, des formes associées et que leur existence concomitante n’enlève aucune valeur à la réalité clinique du syndrome, tel que nous l’avons isolé.

3° Pour le mode de début, l’âge, l’épidémicité, la fréquence des cas, l’évolution de la bradykinésie post-encéphalitique rr— tels que nous les avons envisagés —, on peut dire que les maladies évoluent avec le temps et que la maladie de Parkinson, décrite en 1817, n’est plus la même que celle de nos jours. De la même façon peuvent s’expliquer aussi certaines complications, inconnues autrefois, les spasmes de torsion par exemple.

Il est facile de répondre que c’est précisément parce que l’évolution modifie les maladies antérieures au point qu’on ne peut plus les reconnaître, qu’il est d’observation courante de les décrire à nouveau, telles qu’elles se présentent et, par conséquent, de manière différente. C’est ce que nous avons voulu précisément faire, en isolant le syndrome bradykinétique et ses variétés principales.

Nous arrêterons là cette discussion, qui pourrait s’étendre à tous les autres caractères différentiels, que avons successivement considérés.

nous

112 LE SYNDROME BRAD YKINÉTIQUE

Ce sont là, d’ailleurs, les critiques habituelles que l’on fait chaque fois qu’une nouvelle entité morbide est lancée dans la circulation médicale. Il faut reconnaître que ces critiques sont justifiées la plupart du temps — car les maladies nouvelles sont souvent comme les modes : elles n’ont qu’une durée éphémère.

Cependant, dans le nombre, il en est quelques-unes qui restent, malgré tout, dans la nomenclature morbide. Quel sort sera réservé à notre conception, essentiellement bordelaise tout au moins? Ceci est le secret de l’avenir. Et l’avenir ne nous appartient pas, puisqu’il n’est à personne.