SIXIÈME LEÇON

Le syndrome hémibradykinétique.

Par Je Professeur H. VERGER.

Messieurs,

Dans la très grande majorité des cas les symptômes bradykinétiques se présentent avec une distribution bilatérale et symétrique. C’était le cas de tous les malades qui vous ont été montrés dans les leçons précédentes, qu’il s’agisse de parkinsoniens, de cérébro-scléreux où d’encéphalitiques.

Cependant, une fois du moins, pour une malade de M. Cruchet, cette règle souffrait une exception partielle. En effet, chez elle, le membre supérieur droit était beaucoup plus bradykinétique que le gauche; c’est de ce dernier qu’elle se servait presque uniquement, encore qu’elle ne fut point originairement gauchère. Mais cette femme était néanmoins une bradykinétique totale, par l’aspect figé de tout son visage, son attitude générale, et parce qu’en fin de compte, quoique moins atteint que le droit, son membre supérieur gauche était encore loin d’être normal quant à la rapidité de ses mouvements.

Cette femme était une encéphalitique typique et les cas de dyssymétrie ne sont pas rares aussi dans la cérébrosclérose lacunaire, où ils constituent ce type bien spécial d’hémiplégie, signalé au passage par Brissaud. Vous vous rappelez qu’il s’agissait d’un jeune homme hémiplégique

ÉTATS P.4.RKINSONIEKS

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d’apparence et cependant capable d’exécuter tous les mouvements qu’on lui demandait de faire, avec des membres qui semblaient paralysés parce qu’il ne s’en servait pas spontanément et gardait une attitude caractéristique.

Aujourd’hui, je voudrais attirer votre attention sur un certain nombre de faits, assez troublants au premier abord, et qui ne me paraissent pouvoir s’expliquer autrement que par une localisation rigoureusement unilatérale du syndrome bradykinétique.

Voici quelques-unes de ces observations.

En premier lieu, c’est un adolescent de douze ans qui me fut conduit en juillet 1922, parce que depuis le moi ; de juin 1911 on s’était aperçu qu’il marchait assez mal, traînant un peu sa jambe droite et fléchissant brusquement sur ce côté de temps à autre. En même temps, il avait à peu près cessé de se servir de sa main droite pour les usages ordinaires; il la laissait pendre comme inerte à son côté ou la mettait dans sa poche. Conséquence assez singulière: le malade, qui avait continué tant bien que mal de fréquenter l’école, avait appris à écrire de la main gauche et s’en acquittai: assez bien. De même, pour manger ou s’habiller.

Si ce récit paternel faisait tout de suite naître l’idée d’une hémiplégie droite, l’examen objectif y montrait de nombreuses et paradoxales objections. Notons d’abord qu’il n’y avait aucune asymétrie faciale au repos ou lors des mouvements, aucun trouble du langage, aucune contracture même légère, aucun trouble sensitif. Les réflexes tendineux et périostés étaient un peu vifs, mais également des deux côtés. Le réflexe plantaire était en flexion à droite et à gauche.

La marche se faisait avec une boiterie très spéciale et du reste peu accusée, dont je peux dire seulement que le membre inférieur droit n’allait pas tout à fait à l’unisson, qu’il restait en retard. Cependant, le malade ne traînait pas cette jambe comme un hémiplégique hystérique, et ne la gardait pas raide comme un organique, et de temps en temps, il marquait un léger fléchissement subit à droite.

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Son père m’assura qu’il courait et s’amusait avec ses camarades .et qu’il faisait au besoin d’assez longues courses; le matin même, ils avaient fait ensemble 6 kilomètres à pied pour aller prendre le train, chose vraiment peu banale pour un hémiplégique.

J’ai dit qu’il ne se servait plus de Sa main droite; c’est la gauche qu’il me tendit quand je l’invitais au shake-hand. Sur mon injonction cependant, tirant la droite de sa poche, il me la tendit correctement, serra la mienne à la demande et de façon à bien me faire sentir que sa force musculaire était parf , itement conservée. Puis, mais toujours sur invitation pressante, il put saisir, déplacer des objets gros ou petits, sans ataxie ni maladressé, avec seulement une certaine hésitation au départ et de la lenteur qui contrastait avec l’agilité de sa main gauche. Malgré ses protestations et aussi celles de son père qui, par avance, affirmait la chose'impossible, l’ayant installé à mon bureau, je lui dis de m’écrire son nom de la main droite. Et il fit ce que je lui demandais, d’une grosse écriture ronde, un peu hésitante, mais correcte à tout prendre, comme une écriture de débutant. Il est vrai qu’il y mit bèaucoup de temps, paraissant s’appliquer énormément, s’arrêtant presque à chaque lettre. Il se déclara fatigué pour avoir écrit son nom et son prénom qui, à eux deux, faisaient quinze lettres.

Je n’ai pas revu ce petit malade/

L’an dernier, au mois de mai, je reçus dans mon cabinet une dame de quarante-neuf ans, qui me conta une histoire singulière. Elle avait toujours été bien portante, disaitelle. Un dimanche du mois de mars, en revenant de l’église, elle s’était aperçue qu’elle traînait son pied gauche; elle ne ressentait cependant aucun autre malaise, aucune douleur locale et elle avait pu ainsi rentrer à sa maison située à près d’un kilomètre, en gravissant une côte. Depuis, la situation n’avait pas changé. De fait, -elle avait une étrange démarche : le pied gauche raclait le sol, la pointe correctement dirigée en avant, le genou tenu raide, en sorte que je crus, au premier abord, avoir affaire à une paralysie

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spasmodique. Mais à l’examen, pas la moindre contracture, les réflexes tendineux ne font pas exagérés, le réflexe plantaire est en flexion; il n’y a aucune anesthésie directe ni croisée, aucun trouble sphinctérien. Mon idée première d’un syndrome de Brown-Séquard n’était plus acceptable.

Au reste, assise ou couchée, cette dâme pouvait, au commandement, envoyer un coup de pied, également bien, des deux côtés, déplacer de la même façon son membre gauche ou son membre droit. Elle opposait des deux côtés une résistance sensiblement égale aux tentatives de flexion ou d’extension des différents segments les uns sur les autres. Bref, elle n’avait de paralysie à aucun degré.

Bien mieux, lui ayant recommandé de bien faire attention etrle regarder son pied droit, je pus, une fois ses jupes tombées, lui faire exécuter une marche correcte, voire quelques essais de steppage ou de pas de l’oie. Mais ceci ne fut obtenu qu’au prix d’une attention continue de sa part, tenue en éveil par des objurgations répétées pour ainsi dire à chaque pas. Car bien vite son attention lassée, elle revenait à sa démarche habituelle. J’ai appris depuis, par son médecin, que l’état était resté stationnaire.

J’ajoute que cette dame était porteuse d’une insuffisance aortique très nette, qu’elle ignorait; ce détail pourra, par la suite, avoir son importance.

Enfin, je vous présente ce jeune garçon de treize ans que sa mère nous a récemment conduit parce qu’il marche mal de sa jambe droite, qu’on croit atrophiée, et qu’il se sert peu ou mal du membre supérieur du même côté. Il y a quelques mois que cet état a fait son apparition, sans douleur, et sans aucun phénomène aigu digne de remarque.

Regardez-le marcher : il penche un peu le corps à gauche, ne lance pas la jambe droite tout à fait de la même manière que la gauche et fait de ce côté des pas un peu plus courts. Comme vous voyez, il peut néanmoins courir. Il marche, du reste, toute la journée, se rend à l’école, et vient à l’hôpital à pied depuis la banlieue où il habite, ce qui représente plusieurs kilomètres.

Vous remarquerez que, dans la marche, le membre supé-

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rieur droit reste collé au corps en demi-flexion, tandis que le gauche a son balancement normal.

Il sè sert peu volontiers de sa main droite, mais vous voyez qu’au commandement, il fait tout ce qu’on lui demande : donner la main, serrer, se boutonner, saisir un objet, tout cela correctement, sans maladresse, mais sans aucune hâte, moins vite qu’avec la gauche. Il peut écrire de sa main droite, mais de ce côté il y a un gros changement, qui désespère sès parents, et dont vous pouvez vous rendre compte de visu. Il va lentement, s’arrête fréquemment, laissant sa plume immobile. Pour ayoir un écrit tant soit peu long, il faut intervenir, le houspiller continuellement, si on peut dire.

Voyez un geste curieux qui.lui est, paraît-il, habituel. Il s’était arrêté d’écrire, et, comme j’insiste pour qu’il continue, le voilà qui, de sa main gauche, pousse la main droite qui tient la plume comme pour la décider à se mettre en mouvement. Il se fatigue très vite, dit-il, et pour peu que cet exercice soit continué, à grand renfort de stimulation extérieure, Voici qu’apparaît un tout petit tremblement de la main droite qui le force à s’arrêter.

L’écriture, comme vous voyez, n’est pas tremblée sensiblement; mais les traits en sont comme heurtés, et au fur et à mesure de l’avance, les lettres sont plus petites.

Il écrivait bien mieux autrefois, nous dit-il lui-même.

Je pourrais allonger cette liste en vous citant d’autres observations identiques. Un de nos jeunes confrères, M. du Fayet de La Tour, en a rapporté dans sa thèse une dizaine qui provenaient de mon service; ceci, pour dire qu’il ne s’agit point de faits exceptionnels, mais de cas de pratique qu’on rencontre de temps à autre, à la condition bien entendu d’y prêter attention.

U est, en effet, remarquable qu’ils soient jusqu’ici peu connus; du moins les auteurs n’en parlent guère de façon explicite. Les hémiplégies extra-pyramidales de la thèse de M lle Lévy sont des cas où l’auteur veut surtout voir une localisation hémiplégique de l’hypertonie ou du tremblement, alors que, pour nous, ce point de vue est en quelque

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sorte accessoire; nous considérons uniquement le fait d’une impotence hémiplégique ou monoplégique, mais impotence d’un aspect tout à fait singulier et dont l’interprétation clinique apparaît assez délicate.

Ce qui est bien certain, ç’est que nos malades ne sont pas des hémiplégiques vulgaires par atteinte du système pyramidal. A l’encontre des pyramidaux, ils ne sont en effet ni vraiment paralytiques, ni même parétiques; tous les mouvements sont en effet possibles et la force musculaire est conservée. De plus, on ne trouve chez eux ni contracture, ni phénomènes spasmodiques, ni phénomène de Babinski. Ce ne sont pas davantage des hémiplégiques du type pariétal. Je vous rappelle que dans les lésions corticales rétrorolandiques touchant exclusivement la pariétale ascendante et le lobule pariétal, on voit apparaître un syndrome caractérisé à la main par une ataxie des doigts, une maladresse particulière commandée par des troubles de la sensibilité tactile et kinesthésique d’un type aujourd’hui bien connu. Il n’y a en effet chez eux ni ataxie, ni même maladresse et la sensibilité est intacte dans tous ses modes.

L’absence de modifications nettes des réflexes, l’allure de là démarche dans quelques cas pourraient éveiller l’idée d’une hémiplégie hystérique, d’un type un peu bizarre, il est vrai. Je ne crois pas qu’on puisse s’y tenir longtemps, d’une part, à cause du mode de début généralement insidieux, ou dépourvu, s’il est brusque, de tout facteur émotif, et d’autre part, parce qu’ici la paralysie apparente cesse momentanément au commandement, chose tout à fait inouïe dans l’hystérie où l’impotence est à l’ordinaire permanente et totale. Le cas de nos malades ne rentre donc dans aucun des types connus d’hémiplégie, soit d’origine cérébrale lésionnelle, soit de nature hystérique.

En fait, du reste, ils n’ont d’hémiplégique que la distribution des symptômes, si on peut dire, et ils n’ont que l’apparence d’une paralysie, en ce sens que spontanément ils se servent peu ou mal de leurs membres atteints, mais qu ’ils restent capables de s’en servir.Revenons sur ce point et voyons comment ils s’en servent quand on le leur de-

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mande; nous observons alors trois caractéristiques à ce mouvement imposé, surtout s’il est quelque peu complexe et prolongé comme l’écriture. En premier lieu, il y a une certaine difficulté de mise en train, un temps perdu très appréciable entre l’ordre et le commencement d’exécution. En second lieu, le mouvement est, en tout état de cause, lent; il ne se poursuit qu’avec des arrêts. Enfin, il est anormalement fatigant, ne peut se prolonger. Bref, au total, le rendement objectif du travail moteur est diminué par rapport au temps employé, et la fatigue est bien plus grande et plus rapide que pour le mouvement similaire du côté opposé. Aussi bien les malades y répugnent; les uns, atteints à droite, deviennent secondairement gauchers; d’autres atteints à gauche, comme un de nos malades postier-ambulant, prennent F habitude de se servir de leur seule main droite pour un travail qui exige habituellement l’usage des deux mains. '

Ce résumé synthétique du syndrome ne vous frappe-t-il pas par sa ressemblanc j remarquable avec tout ce que nous avons vu dans les leçons précéd< ntes; ce syndrome est-il autre chose qu’uns bradykinésie unilatérale ? C’est ainsi que je l’ai compris, et je ne crois, pas qu’il y ait une autre interprétation plus plausible. Nous conclurons donc: dans quelques cas, le syndrome bradykinétique peut être unilatéral, en conservant'toujours au niveau des membres atteints les mêmes caractères fondamentaux.

Jusqu’ici, nous avons trouvé le syndrome bradykinétique dans la maladie de Parkinson, dans la cérébro-sclérose lacunaire et surtout dans l’encéphalite épidémique. Je pense qu’il suffirait de recherches un peu prolongées pour retrouver des parkinsoniens hémi-bradykinétiques. L’observation de Brissaud montre qu’il en est de même dans la cérébro-sclérose. J’incline à penser que la bradykinésie monoplégique crurale, dont j’ai parlé tout à l’heure et qui a débuté d’une manière brusque, quasi apoplectique sauf la perte de connaissance, relevait d’une lésion cérébrale artérielle ; la malade, en effet, avait une insuffisance aortique.

Mais ces réserves faites, il semble bien que la plupart des

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. utres cas d’hémibradykinésie doivent être rapportés à: l’encéphalite épidémique. En effet, il y a une coïncidence remarquable entre le genie épidémique actuel et l’éclosion des cas que nous rapportons; la parenté symptomatique, en outre, est par elle-même très évidente. Cependant, il y a dans l’évolution deux particularités intéressantes. Tout d’abord, alors que pour la grande majorité des cas de bradykinésie totale, on trouve à l’origine un épisode aigu plus ou moins typique avec fièvre, somnolence, diplopie, ce point de repère fait défaut dans presque tous les cas d’hémibradykinésie. Ceux-ci ont fait leur apparition sans symptômes aigus ; ils ont été une surprise, presque touj ours, que rien ne pouvait faire prévoir. Du moins, les signes d’infection, s’ils ont existé, ont passé inaperçus. Peut-être pouvons-nous admettre qu’il s’agissait d’une atteinte discrète et localisée.

La même raison, vraisemblablement, explique que nos hémibradykinétiques présentent fort peu ou même pas du tout le syndrome psychique de viscosité mentale et de paresse, dont vous parlera M. Hesnard. Chez eux, le « courant de la pensée » est peu atteint : il l’est cependant un peu chez le petit garçon que vous venez de voir: à l’école, il est moins attentif et bien plus paresseux qu’auparavant.

Notez aussi que la motilité faciale est à peine atteinte dans un cas seulement de ceux que je rapporte; dans tous les autres, l’expression est intacte et le faciès n’est nullement figé.

Quel est le pronostic de l’hémibradykinésie ? En thèse générale, il est certainement plus favorable que celui de la bradykinésie commune, car s’il est permis d’avoir des doutes sur la possibilité pour ces malades de recouvrer l’utilisation spontanée de leurs membres atteints, par contre, la conservation de l’activité psychique et la faculté de se servir normalement des membres sains leur permettent de continuer une vie relativement active, condition je vous l’expliquerai, qui a une véritable valeur thérapeutique.

Cependant, il faudrait se garder d’un trop grand opti-

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misme. L’expérience que nous possédons est encore bien courte, et l’avenir pourra peut-être démentir nos espérances. D’un autre côté, nous savons maintenant que le syndrome bradykinétique postencéphalitique ne doit pas être considéré comme une séquelle d’état aigu, c’est-à-dire comme une infirmité désormais fixée ne varietur, mais bien, au contraire, comme unmoment de l’évolution de la maladie; et vous avez vu dans les leçons précédentes que ce syndrome affecte lui-même le plus souvent une évolution progressive.

Aussi bien si les cas d’hémibradykinésie, dont je vous ai parlé aujourd’hui, sont de ceux qui paraissent marquer une tendance à l’arrêt, je puis vous en citer un autre dont l’évolution fut nettement défavorable.

C’est une dame de cinquante ans qui, après une encéphalite, en août 1920, présenta un syndrome hémibradykinétique droit. Mais si elle se plaignait surtout de l’impotence de sa main droite et si, comme nos autres malades, elle avait fini par ne plus se servir que de sa main gauche qui fonctionnait assez bien, dès 1921, elle offrait un faciès figé et une attitude générale caractéristique. Peu à peu, la bradykinésie a gagné le côté gauche; elle est devenue vraiment figée de partout et, dans ces derniers temps, je l’ai revue dans un état de bradykinésie totale, dont l’origine cependant s’affirme encore par une certaine prédominance à droite.

Malgré ces réserves, il vous faut retenir la possibilité d’une localisation exclusivement unilatérale du syndrome. Et cette constatation ne vaut pas seulement au point de vue purement clinique; elle offre une importance considérable au point de vue de l’interprétation physiologique qui nous occupera dans les leçons prochaines.