ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Au point de vue anatomo-pathologique, nous ne nous contenterons pas de décrire les fibromes purs. Nous décrirons également, longuement même, ces gliomes dont nous . venons de parler, que Cunéo appelle les neuro-fibromes. Il nous les faut bien caractériser anatomiquement, pour que cela nous permette d'interpréter les observations antérieurement publiées, où l’on range ces tumeurs parmi les fibromes ; leur compréhension, d’autré part, nous permettra de nous faire une idée plus exacte des fibromes purs, en montrant ce que ces derniers ne sont pas.

Cette description des gliomes à aspect des pseudofibromes peut se dégager de la description que l’on fait des névromes dans les ouvrages classiques, et tout en nous inspirant des observations publiées, nous ne pouvons mieux faire que d'emprunter à l’article de Durante dans le traité d'histologie pathologique. Nous. serons plus bref dans l'étude histologique des fibromes proprement dits Au point de vue histologique pur, ils sont moins intéressants d’ailleurs, il faut bien l'avouer; et puis il n'en existe pas de descriptions classiques, aussi essaierons-nous d'en

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dégager les notions anatomiques, des observations très rares que nous avons recueillies dans la littérature, et de

l'observation que nous publions de fibromes du sciatique. De ce parallèie entre fibromes et pseudo-fibromes, nous

verrons une antithèse absolue au point de vue anatomique. Nous étudierons plus loin si elle peut être maintenue au

point de vue clinique.

Pour bien comprendre la conception que l’on peut se faire de ces tumeurs que Cunéo appelle des tumeurs mixtes, dont font partie les neurofibromes, que nous appellerons des gliomes, tumeurs, qui, nous l’avons vu, sont dues à une pro- ‘lifération des cellules de la gaine de Schwann, il nous faut rappeler la conception différente que l’on se faif actuellement de la cellule nerveuse, par rapport à la conception ancienne du neurone.

Cette conception du neurone, qui ne fut qu’une pure hypothèse émise par Waldeyer en 1891, fut longtemps acceptée comme un dogme intangible.

Or on ne considère plus, actuellement, comme formant une unité cellulaire, l’ensemble constitué par la cellule ganglionnaire avec ses prolongerents protoplasmiques,son prolongement de Deiters, le cylindrace qui lui fait suite, et les ramifications cylindraxiles terminales.

La conception nouvelle du neurule de Durante à remplacé pour certains celle du neurone, conception contre la quelle on peut formuler des arguments, d'ordres embryologique, histologique, physiologique et pathologique ; et parmi

les arguments pathologiques, nous avons vu précisément

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l'impossibilité où on était d'expliquer la formation des gliomes sur le trajet des nerfs.

La conception du neurule, au contraire, les explique mervéilleusement aussi, eroyons-nous devoir en dire quelques mots :

Contrairement à la théorie du neurone, le cylindraxe ne peut plus être considéré comme le prolongement d’une cellule centrale. Le tube nerveux représente une chaîne de cellules spéciales (neuroblastes segmentaires) qui se sont, mises en rapport avec une cellule centrale, et dont chaque élément (segment interannulaire) a différencié au sein de son protoplasme, une substance grasse (myéline segmentaire) et un faisceau fibrillaire (cylindraxe segmentaire). £e cylindraxe a une origine et unestructure segmentai:e comme la myéline.

La cellule centrale, le tube nerveux correspondant, et les ramifications terminales, constituent, non pas une entité cellulaire, mais un chapelet cellulaire. L'élément nerveux n'apparaît plus, ainsi, comme une formation monstrueuse, sans analogie dans l’économie (en volume, un cylindraxe pouvant avoir une masse 390 fois plus grande que la cellule centrale dont il dériverait) mais comme un complexus cellulaire, rentrant dans le plan général des autres tissus.

Cette analogie du système nerveux avec les autres organes peut encore être portée plus loin. Les fibrilles renfermées dans un cylindrace se mettraient en rapport avec les fibrilles contenues, non pas dans une seule, mais dans plusieurs cellules ganglionnaires voisines, et avec le réseau péricellulaire ; réciproquement le réseau d’une cellule ganglionnaire serait en relation avec les fibrilles de plusieurs

cylindraxes. On se trouve dès lors en présence d’un grou-

er0D et

pement, non seulement de neuroblastes pour former un tube nerveux, mais encore de cellules centrales en connexions fibrillaires avec un ou plusieurs tubes nerveux. Ce groupement fonctionnel d'éléments centraux et périphériques devient, en tous points, identique à un lobule glandulaire, et c’est de là que vient le nom de neurule qui désigne cet ensemble physiologique polycellulaire constituant un vérita-

ble Jlobule nerveux primitif.

Nous voyons, dans cet exposé, combien le segment annulaire prend la valeur d'une cellule complète ; l'anatomie pathologique du tube nerveux se résume dans l'étude des réactions des neuroblastes segmentaires, Cette cellule présente des réactions, en tous points semblables à celles des autres cellules de l’organisme et qui peuvent être dans certains cas des proliférations néoplasiques.

Il'est donc utile, avant d’aller plus loin, de connaître la constitution histologique du neuroblaste. Le segment interannulaire qui constitue le neuroblaste à la valeur d’une cellule compiète (neuroblaste) dont le protoplasme aurait différencié en son centre des fibrilles et serait dans le reste de son étendue, imbibé comme une éponge d’une substance grasse spéciale, lui donnant l’aspect de ce que l'on appelle la myéline. Le protoplasme myélogène et le protoplasme enrobant les fibrilles cylindraxiles ne sont qu’une même chose et ne doivent leur aspect spécial qu'aux substances différenciées dans la portion axiale et dans la portion corticale de la cellule segmentaire.

Le tube nerveux, nous l’avons vu, est constitué par une

série de neurcblastes juxtaposés bout à bout.

Dans chacun de ces tubes où distingue 1° au centre le cylindraxe ; 2°la myéline qui forme à ce dernier une gaine plus ou moins épaisse ; 3° la gaine de Schwann, mince cutieule aui limite en dehors le tube nerveux ; 4° entre celle-ci et ia myéline des noyaux largement espacés entourés d’une mince zone protoplasmique peu visible à l’état normal.

La gaine de myéline est interrompue de distance en distance par les étranglements annulaires de Ranvier, ce qui détermine entre Chaque paire d'étranglements un segment

interannulaire.

La gaine de Schvann est une membrane mince qui limite la surface externe du tube nerveux. Elle n’existe que sur les nerfs périphériques et fait défaut dans les centres.

Elle résiste aux acides et aux alcalis, ce qui la distingue des éléments conjonctifs. Entre la gaine de Schvann et la myéline existe un noyau allongé dans le sens de la fibre, ovale, clair, assez volumineux, généralement unique dans chaque segment.

Ce serait aux dépens de ces éléments d'origine nerveuse que se développeraient les tumeurs mixtes des nerfs. Telle est la constitution du tube nerveux appelé encore fibre à myéline.

Les nerfs sont un composé de fibres nerveuses, les unes à myéline,les autres sans myéline accolées et unies ensemble par du tissu conjonctif, or c’est ce tissu conjonctif qui peut

être le poiut de départ des fibromes.

Le tissu conjonctif des nerfs peut être divisé en 3 sys-

tèmes : 1° la gaine lamelleuse qui entoure le faisceau, ner-

yeux ; 2° le tissu conjonctif intrafasciculaire ; 3° le tissu

conjonctif périfasciculaire qui est situé en dehors des faisceaux et de leur gaine lamelleuse.

Le tissu conjonctif périfasciculaire ou interfasciculaire, encore appelé épinèvre ou névrilème,unit entre eux les différents faisceaux nerveux qui entre dans la constitution d’un nerf et d'autre part forme à celui-ci une sorte de gaine qui l'enveloppe de toutes parts. Par sa nature histologique le névrilème appartient à la variété du tissu conjonctif lâche.

Telest le tissu conjonctif ambiant qui pourrait être le point de départ des tumeurs d’origine conjonctive.

Il nous est possible maintenant d'étudier l’anatomie pathologique des fibromes des nerfs : fibromes purs, et pseudo-fibromes lesquels rentrent dans la classe des gliomes. Nous allons d'abord étudier en commençant par le point de vue histologique, d'abord ce qui est connu, c’est-à-dire les gliomes fibroïdes tels qu’on peut les déduire des travaux classiques. Cela nous permettra de comprendre mieux par

autithèse ce qu'est le fibrome pur.

Gliomes fibroides

Les diverses formes macroscopiques et histologiques que peut revêtir le gliome, relèvent des transformations morphologiques variables des éléments néoplasiques (cellules segmentaires) et des modifications secondaires dans leur tissu de soutien.

Etude histologique. — L'évolution de la cellule seg-

mentaire, point de départ de la néoplasie,serait la suivante :

Phase de répression et de prolifération. — Décoloration de la myéline, perte de la différenciation d’un segment, augmentation des noyaux, puis division de cette bande proto: plasmique en cellules qui se multiplient à leur tour. Le protoplasme segmentaire donnerait naissance à de jeunes é!éments par division longitudinale du noyau et clivage, tandis que Sa partie centrale conserverait sa différenciation. Dans les formes fibroïdes, névrofibromes de certains auteurs, qui sont des formes lentes, la conduction serait réalisée par des bandes protoplasmiques encore continues, invisibles par les procédés usuels, et qui disparaîtront dans les formes aiguës où la régression est plus complète.

Les cellules ainsi isolées constituent des éléments nucléés de formes diverses que l’on a signalées soit autour des tubes, soit dans les mailles du tissu fibrillaire ; mais elles ont tendance, comme toutes les cellules issues des neuroblastes périphériques, à constituer de longs et minces élé” ments fusiformes souvent disposés en tourbillons.

Ces éléments sont séparés par un tissu délicatement fibrillaire qui n’a aucune tendance à la sclérose, peut être en partie constitué par des prolongements cellulaires, et au milieu duquel persistent indemnes les tubes nerveux qui ne prennent pas encore part au processus.

La lésion étant essentiellement segmentaire, chaque tube nerveux évolue en particulier, et indépendamment de ses voisins. Il en résulte qu’un certain nombre de tubes peuvent persister intacts au sein de la tumeur, de même que l’on peut retrouver des acinis glandulaires normaux dans un cancer. Leur absence dans un nodule indique non pas qu’il

n'existait pas là-un ancien faisceau, mais simplement qu’à

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ce niveau tous les segments interrannulaires ont subi une régression plus ou moins complète.

Phase de transformation. — Si leur vitalité se rapproche de la normale, ces éléments évoluent régulièrement, et donnent lieu à des bandes protoplasmiques, et à Ges fibres de Remak ou à de jeunes fibres à nyéline. En cas d'activité très faible, ce qui est le cas des formes fibroïdes, les jeunes ‘cellules ne se développent pas,leur protoplasme pâle se condense, perd ses réactions caractéristiques et se confond avec les éléments voisins, sans toutefois cesser d'exister.

Si l’on songe que les fibres amyéliniques sont déjà diffciles à distinguer du tissu conjonctif, on comprendra qu’à plus forte raison la confusion est encore plus facile, en présence d'éléments encore moins différenciés.

On se trouve en présence d’un tissu fibroïde rose, pauvre en éléments anatomiques, dans lequel on ne retrouvera que des tubes nerveux rares,parfois absents, ou des cellules fusiformes relativement peu nombreuses. L'aspect est celui d’un nodule fibreux siégeant sur le trajet d’un-nerf et parfois dépourvu d'éléments nerveux caractéristiques.

Malgré cette apparence, les éléments nerveux ont persisté, et constituent encore, la portion importante de ce nodule. Ils peuvent se réveiller, prendre une activité nou. velle, proliférer, et donner lieu, à un moment donné, à des transformations ayant les caractères des gliomes myéliniques, par exemple.

Ainsi se réaliserait le gliome à forme fibroïde, caractérisé par une prolifération cellulaire peu intense, une faible vitalité de ses éléments, mais, on ne peut ajouter : et leur méta-

morphose fibreuse, c'est une évolution fibroïde.