TÉTANOS CÉPHALIQUE AVEC OPHTALMOPLÉGIE (TÉTANOS BULBO-PARALYTIQUE

Le tétanos céphalique peut, en dehors de la paralysie faciale, s’accompagner d’ophtalmoplégie et Worms dans sa thèse a étudié particulièrement cette forme à laquelle il a donné le nom de tétanos bulbo-paralylique.

TÉTANOS CÉPHALIQUE

Historique. — L’atteinte des muscles oculaires au cours du tétanos céphalique a longtemps échappé à l’attenhon des auteurs. — Hyppocrate, Strümpel, Larrey, Harkness avaient déjà bien signalé des troubles oculaires au cours du tétanos, mais ils n’y avaient pas attaché une grande importance. C'est seulement en 1882 que Wahl publie la première observation d’ophtalmoplégie tétanique. Quatre ans plus tard. Sereins signale un cas de tétanos céphalique compliqué de ptosis et en 1890 Rocliffe relate un nouveau cas s’accompagnant d’un ptosis double et de diplopie. Cette observation fut suivie de celles de Roberts et Williamson en 1891, de Marx et de Caird en 1895. Puis en 1894, Fromaget dans les Archives d'ophtalmologie publie un intéressant mémoire sur les manifestations oculaires du tétanos. — A la suite de ce travail, les observations se sont multipliées et Worms en 1905, dans sa thèse consacrée au tétanos « bulbo-paralytique », décrit l’allure clinique de cette forme atypique particulière que nous allons résumer ici.

Etiologie. — Comme pour les autres formes la cause du tétanos céphalique avec ophtalmoplégie réside dans l’introduction dans l’économie de toxines tétaniques secrétées par le bacille de Nicolaïer venues infecter une plaie et on pourrait répéter ici ce que nous avons écrit à propos de la forme précédente sur l’influence de la profession (charretiers, jardiniers, cultivateurs,etc.), la nature du traumatisme, l’influence de l’âge et du sexe (homme adulte.)

Un facteur plus important est le siège de la blessure qui est dans la majorité des cas une plaie de la tête située dans la région orbito-sourcillière qui par sa saillie est exposée fréquemment aux traumatismes.

Le sourcil est souvent en cause. — La peau de cette région est, par sa situation anatomique, exposée aux plaies contuses, anfractueuses, favorables au développement du bacille de Nicolaier.

Les paupières légèrement enfoncées dans la cavité orbitaire, facilement dépressibles, se trouvent quelquefois lésées par les instruments piquants et tranchants.

Dans plusieurs cas, ceux où l’ophtalmoplégie tétanique était, la plus nette, le traumatisme portait sur le globe oculaire.

Gomme le fait justement remarquer Worms Yœil protégé par

22 LES FOBMES ANORMALES DU TETANOS.

l'arcade sourcillière, par les paupières, et reposant sur un coussinet graisseux, semblerait devoir échapper à l’infection tétanique. 11 est vrai que dans ces cas il ne s’agit plus de chutes sur la face mais de projectiles (balles, échardes de bois, mèche de fouet) lancés avec une telle soudaineté que les malades n’ont pu protéger les yeux.

11 ne faudrait pas croire pourtant que le tétanos survenant dans de pareilles conditions se complique toujours d’ophtalmoplégie. Les cas de Denucé, de Chrisolm en sont la preuve manifeste.

Enfin quand il s’agit simplement de ptosis associé à la paralysie faciale, le siège de la blessure peut être au niveau de la pommette, du nez, de la région temporale ou même de la muqueuse buccale

Signalerons pour mémoire un cas exceptionnel où la plaie siégeait au pied droit (Zack).

Histoire clinique.

Début. — L’ophtalmoplégie peut être, rarement il est vrai, le premier symptôme du tétanos en dehors de toute autre manifestation. 11 en fut ainsi pour citer un exemple dans l’observation de Lépine et Sarvonat. Ce n’est seulement au bout de quelques jours qu’apparaissent la gêne dans les mâchoires et un peu de douleur. Le malade a de la difficulté à parler et bientôt la gêne et la raideur se transforment en contracture et spasme, de sorte que le trismus devient caractéristique.

Le malade est alors obligé de s’aliter et les signes s’aggravent. Le côté sain de la face se contracture à son tour tandis que du côté blessé la face se paralyse (rire sardonique). Le trismus devient de plus en plus intense et l’alimentation est impossible. Le plus souvent les phénomènes musculaires s’étendent au cou, au tronc, aux membres et surtout aux membres inférieurs.

Pendant cette évolution l’ophtalmoplégie persiste, elle reste identique à elle-même ou présente quelques modifications. Tel muscle qui n’était pas atteint se paralyse, tel autre muscle qui était complètement paralysé commence à entrer en action; le strabisme augmente ou diminue (Worms).

Si l’ophtalmoplégie était localisée à un œil, vers les derniers

tétanos céphalique. 23

jours de la maladie, quelquefois dans la période terminale seulement, l’œil sain se prend également (ptosis).

Syœptofliatologie. - L’ophtalmoplégie dans l’obserYation deLépine et Sarvonat que nous avons déjà citée est si nette qu’elle permet de la décrire. Il y a chez leur malade, impotence de tous les muscles, chute de la paupiere qui cache en srande partie la cornée et le malade paraissant endormi renverse la tête en arrière pour essayer de voir au-dessous de la paupière tombante. Le front est plissé, le sourcil est releve pour suppléer à l’insuffisance du muscle élévateur de la paupière Si on soulève celle-ci, le regard est étrange, le malade regarde dans le vague, la paralysie des muscles ne permet plus à l’axe oculaire de se fixer sur les objets les plus rapproches de lui En étudiant les mouvements de l’œil, on voit qu il est dans une position fixe, on constate seulement de légers mouvements en dehors, le muscle droit externe étant moins paralyse que les autres. , , ,. -

Chez le malade de Marx il s’agit d’une ophtalmoplegie externe, c’est-à-dire d’une paralysie de la musculature externe de l’œil avec intégrité de la musculature interne.

Dans le cas de Roberts et Williamson l’ophtalmoplegie es bilatérale et s’est installée d’une façon progressive : l œil gauche itué du côté de la blessure est le premier atteint; il devient immobile, sa pupille est modérément dilatée et ne réagit pas à la lumière. Le lendemain, les et 4= paires crâniennes droites se paralysent et la pupille de ce côté se rétrécit notablement. , , .

Dans les observations dont nous venons de rappeler les traits essentiels, l’ophtalmoplégie a été d’emblée totale. Dans d autres cas elle est d’abord localisée à certains muscles.

Ainsi, la paralysie peut intéresser la totalité des muscles innervés par le moteur oculaire commun, à l’exclusion de la musculature intrinsèque. . .

Les signes de la paralysie de la 5^ paire d origine tétanique n’offrent aucun caractère spécial qui les distinguent des ophtalmoplégies d’autre origine. Il faut savoir cependant que lorsque la paralysie est localisée dans certains muscles innervés par la 3® paire, c’est presque toujours le releveur de la paupière supérieure qui est le plus souvent touché. — Cependant dans l’ob-

servation de Wahl il y avait paralysie des deux droits internes (strabisme divergent bilatéral).

La paralysie isolée du releveur est souvent partielle, en ce sens que le malade peut imprimer à sa paupière supérieure un certain degré d’élévation, maiscemouvement doit être différencié du soulèvement que peut déterminer le frontal qui compense en partie l’insuffisance du releveur. Parfois c’est le ptosis qui est la première manifestation paralytique. C’est habituellement un ptosis unilatéral, siégeant le plus souvent du côté de la blessure, mais il arrive parfois que les 2 releveurs sont simultanément intéressés. Quelquefois comme dans le cas de Rocliffe le ptosis est alors plus accentué du côté de la blessure.

La paralysie de la 6® paire est plus rare surtout à l’état isolé. Elle n’a été signalée ainsi qu’une fois. On la rencontre ordinairement associée à la paralysie des 5^ et ¥ paires. De même la paralysie isolée du grand oblique est exceptionnelle, il n’en existe qu’un cas. Habituellement elle s’observe avec une paralysie du moteur oculaire commun.

Siège de l'ophtalmoplégie. —Comme pour la paralysie faciale l’ophtalmoplégie peut siéger du côté de la blessure, mais en général elle est bilatérale d’emblée ou envahit successivement les deux globes oculaires. Exceptionnellement enfin le ptosis, l’ophtalmoplégie peuvent se montrer du côté opposé à la plaie.

Troubles pupillaires. —■ On peut observer également des troubles pupillaires soit simultanément avec les paralysies, soit plus rarement isolés.

Ces troubles ont été notés par tous les cliniciens qui ont étudié le tétanos céphalique et Albert dans sa thèse signale que dans cette forme atypique le sphincter de l’iris est toujours contracté et la pupille très rétrécie devient punctiforme et insensible à la lumière.

11 s’agit vraisemblablement d’un myosis, dû à l’action excitomotrice locale de la toxine tétanique sur le sphincter irien.

Il faut savoir cependant que Jacobson a observé dans un cas de tétanos céphalique de la mydriase. Quoi qu’il en soit, malgré le myosis l'accommodation est normale, du moins au début, car plus tard cette recherche est difficile. De plus Lépine et Sarvonat ont constaté chez leur malade que l’iris se dilatait bien sous l’influence de l’atropine.

On a signalé également de Vamblyopie (Larrey, Harkness) et

TÉTANOS CÉPHALIQUE

pour Chevalier ces phénomènes amblyopiques doivent être rangés dans la catégorie des amblyopies par intoxication sans lésion du fond de l’œil. Mais c’est là une pure hypothèse car l’examen ophtalmoscopique ne se pratiquait pas encore. Dans les cas où cet examen a pu être fait, le fond de l’œil fut trouvé 4 fois normal et hyperémié dans les cas de Wahl, Fromage!, Lépine et Sarvonat, mais sans autre lésion.

Pathogénie. — Nous n’insisterons pas sur les différentes théories successivement émises pour expliquer ces paralysies. Nous citerons pour mémoire la théorie de l’asthénie de Rose, la théorie réflexe soutenue par Sereins, Houques, mais la théorie infectieuse seule paraît expliquer ces lésions spéciales. Les recherches expérimentales de Brûnner, de Vaillard et Vincent, ont en effet montré que la paralysie est consécutive à la contracture et due à une virulence plus grande de la toxine tétanique ou à une action plus prolongée de ce poison. D’ailleurs, en clinique, les tétanos céphaliques qui s’accompagnent de paralysies sont des tétanos graves. De plus, si les recherches anatomo-pathologiques montrent que les paralysies ne sont pas dues à des altérations des nerfs périphériques mais de préférence à des lésions cellulaires, la clinique ne permet pas davantage de penser à une cause névritique. Ainsi les paralysies oculaires observées du côté opposé à la blessure ne peuvent s’expliquer que par une origine centrale, une lésion nucléaire — théorie pathogénique qui semble rallier tous les suffrages — La bilatéralité fréquente doit également reconnaître le même mécanisme. L’association habituelle à la paralysie faciale, la persistance de la réaction pupillaire ou le myosis, l’absence de blépharoplégie et le type dissocié, incomplet de la paralysie du moteur oculaire commun, rappellent d’ailleurs le tableau clinique de l’ophtalmoplégie nucléaire.

Cette origine nucléaire est encore expliquée par la présence d’une paralysie faciale qui, dans la majorité des cas, est totale et peut siéger du côté opposé à la blessure.

Enfin un dernier argument en faveur de cette origine se trouve dans ce fait que l’ophtalmoplégie peut être associée à une paralysie de l’hypoglosse. D’ailleurs de nombreuses autopsies ont permis de constater certaines lésions des noyaux bulbo-protubérantériels, surtout au niveau du facial.

Pour Worms, ces paralysies oculaires sont l’expression d’une poliencéphalite, analogies en cela aux paralysies postdiplitéritiques.

Quant à la voie d’apport de la toxine, en s’appuyant sur les recherches expérimentales de Courmont et Doyon, Marie et Morax, Meyer et Ransom, on peut considérer que les paralysies des nerfs crâniens peuvent s’observer de deux façons sans qu’on puisse être affirmatif plus particulièrement sur l’un ou l’autre des deux modes de propagation.

1“ Par l'intermédiaire du trijumeau dont les lésions sont fréquentes à la face. Dans les plaies du sourcil, par exemple, le nerf sus-orbitaire lésé peut conduire la toxine jusqu’au bulbe et en vertu des nombreux filets anastomotiques dont est sillonnée la protubérance, le poison tétanique ayant infecté les cellules d’origine du trijumeau peut gagner de proche en pro- : che les noyaux d’origine des nerfs moteurs de la face et des ' yeux où elle détermine des lésions difficilement décelables microscopiquement.

2“ Par l’intermédiaire des nerfs moteurs de la face (facial, moteur oculaire commun). Si le processus est facilement explicable pour la paralysie faciale, il l’est également pour l’ophtal- k moplégie si on admet avec Duval et Mendel que les fibres du | facial supérieur qui innervent les muscles frontal, sourcilier et | orbiculaire des paupières, naissent soit de l’oculo-moteur | externe (Duval), soit du moteur oculaire commun (Mendel). |

Si, au contraire, on se rappelle que dans la plupart des cas d’ophtalmoplégie, la blessure avait pour siège le territoire d’innervation de la paire, on peut admettre que la toxine arrive au bulbe le long d’un rameau du moteur oculaire commun. Cette hypothèse est d’autant plus vraisemblable que la paralysie de ce nerf après pareille blessure a rarement manqué. Enfin du noyau du moteur oculaire commun ou de ses rameaux, la toxine peut atteindre les noyaux de nerfs du côté opposé.

Diagnostic. — La première question qui se pose en pré- , sénce d’un tétanos céphalique avec paralysie des nerfs moteurs de l’œil, est celle de savoir s’il ne s’agit pas d’une fausse ophtalmoplégie, c’est-à-dire d’une paralysie apparente par contracture des muscles oculaires. Dans cet ordre d’idées, il est possible à un examen superficiel de confondre une paralysie du droit

■ tétanos céphalique. ri

externe avec la contracture de son antagoniste, le droit interne.

Pour éviter l’erreur, Borel conseille d’établir le champ de fixation en plaçant l’œil au centre du périmètre, la tête étant immobilisée. L’œil sain est ouvert pendant qu’on fait suivre a l’œil malade un objet qu’on promène du sommet vers les extrémités de l’axe périmétrique.

Le champ de fixation est normal dans le cas de strabisme spastique et limité dans le cas de strabisme paralytique. Borel a en outre trouvé dans la courbe graphique donnant l’excursion des mouvements oculaires un autre mode de différenciation. Cette courbe serait rétrécie dans un cas et prendrait dans l’autre la forme d’une sorte de cuvette.

Dans le spasme, Parinaud signale en outre des clignotements involontaires, des contractures fibrillaires de l’orbiculaire, une incoordination et une brusquerie anormale des mouvements, et même du nystagmus. De plus, tandis que dans la paralysie du droit externe par exemple, l’adduction est normale, et l’abduction supprimée; dans le spasme on a comme dans le strabisme convergent des mouvements d’étendue normale qui s’exécutent facilement. Enfin les spasmes sont inconstants alors que les paralysies sont fixes.

Une fois l’oplitalmoplégie reconnue, il faut en rechercher la cause.

a) S’il n’y a pas dans les renseignements fournis par le malade la notion de plaie ou de traumatisme antérieur, on peut au début croire à une lésion méningée, en particulier à une méningite cérébro-spinale. Comme dans le tétanos ophtalmoplégique on peut en effet constater de la raideur de la nuque et des paralysies oculaires. Mais dans ce cas on note de la fièvre élevée (40“). S’il peut exister des crampes tétaniformes partielles, il n’y a pas de trîsmus et la contracture massétérine peut être vaincue partiellement ou complètement. De plus dans le tétanos il n’y a pas de signe de Kernig; dans bien des cas d’ailleurs, sa recherche du feit des contractures intenses, serait impossible. Enfin la ponction lombaire par l’examen chimique cytologique et bactériologique du liquide céphalo-rachidien, permet de lever les doute».

Les prodromes peuvent aider aussi au diagnostic. Les frissons, la céphalée, les vomissements n’accompagnent pas 1 invasion silencieuse du tétanos céphalique et tandis que les

facultés intellectuelles sont troublées chez le méningitique,' elles restent intactes chez le tétanique.

La forme de méningite tuberculeuse de l’adulte, décrite par Boix et débutant par du trismus isolé peut simuler le tétanos avec paralysie des nerfs moteurs de l'œil. Le trismus est bientôt suivi de raideur de la nuque et parfois de contractures dorsales qui n’aident pas au diagnostic différentiel. Mais dans la méningite bacillaire il n’existe pas de spasmes convulsifs et bien vite l’hésitation disparaît avec l’apparition de tout le cortège symptomatique de la lésion méningée : température élevée, modifications du pouls, signe de Kernig et caractères spéciaux du liquide céphalo-rachidien.

b) Si le malade présente une plaie résultant d’un trauma-> tisme antérieur (chute sur la tête ou coup violent porté sur ^ cette région) accompagnée de paralysie oculaire on peut se / demander si l’ophtalmoplégie n’est pas due simplement à une | fracture de l'orbite, hypothèse d’autant plus possible que les ^ plaies par armes à feu et la blessure qui en est la conséquence portent sur la région orbitaire.

En faveur du tétanos, il s’agit en général de plaies superfcielles, localisées et insignifiantes qui ne laissent pas supposer un grand traumatisme. Dans le cas contraire, on doit penser à la possibilité d’une fracture avec hémorragie intraorbitaire et ^ formation d’un caillot qui, suivant son siège et son volume, peut donner lieu à une immobilité plus ou moins complète de l’œil > simulant ainsi une paralysie.

Si le traumatisme qui a déterminé la plaie de la face a été d’une certaine gravité, on peut s’attarder à discuter aussi la ^ possibilité d’une fracture de la base du crâne avec signes de ^ compression, mais en pareil cas on observe d’autres symptômes ^ plus graves : stertor, troubles de la motilité du membre supé- % rieur ou du membre inférieur et pas de trismus; tous ces |(: signes apparaîtraient aussi dès l’accident, tandis que dans le f tétanos il existe une phase d’incubation de quelques jours. .'i Si la paralysie oculaire, succédant à une plaie de la face, ne peut s’expliquer par une fracture, si le sujet est un nerveux qui | présente tous les stigmates de la névrose, il est permis de | songer à une manifestation oculaire à'hystéro-traumatisme. 1 On y pensera d’autant mieux que sous l’influence du trauma, I c’est au voisinage de la plaie que se développe la manifestation ■

TÉTANOS CÉPHALIQUE

hystérique et que dans cette névrose les phénomènes de contractures et de paralysies s’associent très souvent.

De plus, Parinaud en étudiant les troubles oculaires dans l’hystérie a montré qu’en dehors du ptosis pseudo-paralytique, les troubles musculaires hystériques de la vision tiennent presque exclusivement à des modifications des mouvements associés de divergence et de direction. La paralysie n'intéresse que les mouvements volontaires ; les yeux peuvent se mouvoir instinctivement sous l’influence de nombreuses excitations qui déterminent les mouvements oculaires sans que la volonté intervienne directement.

Le ptosis hystérique enfin a des signes propres qui permettent son diagnostic; il n’est pas permanent et l’œil peut s’ouvrir quand l’attention est vivement sollicitée ; il s’accompagne souvent de photophobie; le sourcil, au lieu d’ètre fortement élevé est au contraire abaissé.

Somme toute, le diagnostic de tétanos céphalique avec ophtalmoplégie peut être très difficile à poser.

Le clinicien, en présence d’une plaie de la face, même insignifiante, souvent cicatrisée, s’accompagnant de paralysies oculaires, d’une légère asymétrie faciale et de contractures isolées, devra penser à la possibilité d’une infection tétanique. 11 recherchera le trismus et en l’absence de ce signe, s’il y a le moindre doute sur une origine tétanique, il devra aussitôt traiter son malade sans attendre l’entrée en scène parfois tardive de signes affirmatifs.

Pronostic. — Ordinairement, la paralysie oculaire n’a qu’une durée courte, et même dans quelques cas fatals, elle a disparu avant la mort.

Elle disparaît soit en même temps que le trismus et la paralysie faciale, soit après eux.

Le pronostic de l’ophtalmoplégie, en tant que paralysie, est donc bénin, puisque sur l’ensemble des cas rapportés, une seule fois elle a persisté pendant 3 mois. Au bout de ce laps de temps le malade de Rocliffe présentait encore de la diplopie et un peu de ptosis gauche.

Si le pronostic de l’affection causale est difficile à établir d’une façon absolue, en se basant sur le nombre restreint des observations, il ressort néanmoins que les cas où l’ophtalmo-

plégie s’est manifestée avec une grande netteté ont été suivis de mort.

Pour établir le pronostic, il faudra tenir compte des contractures, de la température, de la respiration et surtout de la durée et du début du tétanos. Laissant de côté les complications imprévues qui peuvent survenir, on peut dire que la chronicité est un facteur de guérison : la durée des cas guéris a varié de 4 à 12 semaines (moyenne 7).

Le pronostic est d’autant plus sérieux que le début du tétanos est plus précoce. Ainsi dans le cas mortel de Lépine et Sarvonat l’incubation avait été de 5 jours.

C’est d’ailleurs là un facteur pronostique propre à toutes les formes de l’infection tétanique.

Le traitement est celui, du tétanos ordinaire. Nous feronsseulement remarquer que si l’ophtalmoplégie persiste après que l’évolution du tétanos est terminée, on pourra employer contre elle, comme pour la paralysie faciale, le traitement électrique et la strychnine.

TÉTANOS CÉPHALIQUE I