ALLURE CLINIQUE GÉNÉRALE

Nous n'avons pour but, dans ce travail, que de décrire des formes localisées pures dans la maladie de Paget. Mais, avant de montrer leur allure clinique, nous tenons à insister sur le fait que nombre de cas décrits comme tels ne sont que des formes bâtardes d’un Paget généralisé. Souvent, alors que la clinique ne montrait qu'une seule localisation, un examen radiologique complet révéla l’existence de localisations craniennes ou claviculaires silencieuses, et qui, par leur présence même, ont fait faire ou ont confirmé un diagnostic hésitant. Il est donc indispensable de pratiquer un examen clinique et radiologique de tout le système osseux afin d’éliminer toute autre localisation aberrante dont la présence ferait retomber le malade dans le cadre de l’ostéite déformante de Paget généralisé. L'évolution lointaine permettrait du reste dans ces cas de rectifier facilement le diagnostic.

Cette restriction étant faite, les cas de maladie de

Paget à manifestation unique sont, comme nous l'avons vu, assez rares. Comment se présentent-ils au clinicien?

A. — Stade de début.

Les premières manifestations font leur apparition extrêmement insidieusement et, lorsque le malade commence à y prêter attention, l’affection évolue depuis un certain temps déjà.

Lorsqu'une cause déterminante peut être mise en évidence, comme c’est le cas pour le traumatisme, il s'écoule entre les premières manifestations de la maladie et la date de son apparition, un intervalle libre dont la durée varie de quinze jours à quelques mois et au cours duquel la maladie de Paget est absolument latente. C’est ainsi que la maladie de notre observation 1 a vu sa douleur primitive diminuer les premiers jours après son accident pour reparaître au bout d’une quinzaine et ne plus cesser jusqu'à l'apparition de la tuméfaction plusieurs mois après. Au contraire, la malade de notre observalion 5 a commencé à souffrir au bout d’un mois. Cette notion d'intervalle libre sur laquelle à insisté Lièvre correspond à l'édification des lésions et généralement un cliché radiographique, pris pendant celte période à loccasion du traumatisme initial notamment, ne révèle aucune altération de la struc- Lure osseuse si ce n'est une légère décalcification osseuse, banale, à la suite de tout traumatisme.

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Le premier symptôme qui attire l'attention est la douleur. Gelle-ci se localise au point qui présentera par la suite une déformation maxima. Elle est souvent très aiguë, présentant des exacerbations noc- Lturnes ou des poussées fulgurantes qui ne sont pas sans analogie avec les douleurs ostéocopes que l’on rencontre dans certains cas de tabès. Parfois elle se réduit à une simple sensation de fourmillement dans le mollet ou au niveau de la région atteinte, et qui attire le premier l'attention du malade sur sa jambe, sa cuisse ou son épaule.

Cet épisode douloureux initial ne présente donc rien de caractéristique, aussi est-il facilement mis sur le compte d’un rhumatisme chronique ou de troubles circulatoires ou physiopathiques causés par le traumatisme.

Les douleurs persisteront durant toute l’évolution de la maladie, elles sont rebelles aux analgésiques habituelles mais ne se présentent pas comme un phénomène continu. Le plus souvent, entre deux poussées, il persisle une sensation pénible, mais supportable, de pesanteur et de fatigabilité au niveau du membre atteint. Les crises douloureuses s’espaçant de plus en plus, cette sensation de fatigue restera le seul symptôme subjectif de la maladie à un stade d'évolution avancé. Dans certain cas même, elle disparaîtra à son tour, après fixation de la déformation. La maladie cessera alors son évolution et il ne restera plus comme test de l'atteinte pagétique qu'une déformation définitive et un remaniement profond de l'architecture osseuse visible à la radiographie.

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Dans d'autre cas l'affection est révélée par une fracture spontanée. Un sujet qui, jusqu'alors, n'avait présenté au niveau de son membre que de vagues fourmillements auxquels il n'avait pas prêté attention, se fracture celui-ci sans cause apparente, à l’occasion d’un traumatisme minime. Les fractures sur lesquelles nous aurons l’occasion de revenir ne sont pas exceptionnelles au stade de début de la maladie de Paget. Notre observation 6 nous en offre un exemple typique. C'est alors, à l’occasion d’un examen radiologique pratiqué pour traiter cette fracture, que le clinicien sera surpris de se trouver en présence d’un aspect ouateux particulier et caractéristique de los fracturé, qui permettra de dépister une maladie de Paget insoupçonnée jusqu'alors.

Plus rarement encore, c’est à l’occasion d’un sarcome greffé sur le processus pagétique que le diagnostic de celui-ci sera posé. Grisaud en a rapporté un bel exemple dans la Presse Médicale.

B. — Stade de déformation.

Avec l'apparition de la déformation la maladie va entrer dans sa phase d'état. Celle-ci débute entre un mois el six mois après la période rhumatoïde initiale. Elle ne coïncide pas avec une rémission des douleurs mais se surajoute à celles-ci pour achever le tableau symptomatologique.

Classiquement, la déformation osseuse frappe uniquement la diaphyse, et s'étend progressivement vers

l'une ou l’autre des épiphyses en respectant l’articulation.

En réalité, si cette affirmation est vraie dans la majorité des cas, nous avons vu que souvent, en particulier dans les cas d'atteinte haute du fémur ou de localisation au bassin, la maladie pouvait atteindre précocement l'articulation voisine et se traduire par des signes d’arthrite chronique de la hanche. C'est ainsi que nos deux observations d'atteinte ischiatique se sont compliquées d’arthrite de la hanche du côté atteint.

La déformation osseuse de la maladie de Pagel résulte du remaniement et de la malléabilité spéciale du tissu osseux pagétique. Elle se traduit par deux séries de phénomènes : l’épaississement et l'allongement osseux.

a) L’épaississement l'emporte de beaucoup en importance dans les formes localisées. C’est lui qui attire le premier l'attention du malade, c’est lui que la palpation de la région atteinte met le plus précocement en évidence.

Cet épaississement ne porte pas sur un point particulier de l’os malade mais il s'étend à toute la circonférence comme si le fût osseux était uniformément renflé. Il évoque plus l'idée d’une ostéite infectieuse ou d'un sarcome dont le diagnostic clinique est des plus difficiles en dehors des clichés radiographiques. D'abord limité en hauteur, il progresse peu à peu jusqu'à envahir tout le fût osseux et même déborder dans certains cas en respectant l'articulation, c'est le cas de notre observation 6 où

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la lésion était à cheval sur l'articulation du coude sans que celle-ci fut atteinte et ne manifestât le moindre signe de souffrance. C’est également le cas de notre observation 7 dans laquelle Les extrêmités supérieure du tibia et-inférieure du fémur présenlaient des signes radiologiques de la maladie de Paget sans aucune atteinte articulaire.

b) L'allongement est très discret dans les formes localisées ; c’est lui qui conditionne l'incurvation du membre car, comme le dit À. Léri : « Tout se passe comme si la diaphyse s’allongeait entre deux points fixes constilués par Les épiphyses ». Dès lors, chaque os s’incurve suivant un même mode. Au tibia, la courbure à convexité extérieure est la règle ; au fémur, la crosse se fait en dedans et en dehors. Au niveau de l'humérus, l’incurvation tend à présenter une concavité interne. Mais on ne voit jamais de grandes déformations comme il peut s’en rencontrer dans la maladie de Paget généralisée.

La conséquence de ces déformations est une impotence plus ou moins grande du membre malade, surtout sensible lorsqu'il s'agit du membre inférieur où elle entraîne une claudication plus ou moins marquée.