ASPECT RADIOLOGIQUE ET DIAGNOSTIC

L'aspect radiologique de Ta grande maladie de 'aget est extrémement caractéristique et de nombreux auteurs se sont attachés à le décrire minu- Licusement afin de faciliter le diagnostic de cette affection, Léri et Legros décrivirent les premiers cel aspect « ouateux » teHerment spécial à l'affection que l'identification radiologique de celle-ci se trouve grandement facilitée,

Les formes localisées que nous étudions dans ce travail ne semblent pas toutes présenter un aspect radiologique aussi net, Dans bien des cas l’image radiographique 6st absolument superposable à celle que l'on pourrait oblenir sur un cliché de maladie dé Paget généralisée rnais, dans bien des cas, également, l'allure est assez différente et entraîne Ja discussion du diagnostic dans des sens très divers.

D'après les clichés que nous présentons et ceux que nous avons retrouvés dans la littérature, nous pouvons distinguer trois aspects radiologiques dif-

férents

La

1° ASPECT PSEUDO-KYSTIQUE

C'est l’aspect qui nous a semblé le plus fréquent. Dans la région métaphysaire ou franchement dans la diaphyse se développent une ou plusieurs cavités d'aspect kystique allongées dans le sens du grand axe de l'os et soufflant en quelque sorte la couche osseuse périphérique. Ces cavités, plus ou moins confluentes, soulèvent la coque périostique et arrivent même à la perforer dans les cas d'évolution avancée, évoquant l’idée d’un sarcome ossifiant. À la périphérie de la cavité, l'os apparaît avec un aspect feuilleté assez spécial. Toutefois, la trabéculation reste sensiblement normale et nulle part on ne trouve de modifications structurales si caractéristiques de la maladie de Paget généralisée. C’est le cas de trois de nos observations : dans les observations 1 et 5, la lésion porte sur le tibia ; dans notre observation 6 l'affection frappe le membre supérieur et, dans chacune d’entre elles, l'allure radiologique est sensiblement le même. Dans tous ces clichés, nous relevons l'existence du renflement fusiforme à centre clair qui évoque plus l’idée d’un kyste osseux que d’une maladie de Paget.

C'est, en effet, le diagnostic de kyste essentiel des os qui est le plus souvent porté, et dont la discussion est des plus délicates en ces formes particulières. Mais le kyste des os est unique alors que dans la maladie de Paget localisée il existe le plus souvent plusieurs images localisées au même point.

Po —

D'autre part, le kyste présente des contours d’une grande netteté alors que, dans les cas qui nous occupent, il existe de petites modifications de la trame osseuse dont les conséquences sont un flou des contours périphériques de la cavité permettant d’orienter le diagnostic. Il n’en reste pas moins vrai que ces malades sont souvent pris, soit pour kyste essentiel des os, soit, en raison de la multiplicité des lésions, pour une ostéite kystique de Recklinghausen ou pour une ostéite fibreuse localisée.

Les résultats de l'intervention enlèveront alors tous les doutes car, à la place de la cavité que l’opérateur croyait trouver, celui-ci tombe sur un tissu dense, résistant, sur les caractéristiques duquel nous reviendrons et qui n’a rien de commun avec l’aspect anatomique du kyste.

Enfin, l'étude du chimisme sanguin et l’échec des interventions parathyroïdiennes permettront d'éliminer à coup sûr l'hypothèse d’une maladie de Recklinghausen comme dans notre observation 6.