ASPECT POMMELÉ OU OUATEUX
Cet aspect qui ressemble en tous points à celui de la maladie de Paget généralisée est également assez fréquent. Nous l’avons rencontré dans nos observations 3, 4, 7, 8 et 9. Ici, toutes les caractéristiques de la maladie de Paget se retrouvent : hypertrophie osseuse considérable, bouleversement total de l'architecture, alternation de zones calcifiées et sombres et de zones de destruction qui apparaissent comme
des taches claires. L'ensemble donne à l’os un aspect pommelé et flou « comme si l'os avait bougé » (Léri), el qui est assez superposable à celui qu'on peut trouver sur les clichés d'ostéite déformante sénéralisée. |
Lorsque l'affection porte sur un segment de membre le diagnostic est relativement aisé car la déformation et l'allure radiologique sont suffisamment nels pour ne pas égarer un clinicien suffisamment expérimenté. Mais il en est pas de même lorsque l'affection siège au bassin ou à la colonne vertébrale. Ici l'aspect prête à confusion et ressemble trait pour trait à l'aspect pommelé que prennent certaines tumeurs métastatiques. C'est à une métastase osseuse d'un cancer prostatique, utérin ou thyroïdien que l'on pense en premier lieu et le chirurgien doit rechercher avec soin l'existence du cancer initial avant de pousser plus loin son diagnostic. C’est le cas de nos observations 3 et 9. Dans les deux cas il persistait un doute en raison de l’âge et des antécédents des malades et, dans les deux cas, une biopsie fut rendue nécessaire pour porter le diagnostic de maladie de Paget localisée. C'est encore l'intervention exploratrice qui permettra ainsi d'éliminer un diagnostic erroné avec toutes les conséquences fâcheuses que comporte une telle erreur au double point de vue pronostic et thérapeutique.
L'hypothèse d'une périostite syphilitique hyperplasique peut, dans certains cas, être soulevée mais, dans la majorité des cas, on ne trouve aucun signe de contamination dans les antécédents du malade
et La faillite du traitement d'épreuve permettra d’éliminer un tel diagnostic.
3° FORMES CONDENSANTES
La forme condensante de la maladie de Paget localisée est relativement rare. Il en existe néanmoins quelques cas connus et MM. Tavernier et Lasserre en ont publié quelques belles radiographies dans leur rapport sur les fractures dans la maladie de Paget. Nous en apportons une observation (obs. 10).
Ici, l'os a perdu toute structure normale et semble transformé en une masse dense et compacte de tissu osseux, uniformément noir à la radiographie. Ces formes, dans lesquelles les fractures spontanées sont très fréquentes, n'offrent pas de difficultés particulières de diagnostic car l'aspect est tellement spécial qu'il ne saurait être confondu avec aucune autre ostéodystrophie. Seules certaines affections rares comme l'ostéopsatyrose présentent des aspects similaires mais il s'agit là toujours d’affections généralisées et leur diagnostic ne se pose jamais à propos des formes localisées qui nous occupent. On voit donc quelles sont les difficultés de diagnostic de cette affection. Ces difficultés sont parfois plus apparentes que réelles et, avec quelque expérience, le diagnostic se fait assez facilement. Nous avons vu néanmoins que, dans bien des cas, seules l'exploration et la biopsie donnaient la clé d’un diagnostic hésitant et qu'il ne fallait pas hésiter à y avoir recours en cas de doute. Quelles sont donc les caractéristiques analomo-pathologiques de l'affection ?
