POINTS DE DISSEMBLANCE

À côté de ces points de ressemblance, les points de dissemblance sont assez nombreux. Nous les examinerons successivement avant de tenter de résoudre le problème.

Malgré les ressemblances apparentes les signes cliniques sont malgré tout moins accentués. La déformation est moins nelle et mérite d’être recherchée au lieu de sauter aux yeux comme dans les formes généralisées, les Iocalisations craniennes sont exceptionnelles ; il n’y a aucun des signes associés sur lesquels ont insisté les auteurs à propos de la maladie de Paget : les signes artériels veineux, endocriniens surtout, font complètement défaut. Il est exceptionnel de trouver des signes de syphilis, cliniques ou humoraux chez de tels malades. Et surtout l’évolution est tout autre : la maladie de Paget généralisée évolue de façon inexorable par poussées jusqu'à rendre le sujet qu'elle frappe complètement

infirme. Or, les poussées se succèdent à intervalles de six mois à quatre ans et, en dehors d’un cas signalé par Gordet où la généralisation est survenue après onze ans, nous n'avons pas retrouvé d’observations où le processus ait présenté de nouvelles localisations après quatre ans. Certains cas que nous présentons sont suivis depuis sept à huit ans et ne se sont pas généralisés. Il s’agit donc bien d’une affection localisée et restant localisée, présentant une extension de proche en proche mais strictement locale. Nous avons même vu que dans certains cas nous pouvions assister à une stabilisation du processus. C’est le cas de notre observation 1 où la stabilisation s’est faite spontanément ; c’est également le cas de notre observation 10 dans laquelle notre malade a vu disparaître complètement ses douleurs après consolidation d’une fracture spontanée.

Or, cette évolution favorable est absolument différente de celle de l’ostéite déformante de Paget qui présente une aggravation progressive et inéluctable jusqu’à l'infirmité totale.

L'anatomie pathologique de l'affection est également sensiblement différente de celle de la grande maladie de Paget. Au point de vue macroscopique nous avons vu cel aspect du tissu spongieux, dur et serré qui comble le canal médullaire et qui n’est nullement comparable au tissu aérolaire à larges mailles et fragile qui donne à l’os pagétique cet aspect que Léri comparaît à une « meringue ».

Quant à la structure histologique de cet os elle se présente comme une ostéite fibreuse banale dans

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laquelle ne se retrouve aucune trace de cette destruction et reconstruction désordonnée qui caractérise l’ostéite déformante de Paget. La proportion des ostéoclastes est normale ou même abaissée dans le tissu médullaire et nulle part nous n'avons trouvé d'images en mosaïque que Snapper a décrites comme caractéristiques du processus ostéologique de la maladie de Paget.

Enfin, du point de vue étiologique, alors que les causes de la maladie de Paget généralisée sont encore très obscures, il semble bien que dans les cas qui nous occupent il faille faire une place très spéciale à l’étiologie traumatique.

L'influence du traumatisme dans le déclenchement de la maladie de Paget est bien connue. Chastel, dans sa thèse, l’invoque déjà en signalant qu’elle aboutit le plus fréquemment à des formes localisées au point traumatisé. Lasserre lui accorde un rôle « révélateur et parfois aggravant ». Cependant, toutes nos observations mentionnent un traumatisme antérieur et, dans presque toutes les observations de maladie de Paget à localisation unique que nous avons retrouvées, cette étiologie pouvait être mise en évidence. Tels sont les cas de Léri et Legros, de Moizard et Bourges, de Laurent et les observations de Lièvre. Il semble difficile, en raison de l'apparition des lésions, exactement au point traumatisé, de leur localisation exclusive en ce point, de leur évolution particulière, de contester au traumatisme initial un rôle déclanchant. Les maladies de Paget généralisée sont, par contre, exceptionnelles

après les traumatismes. Lièvre avoue n’en connaître aucun cas absolument net. L'observation de MM. Froment, P. Bonnet et J. Brun est, à notre connaissance, la seule démonstrative à côté des nombreux cas de localisation unique dans lesquels le choc reçu peut être indiscutablement retenu comme facteur déterminant. |

Il faut noter d’ailleurs que l'intensité du traumatisme peut être très variable. Un des malades de Lièvre avait présenté un violent traumatisme de guerre (obs. 11), deux autres, au contraire, n'avaient subi que des chocs assez légers. La malade de notre observation 1 avait élé gravement contusionnée au tibia, celui de notre observation 3 avait fait une simple chute sur les ischions. Il semble cependant y avoir un certain parallélisme entre l'intensité du choc reçu et le degré d’évolutivité des lésions : lorsque le traumatisme a été léger, il semble y avoir plus de chance pour que la stabilisation survienne plus précocement et à moins de frais. Cette notion semble découler de l'étude de la plupart des observations, mais elle demande à être confirmée par l'étude approfondie d’un plus grand nombre de cas.

Il est curieux de remarquer également que les traumatismes très violents avec fractures en particulier, ne présentant pas de remaniement pagétoïde. Il semble que l'intensité du choc et le travail biologique dont le trait de fracture est le siège aient orienté le travail osseux dans un autre sens et que la maturation du processus pagétoïde doit se faire lentement et à bas bruit. C’est ainsi qu'on pourrait

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peut-être expliquer linfluence bienfaisante qu'a parfois sur l’évolution d'apparition d’une fracture spontanée.

Lièvre a insisté sur le rôle de l’hématome périosseux où sous-périosté, à l'abri duquel s'établit la destruction et la reconstruction osseuse.

C'est encore cet établissement lent et progressif qui rend compte de l'intervalle libre plus ou moins prolongé qui sépare le traumatisme initial de l’apparition des premières manifestations douloureuses.

On conçoit donc l'importance médico-légale de cette notion de traumatisme antérieur dans le remaniement pagétoïde des os. Cette étude dépasse notre compétence, mais il est certain qu'on ne saurait souscrire entièrement aux conclusions de Tonnaire qui nadmet le traumatisme que comme facteur aggravant et qu'il est hors de doute que, dans les cas de manifestation isolée de la maladie de Paget, survenus après un traumatisme, celui-ci peut et doit être considéré comme un facteur étiologique essentiel, mise à part bien entendu l'existence d’autres facteurs étiologiques, fréquemment associés.

On voit donc l'importance de l’étiologie traumatique des localisations uniques de la maladie de Paget. Il resterait à rechercher pourquoi et par quel processus l'os traumatisé présente cette évolution particulière. Troubles vasculaires, altérations trophonévrotiques, influence des affections antérieures et notamment de la syphilis, carence vitaminée ? Nous ne possédons actuellement aucune donnée pré-

cise et force nous est d’avouer que le plus grand G. 7

mystère plane encore sur la pathogénie de cette affection.

Nous avons simplement voulu montrer les points de ressemblance et de dissemblance entre la maladie de Paget généralisée classique et les formes à localisation unique. Quelles conclusions tirer de cette

étude ?