LES) DES

important de la lymphogranulomatose maligne, et lorsqu'elles font défaut, comme c’est le plus souvent le cas dans les formes abdominales de la maladie de Hodgkin. Il est difficile de faire le diagnostic de cette affection.

En effet, chez le malade dont nous avons rapporté Pobservation, il a été impossible de découvrir la moindre tuméfaction ganglionnaire accessible à la palpation. L’exploration minutieuse du cou, des aisselles, des plis du coude, des régions inguinales, des creux poplités, est demeurée négative. Il s'agissait chez ce malade d’une de ces formes de la maladie de Hodgkin où n’existent que des adénopathies profondes : médiastinales ou rétro-péritonéales.

En cas d’adénopathies médiastinales, l'apparition fréquemment observée ‘d’un syndrome médiastinal sera d’un grand secours pour le diagnostic. Par contre, la présence des ganglions rétro-péritonéaux est souvent plus difficile à mettre en lumière. C’est ce qui s’est produit dans le cas de notre maladie; on n’a jamais eu, par la palpation, la notion nette d’une tumeur intra-abdominale, bien que lautopsie ait montré l’existence au devant de la colonne vertébrale d’un amas de ganglions dépassant le volume de deux poings.

On peut être amené à soupçonner l'existence de cette adénopathie rétro-péritonéale devant certains symptômes. C’est ainsi qu’au cours des ondes fébriles peuvent survenir des crises diarrhéiques alternant

avec des périodes de constipation.

Fa

Parfois même, la diarrhée s'accompagne: de douleurs abdominales intenses avec météorisme et hyperesthésie très nette de lx paroi, ce qui pourrait faire penser à une poussée de péritonite.

On peut expliquer ainsi la nature de ces troubles. Les adénopathies de la maladie de Hodgkin évoluent souvent par poussées successives, coïncidant en général avec les exacerbations fébriles,. poussées au cours desquelles les ganglions se tuméfient davantage et deviennent douloureux. Les adénopathies profondes peuvent être le’ siège des mêmes poussées fluxionnaires, entraînant l’apparition de phénomènes douloureux abdominaux intenses, pouvant s'accompagner de diarrhée profuse.

Le prurit, symptôme classique de la lymphogranulomatose maligne, pouvant être généralisé ou localisé, plus marqué souvent: à la fin de la journée et pendant le sommeil, constituerait un: élément précieux de diagnostic. Mais il fait fréquemment défaut et ceci particulièrement au cours des formes abdominales de la maladie de Hodgkin.

L'examen hématologique, en raison de l’absence d’adénopathies superficielles, qui auraient permis d'affirmer l’existence de la lymphogranulomatose maligne, sera, dans ces formes péritonéales d’un grand intérêt.

Les caractères hématologiques de la: maladie de Hodgkin ont été mis en lumière par les travaux: de Vaquez, de Ribière, d’Aubertin, de P.-E.. Weil, de P. Chevallier et Jean Bernard:

LS TRS

L’anémie est en général modérée et: même à la période terminale, lé nombre des globules rouges ne descend guère au-dessous de 3 millions par millimètre cube.

Une particularité importante de la formule sanguine est l'augmentation du nombre des hématoblastes, des plaquettes. Normalement, il’ oscille entre 250.000 et 300000 par millimètre cube; ici, il peut atteindre 500.000 ou même 600.000. C’est! ainsi que: P. Chevallier a relevé un cas avec 900.000 plaquettes par millimètre cube.

Il existe une hyperleucocytose modérée, comprise entre 10.000 et 20.000 éléments par millimètre cube. Cette hyperleucocytose qui apparaît nettement au cours des poussées fébriles, rétrocède souvent durant les périodes de rémission.

Dans la formule leucocytaire, la polynucléose neutrophile est habituelle; on note environ 75 % de polynucléaires neutrophiles, ce taux peut s'élever jusqu’à

Certains auteurs ont beaucoup insisté sur la présence d’une éosinophilie plus ou moins élevée. Favre et Colrat en ont fait un des caractères dominants de la lymphogranulomatose maligne, appelant même cette affection : adënie eosinophilique prurigène. Mais, en réalité, l’éosinophilie est inconstante.

Le taux des éosinophiles peut rester normal entre 0,50:et 2°%. Assez fréquemment, il atteint 4 à 6 % ; ce rest que rarement que l’on trouve des taux de 15 % ou 20 %. Ainsi, lorsqu'il existe une éosinophilie très

marquée, elle constitue un excellent élément de diagnostic, mais son absence ne doit nullement écarter l'hypothèse d’une maladie de Hodgkin.

L'étude des mononucléaires fournit des renseignements intéressants; les lymphocytes sont en règle diminués, tandis que l’on constate une monocytose accentuée. Normalement, il y a 5 % de monocytes. Dans ia lymphogranulomatose maligne, ce chiffre est très souvent dépassé; c’est ainsi que P. Chevallier et Jean Bernard l’ont vu atteindre 28 %..

Ainsi, anémie nulle ou discrète, Ho berne hyperleucocytose modérée, polynucléose neutrophile, cosinophilie fréquente, mais de valeurs diverses, Iymphopénie, monocytose, telles sont les particularités que révèle l'examen du sang chez les sujets atteints de maladie de Hodgkin.

Mais, en principe, il y a une extrême variabilité dans la formule sanguine, et ceci s’observe particulièrement au cours des formes péritonéales de cette affection. s

C’est ainsi que, dans le cas de notre première observation, nous constatons des particularités hématologiques fréquemment observées au cours de la lymphogranulomatose abdominale.

L’examen hématologique pratiqué lors de l’entrée de ce malade à l'hôpital, alors qu’il était en pleine poussée fébrile, a donné 2.960.000 globules rouges et une leucocytose à 12.000. II n’y avait pas d’éosinophiles. Maïs un taux de lymphocytes à 5 % au lieu de 25 %, à l’état normal et une augmentation des mono-

SR ee.

cytes à 19 %, représentant une des caractéristiques hématologiques de la maladie de Hodgkin.

Un deuxième examen hématologique pratiqué pendant une période d’apyrexie; a montré la disparition de l’hyperleucocytose, remplacée par une leucopénie à 3.200. Les lymphocytes n’atteignent que 12 ©, alors que le taux des monocytes est très élevé à 39 %.

Le troisième examen hématologique, pratiqué au moment de l’onde fébrile terminale, a montré une réapparition de l’hyperleucocytose avec 14.000 globuies blancs.

Ces oscillations de la leucocytose parallèles: à lévolution de la courbe fébrile, ont été signalées par P. Chevallier et Jean Bernard, qui font remarquer que l’hyperleucocytose et la polynucléose neutrophile existent pendant les poussées fébriles, peuvent être remplacées pendant les périodes de rémission par de la leucopénie, avec mononucléose.

Dans les formes péritonéales de la maladie de Hodgkin, on constate donc une extrême variabilité dans les formules sanguines.

C’est ainsi que MM. C. BacaLoGru et M. ENACHESCO rapportent, dans la Presse Médicale du 16 janvier 1937, plusieurs observations sur des cas de lymphogranulomatose abdominale maligne, montrant les particularités cliniques et hématologiques de cette

affection.

Dans leur première observation, ils rapportent le

cas de €. N…., âgé de 43 ans, qui entre à la clinique

Le

enG

mnédicale le 24 mai 1928, avec de la fièvre, anémie, anorexie et grande faiblesse. -Depuis.8 mois, ce .malade présentait une forte fièvre accompagnée de sueurs abondantes. La fièvre, moins accentuée, a persisté depuis lors, toujours accompagnée.de.transpira- “tion, d’une faiblesse générale.et quelquefois de troubles gastro-intestinaux.

Après une période.de constipation. de-trois à quatre jours, une diarrhée profuse s’installait.

Au moment de:son.entrée à l'hôpital, le malade-esti irès amaigri, ses téguments ont une pâleur accentuée. On ne constate rien de particulier à l'examen du poumon et du cœur. en dehors d’un léger souffle cardiaque à caractère anémique.

L’anorexie. du malade est totale; ilse plaint.de douleurs abdominales diffuses. Après la crise diarrhéique prolongée, c'est une constipation ‘qui dure depuis quatre jours.

La rate, non douloureuse à la -palpation, dépasse de 5 cm. le rebord des fausses côtes. Le foie-est dans les limites normales.

L'examen du sang. montre : 4.120.000 globules ‘rouges, une leucopénie à 4200. Dans la formule leucocytaire, les poly. .neutrophiles à .74 %\pas: d’éosinophiles, lymphocytes 16 %, monocytes 9,5 %..La courbe thermique pendant les deux mois que le malade a passé à l’hôpital, a pris nettement les caractères de la fièvre ondulante.

Le malade meurt dans le coma. A lautopsie,.on a constaté une rate énorme, pesant 2.200 gr., un foie

augmenté de volume, et l'existence de ganglions iombo-aortiques très hypertrophiés constituant des masses agglomérées, surtout au niveau de la bifurcation de l’aorte. L’examen microscopique a montré dans les ganglions hypertrophiés, dans le foie et la rate, les aspects typiques ‘de la lymphogranulomatose maligne.

Dans leur deuxième observation, les auteurs roumains rapportent le cas de T. S..., âgée de 36 ans, ouvrière, qui entre à la clinique médicale le 16 août 1934, présentant alors de la fièvre, s’accompagnant de douleurs abdominales et de diarrhée. L’affection a débuté 5 mois auparavant par des douleurs dans lhypochondre droit et surtout gauche, accompagnées de fièvre. ‘A son entrée à l’hôpital, la malade est très amaigrie, avec la peau et les muqueuses décolorées. Les ganglions inguinaux et axillaires sont accessibles à la palpation, sans ‘être hypertrophiés ou changés dans leur consistance. Ils n’adhèrent pas entre eux, ni aux tissus environnants.

L’auscultation du poumon décèle quelques râles de bronchite. La matité cardiaque ‘dépasse de 1 em. le sternum. À la pointe, on.entend un souffle systolique rugueux, se :propageant vers l’aisselle. Ta matité hépatique monte jusque dans le quatrième espace inter- «ostal droit:et dépasse les fausses côtes jusqu’à l’ombilic. La surface du foie est lisse, régulière et très “ouloureuse à la pression.

La rate -dépasse également le rebord des fausses

nee EE

côtes de deux travers de doigt; elle est de consistance ferme, “on douloureuse.

Dans les urines, il existe une légère quantité d’albumine, des cylindres granuleux et des hématies. L'urée sanguine est à 0,46. La formule sanguine montre une anémie à 1.700.000, une leucopénie à 4.400, une polynucléose neutrophile à 91 %. Le taux, des éosinophiles est normal, à 0,5 %. On constate en outre une lymphopénie à 7,5 %. Le taux des monocytes rest ici que de 1 %. L’hémoculture est restée négative.

Pendant un mois, la courbe thermique oscille autour de 37°5 avec de courtes ondulations de quelques jours. Devant fexistence de la lésion mitrale, associée à une splénomégalie, avec fièvre et présence d’hématies, dans les urines, on pense qu’il s’agit d’une endocardite lente, d’une maladie d’Ossler, bien que l’hémoculture soit restée négative.

Mais, au bout d’un mois, les ganglions inguinaux commencent à s’hypertrophier, l'examen histologique pratiqué après biopsie montre J’aspect typique du lymphogranulome malin, avec des cellules de Sternberg caractéristiques. L'examen du sang, pratiqué à nouveau, nous montre : globules blancs : 10:409, une polynucléose neutrophile à 98 %, une lymphopénie à 1 %, pas de monocytes, pas d’éosinophiles. En même temps, avec l’hypertrophie ganglionnaire s’installe un pryurit très intense.

A la fin du mois de novembre apparaît une ascite à marche progressive, la malade devient somnolente,

prend un aspect cachectique et succombe dans le coma plus de cent jours après son admission à l’hôpital.

A l’autopsie, le foie pèse 2.000 gr. et il y a des infiltrations blanchâtres dans les espaces portes. Le poids de la rate est de 375 gr. Les ganglions mésentériques et généralement les ganglions abdominaux sont augmentés de volume, et présentent une surface de section lardacée.

Les mêmes changements sont constatés dans les

ganglions médiastinaux, axillaires et inguinaux.

L'examen microscopique des ganglions, du foie et de la rate montre partout des lésions caractéristiques de la maladie de Hodgkin.

Enfin, dans une fraisième observation, les auteurs roumains rapportent le cas de C. M.., âgé de 32 ans, qui entre dans le service avec de la fièvre, de l’anémie et une asthénie marquée. Depuis 6 mois, il présente une fièvre du type ondulant très net, avec des périodes d’apyrexie et d’ascension thermique se succédant régulièrement. On constate à l’examen une splénomcgalie notable. L'examen: hématologique montre une légère anémie à 3.300.000 globules rouges, une Ieucopénie à 2.800, 60 % de polynucléaires neutrophiles, 9 % d’éosinophiles, 24 % de lymphocytes, 5 % de monocytes.

L’hémoculture répétée plusieurs fois est restée négative. Peu de jours après l’admission du malade à l'hôpital, survient un syndrome hémorragique avec

FAT iles

singivorragies, purpuras et hématuries très abondanies qui emportent le malade.

A l’autopsie, on a constaté au sommet des deux poumons, quelques lésions discrètes de tuberculose. Les ganglions hilaires, un peu augmentés de volume, présentent des lésions tuberculeuses scléreuses anciennes. Le foie présente une infiltration jaune lardacée dansles espaces portes. La rate pèse 600 gr., à aspect de rate porphyre. Les ganglions mésentériques sont très hypertrophiés, en même temps que les ganglions lombo-aortiques.

L’examen histologique du foie, de la rate, des ganglions abdominaux et médiastinaux, montrait des lésions typiques de la maladie de Hodgkin.

Ainsi, dans le cas particulier de la lymphogranulomatose maligne à forme abdominale, la leucopénie est presque toujours observée, ainsi que l’absence d’éosinophilie. Dans la formule leucocytaire, ce sont les polynucléaires neutrophiles qui prédominent.

Cette formule leucocytaire, à caractères particuliers, peut être d’une grande valeur pour le diagnostic de la lymphogranulomatose abdominale. D'autre part, nous avons vu que dans le cas des trois malades étudiés par les auteurs roumains, existait une anémie intense avec décoloration de la peau et des muqueuses, ainsi une anémie secondaire venait $’associer à la leucopénie avec neutrophilie.

Par ailleurs, il faut souligner que dans les différentes observations que nous avons rapportées, il existait une splénomégalie nétte, splénomégalie,

TNT es

symptôme de valeur, mais inconstant dans les formes typiques de la maladie de Hodgkin, semble être la règle dans les formes péritonéales de cette affection.

On peut donc conclure que devant une maladie à fièvre ondulante, avec anémie de type secondaire, leucopénie, neutrophilie sans éosinophilie, splénomégalie, il faut penser en premier lieu à la lymphogranulomatose, à forme abdominale, même lorsqu'il n’y a pas d’adénopathies périphériques.

Un caractère bien spécial de la lymphogranulomatose abdominale sera l’existence fréquente de troubles chstrosinteatinaux : anorexie, diarrhée, entrecoupée de courtes périodes de constipation.

Le pronostic des formes abdominales de la maladie de Hodgkin, comme celui des formes typiques de cette affection, reste toujours très grave. Cependant, grâce à la radiothérapie, on pourra, assez souvent, prolonger pendant plusieurs années la vie des malades.