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a: Il s'agissait d’une femme morte à 65 ans d’une = ce: néphrite chronique. L’on trouvait, à l’autopsie, des << 5 poumons emphysémateux, adhérents aux sommets. Le lobe inférieur droit apparaissait divisé en deux 0 lobes secondaires. À la partie postérieure du lobe HS moyen, on trouvait une vésicule de 2 cm. 2 de dia- : mètre, fortement saillante, dont le sommet était Ÿ - adhérent à l’autre extrémité de ce lobe. Cette bulle sphérique, présentait une paroi transparente, mince “4, comme du papier de soie, sillonnée de quelques rares vaisseaux. On ne pouvait, par pression, la vider de

SAR son contenu gazeux. Après l’avoir coupée, on ne put

Case LENS ee"

trouver orifice à sa base.

de - Al’examen microscopique, cette vésiculeapparutim- | | plantée sur du tissu emphysémateux typique (alvéoles

distendues à parois amincies, disparition des septa, £ dilatation des infundibula). La paroi de la vésicule était faite d’une fine lame de tissu conjonctif, très pauvre en cellules, tapissée intérieuremént de celà 57 lules extrêmement aplaties. Une fine membrane #) séparait la vésicule du tissu emphysémateux sous- ; jacent. Elle semblait pouvoir former valve entre la KR vésicule et une bronchiole qui l’abordait très obliquement. Pas trace de sclérose, de processus inflamma-

toires ou de tuberculose.

E De pareilles vésicules apparaissent évidemment

Lee très susceptibles de se rompre dans la plèvre en raison

de la distension et de l’amincissement extrême de leur paroi. L'auteur de ces observations, reprenant la thèse de B. Fischer, pense que leur formation est conditionnée uniquement par l'existence d’un éperon valviforme permettant à l’air de s’accumuler sous tension dans une alvéole ou un groupe d’alvéoles. En certains cas, cet éperon est fait de tissu scléreux, comme l'indique Fischer, en d’autres, il s’agit d’une lame de tissu pulmonaire normal ou emphysémateux. Des bulles sous-pleurales « à clapet » peuvent donc se développer ailleurs que sur des lésions scléreuses, et Kjaergaard propose de distinguer, à côté des bulles cicatricielles à clapet de Fischer, des bulles emphysémateuses à clapet simples.

Les magnifiques photographies et microphotographies qui illustrent l’ouvrage de Kjaergaard sont tout à fait démonstratives, et il semble très vraisemblable qu’il faille chercher l’ôrigine d’un certain nombre de pneumothorax bénins en apparence idiopathiques dans l'existence des lésions qu'il décrit. Toutefois certains auteurs, MM. E. Sergent et Pignot en particulier pas n’admettent pas que l’emphysème simple indépendant de toute légion cicatricielle puisse se compliquer de pneumothorax. Nous ne pouvons conclure, mais nous citerons ici le compte rendu de trois autopsies qui semblent venir

à l’appui de la thèse de Kjaergaard :

Ranking, en 1860, faisait l’autopsie d’un jeune garçon mort à 19 ans d’un anévrysme de l'aorte, et qui avait présenté quelques temps auparavant un pneumothorax spontané bénin. Il trouva, au sommet gauche, quelques vésicules d’'emphysème distendues, sans aucune autre anomalie.

Pitt, en 1900, autopsia le cadavre d’un garçon de 19 ans qui avait succombé à un hémopneumothorax droit très abondant. Au voisinage du sommet droit, il trouva une petite vésicule d’emphysème de 1 cm. de diamètre environ, nettement saillante, déchirée en un point au niveau d’une adhérence pleurale. L'auteur ne signale pas l'existence de sclérose pulmonaire.

Brünner, enfin, en 1921, fit l’autopsie d’une femme morte de pneumonie grippale droite et qui était porteuse depuis quatre ans d’un pneumothorax gauche chronique. Au sommet gauche, il trouva au voisinage de plusieurs adhérences cordiformes, plusieurs bulles d’emphysème dont l’une présentait une perforation de 1 cm. de diamètre. II ne paraît pas qu'il y ait eu des lésions de sclérose apicale.

Il s'agissait donc, semble-t-il, dans ces trois cas d’emphysème localisé simple. Notons toutefois que, dans les deux derniers, la présence d’adhérences pleurales au niveau des bulles emphysémateuses peut avoir favorisé leur rupture. Nous reviendrons plus loin sur

le rôle pathogénique que l’on a attribué à ces lésions.

Il nous faut maintenant envisager une troisième affec-

tion, récemment mise en cause, les kystes du poumon. Les kystes du poumon

Affection rare, les kystes du poumon ont été étudiés, il y a quelques années, par Koontz. Parmi les 108 cas rapportés par cet auteur, un certain nombre d’observations concernent des kystes du poumon. D’autres ont été publiées depuis cette époque, et certaines d’entre elles ont montré que ces kystes pouvaient se compliquer de pneumothorax spontané bénin apparemment idiopathique. Du reste les descriptions données prouvent combien facile doit être la rupture de ces poches kystiques parfois très volumineuses.

L'aspect des lésions est assez variable : Tantôt il s’agit d'énormes kystes solitaires, développés dans l’épaisseur du poumon, ou au contraire fortement saillants et même pédiculés. Tantôt, il s’agit de kystes multiples, de dimensions moins importantes, creusant le poumon de nombreuses cavités. Tantôt enfin, il s’agit de kystes superficiels, d’aspect extérieur assez analogue à celui des bulles emphysémateuses localisées que nous avons décrites précédemment.

Ces kystes sont parfois fermés ; dans d’autres cas, ils communiquent avec les bronches, et parfois semblent

formés aux dépens de celles-ci. On peut les trouver

fermés par un système de valve analogue à celui que décrit B. Fischer. Ils contiennent parfois de la sérosité ; habituellement, leur contenu est purement gazeux.

Leur paroi est lisse, très mince, souvent transparente. Eile est formée d’une lame de tissu conjonctif amorphe sans revêtement épithélial interne, ou bien tapissée d’un épithélium plus ou moins discontinu, de type cylindrique, cubique ou pavimenteux. Parfois l’on trouve des cellules cylindriques ciliées, rappelant l’épithélium bronchique ; parfois même, on trouve au voisinage immédiat des cavités kystiques, des nodules cartilagineux, des faisceaux musculaires lisses, qui semblent bien indiquer l’origine bronchique de ces poches kystiques.

Leur symptômatologie est des plus variable. Les gros kystes solitaires donnent habituellement lieu à des troubles fonctionnels. Dans un cas récemment publié par MM. Benda, Bosquet et Chapireau il s’agissait d’une femme de 66 ans, qui se plaignait de dyspnée progressivement croissante, et présentait des manifestations angineuses. Dans une observation, récente également, de MM. Debré et Gilbrin, la symptômatologie fit d’abord penser à un pneumothorax partiel droit : le début avait été marqué par l’apparition brusque d’un point de côté violent. Le diagnostic se pose assez souvent entre ces deux affections. On

a donné comme signes radiologiques différentiels :

l'absence de décollement du sommet et de l'extrême base, la persistance de quelques détails du dessin pulmonaire, visibles au niveau même de la zone d’hyperclarté. Le diagnostic reste, en réalité, très difficile.

Les kystes multiples du poumon restent le plus souvent, au contraire, des précédents, sans expressions cliniques. Les kystes superficiels valvulés ou non, semblent particulièrement susceptibles de se compliquer de pneumothorax, et cet accident seul vient parfois révéler leur existence. Fraentzel décrivit, dès 1877, un cas semblable chez un homme de 25 ans, qui fit un pneumothorax spontané droit. Orth, en 1905, trouvait un kyste du poumon à l’origine d’un pneumothorax survenu chez un enfant de 4 ans.

Schmincke, en 1928, publie l’histoire d’une femme de 28 ans, qui mourut d’un pneumothorax bilatéral spontané avec exsudat, malgré des ponctions répétées. L’on trouva à l’autopsie de nombreux kystes valvulés, de la taille d’un grain de chènevis. Certaines de ces cavités kystiques étaient rompues. Elles se trouvaient développées dansla couche superficielle du parenchyme pulmonaire qui semblait avoir conservé sa structure embryonnaire. Olbrecht, Millet, ont encore rapporté des observations analogues. AD

Kjaergaard, dans un travail récent, admet que certains pneumothorax spontanés bénins idiopathiques puissent être dus à la rupture d’un de ces kystes

congénitaux. Lui-même en rapporte deux cas

Le premier concerne un homme de 61 ans, atteint de tumeur cérébrale qui mourut de broncho-pneumonie bilatérale. L’autopsie révéla, outre ces lésions, l’existence d’un pneumothorax spontané gauche, passé cliniquement inaperçu. On trouvait à l’examen du poumon de l’emphysème dans les couches superficielles du parenchyme. Aucune trace de sclérose, pas d’adhérences. A la surface du poumon on voyait de nombreuses poches kystiques à contenu gazeux de la taille d’un grain de chènevis, et sept bulles plus volumineuses, la plus grosse atteignant la taille d’une noix, On trouva la perforation sur une vésicule kystique grosse comme un pois. La radiographie de l'organe prélevé, montra l’existence de nombreuses cavités claires dans son épaisseur. En dehors d’un foyer primaire calcifié, on ne trouvait aucune lésion tuberculeuse.

L'examen histologique montra que les parois de ces kystes étaient faites de tissu conjonctif, et tapissées d’un épithélium cubique aplati. Une mince membrane les séparait du tissu pulmonaire voisin plus ou moins atélectasié.

Dans le deuxième cas de Kjaergaard, il s'agissait d’un homme de 79 ans qui succomba à une bronchopneumonie gauche.

On trouva à l’autopsie un pneumothorax spontané

total droit. Le lobe supérieur droit présentait cinq

kystes volumineux. Le lobe inférieur était complètement déformé par de nombreux kystes que séparait du tissu pulmonaire atélectasié. Le lobe moyen n’était pas individualisé. A la partie supérieure du lobe inférieur, On voyait un énorme kyste (12 em. x 9 cm. X 9 cm. 5). Ce kvs*e était implanté par un pédicule large de 6 cm. à la face médiastinale du poumon. Il faisait fortement saillie sous la plèvre, et se trouvait rattaché au lobe supérieur du poumon par une petite adhérence. Sa paroi était si mince et distendue qu’elle en apparaissait transparente. Un autre kyste saiïllant à la partie toute supérieure du lobe inférieur, mesurait 8 cm. x 4 cm. et l’on en trouvait onze autres de taille inférieure.

A la surface du poumon on trouvait, par endroit, des zones d’épaississement fibreux de la plèvre. La perforation ne put être découverte. L’on trouva une petite déchirure à la face médiastinale du poumon, mais l’auteur ne peut affirmer qu'il ne s’agissait pas d’une déchirure accidentelle, faite au moment de l'extraction du poumon sur le cadavre.

Dans le poumon gauche, on trouvait des lésions de sclérose au sommet avec quelques cavités bronchiectasiques. Le lobe inférieur présentait un kyste volumineux (10 cm. x 10 cm.), à paroi lisse, mince, transparente, laissant voir à l’intérieur de la poche tout un système de trabécules. Le reste de ce lobe était

Roche 8

AU, TP NAS RE 1 1 er. FENETRE TIENNE

nettement emphysémateux. L’on trouvait dans les deux lobes de nombreux nodules broncho-pneumoniques suppurés.

A l’examen histologique, la paroi du kyste le plus volumineux apparut très mince ( 0 mm. 5), faite d’une lame conjonctive tapissée d’épithélium cubique et pavimenteux. On ne trouva aucune lésion tuberculeuse, en dehors d’un noyau calcifié dans le lobe inférieur gauche, qui paraissait être le vestige d’un foyer primaire.

Dans ces deux cas, donc, les kystes étaient passés inaperçus cliniquement et s'étaient compliqués de pneumothorax spontanés purs sans épanchement. L'affection était demeurée apyrétique jusqu’à l’apparition de la broncho-pneumonie, qui entraîna la mort. La latence clinique de la complication cadre bien avec tout ce que nous savons du pneumothorax spontané bénin idiopathique. Il s’agissait toutefois, ici de sujets âgés, alors que le pneumothorax bénin frappe ordinairement des adultes jeunes et bien portants : Kjaergaard fait remarquer, à ce propos, qu'il s'agissait peut-être de pneumothorax chronique persistant depuis longtemps, comme on en possède de nombreux cas (Vitanyi). Il semble bien, en tous cas, que les kystes pulmonaires peuvent être à l’origine d’un pneumothorax, et nombre d’auteurs admettent aujourd’hui cette, étiologie (Laufer, Duprez, Govaert et Jourdain, Hillemand, Ameuille).

L e RÉ R

moe

Peut-on maintenant faire le diagnostic étiologique au lit du malade. Nous l’avons vu, les kystes du poumon, particulièrement lorsqu'ils ne sont pas très volumineux, ne donnent habituellement aucun signe clinique, mais nous signalerons ici une observation intéressante à ce point de vue que publièrent récemment Govaert et Jourdain ; ces auteurs suivaient l’évolution d’un pneumothorax droit survenu chez un jeune homme de 16 ans, sans épanchement, sans fièvre. Lorsque la résorption de l’épanchement gazeux eut fait quelques progrès, l’examen radiologique montra une image tout à fait imprévue. C’est, disent les auteurs, « une sorte de large bulle régulièrement arrondie, d’un diamètre de 4 à 5 cm.,à contour très mince, linéaire. Ce cercle se superpose dans les deux tiers -de son étendue à la masse du poumon. Le tiers restant déborde la limite externe de l’organe, et y forme une saillie bien visible, malgré l’extrême minceur de son contour ». Cette image perdit de sa netteté au fur et à mesure de la résorption de l’épanchement. Elle avait complètement disparu, lorsque le poumon fut partout revenu au contact de la paroi.

Kjaergaard avait déjà observé une image très analogue dans un cas dont nous avons rapporté l’observation. Il avait alors pensé se trouver en présence d’une volumineuse bulle d’emphysème dont le contour

seul apparaissait. Ayant eu connaissance depuis de

l’observation de Govaert et Jourdain, il s’est rangé à l’opinion de ces auteurs et pense avec eux qu’il s’agissait dans les deux cas d’un kyste du poumon. Un pareil aspect radiologique, pour être très rare, n’en est pas moins intéressant à signaler.

Quant à la pathogénie de ces kystes du poumon, elle reste aujourd’hui encore très obscure et fort discutée. Il s’agit certainement de malformations congénitales. La structure de leur paroi rappelle tantôt celle des bronches, tantôt celle de l’alvéole pulmonaire, lobe supplémentaire par exemple, l’absence complète de tout signe de processus inflammatoire banal ou spécifique, ancien ou récent. dans la paroi de ces kystes ou dans leur voisinage immédiat ; leur fréquence relative chez l’enfant (Orth, Debré et Mme Binder, Ribadeau-Dumas et Chabrun, Swansen, Elaesser, Miller); tout enfin incline à penser qu'il s’agit d’une malformation congénitale datant des premières semaines de la vie embryonnaire, et il faut rapprocher ces kystes pulmonaires des bronchectasies congénitales ; l'existence de cas familiaux de kystes du poumon (Sandoz) semble en faveur de cette hypothèse.

Nous allons voir maintenant qu'il existe également des cas familiaux de pneumothorax spontané bénin idiopathique, que l’on peut attribuer à des malfor-

mations pulmonaires familiales.

Les malformations familiales

Il est arrivé parfois que deux personnes d’une même famille fassent, à quelques années d'intervalle, un pneumothorax spontané bénin sans cause apparente. L'on s’est demandé si de pareils cas ne trouveraient pas leur explication la plus satisfaisante dans l’existence de malformations pulmonaires familiales, créant une prédisposition spéciale à la rupture du cortex pulmonaire, et au pneumothorax. Des cas de cet ordre ont été rapportés par Küsan, par Erik E. Faber. Nous nous bornerons à rappeler ici deux de nos observations.

L'observation d’Atwood A. Wilson (n° 30) concernait un homme qui présenta, à 23 ans d'intervalle, un premier pneumothorax à gauche et un deuxième pneumothorax à droite. Le fils de cet individueut lui-même, à l’âge de 28 ans, un pneumothorax spontané droit sans étiologie décelable.

Dans l’observation de Morawitz (n° 19), il s'agissait d’un jeune homme de 18 ans, qui fit un premier pneumothorax à droite, en 1927, et 18 mois plus tard un deuxième accident du même côté. L'auteur eut à examiner, en 1932, le frère de ce malade âgé alors de 20 ans. Il se plaignait depuis une huitaine de jours, de douleurs sous-scapulaires droites. L'examen radio-

logique révéla un pneumothorax partiel localisé au

sommet droit, sans épanchement, deux mois après l’épanchement était entièrement résorbé. On ne pui mettre en évidence la moindre lésion tuberculeuse, en dehors de quelques calcifications dans le lobe inférieur droit.

Nous n’avons pu trouver dans la littérature d’autres cas familiaux de pneumothorax récidivant ou alternant. Dans nos deux observations ; la réalité de la malformation pulmonaire incriminée n’a pu être

vérifiée, mais l’hypothèse parait ort plausible.

Pour nous résumer. — Lésions tuberculeuses cicatricielles, emphysème bulileux localisé, développé ou non sur du tissu scléreux, kystes pulmonaires, dila-

tation bronchique kystique, ou autres malformations

congénitales et parfois familiales, telles sont les lésions qui paraissent aujourd’hui pouvoir être à l’origine d’un pneumothorax spontané bénin récidivant sans cause évidente. Ce sont ces quatre hypothèses qu'il faut envisager en pareil cas.

Nous devrions peut-être indiquer encore ici le rôle étiologique que certains auteurs, (Cahn, Ewart, Zahn, Brunner), veulent attribuer aux adhérences pleurales des adhérences cordiformes ont été parfois observées à l’autopsie de sujets morts porteurs d’un pneumotho-

rax spontané au voisinage immédiat de la perforation.

Rappelons lescomptes rendus d’autopsies de Pitt, Brun-

a Dr À d'un fu

ner, Hayashi. Il semble bien que ces adhérences enexerçant des tiraillements sur le poumon puissent favoriser la déchirure du cortex, mais l’existence d’une lésion corticale n’en paraît pas moins la condition indispensable.

C’est pourquoi nous n'’insisterons pas davantage ici sur le facteur accessoire que constituent les adhé-

rences pleurales.

En conclusion

Au cours de nos recherches, nous avons pu réunir 39 observations de pneumothorax spontané récidivant, dont :

1 cas attribuable à la tuberculose évolutive,

1 cas attribuable à l’'emphysème chronique essentiel ;

37 cas, dont l’étiologie n’a pu être affirmée en toute certitude, et qui appartiennent au groupe du pneumothorax bénin apparemment idiopathique.

Un fait se dégage donc clairement de cette étude : Seul le pneumothorax spontané bénin idiopathique récidive assez fréquemment.

Le caractère exceptionnel des récidives chez les tuberculeux avérés, les grands emphysémateux s’explique assez facilement, comme nous l’avons vu.

Leur relative fréquence au cours de l’évolution du pneumothorax bénin idiopathique s’explique, pro-

bablement, par le fait que les lésions pulmonaires

causales sont des lésions cicatricielles localisées ou bien résultent des malformations congénitales. Quant à la nature exacte de ces lésions, elle reste aujourd’hui encore discutée. Emphysème latent localisé, développé ou non sur des lésions scléreuses, lésions tuberculeuses cicatricielles, kystes du poumon, bronchectasie kystique ; emphysème congénital, semblent pouvoir être à l’origine de la même entité clinique bien particulière :

le pneumothorax spontané bénin longtemps nommé

idiopathique.

PATHOGENIE DES FORMES RECIDIVANTES MECANISME DE LA RECIDIVE

Les natures des diverses lésions que nous venons de rappeler explique,"nous l’avons vu, la rareté des épanchements séro-fibrineux au cours du pneumothorax bénin idiopathique, la brièveté de l’évolution.

Ainsi s'explique aussi l’absence des séquelles pleurales : La plèvre reste libre, et c’est là un fait extrêmement important. L'accident pourra se reproduire, si les conditions d’une nouvelle rupture pleuro-pulmopaire se trouvent à nouveau réalisées.

En certains cas, le mécanisme de la rechute pourrait, semble-t-il être celui-cî:lors du premier accident l’épanchement gazeuss, en collabant le poumon, établit, du même coup, le seul traitement logique de la fistule pleuropulmonaire qui vient de se former. D’une part, en effet, le poumon se rétracte sur lui-même, d’où rapprochement des bords de la déchirure pulmonaire. D'autre part, il est mis au repos : ses mouvements d’expansion et de retrait, quieussent gêné notablement

la fermeture de la plaie corticale, se trouvent bloqués.

Ainsi le pneumothorax agit sur la plaie pulmonaire, comme un appareil de contention quelconque sur toute autre plaie. De plus, les fissures qui peuvent se former sur une vésicule d’emphysème localisé, sur une ancienne cicatrice, sur une poche kystique, peuvent être considérées comme pratiquement stériles. La rareté des épanchements pleuraux prouve bien la faible nocivité des germes que l’on pourrait trouver au niveau de la brèche pleuro-pulmonaire. Au contraire, les fistules tuberculeuses, si obstinément persistantes, ces déchirures, toutes mécaniques, du cortex représentent selon l’expression de MM. Hillemand et Gilbrin, le type de la plaie « de bonne nature ». Placées dans les meilleures conditions de guérison, elles évolueront vers la cicatrisation avec une grande rapidité, ainsi s’explique la brièveté de la maladie.

Mais un autre facteur ne tarde pas à intervenir : la rapidité de la résorption de l’épanchement. Sitôt que le pneumothorax ouvert ou à soupape se trouve fermé par la marche de la cicatrisation, la résorption commence. Elle sera particulièrement rapide, parce que la plèvre est intacte. Pas de lésions de pachypleurite ici qui puisse gêner les phénomènes d’osmose qui vont se passer au niveau de la séreuse. L’on sait combien l’air injecté au cours des premières insuffla-

tions pour l'établissement d’un pneumothorax théra-

peutique, se résorbe rapidement. Il en est sans doute de même ici. Ceci est très important. Le poumon retrouve très vite son activité fonctionnelle. C’est le moment critique ! Si la plaie n’est pas encore parfaitement cicatrisée, si la cicatrice n’est pas encore solide, elle pourra se rompre à la première occasion déterminante ; d’où la reconstitution de l’épanchement.

Or, il nous semble qu’il faut tenir compte du siège de la rupture pulmonaire. Qu'elle se soit produite au sommet d’une bulle d’emphysème sous-pleural, ou d’une poche kystique surdistendue par l’énorme dilatation de la cavité aérienne, c’est toujours au niveau d’une lame conjonctive excessivement mince et souvent atrophiée, mal irriguée et mal nourrie.

Est-il étonnant dans ces conditions que la cicatrice reste assez longtemps fragile ? Ajoutons encore que certaines bulles emphysémateuses à clapet retrouveront, avec la reprise du jeu respiratoire normal du poumon, leur propre qualité de réservoir d’air sous tension, ce qui semble devoir encore faciliter la rupture de la cicatrice.

Sipareille explication semble pouvoir s'appliquer aux récidives précoces, il est évident qu’elle ne peut servir lorsque la récidive se produit à long intervalle, plusieurs années dans certains cas. Il faut alors supposer que la rupture s’est faite au même point, dans les

mêmes conditions, sous l’influence des mêmes causes

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