ANATOMIE PATHOLOGIQUE
Qu'il nous soit tout d’abord permis de rappeler les faits qui président à la distinction des kystes en Vrais et Faux Kystes, notion commune certes, mais peut-être insuffisamment mise en pratique en ce qui concerne les kystes spléniques.
C’est l'existence d’une paroi propre qui permet seule de distinguer le Vrai Kyste du Faux Kyste.
Cette paroi, d’une épaisseur variable, est nettement différenciée. Il est toujours facile de la séparer du parenchyme dans lequel le kyste s’est développé ; il existe toujours un plan de clivage entre les deux. Du point de vue histologique, cette paroi est constituée de deux zones :
1° Vers sa périphérie : une coque plus ou moins épaisse formée de couches superposées de tissu conjonctif fibreux.
2° Vers la lumière de la cavité kystique : un revêtement cellulaire différencié, variable dans son organisation et sa nature.
Dans les faux kystes, il en va tout autrement : s’il existe encore bien souvent une coque fibreuse, elle est discontinue moins nettement différenciée ; il n’existe pas de plan de clivage précis. Il est même des régions où la coque disparaît entièrement, laissant le parenchyme splénique directement au contact de la cavité kystique. Du point de vue microscopique, cette opposition manifeste se retrouve : s’il existe bien des bandes de tissu conjonctif, elles sont mal séparées du tissu noble. La paroi apparaît ici comme une infiltration fibreuse du parenchyme au contact et sous l’action du kyste.
Il. -- Aspect macroscopique
SIÈGE DU KYSTE. — La tumeur kystique peut bomber à son maximum en un point quelconque de l’organe, mais il sem-
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ble cependant que certaines zones soient un siège électif pour ces tumeurs. Parmi 30 cas dans lesquels mention était nettement faite du siège, il semble que la localisation soit plus fréquente au pôle inférieur (15 fois), puis viennent le pôle supérieur (6 fois), la face gastrique (3 fois), la face externe diaphragmatique (2 fois). Enfin dans certains cas, la tumeur semble s'être développée en plein centre de la rate (4 fois).
SURFACE EXTÉRIEURE. — La surface extérieure garde la coloration grisâtre de la rate normale dans toutes les régions où persiste une certaine épaisseur de tissu splénique. Dans les zones où celui-ci à disparu, lorsque la paroi kystique arrive directement sous la capsule, elle présente une coloration blanchâtre, d’allure fibreuse.
FORME DE LA RATE. — La forme de l’organe est différemment modifiée suivant les cas. Lorsque le kyste est central, la rate semble augmentée de volume en masse ; lorsque le kyste est périphérique, polaire, la rate refoulée peut garder une forme à peu près normale : dans l’une de nos observations de kyste du pôle inférieur, la rate avait l'aspect d’une longue languette qui surmontait la saillie arrondie de la tumeur. Le plus souvent, le tissu ‘splénique est refoulé par le kyste. On n’en retrouve de vestiges qu’à l’état de simples bandes le long des bords de l’organe (DINAND et SCHNEIDER). Dans une observation de MONTGOMERY, il ne reste plus qu’un anneau de parenchyme au niveau de l’équateur de la tu- meur. Dans un de nos cas (Obs. N° I) il était refoulé en croissant vers la face externe. Toujours est-il qu’il s’étale en s’amincissant progressivement sur le kyste.
L'état du bord antérieur crénelé pathognomonique de la rate semble particulièrement intéressant à noter : lorsque la tumeur s’est développée à l’un des pôles de l'organe, il est nettement conservé sur la pièce. Mais très souvent, qu'un kyste polaire ait pris un développement important, qu’il s'agisse d’un kyste central, d’un kyste de la face interne, ou d’un kyste qui intéresse le bord antérieur, cet aspect crénelé disparaît. Une conséquence clinique intéressante en découle. Si l’origine splénique de la tumeur est par ailleurs
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contrôlée (par l’examen radiologique en particulier), l’absence de bord crénelé est un argument de grande valeur en faveur de la nature kystique de la tumeur (RAMOND). Notons que dans le cas de P. E. WEILL, avant même d’avoir extériorisé la rate, Roux-BERGER avait perçu ce bord crénelé qui n'avait pas pu être mis en évidence à l'examen clinique.
ASPECT MACROSCOPIQUE DE LA PULPE. À la section, à l’ouverture de la pièce, la disposition du reliquat de parenchyme peut être facilement contrôlée et l’on peut ainsi noter son épaisseur régulièrement décroissante, étirée sur la paroi kystique.
La coloration du parenchyme restant ne présente en général aucune modification importante ; il est cependant possible de noter parfois qu’il est moins coloré, plus pâle que normalement et d’apprécier au moment de la section qu’il est moins gorgé de sang liquide qu’à l’état normal.
Il est surtout important de noter s’il n'existe pas de petits kystes au voisinage de la cavité. Cette éventualité, qui avait été considérée par LINDQvIST comme pathognomonique d’une forme particulière : le lymphangiome kystique, peut en réalité se rencontrer dans tous les grands kystes quelle qu’en soit la variété. DINAND, KUBANYI, SHAWAN, signalent ainsi l'existence de petites cavités kystiques qui siègent en plein parenchyme splénique.
VOLUME DES KYSTES. — Leur volume semble extrêmement variable. Dans l’ensemble. et c’est l’opinion de LUBARSCH. la moyenne des kystes contient un peu. moins de 2 litres de liquide. Dans l’un de nos cas (Obs. n° 1) il contenait environ 300 gr. de liquide ; dans le premier cas de MONTGOMERY, la cavité contenait 520 cc. Parmi les autres, citons : 800 cc. (HEINRICIUS), 1.350 cc. (CREDE), 1.500 cc. (SHAWAN), 2 litres (BRANDBERG), entre 2 et 3 litres (HowaALp), 3 litres (PÉAN), 3,9 litres (MONNIER), 4 litres (POHLE; Obs. personnelle n° Il). Les différences de volume ainsi constatées tiennent à ce fait que les kystes n’entraînent en général de troubles que
lorsque leur volume est important et que les petits kystes
qui ont été découverts ne l’ont été que par hasard à l’occasion d’un examen général systématique.
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LIQUIDE KYsTIQUE. — Ce liquide peut avoir des aspects macroscopiques fort différents ; or c’est sur lui qu'ont été pendant longtemps établies les” classifications à la suite de LEDDERHOSE et de POTEREL-MAISONNEUVE. Tantôt jaune clair, parfois même ambré (BRANDBERG et LAMBERT), il semble que très souvent il se présente sous un aspect verdâtre, brun foncé (MONTGOMERY, SHAWAN), parfois même par suite d’hémorragie secondaire intrakystique, il présente une teinte franchement hématique voire chocolat (CREDE, LUBARSCH, MONNIER, WEILL). Il semble que dans presque tous les cas, on ait noté la présence de particules brillantes, réfringentes, formées de paillettes ou de cristaux de cholestérine, de gouttelettes graisseuses.
a) L'examen microscopique du liquide confirme la présence de ces cristaux de cholestérine. De plus, il décèle parfois dans l’examen du sédiment la présence d’éléments figurés du sang : globules rouges, leucocytes plus ou moins altérés et fréquemment la présence de cellules épithéliales qui proviennent du revêtement cellulaire détaché de la paroi kystique.
b) L’examen bactériologique, fréquemment mentionné par les auteurs, s’est toujours révélé négatif, en dehors des deux cas de kystes secondairement infectés de POHLE et BELLOT.
c) L'examen physico-chimique n’est mentionné que dans quelques rares observations (HEINRICIUS, SUCHANEK, WEILL et dans notre 6bs. personnelle n° IT). La densité n'est rentionnée que dans 6 cas: elle est en moyenne de 1.026 (MONDRE : 1022, SUCHENEK : 1025, NAVRATIL : 1025, NAVRA- TIL : 1026, cas personnel : 1027, HEINRICIUS : 1030). Les examens chimiques ne portent souvent pas sur les mêmes produits, leurs conclusions sont donc difficilement comparables. Si leurs résultats concordent à peu près tous en ce qui concerne le taux d’un certain nombre de substances : l’albumine, l’urée, le calcium (NAVRATIL). trouvées à des taux sensiblement comparables à ceux du sérum sanguin, ils discordent au contraire franchement en ce qui concerne d’autres substances : cholestérol en particulier. En pratique nous ne pouvons que rapporter ici les conclusions de ces examens chi-
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miques telles qu’elles ont été formulées par leurs auteurs : SUCHANEK est d'avis qu'il s’agit d’un transsudat. WEILL a une opinion identique, car « les substances dialysables se retrouvent dans le liquide kyÿstique à un taux presque exactement superposable à celui du sérum sanguin, mais les protéines et autres substances colloïdales (cholestérine) se trouvent à un taux de plus de moitié inférieur de celui du sérum ». Dans notre observation n° II le chimiste qui a pratiqué l'examen conclut qu’ « il s’agit d’un exsudat et non d’un transsudat, présentant avec une remarquable régularité les caractères du sérum sanguin normal ». Il serait donc prématuré devant ces résultats absolument contradictoires de vouloir tirer une conclusion. Peut-être serait-il recommandabie de comparer le liquide kystique et le sérum sanguin du maiade lui-même, tactique qui n’a été employée qu’une seule fois (WEILL).
ASPECT INTÉRIEUR DE LA CAVITÉ KYSTIQUE. — Celui-ci est bien particulier, signalé dans toutes les observations avec une remarquable constance. La paroi interne du kyste présente un revêtement brillant, DINAND le qualifie de « revétement pseudo-séreux, comparable à un mésentère ».
Le relief de cette paroi est très irrégulier. Dans les zones où le kyste est directement sous-capsulaire, où la tension semblait à son maximum, la paroi est lisse, presque plane, tout au plus un peu dépolie par quelque dépôt pseudo-fibrineux. Mais dans les régions où la paroi kystique se trouve au contact de reliquats spléniques, elle prend une allure diverticulaire tout à fait caractéristique. Des colonnes de tissu fibreux en relief, bifurquées à la façon des nervures d’une feuille, dessinent des logettes subdivisées en alvéoles secondaires par de fines cordelettes tendues entre les colonnes principales. Dans le fond des logettes, la paroï paraît translucide, laisse apparaître la coloration gris-bleuté du parenchyme splénique adjacent. DINAND compare cette structure à la charpente apparente d’un dôme dans lequel les solives viennent séparer des niches ou des alvéoles. Dans son cas même des piliers plus rapprochés les uns des autres arrivent
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à isoler presque des cavités secondaires, donnant au kyste un aspect multi-loculaire. La comparaison qui semble s’appliquer le mieux à cet aspect de colonnés, de piliers blanchâtres et fibreux anastomosés et reliés par de fines cordelettes, nous la trouvons également employée par DINAN», SHAWAN. L'intérieur de la cavité kystique ressemble aux parois de la cavité d’un ventricule cardiaque avec ses valvules, ses piliers de premier et de deuxième ordre, ses cordelettes.
La cause de cet aspect trabéculaire peut être aisément reconnue si l’op prend soin de détacher par clivage la paroi kystique. On voit alors que les reliefs internes de la paroi kystique correspondent à des saillies fibreuses apparentes dans le parenchyme splénique. Ce sont simplement les travées du réticulum fibreux normal de la rate qui n’ont jamais été détruites par l’accroissement du kyste, que la paroi kystique a repoussées devant elle au cours de son développement en se moulant sur leur saillie. Ce caractère est l’expression nettement objectivée de la différence primordiale qui existe entre les vrais kystes et les faux kystes. Ces derniers se produisent par destruction du parenchyme, par dilacération de ses éléments qu’il s’agisse d’hémorragie, d’infection ou de nécrose.
Dernier fait qui confirme cette interprétation des piliers de la paroi kystique : on ne trouve cet aspect qu’en regard des zones où persiste du parenchyme splénique ; il est d’autant plus marqué que celui-ci présente une épaisseur maxima, décroissant en même temps que le parenchyme s’étire en bandes de plus en plus minces, disparaissant entièrement lorsque la paroi kystique devient immédiatement sous-capsulaire. |
L’épaisseur de la paroi Kystique est très variable : En général, d’après LUBARSCH, elle est mince : 2 à 3 mm., mais de grandes différences se rencontrent entre les divers cas décrits et on peut la voir atteindre 15 mm. dans un cas de
Howarp. Des inégalités se rencontrent également suivant les
différentes zones d’un même kyste : elle est toujours mince
au fond des cryptes, souvent très amincie aux points de plus
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