RACHITISME. LÉSIONS ANATOMIQUES

dans toutes les directions, les couper dans tous les sens et même en faire des lanières flexibles. Il y a destruction des lamelles osseuses, désorganisation du tissu de l'os ancien et formation d'un tissu nouveau, la matière gélatineuse. C'est alors que surviennent les courbures, amenant les déformations rachitiques. Quand elles se sont produites, on constate des diiïérences dans les mpports existant entre le périoste et l'os. Sur la partie convexe le périoste est aminci dans toute son étendue; sur la partie concave, il est rouge, congestionné, Irès-épaissi et si adhérent que l'on ne peut le détacher sans entraîner avec lui quelque parcelle du tissu osseux. Sous lui, on trouve un tissu de nouvelle formation qui ressemble à du cartilage, ou mieux à de l'os ramolli dans un acide. Dans ces os courbés le canal médullaire, rempli de matière gélatiniforme, a diminué de calibre; il s'est rétréci pailiculièrement dans la région où la courbure est le plus prononcée. Quelquefois il se porte vers la surface convexe de l'os où il se termine brusquement en se rencontrant à angle obtus avec son autre portion dont le tissu nouveau, formé dans la concavité de la courbure, l'avait séparé (fig. 58).

Dans cette période, les os ont considérablement diminué de poids. Trousseau a vu le squelette entier d'un enfant de huit ans ne peser qu'un kilogramme, tandis qu'il aurait dû peser de 7 à 8 kilogrammes. Ces os ont leur tissu raréfié, comme boursouflé; ils ressemblent à des morceaux de biscuit ou de pain de gluten.

La troisième période, vous le savez, varie suivant la tournure que doit prendre la maladie. Si la guérison doit avoir lieu, la réparation s'établit; si la maladie suit une voie défavorable, on voit s'aggraver les lésions et finalement la période de consomption survenir.

La réparation consiste dans une sorte de reconstitution du tissu osseux. D'abord on constate la diminution de la matière gélatineuse

Fie. 58. — Coup<» d'un tibia racjiitique muntranl le déplacement du canal médullaire ; a) canal médullaire; b) tissu osseux (Follin).

puis le durciseement de plus en plus prononcé de l'os qui résulte de l'infiltration calcaire du tissu spongieux cité plus haut. Le durcissement est quelquefois poussé si loin, que les os vont jusqu'à Téburnation. II y a donc consolidation des os ; mais, malheureusement, cette consolidation fixe souvent les différentes pièces du squelette dans rétat où elles se trouvaient quand la période de réparation est survenue. Les courbures osseuses persistent alors, surtout quand elles étaient très-prononcées, et, dans ces os très-courbés, il se lait un aplatissement du cylindre osseux qui amène la formation d'un bord tranchant, d'une sorte de crête le long de la convexité. U réparation amène aussi des modifications remarquables et ^-ariées dans le poids des os. Ce poids est augmenté dans les os qui n'ont pas subi de raccourcissement, notamment dans les os du crâne qui se sont accrus en épaisseur. Il reste diminué dans les os longs ; le fémur d'un enfant rachitique est moins louixl que celui d'un enfant non rachitique ; cependant les parties ébumées de Tos rachitique sont plus lourdes que les parties correspondantes d*uB os sain.

Si la réparation n'a pas lieu, les os restent sans ccmsolidation: ils se ramollissent même de plus en plus aux dépens du tissu ossenx ancien qui disparait graduellement. Arrivés à cet état, ib sont réduits à une coque très-mince, remplie de matière gélatineuse qui contient des débris de lamelles osseuses; ils sont extràmemeDl légers, très-friables et des plus fragiles.

Telles sont les lésions macroscopiques des os rachitiques. Bnminons maintenant les modifications que nous révèle le microscope. Cet examen .nous rendra compte des altérations précédentes.

Je vous Tai dit, le rachitisme est une maladie qui appai*alt pendant le développement du tissu osseux normal; c'est donc plus spécialement vers les couches osseuses en voie de formation que se montreront les lésions, et particulièrement vers le point d'union dc5 diaphyses avec les épiphyses et dans les couches sous-jacentes au périoste. Dans la première de ces régions il y a formation d'os aux dépens d'un cartilage préexistant, dans la seconde il y a formation d'os aux dépens du tissu fibreux. Le rachitisme consiste dans des troubles profonds de la production osseuse dans l'un et l'autre de ces tissus. Il est donc absolument indispensable, pour comprendre ce qui se passe pendant le processus morbide, d'être bien fixé sur ce qui se passe pendant le processus physiologique. De là résulte la nécessité, que tous les auteurs ont comprise, d'étudier comparati-

RJICHITISIIE. LESIONS ANATOMIQDES. 979

vement la marche de l'ossitication normale et la marche des altérations rachiliques.

Dans l'ossificaUon normale aux dépens d'un cartilage préexistant, la transformation du cartilage en os se fait de la manière suivante. Supposons que l'étude porte sur le cartilage qui unit la diapliyse du fémur à son épiphyse inférieure. Dans cette région existe une plaque cartilagineuse d'une teinte blanc-bleuàtrc, d'une hauteur d'environ un millimélre à un millimètre et demi. Ce cartilage, dont la structure est normale ou à peu près dans les parties voisines de l'épiphyse, présente des niodillcations de plus en plus accusées à mesure que l'on se rapproche de la diaphyse et ces modifications montrent les diverses phases de l'ossification.

Comme l'a indiqué Ch. Robin (Ij, dans les points où va se faire l'ossifiralion, on voit les chondroplasies perdre leur forme primitive, d'étroits, anguleux et allongés qu'ils étaient, devenir volumineux, larges et arrondis. En même temps, les cellules qu'ils renferment augmentent de volume, deviennent sphériques, se multiplient par scission, de telle sorte que, dans le chondroplaste agrandi, on trouve des cellules nombreuses, généralement de quatre à huit (fig. 59). Les chondroplasies, en augmentant toujours de volume,

Kic. .VJ. — AgraiiiHiseiiiKiil des chondroplastet et mulliplicalian ilie cellules cviilagincuscs (FuUioj.

- Rivulation tlu carLiL-igc et Tur- Ju tissu chonilroïile normal.

arrivent à se toucher ; ils forment aloi-s des traînées parallèles à la diaphyse de l'os, remplies "de cellules et entre lesquelles on reconnaît encore la subsuncc fondamentale du cartilage, granuleuse ou striée.

(1) Cil. Robiu, ilémoire mr U dévtkii<pement du tittu ottatx, 1850.

C'est là le lissu nouveau auquelM.6roca(l)adonnéIeDom de lissa ckotidroide noriaal el daas lequel il a désigné sons le nom de noyaux les traînées de cellules et sous celui de rivières les espaces de substance rondamcntale, en qualifiant l'ensemble du pltêDomène du nom de rivulation (fig. 00). Bienlôl , au sein des espaces de substance fondamentale apparaissent les premières granulations calcaires qui envahissent rapidement tous ces espaces el pénètrent jusque dans les angles formés par la réunion des chondroplastes. En même temps, dans les cavités roi*mée': par la réunion des anciens chondroplastes, naissent en nombre considéi'able de nouvelles cellules qui seront plus tard les cellules de U moelle osseuse. Il en résulte qu'à ce moment le tissu en question a le caractère d'un tissu aréolaire, dont les aréoles sont incrustées de sels calcaires et circonsci'ivent des espaces remplis de cellules ^it;. Iil>.

C'est le tissu appelé par Uroca tissu spongoide normal. Dans la couche cartilagineuse que nous éludions, ce tissu a une épaisseur d'un tiers de millimètre ou d'ua demin.illimètre.

Quand le cartilage primitif s'est ainsi li'ansformé en tissu spoogoïde ou aiéulaire, la première phase de l'ossification est tonnint'-e; plus lard, :iu sein des cavités pénètrent des vaisseaux capillaires el, en même temps, les cellules situées le long des aréoles cah-iliée> augmcnlent de volume, se pressent les unes contre les autres, puif s'entourent d'une substance transparente qui est la véritahh- sut>slancc osseuse. Progressivement cotte substance augmente de quantité et amène la disparition par résorption de la trame calcifiée du cartilage; progressivement aussi, autour des cellules, les cavités dites ostéoplastes se constituent avec leurs caractères définitifs, et iVsl alors que se fornicnl les canaliculcs osseux. Quant aux cavités du tissu aréolaire, elles [jcrsislcnt et, dans les os longsnolaniiiicnt,ell'?5 conslilucnl les canaux de Ilavers qui renferment des vaisseaux et de la moeilc osseuse.

il) Brriia, Sur t/ut/'iaoi poinli de tanatomle palMogiqur du ToehUùmt. iSocKtt anatom., IHôi,|

BACHITISME. LÉSIONS ANATOMIQUES. 981

Toute celte évolution est profondément troublée chez les rachiliques. Dans la région que nous examinons, point d'union de Tépiphvse et de la diaphyse du fémur, on constate des modifications nombreuses. Le lissu de celte région est rouge, il semble renfermer beaucoup de sang et paraît formé d'alvéoles de dimensions très-irréguliéres; on dirait qu'il a été plongé dans un acide; c'est le tissu spongoïde de Guérin. La couche du tissu chondroïde normal a considérablement augmenté de volume, elle peut être de 4 à 12 millimètres; au lieu d'être parfaitement distincte de la couche de cartilage calcifié , elle peut se mélanger avec elle, de telle sorte que l'on trouve des points calcifiés dans la couche du tissu chondroïde, comme l'on trouve des points non calcifiés au milieu de la couche de calcification. Le microscope nous montre d'autres particularités. Tandis que, dans l'évolution normale, au moment où le dépôt des granulations calcaires se fait dans la trame fontlamentale du cartilage, on voit se dissoudre les capsules secondaires des cellules cartilagineuses, ici le dépôt de granulations se fait partout et les capsules cartilagineuses persistent. En même temps des vaisseaux se forment en très-grande abondance, occupant les alvéoles du tissu cartilagineux calcifié cl allant communiquer avec les vaisseaux de la diaphyse. Dans ces alvéoles, les cellules des parties périphériques, au lieu de s'entourer de substance osseuse, restent pendant un certain temps ce qu'elles sont et plus tard prennent une forme allongée ou éloilée, analogue à celle des corpuscules du tissu conjonctif. En même temps, au lieu de se rétrécir, les cavités alvéolaires augmentent de volume par résorption de la substance fondamentale calcifiée de leurs parois; il en résulte un vaste système caverneux, dont les cavités agrandies sont remplies d'éléments cellulaires et de vaisseaux.

L'ossification normale aux dépens du périoste se fait de la manière suivante. Si l'on examine une coupe transversale de l'os sous le périoste, on trouve une ou plusieurs couches de cellules assez analogues aux cellules de la moelle embryonnaire, au milieu desquelles s'avancent, venant des régions centrales, de fines aiguilles osseuses rectilignes ou recourbées. Los cellules primitivement signalées tapissent les bords de ces aiguilles. Successivement ces cellules s'entourent de substance osseuse et augmentent ainsi le volume des aiguilles qui, progressivement, se réunissent les unes aux autres en limitant des espaces arrondis remplis de cellules et qui deviendront les canaux de Havers.

Dans le rachitisme, dès le début, la couche des cellules sou>périostiques disparaît pour faire place à une couche de tissu con- . jonctif qui s'épaissit progressivement et qui adhère fortement à la surface de Tos et àcelle du périoste. Cette couch3 est très-vasculaire, 'Ct, avec les progrès de l'évolution morbide, on y constate des modifications. Sur une coupe transversale de Tos, on y reconnaît des travées réfringentes, représentant d'une manière imparfaite les aiguilles osseuses de l'ossification normale; puis, entre ces travées anastomosées entre elles, existe du tissu conjonctif remplissant les interstices qui, dans l'os normal, seraient les espaces médullaires. C'est là le tissu qui remplace le tissu osseux dans le rachitisme et qui a été désigné par Virchow sous le nom de tissti osiéoide. Cet auteur le considère comme la première pliase de l'ossification.

Dans les os où le rachitisme est très-avancé, au-dessous de ce tissu ostéoïde, et en allant vers l'axe de l'os, on trouve des lames minces d'os véritable, emboîtées les unes dans les autres et séparées par du tissu conjonctif. Ces lames sont arrivées à l'état spongieux et leurs cavités sont remplies de tissu conjonctif. Comme le disent Cornil et Ranvier (1), il est probable que cette disposition singulière résulte de la transformation fibreuse de la moelle, accompagnée de la résorption de la substance osseuse. Selon toute probabilité, pendant le processus rachitique, dans toute l'épaisseur de la diapbyse des os longs, il y a transformation fibreuse de la moelle des canaux de lia vers ; en même temps la substance osseuse est résorbée et les cellules de l'os sont mélangées à celles de la moelle osseuse.

En résumé, celte étude anatomo-palliologique nous montre que l'altération osseuse caractéristique du rachitisme consiste dans un arrêt de l'évolution normale des os, arrêt d'évolution qui les lixe pour ainsi dire dans la première phase de l'ossification tout d'abord, et qui, ultérieurement, amène encore des lésions plus graves, telles que l'augmentation des cavités médullaires vers les épiphyses, telles que la transformation conjonctive dans les diaphyses.

Ces altérations anatomiques s'accompagnent de modifications dans la constitution chimique du tissu osseux. VcAis le savez, au point de vue chimique, l'os normal est formé par la combinaison d'une matière organique spéciale, l'osséine (C. 50, 13; II. 7,07; Az. 18, 15; 0. 24, 35), avec la terre osseuse formée surtout de phosphate tribasique de chaux et de carbonate de chaux. Le tableau suivant montre cette composition chimique.

{1) Cornil et Ranvier, Manuel d'histologie pathologique.

RACHITISME. LESIONS CHIMIQUES. 983

COHPOSITIOH cnaïQUE du Titsu ouecx fbms (Frericlis),

Oss^ino 31.S

Phoipliatc tribasiquu île rlisux )

Plunrurc iIr f.ilcium (i,aii pour 100 .laiis les ceiiJrcs)... { ^''

Phiisphalo tribasiqiin de. inajînésir ?

Carbonate dn rhaux 10.1

Sels minéraux solulilcs ?

Les sels sotubles et le {iliosptiate de magnésie d'odI pas été dosés par Frerichs ; mais Bibra a trouvé 1 ,0i de phospliale de magnésie et 0,92 de sels solubles.

DaDsle racliilisme, on constate une diminution considérable dans la proportion de la terre osseuse, comme le prouve le tableau suivant emprunté à M. Gautier (1).